متلازمة الضائقة التنفسية لدى حديثي الولادة

تحدث متلازمة الضائقة التنفسية لدى حديثي الولادة نتيجة نقص مادة الفاعل بالسطح الرئوي في رئتي الرضّع المولودين قبل 37 أسبوعًا من الحمل. يزداد الخطر مع درجة الولادة المبكرة. تشمل أعراض متلازمة الضائقة التنفسية الصفير، واستخدام عضلات التنفس المساعدة، وتوسع الأنف، والتي تبدأ بعد الولادة بفترة وجيزة. التشخيص سريري؛ ويمكن تقييم الخطر قبل الولادة من خلال اختبارات نضج الرئة. يشمل العلاج العلاج بالمواد الفاعل بالسطح الرئوي والرعاية الداعمة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

ما الذي يسبب متلازمة الضائقة التنفسية عند الأطفال حديثي الولادة؟

المادة الخافضة للتوتر السطحي هي خليط من الفسفوليبيدات والبروتينات الدهنية التي تفرزها الخلايا الرئوية من النوع الثاني؛ وهي تقلل التوتر السطحي لفيلم الماء الذي يبطن الجزء الداخلي من الحويصلات الهوائية، وبالتالي تقلل من ميل الحويصلات الهوائية إلى الانهيار والعمل المطلوب لملئها.

في حالة نقص المواد الفاعلة بالسطح الرئوي، يتطور انخماص رئوي منتشر في الرئتين، مما يُحفز تطور الالتهاب والوذمة الرئوية. ولأن الدم المار عبر مناطق الرئة المصابة بانخماص رئوي غير مُؤكسج (مُشكلاً تحويلة رئوية يمنى-يسرى)، يُصاب الطفل بنقص تأكسج الدم. تنخفض مرونة الرئتين، مما يؤدي إلى زيادة الجهد المبذول على التنفس. في الحالات الشديدة، يتطور ضعف الحجاب الحاجز والعضلات بين الضلوع، وتراكم ثاني أكسيد الكربون، وحُماض الجهاز التنفسي.

لا يُنتج المُنشِّط السطحي بكميات كافية إلا في مرحلة متأخرة نسبيًا من الحمل؛ ولذلك، يزداد خطر الإصابة بمتلازمة الضائقة التنفسية (RDS) مع درجة الولادة المبكرة. تشمل عوامل الخطر الأخرى الحمل المتعدد وإصابة الأم بداء السكري. يقل الخطر بسبب صغر حجم الجنين، وتسمم الحمل أو تسمم الحمل، وارتفاع ضغط الدم لدى الأم، وتمزق الأغشية في وقت متأخر، واستخدام الأم للجلوكوكورتيكويد. تشمل الأسباب النادرة عيوبًا خلقية في المُنشِّط السطحي ناتجة عن طفرات في جينات بروتين المُنشِّط السطحي (SVG وSVG) وناقل الكاسيت الرابط لـ ATP A3. يُعدّ الأولاد والبيض أكثر عرضة للخطر.

أعراض متلازمة الضائقة التنفسية

تشمل الأعراض السريرية لمتلازمة الضائقة التنفسية التنفس السريع، مصحوبًا بأزيز، وضيق في التنفس، ويبدأ ذلك فور الولادة أو خلال ساعات قليلة منها، مع انكماش المناطق المرنة من الصدر وتوسع في ثنية الأنف. ومع تقدم انخماص الرئة وفشل الجهاز التنفسي، تزداد الأعراض حدة، مصحوبة بزرقة، وخمول، وعدم انتظام في التنفس، وانقطاع النفس.

قد تكون رئات الأطفال الذين يقل وزنهم عند الولادة عن 1000 جرام صلبة لدرجة أنهم غير قادرين على البدء في التنفس و/أو الحفاظ عليه في غرفة الولادة.

تشمل مضاعفات متلازمة الضائقة التنفسية النزيف داخل البطين، وإصابة المادة البيضاء المحيطة بالبطين، واسترواح الصدر الضاغط، وخلل التنسج القصبي الرئوي، وتسمم الدم، ووفاة حديثي الولادة. أما المضاعفات داخل الجمجمة، فتشمل نقص الأكسجين، وفرط ثاني أكسيد الكربون، وانخفاض ضغط الدم، وتقلبات ضغط الدم، وانخفاض التروية الدماغية.

تشخيص متلازمة الضائقة التنفسية

يعتمد التشخيص على الأعراض السريرية، بما في ذلك تحديد عوامل الخطر؛ وغازات الدم الشرياني التي تُظهر نقص الأكسجين وفرط ثاني أكسيد الكربون؛ وتصوير الصدر بالأشعة السينية. يُظهر تصوير الصدر بالأشعة السينية انخماصًا رئويًا منتشرًا، يُوصف عادةً بأنه مظهر زجاجي مُفلطح مع وجود صور قصبات هوائية بارزة؛ ويرتبط المظهر الشعاعي ارتباطًا وثيقًا بشدّة الحالة.

