رتق الصمام ثلاثي الشرفات

رتق الصمام ثلاثي الشرفات هو غياب الصمام ثلاثي الشرفات المصاحب لنقص تنسج البطين الأيمن. التشوهات المصاحبة شائعة، وتشمل عيب الحاجز الأذيني، وعيب الحاجز البطيني، والقناة الشريانية السالكة، وانقلاب الأوعية الدموية الكبرى. تشمل أعراض رتق الصمام ثلاثي الشرفات زرقة وعلامات قصور القلب. يكون الصوت القلبي الثاني منفردًا، وتعتمد طبيعة النفخة على وجود عيوب مصاحبة. يعتمد التشخيص على تخطيط صدى القلب أو قسطرة القلب. العلاج الجذري هو التصحيح الجراحي. يُنصح بالوقاية من التهاب الشغاف.

يُمثل رتق الصمام ثلاثي الشرفات ما بين 5% و7% من جميع عيوب القلب الخلقية. في النوع الأكثر شيوعًا (حوالي 50%)، يوجد عيب في الحاجز البطيني (VSD) وتضيق في الشريان الرئوي، ويقل تدفق الدم إلى الرئتين. على مستوى الأذين، تتطور تحويلة دموية من اليمين إلى اليسار، مما يُسبب زرقة. في الـ 30% المتبقية، يحدث تبديل في موضع الأوعية الدموية الكبرى مع صمام رئوي سليم، ويدخل الدم إلى الدورة الدموية الرئوية مباشرة من البطين الأيسر، مما يؤدي عادةً إلى قصور القلب.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

أعراض تضيق الصمام ثلاثي الشرفات

عادةً ما يكون هناك زرقة شديدة عند الولادة. قد تظهر علامات قصور القلب بين الأسبوع الرابع والسادس من العمر.

يكشف الفحص السريري عادةً عن صوت قلب ثانٍ واحد، ونفخة انقباضية كاملة أو نفخة انقباضية مبكرة، شدة 2-3/6 من عيب الحاجز البطيني في الفراغ الوربي الثالث والرابع على يسار القص. نادرًا ما يُكتشف الرجفان الانقباضي في حالة تضيق الشريان الرئوي. يُسمع نفخة انبساطية عند القمة في حالة زيادة تدفق الدم الرئوي. مع استمرار الازرقاق، قد يتشكل تعجر في عضلة القلب.

تشخيص تضيق الصمام ثلاثي الشرفات

يتم اقتراح التشخيص على أساس البيانات السريرية، مع الأخذ بعين الاعتبار الأشعة السينية للصدر وتخطيط كهربية القلب، ويتم إنشاء التشخيص الدقيق على أساس تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد مع دوبلر الملون.

في أكثر صور الأشعة السينية شيوعًا، يُظهر القلب حجمًا طبيعيًا أو متضخمًا قليلًا، والأذين الأيمن متضخم، والنمط الرئوي ضعيف. أحيانًا، يُشبه ظل القلب رباعية فالو (قلب على شكل حذاء، ومحيط قلب ضيق بسبب شريان رئوي). قد يزداد النمط الرئوي سوءًا، وقد يُلاحظ تضخم القلب لدى الرضع المصابين بانقلاب الأوعية الدموية الكبرى. يُظهر تخطيط كهربية القلب انحرافًا نحو اليسار في المحور الكهربائي للقلب، وعلامات تضخم البطين الأيسر. كما يُعد تضخم الأذين الأيمن أو كلا الأذينين أمرًا شائعًا.

عادة ما تكون قسطرة القلب ضرورية لتوضيح تشريح العيب قبل الجراحة.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

علاج تضيق الصمام ثلاثي الشرفات

في الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من زرقة شديدة، يتم إعطاء جرعات من البروستاجلاندين E1 [0.05-0.10 ميكروجرام/(كجم × دقيقة)] لإعادة فتح القناة الشريانية قبل قسطرة القلب المخطط لها أو التصحيح الجراحي.

يمكن إجراء فغر الأذين بالبالون (عملية راشكيند) كجزء من القسطرة الأولية لزيادة التحويلة من اليمين إلى اليسار إذا كان الاتصال بين الأذينين غير كافٍ. يحتاج بعض حديثي الولادة المصابين بتغير موضع الأوعية الدموية الكبرى وعلامات قصور القلب إلى علاج طبي (مثل مدرات البول، والديجوكسين، ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين).

يتضمن العلاج الجذري لرتق الصمام ثلاثي الشرفات تصحيحًا تدريجيًا: بعد الولادة بفترة وجيزة، تُجرى عملية توصيل بلالوك-توسيج (توصيل شريان الدورة الدموية الجهازية بالشريان الرئوي باستخدام أنبوب جور تكس)؛ في عمر 4-8 أشهر، تُجرى عملية تحويلة ثنائية الاتجاه - عملية جلين (مفاغرة بين الوريد الأجوف العلوي والشريان الرئوي الأيمن) أو عملية هيمي فونتان (إنشاء مسار جانبي لتدفق الدم بين الوريد الأجوف العلوي والجزء المركزي من الشريان الرئوي الأيمن عن طريق تكوين مفاغرة بين الزائدة الأذينية اليمنى والشريان الرئوي باستخدام رقعة مخيطة في منطقة الجزء العلوي من الأذين الأيمن)؛ بحلول عمر سنتين، تُجرى عملية فونتان معدلة. وقد زاد هذا النهج من معدل البقاء على قيد الحياة بعد الجراحة المبكرة إلى أكثر من 90٪. معدل البقاء على قيد الحياة بعد شهر واحد هو 85٪، ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 80٪، ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات هو 70٪.

يجب على جميع المرضى الذين يعانون من تضيق الصمام ثلاثي الشرفات، سواء تم تصحيح العيب أم لا، أن يتلقوا العلاج الوقائي من التهاب الشغاف قبل الإجراءات الطبية السنية أو الجراحية التي قد تؤدي إلى بكتيريا الدم.