رتق قمع الأنف

يُطلق على الغياب التام للفتحات الطبيعية في مختلف الهياكل التشريحية للجسم اسم رتق (من اليونانية أ - إنكار شيء ما ، وتريسيس - فتح). رتق القناة يعني عدم وجود فتحات مقترنة في الجزء الخلفي من الممر الأنفي - الممرات الأنفية الخلفية، التي تربط تجويف الأنف بالبلعوم الأنفي.[1]

علم الأوبئة

معدل تكرار هذا التشوه هو حالة واحدة لكل 5-8 آلاف ولادة حية (وفقًا لبيانات أخرى، ثلاث حالات لكل 10 آلاف)، وفي 65٪ من الحالات، يولد الأطفال مع رتق القناة الصفراوية من جانب واحد.

في الوقت نفسه، في 60-75٪ من حالات رتق الجانبين، يعاني الأطفال حديثي الولادة من تشوهات مصاحبة - تشوهات قحفية وجهية أخرى. بالإضافة إلى ذلك، تشير الإحصاءات إلى ما يقرب من 8٪ من الحالات العائلية.

وفقًا لبعض التقارير، يعاني ما يصل إلى 30% من المرضى من رتق القناة الصفراوية في متلازمة تشارج.[2]

الأسباب رتق قمع الأنف

نظرًا لأن رتق تشوا عند الأطفال حديثي الولادة هو مرض خلقي، فإن أسبابه ترتبط باختلال الهياكل الأنفية خلال الفترة الجنينية للتطور داخل الرحم. نتيجة لهذه الاضطرابات، يبقى حاجز عظمي/غضروفي، أو في حالات نادرة، غشاء ليفي (نسيج ضام) بين التجويف الأنفي (الجوف الأنفي) والجزء العلوي من البلعوم الأنفي (الجزء الأنفي البلعومي).

يجب أن يؤخذ العامل الوراثي في ​​​​الاعتبار، خاصة في حالة وجود مجموعة من العيوب التنموية، مثل متلازمة CHARGE الخلقية أو ارتباط CHARGE - مع وجود شذوذات في أغشية العين، والأذنيات، والمريء، والأعضاء التناسلية، وما إلى ذلك. خلل التعظم (القحفي الوجهي) أو خلل الدروز (الاندماج المبكر لواحد أو أكثر من الغرز القحفية) الناجم عن طفرات جينية، حيث يوجد شذوذ في البلعوم الأنفي والممرات الأنفية الخلفية، بما في ذلك أيضًا متلازمة تريشر كولينز ؛ متلازمات ألفي ودي جورجي وأبرت. متلازمة إدواردز . متلازمات كروزون، أنتلي بيكسلر، فايفر، تيسييه، بير ستيفنسون، جاكسون فايس؛ متلازمة الكحول الجنينية (متلازمة الكحول الجنينية) .

عندما يتطور داء السلائل الأنفي المشوه عند الأطفال والشباب، يكون هناك تضيق في الأقنية الصفراوية، أي تضييق غير طبيعي، والذي يمكن تعريفه على أنه تضيق في الممرات الهوائية الأنفية في منطقة الأقنية الخلفية، أو تضيق البلعوم الأنفي، أو رتق الأقنال الجزئي.

وهكذا، في طب الأنف والأذن والحنجرة، غالبًا ما يتم التعرف على رتق القناة التنفسية المكتسب - التضيق الأمامي والخلفي الثانوي للتجويف الأنفي مع تكوين حواجز ليفية - أيضًا. يمكن أن تكون هذه الحالة نتيجة لمرض الزهري، والذئبة الحمامية الجهازية، وصدمة الجيوب الأنفية ، والتدخل الجراحي، وكذلك نتيجة العلاج الإشعاعي للأورام الخبيثة في البلعوم الأنفي.

ومع ذلك، يصنف الخبراء الطبيون رتق القناة الأنفية على أنه مرض خلقي، ويجب على أطباء الأنف والأذن والحنجرة الممارسين تمييزه عن تضيق الممرات الأنفية الخلفية، والذي لا يؤدي إلى انسداد كامل.

رتق القناة الهضمية من جانب واحد هو شائع مرتين: رتق القناة الصفراوية في الجانب الأيمن أو رتق القناة الصفراوية في الجانب الأيسر، على التوالي.[3]

عوامل الخطر

بالإضافة إلى التشوهات الجينية، يتم التعرف على العديد من التعرضات السامة للأجنة والعوامل البيئية كعوامل خطر لرتق الثقبة الأنفية البعيدة.

وبالتالي، فإن خطر حدوث هذا الشذوذ عند الجنين قد يزداد عند الأمهات الحوامل اللاتي تناولن أدوية مجموعة الثياميد في فرط نشاط الغدة الدرقية أثناء الحمل (لتقليل مستوى هرمونات الغدة الدرقية). في مثل هذه الحالات، قد يفتقر الجنين إلى هرمونات الغدة الدرقية، مما يؤثر سلبًا على تكوين أعضاء الجهاز التنفسي العلوي.

