رتق المريء

رتج المريء هو تشوه خلقي ينتهي فيه المريء عمياء على بعد حوالي 8-12 سم من مدخل تجويف الفم.

رتق المريء (Q39.0 ، Q39.1) هو التشوه الأكثر شيوعا في فترة حديثي الولادة ويتم تشخيصه مباشرة بعد الولادة. تظهر التشوهات المذكورة أدناه لاحقًا ، وغالبًا ما تكون معقدة بسبب الالتهاب الرئوي الطموح ، ونقص التصنع ، والتهاب المريء.

رتق المريء هو تكوين غير مكتمل للمريء ، وغالبًا ما يتم دمجه مع ناسور القصبة الهوائية. يتم التشخيص عندما يكون من المستحيل إجراء أنبوب أنفي معدي في المعدة. العلاج سريع.

ناسور القصبة الهوائية الخلقية بدون رتج هو قناة مرضية تصطف مع أنسجة الحبيبية أو ظهارة ، والإبلاغ عن تجويف المريء دون تغيير مع تجويف القصبة الهوائية.

رتق المريء هو البديل الأكثر شيوعًا لرتق القناة الهضمية. هناك 5 أنواع رئيسية من رتق المريء. النوع الأكثر شيوعا (85 ٪) هو عندما ينتهي المريء العلوي عمياء ، وناسور القصبة الهوائية يفتح إلى الأسفل. النوع التالي الأكثر شيوعًا (8٪) هو رتق المريء النقي بدون تكون الناسور. وتشمل الخيارات المتبقية الناسور "نوع H" بين القصبة الهوائية والمريء، و المريء مرور (4٪)، رتق المريء مع ناسور القريبة الرغامي (1٪) ورتق المريء مع اثنين من الناسور (1٪).

رمز ICD-10

• Q39 0 رتق المريء بدون ناسور.
• Q39 1 رتج المريء مع ناسور القصبة الهوائية.
• Q39.2. الناسور القصبة الهوائية الخلقية دون رتق.

علم الأوبئة

علم الأوبئة من رتق المريء

التردد هو 1 لكل 3000-5000 حديثي الولادة. حوالي 100 نوع من هذا العيب معروفة ، ولكن هناك ثلاثة أنواع شائعة:

1. رتق المريء والناسور بين الجزء البعيد من المريء والقصبة الهوائية (86-90 ٪) ،
2. رتق المريء المعزول بدون ناسور (4-8٪)
3. ناسور القصبة الهوائية ، "النوع H" (4 ٪).

في 50-70 ٪ من حالات رتق المريء ، هناك تشوهات مصاحبة:

• عيوب القلب الخلقية (20-37 ٪) ،
• عيوب الجهاز الهضمي (20-21 ٪) ،
• عيوب الجهاز البولي التناسلي (10 ٪)
• عيوب الجهاز العضلي الهيكلي (30 ٪) ،
• عيوب منطقة القحفي (4 ٪).

في 5-7 ٪ من الحالات ، يصاحب رتج المريء تشوهات الكروموسومات (التثلث الصبغي 18 و 13 و 21). يشار إلى مزيج غريب من تشوهات النمو في رتق المريء باسم "VATER" بعد الحروف اللاتينية الأولية من التشوهات التالية (5-10 ٪):

• العيوب الشوكية (V) ،
• تشوهات الشرج (A) ،
• ناسور القصبة الهوائية (T) ،
• رتق المريء (E) ،
• عيوب نصف القطر (R).

30-40 ٪ من الأطفال الذين يعانون من رتق المريء ليس لديهم فترة كاملة أو لديهم تأخر في النمو داخل الرحم.

رتق المريء هو مرض نادر للغاية ، يتم تشخيصه عند 4٪ من الأطفال المصابين برتق المريء.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

الأسباب رتق المريء

أسباب رتق المريء

يحدث رتج المريء عندما يكون هناك عدم توافق بين اتجاه ومعدل نمو القصبة الهوائية والمريء ، وكذلك عمليات إخلاء المريء في الفترة من 20 إلى اليوم 40 من التطور داخل الرحم.

[9], [10], [11]

الأعراض رتق المريء

أعراض رتق المريء

في الساعات الأولى من الحياة ، هناك إفراز وفير من اللعاب الرغوي من فم وأنف الطفل ، وفي بعض الأحيان يتقيأ. تظهر أعراض الفشل التنفسي (ضيق التنفس ، الصفير في الرئتين ، زرقة) كنتيجة لطموح المخاط من الطرف الفموي للمريء إلى القصبة الهوائية وتصريف محتويات المعدة إلى الجهاز التنفسي من خلال ناسور القصبة الهوائية السفلي. في بعض الأطفال الذين يعانون من ناسور القصبة الهوائية القاصي ، يلاحظ حدوث انتفاخ في البطن بسبب إطلاق الهواء في المعدة ، خاصة بعد استخدام التهوية الميكانيكية. في حالة عدم وجود ناسور القصبة الهوائية البعيدة في الطفل ، ويلاحظ بطن غارقة.

