رتق القناة الشرجية

يُطلق على الغياب التام للفتحات الطبيعية في مختلف الهياكل التشريحية للجسم اسم "التضيق" (مشتق من الكلمة اليونانية "a" التي تعني إنكار شيء ما، و"tresis" التي تعني فتح). ويعني "التضيق" غياب الفتحات المزدوجة في الجزء الخلفي من الممر الأنفي - الممرات الأنفية الخلفية، التي تربط تجويف الأنف بالبلعوم الأنفي. [ 1 ]

علم الأوبئة

وتبلغ نسبة حدوث هذا التشوه حالة واحدة لكل 5-8 آلاف ولادة حية (وفقا لبيانات أخرى، ثلاث حالات لكل 10 آلاف)، وفي 65% من الحالات يولد الأطفال مصابين بضمور القناة المنوية من جانب واحد.

في الوقت نفسه، في 60-75% من حالات تضيق الجمجمة الثنائي، يُصاب حديثو الولادة بتشوهات مصاحبة - تشوهات أخرى في الوجه والجمجمة. بالإضافة إلى ذلك، تُشير الإحصائيات إلى وجود ما يقارب 8% من الحالات العائلية.

وفقًا لبعض التقارير، يعاني ما يصل إلى 30% من المرضى من تضيق القناة الصفراوية في متلازمة CHARGE. [ 2 ]

الأسباب رتق القناة الشرجية

بما أن رتق القناة الأنفية عند حديثي الولادة عيب خلقي، فإن أسبابه مرتبطة بتشوهات في هياكل الأنف خلال المرحلة الجنينية من التطور داخل الرحم. نتيجةً لهذه الاضطرابات، يبقى حاجز عظمي/غضروفي، أو في حالات نادرة، غشاء ليفي (نسيج ضام) بين تجويف الأنف (cavum nasi) والجزء العلوي من البلعوم الأنفي (pars noselis pharyngis).

يجب أخذ العامل الوراثي في الاعتبار، وخاصة في وجود مجموعة من العيوب التنموية، مثل متلازمة CHARGE الخلقية أو متلازمة CHARGE المرتبطة بتشوهات أغشية العين والأذنين والمريء والأعضاء التناسلية وما إلى ذلك. تشمل المتلازمات الخلقية لخلل التنسج القحفي الوجهي أو التحام الجمجمة (الاندماج المبكر لواحد أو أكثر من الدرزات القحفية) الناجمة عن طفرات جينية، والتي يوجد فيها خلل في البلعوم الأنفي والممرات الأنفية الخلفية، متلازمة تريتشر كولينز ؛ متلازمات ألفي، دي جورجي، أبيرت؛ متلازمة إدواردز ؛ متلازمات كروزون، أنتلي-بيكسلر، فايفر، تيسييه، بير-ستيفنسون، جاكسون-فايس؛ متلازمة الكحول الجنينية (متلازمة الكحول الجنينية).

عندما يتطور داء السلائل الأنفي المشوه عند الأطفال والشباب ، يحدث تضيق في القناة الأنفية، أي تضييقها غير الطبيعي، والذي يمكن تعريفه على أنه تضيق في مجاري الهواء الأنفية في منطقة القناة الأنفية الخلفية، أو تضيق البلعوم الأنفي، أو تضيق جزئي في القناة الأنفية.

لذلك، في طب الأنف والأذن والحنجرة، غالبًا ما يُشخَّص أيضًا تضييق القناة الأنفية المكتسب - وهو تضيق ثانوي أمامي وخلفي في تجويف الأنف مع تكوّن حواجز ليفية. قد تكون هذه الحالة نتيجةً لمرض الزهري، أو الذئبة الحمامية الجهازية، أورضوض الجيوب الأنفية ، أو التدخل الجراحي، أو نتيجةً للعلاج الإشعاعي للأورام الخبيثة في البلعوم الأنفي.

