متلازمة هيدروسيفاليك

متلازمة هيدروسيفاليك هي زيادة في حجم السائل النخاعي في البطينات في الدماغ نتيجة لضعف الامتصاص أو الإفراز المفرط.

يمكن تصنيف المتلازمة بطرق مختلفة ، ولكن جميع الأشكال تعتبر اضطرابًا في الهيدروكربونات الكحولية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

علم الأوبئة

هناك بعض الأدلة على أن حدوث متلازمة هيدروأليفية لدى الأطفال قد انخفض بشكل ملحوظ في العديد من البلدان المتقدمة.

أظهرت دراسة سويدية أجريت لمدة عشر سنوات أن انتشار استسقاء الرأس الخلقي يبلغ 0.82 لكل 1000 مولود حي.

[7], [8], [9], [10], [11]

الأسباب متلازمة hydrocephalic

يمكن أن تكون أسباب متلازمة هيدروسيفيال خلقية ومكتسبة.

متلازمة انسداد كهربي خلقي

• متلازمة بيكرز آدامز (تضيق قناة سيلفيان ، تتميز بصعوبة شديدة في تعلم وتشوه الإبهام).
• تشوه داندي ووكر (رتق ثقوب ماغندي ولوشكا).
• عيب أرنولد خياري هو 1 و 2 أنواع.
• تخلف من فتحة مونرو.
• تمدد الأوعية الدموية الوريد جالينوس.
• داء المقوسات الخلقي.

متلازمة موهبة استسقاء الدماغ

• تضيق القناة المقدسة (بعد الإصابة أو النزيف).
• الأورام فوق المستترية التي تسبب الفتق التجريبي.
• ورم دموي داخل البطيني.
• الأورام داخل البطين، الصنوبرية غدة والحفرة الخلفية، على سبيل المثال بطاني عصبي، نجمي، المشيمية الورم الحليمي الضفيرة، ورم قحفي بلعومي، الورم الحميد في الغدة النخامية، أو الورم تحت المهاد البصري العصب البصري، عابي، الورم النقيلي.

متلازمة hydrocephalic المكتسبة عند الرضع والأطفال

• الآفات الورمية (في 20 ٪ من جميع الحالات ، على سبيل المثال ، medulloblastoma ، astrocytomas).
• النزف داخل البطيني (على سبيل المثال ، الخداج ، ورأس الرأس ، أو تمزق تشوه الأوعية الدموية).
• الالتهابات - التهاب السحايا ، داء الكيسات المذنبة.
• زيادة الضغط الوريدي في الجيوب الأنفية (قد يكون مصحوبًا بالودانة ، التهاب قحفية ، تخثر وريدي).
• الأسباب العلاجية هي فرط الفيتامين A.
• Idiopaticheskiy.

أسباب أخرى من متلازمة هيدرو كلفت في البالغين

• مجهول السبب (ثلث الحالات).
• علاجي المنشأ - العمليات الجراحية في منطقة الحفرة القحفية الخلفية.
• جميع أسباب استسقاء الرأس ، وصفها عند الرضع والأطفال.

[12], [13], [14]

عوامل الخطر

• غياب أي رعاية ما قبل الولادة.
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني في الأم أثناء الحمل.
• تسمم الحمل.
• شرب الكحول أثناء الحمل.
• الوراثة.

[15], [16], [17], [18]

طريقة تطور المرض

نظرا لزيادة حجم CSF يحدث تمدد البطينين الدماغ، في وقت لاحق، السائل النخاعي تخترق من خلال الفتحات الموجودة في المادة البيضاء المحيطة بالبطين البطانة العصبية من الفضاء، مما يؤدي إلى تلف تشكيل لاحقا مع تندب. متلازمة هيدروسيفاليك غير المعالج يمكن أن تؤدي إلى الموت.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

الأعراض متلازمة hydrocephalic

يمكن أن تحدث متلازمة هيدروسيفاليك في أي عمر في البالغين والأطفال.

أعراض متلازمة هيدروكسيفال تعتمد على العمر ، تطور المرض والتسامح الفردي للتغيرات في ضغط السائل النخاعي.

ملامح من الأعراض عند الأطفال

تختلف أعراض متلازمة الهيدروأليف في الأطفال اعتمادًا على ما إذا كان لها بداية حادة أو تدريجية. تتميز البداية الحادة بالتهيج والتقيؤ وضعف الوعي. تتجلى البداية التدريجية بتأخير في النمو البدني والعقلي للطفل. علامات أخرى تشمل:

• زيادة سريعة في محيط الرأس.
• اتساع عروق الرأس ، اليافوخ المتوتر.
• من أعراض وضع الشمس (عند النظر إلى أسفل ، يمكن رؤية شريط أبيض من الصلبة).
• أعراض Macewen (صوت عند طرح رأسه هناك صوت واضح من وعاء فارغ).
• زيادة في لهجة الأطراف.

ملامح من أعراض متلازمة هيدرو كلفت في الأطفال الأكبر سنا والبالغين

بداية حادة:

• صداع وقيء.
• وذمة حاصة ونقص الرؤية.

بداية تدريجية:

• اضطراب المشية بسبب التشنج في الساقين.
• رأس كبير (على الرغم من إغلاق اللحامات ، لا تزال الجمجمة متضخمة بسبب الزيادة المزمنة في الضغط داخل الجمجمة.
• الشلل من جانب واحد أو الثنائي من العصب السادس.

