الورم الصنوبري في الغدة الصنوبرية.

يحدث ورم المخ الموضعي جيدًا، ورم الخلايا الصنوبرية في الغدة الصنوبرية أو الجسم الصنوبري (الجسم الصنوبري)، بشكل أساسي عند البالغين. [ 1 ]

وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الجهاز العصبي المركزي بناءً على السمات النسيجية، يتم تصنيف الورم الصنوبري على أنه ورم من الدرجة الأولى، أي أنه تكوين حميد بطيء النمو مع إمكانية الشفاء بعد إزالته. [ 2 ]

علم الأوبئة

وفقًا للإحصائيات السريرية، تشكل الأورام الحشوية ما بين 14% إلى 27% من أورام الغدة الصنوبرية، وتمثل أورام الغدة الصنوبرية الصنوبرية ما بين 14% إلى 60% من الحالات. [ 3 ]

يمكن أن تحدث هذه الأورام في أي عمر، ولكنها توجد غالبًا عند البالغين (20-60 عامًا). [ 4 ]

الأسباب أورام الصنوبر الصنوبرية

الأسباب الكامنة وراء معظم أورام الغدة الصنوبرية غير معروفة. من الناحية الشكلية، يتطور الورم الصنوبري نتيجةً لتكاثر الخلايا الرئيسية في نسيج الغدة الصنوبرية - الخلايا الصنوبرية. [ 5 ]

يعتبر هذا الورم متمايزًا جيدًا وينتمي إلى أورام الأنسجة العصبية الخارجية؛ ويتكون من خلايا ناضجة صغيرة حميدة خلويًا تشبه الخلايا الصنوبرية (مرتبة على شكل ورديات كاذبة صنوبرية).

بما أن الغدة الصنوبرية تُنتج هرمون الميلاتونين، الذي يُنظم دورة الليل والنهار في الجسم (الإيقاعات اليومية)، ويعمل كعضو عصبي صماء، فإن الوظيفة الرئيسية للخلايا الصنوبرية هي إفرازية. وقد طرح الخبراء تفسيرًا للسبب العصبي الصماوي لخلايا ورم الصنوبريات. [ 6 ]

بعد كل شيء، الخلايا الصنوبرية هي خلايا عصبية معدلة: فهي تحتوي على عدد أكبر من الميتوكوندريا مقارنة بالخلايا العصبية الطبيعية، ويتغير نشاط هذه العضيات الخلوية بشكل دوري طوال اليوم. [ 7 ]

عوامل الخطر

قد تشمل عوامل الخطر المحتملة التعرض للإشعاع المؤين أو المواد السامة، مع أن العديد من الباحثين يميلون إلى الاعتقاد بأن لهذا النوع من أورام الغدة الصنوبرية سببًا وراثيًا. وهناك أدلة قوية تدعم هذا الاعتقاد. [ 8 ]

طريقة تطور المرض

على الأرجح، يرتبط تطور ورم الغدة الصنوبرية الصنوبري باضطرابات في العمليات داخل الخلايا، والتي قد تكون ناجمة عن إعادة ترتيب الكروموسومات والتغيرات في التعبير عن جينات معينة:

• يقع جين ASMT على الأذرع القصيرة للكروموسومات X وY، وهو الذي يشفر أسيتيل سيروتونين-O-ميثيل ترانسفيراز، وهو إنزيم الغدة الصنوبرية الذي يحفز المرحلة الأخيرة من تخليق الميلاتونين؛
• جين SAG، المعبر عنه في شبكية العين والغدة الصنوبرية، والذي يشفر البروتين المضاد للغاية S-arrestin؛
• يقع على الذراع القصير للكروموسوم X، جين SYP الذي يشفر السينابتوفيزين، وهو جليكوبروتين غشائي متكامل للخلايا الصماء، والذي يتم تنشيطه في جميع الأورام ذات الأصل العصبي الصماوي؛
• جين S100B، الذي يشفر البروتينات السيتوبلازمية والنووية S100 المشاركة في تمايز الخلايا وتنظيم دورة الخلية. [ 9 ]

الأعراض أورام الصنوبر الصنوبرية

يبدأ تشكل الورم الصنوبري بدون أعراض، وتظهر أولى علاماته لدى المرضى على شكل نوبات من الصداع والدوار، بالإضافة إلى الغثيان والقيء.

ومع نمو الورم تظهر أعراض أخرى:

• ازدواج الرؤية، مشاكل في التركيز، نقص استجابة حدقة العين للضوء وضعف حركة العين لأعلى ولأسفل - متلازمة بارينو ، التي تتطور بسبب ضغط السقف (صفيحة الصفيحة الرباعية) في الجزء الظهري من الدماغ المتوسط (على مستوى التل العلوي والعصب القحفي الثالث)؛
• حركات العين السريعة اللاإرادية مع انكماش الجفون (رعشة التقارب والانكماش)؛
• ارتعاش اليد وانخفاض قوة العضلات؛
• متلازمة الدهليزي الرنحي - اضطراب المشية والتنسيق.

المضاعفات والنتائج

وتحدث المضاعفات والعواقب الرئيسية أيضًا بسبب الزيادة التدريجية في حجم الورم.

يمكن أن يضغط الورم الصنوبري على قناة الدماغ، مما يُعطل دوران السائل الدماغي الشوكي ويزيد ضغطه ويؤدي إلى متلازمة استسقاء الرأس. قد يؤدي ارتفاع الضغط داخل الجمجمة إلى نوبات صرع، وقد يُهدد الحياة.

إذا أثر الورم على المهاد، فقد يحدث ضعف في جانب واحد (شلل نصفي) وفقدان للحساسية؛ عندما يؤثر الورم الصنوبري على منطقة تحت المهاد، يتم تعطيل التحكم في درجة الحرارة وتنظيم المياه والنوم.

يؤدي قصور الغدد الصماء في الغدة الصنوبرية إلى الأرق، وعندما يتشكل الورم في مرحلة الطفولة، فقد يكون هناك تأخر في النمو، وبلوغ مبكر، وتغيرات في وزن الجسم، وتطور مرض السكري الكاذب. [ 10 ]

التشخيص أورام الصنوبر الصنوبرية

ونظرًا لأن أعراض الورم غير محددة، فإن التشخيص السريري لا يمكن أن يعتمد إلا على الاختبارات، وخاصة تحليل السائل النخاعي ، والخزعة، وطرق التصوير. [ 11 ]

وبالتالي، يتم إجراء التشخيص الآلي باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للدماغ والعمود الفقري بأكمله مع تعزيز التباين؛ وتصوير الدماغ بالموجات فوق الصوتية، وتصوير الأوعية الدماغية، وتصوير البطينين. [ 12 ]

تشخيص متباين

يتضمن التشخيص التفريقي كيس الصنوبرية وورم الصنوبر الخبيث، والورم الحليمي في الغدة الصنوبرية، والورم الجرثومي، وسرطان الجنين، وسرطان المشيمة، والورم السحائي أو الكهفي، والورم المسخي، والورم النجمي الصنوبري.

علاج او معاملة أورام الصنوبر الصنوبرية

في حالة وجود ورم صنوبري في الغدة الصنوبرية، يتم إجراء العلاج الجراحي عن طريق إزالته. [ 13 ]

الوقاية

وبما أن الورم الصنوبري هو ورم حميد، فإن التشخيص بعد الجراحة مواتٍ: حيث تتراوح نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بعد إزالته بالكامل بين 86% و100%.