ومع ذلك، يتم تصنيف تضيق القناة الأنفية من قبل الخبراء الطبيين على أنه مرض خلقي، ويجب على أطباء الأنف والأذن والحنجرة التمييز بينه وبين تضيق الممرات الأنفية الخلفية، والذي لا يؤدي إلى انسداد كامل.

يعتبر تضيق القناة المنوية من جانب واحد أكثر شيوعًا بمرتين: تضيق القناة المنوية من الجانب الأيمن أو تضيق القناة المنوية من الجانب الأيسر، على التوالي. [ 3 ]

عوامل الخطر

بالإضافة إلى التشوهات الجينية، يتم التعرف على التعرضات المختلفة للتسمم الجنيني والعوامل البيئية كعوامل خطر لحدوث تضيق الثقب الأنفي البعيد.

لذا، قد تكون الأمهات الحوامل اللواتي تناولن أدوية من مجموعة الثياميد لعلاج فرط نشاط الغدة الدرقية أثناء الحمل (لخفض مستوى هرمونات الغدة الدرقية) أكثر عرضة لخطر الإصابة بهذا الاضطراب لدى الجنين. في مثل هذه الحالات، قد يفتقر الجنين إلى هرمونات الغدة الدرقية، مما يؤثر سلبًا على تكوين أعضاء الجهاز التنفسي العلوي.

بالإضافة إلى ذلك، وجدت الدراسات ارتباطًا محتملًا بين تضيق القناة المنوية لدى حديثي الولادة وتناول جرعات عالية من فيتامينات ب12، وب3 (PP)، ود، والزنك أثناء الحمل. للكحول ودخان التبغ والكافيين تأثير سلبي للغاية على نمو هياكل الوجه والجمجمة لدى الجنين. [ 4 ]

في الفترة 2010-2012، تم الإبلاغ عن زيادة في حالات الولادات المصابة بضمور القناة المنوية في الولايات المتحدة بسبب تعرض النساء الحوامل للمواد الكيميائية المستخدمة في معالجة المحاصيل.

اقرأ المزيد:

• تأثيرات المواد السامة على الحمل والجنين
• يمكن أن تؤدي مبيدات الأعشاب إلى الإصابة بأمراض نادرة

طريقة تطور المرض

الفتحات (باللاتينية: Choane) هي فتحات تؤدي من التجويف الأنفي إلى البلعوم الأنفي، ويحدها من المنتصف تجويف (حافة الصفيحة العظمية)؛ العظم المسماري - من الأعلى والخلف؛ صفائح جناح هذا العظم - من الجانبين، ومن الأسفل - عظم الحنك (صفيحته الأفقية). مزيد من المعلومات في المادة - تطور أعضاء الجهاز التنفسي

يبدأ تكوين المنخرين، الذي ينشأ من أقواس الخياشيم للجنين، في الأسبوع الرابع من الحمل (ويستمر حتى الأسبوع الثامن) مع انتقال خلايا العرف العصبي إلى الطيات العصبية الظهرية. بعد ذلك، يتمزق الطية الظهارية العمودية (الغشاء الفموي الأنفي) بين سقف تجويف الفم الأولي والزوائد الأنفية (اللوحية الأنفية) على السطح الجانبي للرأس. تتعمق هذه الزوائد الأنفية في الأديم المتوسط، مما يؤدي إلى تكوين الحفر الأنفية، ثم إلى المنخرين الأولي (البدائي).

نظريًا، قد يعود سبب التشوّه الخلقي لرتق القناة المنوية إلى الحفاظ على غشاء الخد البلعومي (الشدقي البلعومي)، وهو طبقة رقيقة من خلايا الأديم الظاهر والأديم الباطن تغطي "الفتحة الفموية" للجنين فوق الطرف القحفي للحبل الشوكي. من المفترض أن ينثقب هذا الغشاء في الأسبوع السادس من الحمل، ولكن لأسباب غير معروفة، قد لا يحدث ذلك، مما يؤدي إلى عيوب في الوجه والفم، مثل الحنك المشقوق ورتق القناة المنوية.

