تشوه السلائل الأنفية

تشوه السلائل الأنفية هو شكل خاص من أشكال السلائل الأنفية، والذي يحدث بشكل رئيسي عند الشباب، ويسمى أيضًا متلازمة فاكيز.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

سبب تشوه السلائل الأنفية

لم يُفهم سبب تطور هذا المرض بشكل كامل. في أوقات مختلفة، ساد الاعتقاد بأن أساس هذا المرض هو عامل وراثي، كالسل والزهري، إلا أنه لم يُثبت ذلك. وفيما يتعلق بتطور نظرية الحساسية، تُهيمن حاليًا نظرية الأصل المعدي التحسسي لتشوهات السلائل الأنفية، مدعومةً بمفهوم الاستعداد الوراثي لهذا المرض. أظهرت ملاحظات ف. راكوفينو (1964) أنه في حال اكتشاف سلائل أنفية لدى طفل أو مراهق، حيث يبدأ تأثيرها التشوهي على منطقة الأنف والعين بالظهور، وإذا خضع هؤلاء الأفراد لإزالة جذرية واحدة أو متعددة للسلائل، فإن عملية تشوه الأنف تتوقف أو لا تُلاحظ. لا يُلاحظ تشوه الأنف في الحالات التي تظهر فيها السلائل الأنفية بعد 20 عامًا. على العكس من ذلك، لدى الأطفال الذين يعانون من السلائل الأنفية والذين لم يخضعوا لتدخل جراحي مناسب في الوقت المناسب، يتطور تشوه الأنف، بغض النظر عن أي علاج غير جراحي. سمحت هذه الملاحظات وغيرها لـ V. Racoveanu (1964) بالتعبير عن افتراضاته حول طبيعة وأسباب تشوه السلائل الأنفية: في الأطفال والمراهقين لا يختلف الأمر عن تشوه السلائل الأنفية عند البالغين ؛ الفرق الوحيد هو أنه مع تشوه السلائل الأنفية ، تظهر السلائل في مرحلة الطفولة ؛ يحدث تشوه السلائل الأنفية نتيجة للضغط الميكانيكي على التكوينات المرنة والهشة لتجويف الأنف عند الأطفال والمراهقين ؛ كما يتم تسهيل حدوث تشوه السلائل الأنفية أيضًا من خلال الاضطرابات العصبية النباتية والأيضية التي لوحظت لدى هؤلاء الأطفال ، مما يؤخر عملية تعظم الهيكل العظمي للوجه وبالتالي إطالة فعالية التأثير الضاغط للكتل السليلة المتنامية على أنسجة الأنف.

التشريح المرضي والتسبب في المرض

في حالة تشوه السلائل الأنفية، يبدأ تكوين السلائل بشكل مكثف في مرحلة الطفولة المبكرة ويصل إلى ذروته في وقت مبكر جدًا، عندما لا تكون أنسجة الأنف والوجه قد ترسخت بعد. تملأ السلائل جميع الفراغات التي تقع في طريقها، مما يدفع جزئيًا أنسجة جسر الأنف، والزوائد الأمامية للفكين العلويين، والتكوينات الداخلية للتجويف الأنفي، ويملأ جميع الجيوب الأنفية تقريبًا، وخاصة المتاهة الغربالية، وصولًا إلى الجيب الوتدي. في طريقها، تمارس السلائل ضغطًا على الأنسجة الناشئة، مما يتسبب في تضخمها وتخلف نموها وامتصاصها. تكتسب جميع التغييرات الناتجة مظهر التهاب الجيوب الأنفية الخبيث السليلي، والذي تتجلى علاماته الخارجية في زيادة في الهرم الأنفي عند مستوى قاع العظم. يؤدي غياب التنفس الأنفي إلى إجبار الأطفال على إبقاء أفواههم مفتوحة باستمرار، مما يؤدي إلى اضطرابات في نمو جهاز الوجه والفكين (صغر حجم الفك العلوي، بروز الفك العلوي، سوء الإطباق).

أعراض تشوه السلائل الأنفية

يشكو المرضى عادةً من انقطاع تام للتنفس الأنفي، وضغط في منطقة الأنف، وصداع دوري. يؤدي وجود سلائل أنفية ضخمة ومنتفخة في تجويف الأنف وجيوبه الأنفية إلى احتقان وريدي واضطراب في تدفق الليمف، ليس فقط في نظام الجيوب الأنفية، بل أيضًا في التكوينات داخل الجمجمة، وخاصةً في الجهاز الوريدي للدماغ، مما قد يؤدي بدوره إلى استسقاء الرأس الخارجي والداخلي مع جميع العواقب المترتبة على ذلك. مع تشوه السلائل الأنفية، يحدث ضمور في مستقبلات الشم نتيجة للضغط، وبالتالي فإن فقدان الشم ليس ميكانيكيًا فحسب، بل هو أيضًا ضموري عصبي وغير قابل للعكس.