يشمل التشخيص التفريقي الالتهاب الرئوي العقدي من المجموعة ب، وتسمم الدم، وسرعة التنفس العابرة لدى حديثي الولادة، وارتفاع ضغط الدم الرئوي المستمر، والاستنشاق، والوذمة الرئوية، والتشوهات القلبية الرئوية الخلقية. عادةً ما يحتاج المرضى إلى مزارع دموية، وسائل نخاعي دماغي، وربما استنشاق من القصبة الهوائية. يصعب للغاية تشخيص الالتهاب الرئوي العقدي من المجموعة ب سريريًا؛ لذلك، عادةً ما يبدأ العلاج بالمضادات الحيوية ريثما تظهر نتائج المزارع.

يمكن تقييم خطر الإصابة بمتلازمة الضائقة التنفسية قبل الولادة باستخدام اختبارات نضج الرئة التي تقيس مستوى المادة الفعالة بالسطح، سواءً ببزل السلى أو عن طريق المهبل (إذا كانت الأغشية قد تمزقت بالفعل). تساعد هذه الاختبارات في تحديد الوقت الأمثل للولادة. يُنصح بها في حالات محددة قبل الأسبوع 39 من الحمل إذا لم تتمكن أصوات قلب الجنين، ومستويات موجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية، والموجات فوق الصوتية من تأكيد عمر الحمل، وكذلك في جميع حالات الولادات التي تتراوح بين 34 و36 أسبوعًا. يقل خطر الإصابة بمتلازمة الضائقة التنفسية إذا كانت نسبة الليسيثين/السفينغوميلين أكبر من 2، مع وجود فوسفاتيديل إينوزيتول، ومؤشر ثبات الرغوة 47، و/أو نسبة المادة الفعالة بالسطح/الألبومين (التي تُقاس باستقطاب الفلورسنت) أكبر من 55 ملغ/غ.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

علاج متلازمة الضائقة التنفسية

تُشير توقعات مُستقبل متلازمة الضائقة التنفسية إلى تحسن ملحوظ مع العلاج؛ إذ تقل نسبة الوفيات عن 10%. مع الدعم التنفسي الكافي، يبدأ إنتاج المواد الفاعلة بالسطح بمرور الوقت، وتختفي متلازمة الضائقة التنفسية خلال 4-5 أيام، إلا أن نقص الأكسجين الشديد قد يؤدي إلى فشل أعضاء متعددة والوفاة.

يتكون العلاج المحدد من إعطاء مادة خافضة للتوتر السطحي داخل القصبة الهوائية؛ ويلزم التنبيب الرغامي، والذي قد يكون ضروريًا أيضًا لتحقيق التهوية والأكسجين الكافيين. قد يحتاج الأطفال الخدج (>1 كجم) والرضع الذين يعانون من نقص في متطلبات الأكسجين (نسبة الأكسجين في خليط التنفس أقل من 40-50%) إلى دعم الأكسجين فقط.

يُسرّع العلاج بالعوامل الخافضة للتوتر السطحي التعافي ويُقلّل من خطر الإصابة باسترواح الصدر، وانتفاخ الرئة الخلالي، والنزيف داخل البطينات، وخلل التنسج القصبي الرئوي، والوفيات داخل المستشفى في فترة حديثي الولادة وفي عمر سنة واحدة. ومع ذلك، فإنّ الرضع الذين تلقوا العامل الخافض للتوتر السطحي لعلاج متلازمة الضائقة التنفسية يكونون أكثر عرضة للإصابة بانقطاع النفس الخداجي. تشمل خيارات استبدال العامل الخافض للتوتر السطحي: بيراكتانت (مستخلص دهن رئة البقر المُضاف إليه بروتينا ب وج، وبالميتات كولفوسيريل، وحمض البالمتيك، وتريبالميتين) 100 ملغم/كغم كل 6 ساعات حسب الحاجة لما يصل إلى 4 جرعات؛ وبوراكتانت ألفا (مستخلص رئة الخنزير المفروم المُعدّل الذي يحتوي على فوسفوليبيدات، ودهون مُحايدة، وأحماض دهنية، وبروتينا ب وج) 200 ملغم/كغم، ثم جرعتان من 100 ملغم/كغم حسب الحاجة بعد 12 ساعة؛ كالفاكتانت (مستخلص رئة العجل يحتوي على فوسفوليبيدات، ودهون محايدة، وأحماض دهنية، وبروتينات ب و ج) ١٠٥ ملغ/كغ بعد ١٢ ساعة، حتى ٣ جرعات حسب الحاجة. قد يتحسن امتثال الرئة بسرعة بعد إعطاء المادة الفعالة بالسطح؛ وقد يلزم خفض ضغط الشهيق الأقصى بسرعة لتقليل خطر الإصابة بمتلازمة تسرب الهواء الرئوي. قد يلزم أيضًا خفض معايير أخرى لجهاز التنفس الصناعي (معدل الأكسجين في الدم).

كيفية الوقاية من متلازمة الضائقة التنفسية؟

إذا كان من المتوقع أن تتم الولادة في فترة الحمل من 24 إلى 34 أسبوعًا، فإن إعطاء الأم جرعتين من بيتاميثازون 12 ملغ بفاصل 24 ساعة أو 4 جرعات من ديكساميثازون 6 ملغ عن طريق الوريد أو العضل بفاصل 12 ساعة على الأقل قبل 48 ساعة من الولادة يحفز تكوين المادة الخافضة للتوتر السطحي في الجنين ويقلل من حدوث متلازمة الضائقة التنفسية أو شدتها.