ميزات أخرى خاصة بالبالغين

• ضعف إدراكي.
• ألم في الرقبة.
• الغثيان والقيء.
• عدم وضوح الرؤية في العينين.
• سلس البول.

[26], [27], [28], [29], [30]

مراحل

من شدة:

• سهلة.
• بالمتوسطة.

حسب درجة التعويض والانعكاس للتغيرات المرضية:

• تعويض.
• subcompensated.
• امعاوض.

[31], [32], [33]

إستمارات

التمييز بين الأشكال التالية من الأمراض: فرط ضغط الدم ، هيدروسيفاليك ، متلازمات ضامر هيدروكيفاليك.

[34], [35], [36], [37], [38]

المضاعفات والنتائج

غالباً ما يكون استسقاء الرأس الخلقي نتيجة قاتلة خلال السنوات الأربع الأولى من الحياة. الصرع واضطرابات التعلم والتطور العام للطفل هي بعض من المضاعفات الأكثر شيوعا من متلازمة hydrocephalic.

[39], [40], [41], [42]

التشخيص متلازمة hydrocephalic

تسمح الأعراض المميزة لاستسقاء الرأس للطبيب-طبيب الأعصاب بتشخيص المرض بدقة وتشخيصه. من أجل تحديد درجة وشكل المرض ، بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء التصوير بالأشعة ، وتصوير الدماغ بالأشعة ، والتصوير بالرنين المغناطيسي أو الكمبيوتر.

[43], [44], [45]

تشخيص متباين

يميز المتلازمة المائية مع الأمراض التالية:

• أورام جذع المخ (الأورام الدبقية ، ورم قحفي بلعومي ، ورم أرومي أرومي دبقي ، أورام سحائية ، أورام نازية ، أورام الغدة النخامية ، أورام الغدد الليمفاوية CNS الأولية).
• الصداع النصفي.
• النزيف: ورم دموي فوق الجافية ، نزف داخل الجمجمة ، ورم دموي تحت الجافية.
• الصرع.
• الخرف الجبهي والزمني.
• الأمراض المعدية:
  • خراج فوق الجافية فوق الجافية ،
  • تحت الجافية دبيلة.

علاج او معاملة متلازمة hydrocephalic

تعتمد طرق معالجة استسقاء الرأس على المسببات وشدة شدة الأعراض.

يمكن للأدوية المساعدة في تأخير الجراحة حتى يتم استقرار حالة المريض تمامًا.

العلاج من تعاطي المخدرات من متلازمة موه الرأس المكتسب تضم يشرفون مدرات البول لإزالة السوائل الزائدة وقمع إفراز السائل النخاعي (Diakarb، Veroshpiron)، والمخدرات لتحسين اغتذاء الدماغي (Aktovegin، بيراسيتام، Asparkam)، فإن مجموع فيتامين مجمع والمهدئات (ديازيبام).

في حالة التدهور الحاد لحالة المريض ، يمكن إجراء ثقب في العمود الفقري.

علاج استسقاء الرأس الخلقية عادة ما يتطلب عملية جراحية، والتي سيتم تهدف إلى القضاء على أسباب المرض (مثل إزالة الورم، ورم دموي، الخراج)، سيخضع لعملية جراحية (إدخال نظام الأنابيب سيليكون الصرف للخمر).

يمكن علاج هذا المرض لسنوات عديدة. يمكن تحويلة ، تحت إشراف مستمر ، يمكن أن يقف لفترة طويلة. حسب الضرورة ، يمكن استبدالها.

الوقاية

يمكن تشخيص بعض الأشكال الخلقية من متلازمة الهيموسيكاليين بشكل دائم.

[46], [47]

توقعات

يعتمد تشخيص هذا المرض على شكل ودرجة المتلازمة المائية. يعاني الأطفال المصابون بهذا المرض من إعاقة ، على الرغم من أن درجة ضعف الوظيفة يمكن أن تكون خفيفة أو شديدة.

من أجل تحسين الحالة البدنية للمريض ، يتم وصف التدليك والعلاج الطبيعي. يجب أن يتم تنفيذ هذه الإجراءات فقط من قبل المتخصصين الذين لديهم خبرة مع هؤلاء المرضى.

إذا كان التشخيص صحيحًا وبدأ العلاج في الوقت المناسب ، فإن التكهن يكون مناسبًا. يعتمد التشخيص في حالات أخرى على سبب المتلازمة.

يمكن أن تكون متلازمة هيدروكسيكال متطلبًا أساسيًا للعواقب الوخيمة للمرضى من مختلف الأعمار. إذا كان الوقت غير مناسب لتقديم الرعاية الطبية وهذه المتلازمة سوف يؤدي إلى فقدان كامل للرؤية ، والشلل ، والغيبوبة ، والتخلف العقلي ، بما في ذلك الخرف. في البالغين ، غالبا ما يكون المرض أكثر تعقيدا بسبب الشلل ، وتطور الغيبوبة وضمور الدماغ. إذا تم اكتشاف متلازمة موه الرأس في وقت متأخر أو إذا كان العلاج خاطئًا ، يمكن أن يؤدي إلى الموت.

[48], [49], [50]