العلامات المميزة هي قلس ، والسعال وزرقة بعد محاولات التغذية والالتهاب الطموح. يؤدي رتج المريء المصاب بالناسور البعيد إلى زيادة في البطن ، كما هو الحال عند الصراخ ، يتم دفع الهواء خارج القصبة الهوائية ومن خلال الناسور يدخل أسفل المريء والمعدة. عند التحقيق في إطعام الطفل ، تختفي جميع الأعراض المذكورة أعلاه.

[12], [13]

التشخيص رتق المريء

تشخيص رتق المريء

يتضمن التشخيص عدم القدرة على حمل أنبوب أنفي معدي إلى المعدة. تحدد القسطرة المشعة توطين رتق أثناء التصوير الشعاعي. في الحالات غير التقليدية ، قد تكون هناك حاجة إلى كمية صغيرة من التباين للذوبان في الماء لتحديد تشريح العيب أثناء التنظير. يجب إخلاء مادة التباين بسرعة ، لأن دخولها إلى الرئتين يمكن أن يسبب التهاب رئوي كيميائي. يجب أن يتم تنفيذ هذا الإجراء من قبل أخصائي أشعة ذي خبرة في المركز حيث سيتم تشغيل الوليد.

في رتق المريء ، من المستحيل إدخال مسبار في المعدة ، حيث يواجه المسبار عقبة على بعد حوالي 10 سم من خط العض. بالنظر إلى الأهمية الكبيرة للتشخيص المبكر ، ينبغي إجراء الاستشعار عن المريء لجميع الأطفال الذين لديهم إفرازات مزبد من الفم واضطرابات الجهاز التنفسي بعد الولادة. على صورة شعاعية للصدر وتجويف في البطن مع إدخال مسبار الأشعة حتى يتوقف في المريء ، يتم اكتشاف جزء علوي ينتهي عمياء. يعتبر الكشف عن تراكم الهواء في المعدة والأمعاء مرضيًا للناسور الرغامي في المريء السفلي. قلة الهواء هي سمة من رتق المهبل من المريء ، وتناقض المريء يزيد من تكرار المضاعفات والوفيات التنفسية.

التشخيص قبل الولادة

يعتمد التشخيص قبل الولادة على علامات غير مباشرة ، مثل:

• ارتفاع تدفق المياه المرتبط بانخفاض في تدفق السائل الأمنيوسي بسبب عدم قدرة الجنين على ابتلاع السائل الأمنيوسي ،
• عدم وجود صورة تخطيطية للمعدة أو صغر حجم المعدة أثناء مراقبة الموجات فوق الصوتية الديناميكية.

حساسية هذه العلامات هي 40-50 ٪. في الثلث الثاني والثالث من الحمل ، من الممكن تصور الطرف الفارغ الأعمى للمريء وإفراغه بشكل دوري بدقة 11-40 ٪.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

علاج او معاملة رتق المريء

علاج رتق المريء

إعداد قبل الجراحة

إذا تم اكتشاف رتق المريء ، فمن الضروري نقل الطفل من مستشفى الولادة إلى المستشفى الجراحي.

من أجل الحد من متلازمة الشفط ، من الضروري إعطاء الطفل وضعًا مرتفعًا (30-40 درجة) أو إدخال قسطرة متصلة بنظام الطموح المستمر في الطرف القريب من المريء أو تنفيذ شفط متكرر للمخاط من البلعوم.

من الضروري إلغاء التغذية وبدء العلاج بالتسريب ، ووصف المضادات الحيوية واسعة الطيف ، والأدوية المرقأة. استنشاق الأكسجين المرطب يساعد في القضاء على نقص الأكسجة. مع زيادة في فشل الجهاز التنفسي ، يتم إجراء التنبيب الرغامي وبدء التهوية الميكانيكية. مع وجود تهوية ميكانيكية تقليدية لدى طفل مصاب بالناسور في القصبة الهوائية ، يمكن تصريف الهواء بشكل كبير عبر الناسور إلى المعدة ، مما يؤدي إلى تضخم مفرط في المعدة وحلقات معوية. تحد أجهزة البطن المتضخمة من رحلة الحجاب الحاجز ، نتيجة لتقدم فشل الجهاز التنفسي ، وتثقيب محتمل في المعدة والسكتة القلبية. في هذه الحالات ، يجب أن تحاول تغيير موضع أنبوب القصبة الهوائية لتدوير أو تعميق لتقليل تصريف الهواء من خلال الناسور. إذا كانت التهوية غير ممكنة بسبب إفراز الهواء بشكل كبير من خلال الناسور ، تتم الإشارة إلى AChO IVL أو تهوية واحدة بالرئة. مع تفريغ الهواء بشكل كبير ، يجب حل مشكلة الجراحة الطارئة لاستئصال المعدة و / أو ربط ناسور البلعوم.