يؤدي تطور السلائل الأنفية المشوهة في مرحلة الطفولة، نتيجةً لاضطرابات الدورة الدموية داخل الجمجمة واستسقاء الرأس، إلى تأخر في النمو العقلي والبدني لدى الأطفال. ومن السمات المميزة لهذه العملية الموضعية تطورها، والذي يُعبّر عنه بنموّ غزير للسلائل وتكرارها المستمر، على الرغم من إزالتها التامة. يمكن أن تستمر عملية تكوّن السلائل لسنوات أو عقود، بل طوال العمر، لكنها لا تتعقّد أبدًا بسبب خباثة السلائل، على الرغم من إزالتها المتكررة. مع استمرار السلائل الأنفية المشوهة لفترة طويلة، يمكن أن يصل تأثيرها التشوهي إلى مظاهر حادة في مرحلة البلوغ. مضاعفات السلائل الأنفية المشوهة هي نفسها مضاعفات السلائل الأنفية الشائعة: التهاب الجيوب الأنفية المُعدي التحسسي الأحادي، أو النصفي، أو الشامل، والتهاب قناة فالوب، والتهاب الأذن الوسطى الزُكَري أو القيحي، إلخ. تحتل العمليات المرضية الثانوية في الجهاز التنفسي السفلي مكانة مهمة بين المضاعفات البعيدة للسلائل الأنفية المشوهة. في مقدمة هذه المضاعفات، اضطرابات الجهاز التنفسي الناتجة عن الربو، والتي قد تؤدي إلى التهاب الشعب الهوائية المزمن والالتهاب الرئوي ومضاعفاتهما. كما تُلاحظ مضاعفات في الجهاز الهضمي (مثل بلع الهواء، وانتفاخ الأمعاء، وعسر الهضم الناتج عن قيء البلع المزمن، والتهاب المرارة، والتهاب البنكرياس، والتهاب القولون المزمن).

تشخيص تشوه السلائل الأنفية

لا يُسبب تشخيص السلائل الأنفية المشوهة، مع وجود صورة سريرية نموذجية، أي صعوبات (التاريخ المرضي، المظهر، بيانات تنظير الأنف الأمامي والخلفي، فحوصات الأشعة السينية، التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي). يجب التمييز بين السلائل الأنفية المشوهة والسلائل الأنفية المعدية والحساسية البسيطة، والتهاب الجيوب الأنفية السليلي. غالبًا ما تتميز السلائل البسيطة بآفات أحادية الجانب، وغياب علامات تشوه هيكل الأنف الخارجي، وتاريخ مرضي مُطابق. يجب أيضًا التمييز بين السلائل الأنفية المشوهة والورم الليفي الوعائي الشبابي في قاعدة الجمجمة، والذي يتميز بحدوثه لدى الذكور فقط، ولونه الأحمر اللحمي، وكثافته، وزيادة النزيف التلقائي، والنزيف عند لمسه بالمسبار.

يُعد التشخيص التفريقي للأورام الخبيثة في متاهة الغضروف الغربالي (الساركوما، السرطان) المرتبطة بالسلائل الأنفية أمرًا صعبًا للغاية. أثبت في. آي. فوياتشيك أن تكوين السلائل حول الورم هو نتيجة لاضطرابات التغذية العصبية التي تحدث تحت تأثير الورم. ومع ذلك، هنا أيضًا، يجب الانتباه إلى زيادة نزيف هذه السلائل وإلى حقيقة أنه حتى مع الفحص النسيجي المتكرر لأنسجة السلائل، لا يتم الكشف عن الخلايا الخبيثة دائمًا وتشير النتيجة فقط إلى وجود سلائل أنفية عادية. العلامات المميزة للورم الخبيث في الأنف أو الجيوب الأنفية هي الظهور المبكر لإفرازات دموية قيحية من الأنف ذات رائحة كريهة كريهة، وألم عصبي في منطقة الغربال الفكي، بالإضافة إلى البيانات المميزة من فحص الأشعة السينية (التصوير المقطعي المحوسب، التصوير بالرنين المغناطيسي).

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

علاج تشوه السلائل الأنفية

يتكون علاج السلائل الأنفية المشوهة من شقين: أساسي (مضاد للحساسية بشكل عام) وأعراضي، ويشمل العلاج الدوائي (وصف المهدئات والمسكنات والمنومات)، والجراحة، وهي في الأساس علاج أعراضي (تلطيفي). ومع ذلك، فإن الجراحة، إذا بدأت في الوقت المناسب، تمنع في الغالبية العظمى من الحالات تطور عملية التشوه، والتي تتوقف تلقائيًا عند بلوغ المريض سن العشرين عامًا نتيجة اكتمال نمو وترسيخ عظام الهيكل العظمي للوجه.

الوقاية من تشوه السلائل الأنفية

تتكون الوقاية من الكشف المبكر عن الزوائد الأنفية عند الأطفال، وإزالتها في الوقت المناسب، والعلاج الأساسي المضاد للحساسية، وتطهير بؤر العدوى، وقبل كل شيء، التهاب الغربال المزمن.