من الممكن أيضًا: الحفاظ على الغشاء الأنفي الخدي (طبقة رقيقة من الأنسجة الظهارية، والتي يجب أن تتحلل في الأسبوع السابع من الحمل)؛ الالتصاق غير الطبيعي للأنسجة المتوسطة في منطقة الخناق؛ اضطراب محلي في هجرة الخلايا المتوسطة على طول القمة العصبية، مما يؤدي إلى عيوب في تكوين بروز الأنف الجبهي للجنين في جزء الرأس وتفرعاته.

ولكن لا يوجد دليل حتى الآن على أي من الافتراضات المتعلقة بآلية تطور تضيق الأنف الخلفي.

الأعراض رتق القناة الشرجية

يتنفس حديثو الولادة من الأنف لأن لسان المزمار لديهم أعلى (مقارنةً بالبالغين)، وترتفع الحنجرة أثناء البلع، ملامسةً البلعوم الأنفي، وتنغلق بين الحنك الرخو وجوانب البلعوم الأنفي. وتظهر القدرة على التنفس من الفم بعد 4-6 أسابيع من الولادة، أي بعد إنزال الحنجرة.

لذلك، فإن الأعراض الكلاسيكية التي تظهر في حالة تضيق القناة التنفسية الثنائية عند الأطفال حديثي الولادة ترجع إلى ضعف كامل في وظيفة الجهاز التنفسي.

على سبيل المثال، يُصاب الرضيع بزرقة دورية تُشير إلى نوبات اختناق: زُرقة الجلد، التي تقل عند البكاء (عندما يفتح الطفل فمه على مصراعيه ويتنفس) وتتكرر حالما يتوقف البكاء ويُغلق الرضيع فمه. في مثل هذه الحالات، يلزم عناية طبية طارئة - التنبيب الرغامي أو فتح القصبة الهوائية.

غالبًا ما يُكتشف تضيق الأنف أحادي الجانب (أي غياب ممر أنفي خلفي واحد فقط) في مرحلة لاحقة من العمر (في عمر 5-10 أشهر أو بعد ذلك بكثير)، وتكون أولى علاماته احتقانًا أنفيًا أحادي الجانب. بالإضافة إلى ذلك، هناك إفرازات مستمرة من إحدى فتحتي الأنف - سيلان الأنف ، والشخير، والصرير (التنفس بصوت عالٍ)، بالإضافة إلى التهاب الجيوب الأنفية المزمن. [ 5 ]

المضاعفات والنتائج

يؤدي تضيق القناة الأنفية الثنائي إلى متلازمة الضائقة التنفسية الحادة عند الأطفال حديثي الولادة بسبب الانسداد الكامل للممرات الهوائية الأنفية.

العواقب والمضاعفات الناجمة عن تضيق الفكين من جانب واحد: تشوه نسب الوجه، وضعف نمو الفكين العلوي والسفلي وتكوين عضة مرضية - بسبب التطور غير السليم للوجه والجمجمة؛ ظهور انقطاع النفس الانسدادي الليلي ومشاكل الجهاز التنفسي الأخرى المرتبطة بضعف أداء الجهاز التنفسي العلوي. [ 6 ]

التشخيص رتق القناة الشرجية

في حال الاشتباه في وجود رتق ثنائي في قناة فالوب لدى حديثي الولادة، يُجري طبيب حديثي الولادة تشخيصًا سريريًا أوليًا في حالات الطوارئ بإدخال أنبوب أنفي معدي عبر تجويف أنف الرضيع. ويُتأكد الاشتباه في هذه الشذوذ الخلقي إذا تعذر إدخال القسطرة.

لتأكيد التشخيص، التصوير ضروري: التنظير (الفحص) لتجويف الأنف ، التصوير المقطعي المحوسب للأنف، الجيوب الأنفية والهياكل العظمية الأنفية.