بالإضافة إلى ذلك، وجدت الدراسات وجود علاقة محتملة بين رتق القناة الصفراوية الوليدية والجرعات العالية من فيتامين ب12، وب3 (PP)، ود، والزنك أثناء الحمل. للكحول ودخان التبغ والكافيين تأثير سلبي للغاية على نمو الهياكل القحفية للوجه للجنين.[4]

في الفترة 2010-2012، تم الإبلاغ عن زيادة في الولادات التي تعاني من رتق القناة الصفراوية في الولايات المتحدة بسبب تعرض النساء الحوامل للمواد الكيميائية المستخدمة في معالجة المحاصيل.

اقرأ أكثر:

• آثار المواد السامة على الحمل والجنين
• مبيدات الأعشاب يمكن أن تسبب أمراضا نادرة

طريقة تطور المرض

Choans (باللاتينية. Choane (باللاتينية: قمع) هي فتحات تؤدي من تجويف الأنف إلى البلعوم الأنفي، ويحدها من المنتصف التجويف (حافة الصفيحة العظمية)؛ العظم المسماري - من الأعلى والخلف؛ صفائح الجناح من هذا العظم - من الجوانب ومن الأسفل - العظم الحنكي (لوحه الأفقي) مزيد من المعلومات في المادة - تطور أعضاء الجهاز التنفسي

يبدأ تكوين الشرنقة، الذي ينشأ من الأقواس الخيشومية للجنين، في الأسبوع الرابع من الحمل (ويستمر حتى الأسبوع الثامن) مع هجرة خلايا العرف العصبي إلى الطيات العصبية الظهرية. بعد ذلك، تمزق الطية الظهارية المرتبة عموديًا (الغشاء الفموي الأنفي) بين سقف تجويف الفم الأولي والناتئ الأنفي (placoda NASAlis) على السطح الجانبي للرأس. تتعمق النتوءات الأنفية في الأديم المتوسط، مما يؤدي إلى تكوين الحفر الأنفية ومن ثم إلى القناة الأولية (البدائية).

من الناحية النظرية، قد يكون التسبب في الشذوذ الخلقي لرتق القناة الصفراوية ناتجًا عن الحفاظ على غشاء الخد والبلعوم (البلعومي)، وهو طبقة رقيقة من خلايا الأديم الظاهر والأديم الباطن تغطي "الفتحة الفموية" للجنين فوق نهاية الجمجمة من الأديم الباطن. حبل. يجب أن ينثقب هذا الغشاء في الأسبوع السادس من الحمل، ولكن لأسباب غير معروفة قد لا ينثقب، مما يؤدي إلى عيوب الفم والوجه مثل الحنك المشقوق ورتق القناة الصفراوية.

من الممكن أيضًا: الحفاظ على الغشاء الدهليزي (طبقة رقيقة من الأنسجة الظهارية، والتي يجب أن يتم امتصاصها في الأسبوع السابع من الحمل)؛ التصاق غير طبيعي لأنسجة الأديم المتوسط ​​في منطقة تشواناس؛ اضطراب موضعي في هجرة الخلايا الوسيطة على طول القمة العصبية، مما يؤدي إلى عيوب في تكوين النتوء الجبهي الأنفي للجنين لجزء الرأس وتشعباته.

ولكن لا يوجد أي دليل على أي من الافتراضات الخاصة بآلية تطور رتق الأنف الخلفي حتى الآن.

الأعراض رتق قمع الأنف

يتنفس الأطفال حديثي الولادة عن طريق الأنف لأن لسان المزمار لديهم أعلى (مقارنة بالبالغين)، وترتفع الحنجرة أثناء البلع، فتلامس البلعوم الأنفي، وتنغلق بين الحنك الرخو وجوانب البلعوم الأنفي. وتظهر القدرة على التنفس عن طريق الفم بعد 4-6 أسابيع من الولادة - بعد خفض الحنجرة.

ولذلك، فإن الأعراض الكلاسيكية التي تظهرها رتق القناة الصفراوية الثنائية عند الولدان ترجع إلى ضعف كامل في وظيفة الجهاز التنفسي.

على سبيل المثال، يعاني الرضيع من زرقة دورية تشير إلى نوبات اختناق: زرق في الجلد، يقل عند البكاء (عندما يفتح الطفل فمه على نطاق واسع ويتنفس شهيقاً وزفيراً) ويتكرر بمجرد توقف البكاء وإغلاق الرضيع فمه. في مثل هذه الحالات، هناك حاجة إلى رعاية طبية طارئة - التنبيب الرغامي أو بضع القصبة الهوائية.

غالبًا ما يتم اكتشاف رتق الأنف الأحادي الجانب (أي غياب ممر أنفي خلفي واحد فقط) في وقت لاحق من الحياة (عند عمر 5-10 أشهر أو بعد ذلك بكثير) وعلاماته الأولى هي احتقان الأنف أحادي الجانب . بالإضافة إلى ذلك، هناك إفرازات مستمرة من إحدى فتحتي الأنف - سيلان الأنف ، والشخير والصرير (التنفس الصاخب)، بالإضافة إلى التهاب الجيوب الأنفية المزمن.[5]

المضاعفات والنتائج

يؤدي رتق القناة التنفسية الثنائية إلى متلازمة الضائقة التنفسية الحادة عند الوليد بسبب الانسداد الكامل للممرات الهوائية الأنفية.