إذا كان وزن جسم الطفل أكثر من 2 كجم ، ولم تحدث أي انتهاكات للأنظمة الحيوية للجسم ، تبدأ العملية فور إجراء البحث اللازم. إذا كان وزن جسم الطفل أقل من 2 كجم ، أو كان هناك اضطرابات في التوازن والتشوهات الأخرى ، تزداد مدة الإعداد قبل الجراحة ويتم تصحيح الانتهاكات المحددة.

في الوقت نفسه ، يقومون بإجراء أنشطة تشخيصية تهدف إلى تحديد التشوهات والاضطرابات المصاحبة للأعضاء الحيوية:

• تحديد فصيلة الدم وعامل Rh
• تعريف CBS
• فحص الدم السريري
• تحليل البول،
• فحص الدم الكيميائي الحيوي ،
• تحليل تجلط الدم
• EkhoKG
• رسم القلب،
• الموجات فوق الصوتية للأعضاء الداخلية
• neurosonography.

يتم الوصول الوريدي عن طريق قسطرة الوريد المركزي ، في حين أنه من الأفضل الاحتفاظ بالقسطرة في الوريد الأجوف العلوي من الزندي أو الوريد الإبطي. لا ينصح بإجراء ثقب وقسطرة الأوردة اليمنى تحت الترقوة اليمنى والأوردة الوداجية بسبب ارتفاع خطر تكوين ورم دموي في منطقة العملية.

يهدف العلاج قبل الجراحة من رتق المريء إلى التأكد من أن الطفل في حالة مثالية قبل العملية ، وكذلك الوقاية من الالتهاب الرئوي الطموح ، مما يجعل العملية أكثر خطورة. الامتناع عن التغذية عن طريق الفم. الشفط المستمر عبر قسطرة التجويف المزدوجة في المريء العلوي يمنع طموح اللعاب المبتلع. طفل يجب أن تكون في وضعية الرقود مع رئيس رفعه إلى 30-40 درجة مئوية، ومع الجانب الأيمن الجسم خفضت لتسهيل إفراغ المعدة وتقليل مخاطر تطلع محتويات المعدة الحمضية من خلال الناسور. إذا كانت الجراحة الجذرية ضرورية للتأجيل بسبب الخداج العميق أو الالتهاب الرئوي الطموح أو غيرها من التشوهات الخلقية ، يجب تشكيل ورم معدي لإزالة الضغط عن المعدة. يقلل شفط محتويات المعدة من خلال أنبوب فغر المعدة من خطر دخوله إلى شجرة القصبة الهوائية من خلال الناسور.

[23], [24], [25], [26], [27],

العلاج الجراحي لرتق المريء

تشير جراحة رتق المريء إلى التدخلات الجراحية العاجلة.

في أكثر من 90 ٪ من الحالات مع رتق المريء ، يتم عزل الناسور ويرتبط مع تراكب من البلعوم المريئي. أثناء العملية ، يتم تمرير أنبوب أنفي معدي من خلال مفاغرة ، والتي يجب أن تكون ثابتة بعناية. في المنصف ، اترك التصريف مرتبطًا بنظام الشفط السلبي.

في حالة وجود شكل ساطع بسبب انبساط كبير بين الأطراف المريضة للمريء ، غالبًا ما يتم فرضه على فغر المعدة والمريء. في رتق المريء ، جراحة الصدر ممكنة.

عندما تستقر حالة الطفل ، يمكن إجراء تصحيح جراحي خارج الرحم من رتق المريء وإغلاق ناسور القصبة الهوائية. في بعض الأحيان ، يتطلب رتق المريء إجراء عملية المريء بواسطة قسم القولون.

[28], [29]

فترة ما بعد الجراحة

تعتمد أساليب الإدارة على شدة الاضطرابات الرئوية ، وما يصاحبها من حالات شاذة ، ودرجة الخداج.

يمكن إخراج الأنبوب مباشرة بعد العملية الجراحية عند الرضع الناضجين دون حدوث شذوذات نمو مصاحبة وأضرار شديدة في الرئة.

عندما يكون هناك خطر فشل الجهاز التنفسي بعد الجراحة ، يحصل الطفل على تهوية ميكانيكية. يتم إيقاف دعم التهوية بمجرد أن يتمكن الطفل من توفير تبادل الغاز والتنفس بشكل مستقل.

القصبة الهوائية هي شذوذ شائع في ناسور القصبة الهوائية. يمكن أن يسبب زرقة وانقطاع النفس بعد نزع الأنبوب للطفل. في مثل هذه الحالات ، يشار إلى بضع القصبة الهوائية أو القصبة الهوائية.