يعد تضيق القناة الصفراوية أحادي الجانب هو الشكل الأكثر شيوعًا وقد لا يكون له عيوب خلقية مصاحبة، لذلك قد لا يتم تشخيصه فورًا بعد الولادة.

في حالة تضيق الأنف أحادي الجانب، يتم إجراء التشخيص الآلي أيضًا: تنظير الأنف الأمامي والخلفي؛ تنظير تجويف الأنف والتصوير المقطعي المحوسب للأنف؛ قياس ضغط الأنف - دراسة وظيفة التنفس الأنفي.

تشخيص متباين

يتضمن التشخيص التفريقي مشاكل التنفس الأنفي التي قد تكون ناجمة عن: انحراف الحاجز الأنفي أو خلع الغضروف؛ تضيق تجويف الأنف وتضخم خلقي في عظام الأنف السفلية؛ تضيق معزول في الثقب الأنفي على شكل كمثرى (تقييد عظمي أمامي للهيكل الأنفي)؛ سليلة أنثروكوانية، كيس جلدي في تجويف الأنف، أو كيس القناة الدمعية الأنفية؛ ورم وعائي دموي أو ورم جاراتوما أنفي.

علاج او معاملة رتق القناة الشرجية

في حالة تضيق القناة الأنفية، يتم إجراء العلاج الجراحي فقط عن طريق استئصال القناة الأنفية بالمنظار عبر الأنف وتقويم القناة الأنفية مع إجراء تصوير مقطعي محوسب أو تصوير بالرنين المغناطيسي للتجويف الأنفي لاستعادة سالكيتها.

يتم إجراء التدخل الجراحي لتضييق القناة السمعية الثنائية عادة خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحياة، وفي حالات التضييق أحادي الجانب، بعد أن يبلغ الطفل عامين من العمر. [ 7 ]

جميع التفاصيل في المنشور - ترميم تضيق القناة السمعية

الوقاية

ونظرا لعوامل الخطر المعروفة لهذا العيب الخلقي، يمكن اعتبار التدابير الوقائية الإدارة السليمة للحمل والحذر الشديد في وصف أي أدوية للأمهات الحوامل.

ويستطيع الأزواج المسؤولون أن يجدوا طريقة لمنع إنجاب طفل مصاب بمتلازمة وراثية، مثل الاستشارة الطبية الوراثية.

توقعات

تشكل تضييق القناة الصفراوية الثنائية خطرا على حياة المولود الجديد، ولكن مع العلاج الفعال في الوقت المناسب وعدم ارتباطه بالمتلازمات الخلقية، عادة ما يعتبر التشخيص جيدا.

كتب عن أتريسيا تشواناي

1. طب الأنف والأذن والحنجرة للأطفال: المبادئ ومسارات الممارسة - بقلم كريستوفر ج. هارتنيك وآخرون (سنة الإصدار: ٢٠١٥)
2. "طب الأنف والأذن والحنجرة وجراحة الرأس والرقبة وفقًا لـ سكوت براون" - المؤلف: جون سي واتكينسون وآخرون (سنة النشر: ٢٠٢٠)
3. "كامينغز لطب الأنف والأذن والحنجرة: جراحة الرأس والرقبة" - المؤلف: بول دبليو. فلينت وآخرون (سنة الإصدار: ٢٠٢٠)
4. "الأذن والحنجرة: مقدمة ودليل عملي" - المؤلف: شاران ك. نايدو (سنة الإصدار: ٢٠١٨)

الأدب المستخدم

1. بالتشون، ماجوميدوف، أليكسيفا: طب الأنف والأذن والحنجرة. الدليل الوطني. جيوتار-ميديا، 2022.
2. رتق القناة المنوية الخلقي عند الأطفال. كتاب لطلاب الطب. كوتوفا إي إن، رادتسيغ إي يو. ٢٠٢١