عواقب ومضاعفات رتق أحادي الجانب: تشويه نسب الوجه، وضعف نمو الفكين العلوي والسفلي وتشكيل لدغة مرضية - بسبب التطور القحفي الوجهي غير السليم؛ ظهور انقطاع النفس الانسدادي الليلي ومشاكل الجهاز التنفسي الأخرى المرتبطة بضعف أداء الجهاز التنفسي العلوي.[6]

التشخيص رتق قمع الأنف

في حالة الاشتباه في رتق القناة الوليدية الثنائية، يتم إجراء التشخيص السريري الأولي من قبل طبيب حديثي الولادة في حالة الطوارئ عن طريق إدخال أنبوب أنفي معدي من خلال التجويف الأنفي للرضيع. ويتم التأكد من الاشتباه في وجود هذا الشذوذ الخلقي في حالة عدم إمكانية إدخال القسطرة.

لتأكيد التشخيص، التصوير ضروري: التنظير (الفحص) للتجويف الأنفي ، الأشعة المقطعية للأنف والجيوب الأنفية والهياكل العظمية المجاورة للأنف.

رتق القناة الصفراوية أحادي الجانب هو الشكل الأكثر شيوعًا وقد لا يكون له أي عيوب خلقية مرتبطة به، لذلك قد لا يتم تشخيصه مباشرة بعد الولادة.

في رتق أحادي الجانب، يتم أيضًا إجراء تشخيصات مفيدة: تنظير الأنف الأمامي والخلفي؛ التنظير الداخلي للتجويف الأنفي والتصوير المقطعي للأنف؛ قياس ضغط الأنف - دراسة وظيفة الجهاز التنفسي للأنف .

تشخيص متباين

يشمل التشخيص التفريقي مشاكل التنفس الأنفية التي قد تكون ناجمة عن: انحراف الحاجز الأنفي أو خلع الغضروف؛ تضيق تجويف الأنف وتضخم خلقي في عظام الأنف السفلية. تضيق معزول للثقبة الأنفية على شكل كمثرى (تقييد عظمي أمامي للهيكل العظمي للأنف) ؛ ورم أنثوي، أو كيس جلدي في تجويف الأنف، أو كيس في القناة الأنفية الدمعية. ورم وعائي أو ورم دموي أنفي.

علاج او معاملة رتق قمع الأنف

في حالة رتق القناة الأنفية، يتم إجراء العلاج الجراحي فقط عن طريق الاستئصال بالمنظار عبر الأنف ورأب القناة مع التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي لتجويف الأنف لاستعادة سالكيتها.

عادةً ما يتم إجراء التدخل الجراحي لرتق القناة الصفراوية الثنائي خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحياة، وفي حالات رتق القناة الصفراوية الأحادي الجانب، بعد أن يبلغ الطفل عامين.[7]

كل التفاصيل في المنشور - ترميم رتق القناة الصفراوية

الوقاية

وبالنظر إلى عوامل الخطر المعروفة لهذا العيب الخلقي، يمكن اعتبار التدابير الوقائية إدارة سليمة للحمل والحذر الشديد في وصف أي أدوية للأمهات الحوامل.

والأزواج المسؤولون لديهم طريقة لمنع إنجاب طفل مصاب بمتلازمة محددة وراثيا، مثل الاستشارة الطبية الوراثية.

توقعات

يشكل رتق القناة الصفراوية الثنائي تهديدًا لحياة الوليد، ولكن مع العلاج في الوقت المناسب والفعال وعدم وجود ارتباط مع المتلازمات الخلقية، عادةً ما يعتبر التشخيص جيدًا.

كتب عن أتريسيا تشواناي

1. طب الأنف والأذن والحنجرة لدى الأطفال: المبادئ ومسارات الممارسة" - بقلم كريستوفر ج. هارتنيك وآخرون (سنة الإصدار: 2015)
2. "طب الأنف والأذن والحنجرة وجراحة الرأس والرقبة سكوت براون" - المؤلف: جون سي واتكينسون وآخرون. (سنة النشر: 2020)
3. "طب الأنف والأذن والحنجرة كامينغز: جراحة الرأس والرقبة" - المؤلف: بول دبليو فلينت وآخرون. (سنة الإصدار: 2020)
4. "الأنف والحنجرة: مقدمة ودليل عملي" - المؤلف: شاران ك. نايدو (سنة الإصدار: 2018)

الأدب المستخدم

1. بالتشون، ماجوميدوف، أليكسيفا: طب الأنف والأذن والحنجرة. الدليل الوطني. جيوتار-ميديا، 2022.
2. رتق القناة الخلقية عند الأطفال. كتاب مدرسي لطلاب الطب. كوتوفا إن، رادتسيج إي.يو. 2021