في الأيام الثلاثة أو الثلاثة التالية بعد العملية ، يجب ألا تكون الرقبة غير قابلة للانحناء ، لأن ذلك سيمتد من مفاغرة المريء وقد يكون هناك فشل في الغرز.

أثناء طموح المخاط من القصبة الهوائية ، يتم إدخال القسطرة بدقة في عمق أنبوب القصبة الهوائية ، من أجل تجنب إعادة استرجاع الناسور. من الضروري القيام باستمرار بإزالة محتويات البلعوم الأنفي دون إدخال قسطرة في المريء خارج المفاغرة.

تتم إزالة التصريف ، اليسار في المنصف ، في اليوم 5-7 ، إذا لم يكن هناك إفرازات مرضية خلال هذا الوقت. في بعض الحالات ، قبل إزالة الصرف الصحي ، يتم إجراء فحص بالأشعة السينية للمريء مع تباين قابل للذوبان في الماء.

يتم التخدير بعد الجراحة عن طريق ضخ المسكنات الأفيونية [الفنتانيل بجرعة من 2-5 ميكروغرام / (كلغ كخ) ، تريببيريدين بجرعة من 0.05-0.2 ملغ / (كلغ)] في تركيبة مع ميتاميزول الصوديوم (بجرعة 10 مغ / كغ) أو الباراسيتامول (10 ملغ / كلغ) لمدة 3-5 أيام ، ثم يتم نقلها إلى إدارة البلعة من هذه الأدوية وفقا لمؤشرات.

ويتم العلاج بالتسريب في فترة ما بعد الجراحة بمعدل الاحتياجات الفسيولوجية. في اليوم الأول بعد الجراحة ، يتم استخدام محلول الجلوكوز 5-10 ٪ ، والتي تضاف إليها الشوارد. بعد 12-24 ساعة بعد العملية مع فترة ما بعد الجراحة غير معقدة ، يبدأ التغذية الوريدية.

يتم تنفيذ العلاج بالمضادات الحيوية في فترة ما بعد الجراحة ، مع التركيز على مراقبة الحالة الإيكولوجية الدقيقة للطفل ، ولكن في الأيام المقبلة بعد العملية ، يظهر ميترونيدازول الرابع بجرعة 15 ملغ / (كلغ يوم).

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

إطعام الطفل مع رتق المريء

إذا تم فرض استئصال المعدة ووضع قسطرة التغذية في الاثني عشر ، يمكن أن تبدأ التغذية بعد 24 ساعة من الجراحة.

عند فرض مفاغرة المريء المباشرة ، يتم إجراء التغذية من خلال أنبوب أنفي معدي يبدأ من 5-7 يوم بعد العملية الجراحية.

التغذية عن طريق الفم ممكنة بعد 7-10 أيام فقط من الجراحة.

مع رتق المريء ، تبدأ التغذية المعوية بمخاليط مضادة للارتجاع (فريسوم ، نيتريزون المضادة للارتداد ، هيومانا AR) في تركيبة مع prokinetics (دومبيريدون بجرعة 0.5 مل / كغم) ، لأن هذا العيب التنموي بعد العملية عادة ما يؤدي إلى حدوث المريء الجزر.

[39], [40], [41], [42], [43]

مضاعفات رتق المريء

المضاعفات الحادة الأكثر شيوعا هي فشل مفاغرة وتشكيل قيود. بعد التصحيح الجراحي الناجح ، غالبًا ما تصادف صعوبات التغذية بسبب ضعف الحركة في المريء البعيد ، مما يؤهب لتطوير الارتداد المعدي المريئي (GER). إذا كان العلاج بالعقاقير لمرض GER غير فعال ، فقد تكون هناك حاجة لنيسان قاع العين.

المضاعفات في فترة ما بعد الجراحة مباشرة:

• الالتهاب الرئوي،
• فشل مفاغرة ،
• mediastenit،
• laringotraheomalyatsiya،
• الجزر المعدي المريئي ،
• فقر الدم.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

توقعات

المريء التنبؤ رتق

البقاء على قيد الحياة مع رتق معزول من المريء هو 90-100 ٪ ، مع الحالات الشاذة مجتمعة شديدة - 30-50 ٪. في أشكال غير معقدة من رتق المريء ، والتشخيص هو مواتية. في السنوات القادمة بعد الجراحة ، قد يحدث عسر البلع واضطرابات الأكل المرتبطة بالارتداد المعدي المريئي أو حدوث تضيق المريء. زيادة خطر الإصابة بالتهابات الجهاز التنفسي ، والالتهاب الرئوي ، والربو الناتج عن عمليات التثبيت الدقيقة لمحتويات المعدة في القصبة الهوائية.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]