Atrezium tricuspid valve

صمام ثلاثي الشرفات - وهذا هو عدم وجود صمام ثلاثي الشرفات ، جنبا إلى جنب مع نقص تنسج البطين الأيمن. تحدث حالات الشذوذ المشتركة بشكل متكرر ، بما في ذلك عيب الحاجز الأذيني ، وعيب الحاجز بين البطينين ، والقناة الشريانية المفتوحة ، ونقل الأوعية الرئيسية. تشمل أعراض رتق الصمام ثلاثي الشرفات زراقًا ومظاهر قصور القلب. نغمة II هي مفردة ، طبيعة الضوضاء تعتمد على وجود عيوب مصاحبة. ويستند التشخيص على تخطيط صدى القلب أو قسطرة القلب. العلاج الجذري هو التصحيح الجراحي. ينصح بمنع التهاب الشغاف.

يشكل حساب الصمام الثلاثي الشرفات أكثر من 5 إلى 7٪ من جميع عيوب القلب الخلقية. في النوع الأكثر شيوعًا (حوالي 50٪) ، يوجد خلل في الحاجز بين البطينين (VSD) وتضيق الشريان الرئوي ، ويتم تقليل تدفق الدم في الرئتين. على مستوى الأذين ، يحدث تفريغ كافٍ للدم ، مما يتسبب في ظهور زرقة. في ال 30 ٪ المتبقية ، هناك تبديل للأوعية الرئيسية ذات صمام رئوي طبيعي ، والدم في دائرة صغيرة من الدورة الدموية يأتي مباشرة من البطين الأيسر ، ونتيجة لذلك ، عادة ما يتطور قصور القلب.

[1], [2], [3], [4], [5]

أعراض رتق ثلاثي الشرف

عند الولادة ، يلاحظ عادة زرقة واضحة. قد تظهر أعراض قصور القلب في عمر 4-6 أسابيع.

عادةً ما يكشف الفحص البدني عن نغمة II واحدة وضوضاء انقباضية أو مبكرة للضغط من الشدة 2-3 / 6 من عيب الحاجز بين البطينين في الفضاء الوربي III-IV إلى يسار القص. نادرا ما يتم تحديد الارتعاش الانقباضي في وجود تضيق الشريان الرئوي. سمع نفخة الانبساطي في الأعلى ، إذا زاد تدفق الدم الرئوي. مع زراق طويل الأمد ، يمكن تشكيل الأصابع في شكل قضبان الطبلة.

تشخيص رتق ثلاثي الشرفات

يتم التشخيص على أساس البيانات السريرية ، مع الأخذ في الاعتبار التصوير الشعاعي لأعضاء الصدر و ECG ، يتم إنشاء تشخيص دقيق على أساس تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد مع تخطيط دوبلر اللون.

في الشكل الأكثر شيوعًا على الرسم الشعاعي ، يكون القلب بالحجم الطبيعي أو يتوسع قليلاً ، ويتم تكبير الأذين الأيمن ويعاني النمط الرئوي من الفقر. في بعض الأحيان ، يذكّر ظلال القلب بأحد رباعية فالوت (القلب في شكل الحذاء ، الخصر الضيق للقلب بسبب جزء الشريان الرئوي). يمكن تعزيز نمط الرئة ، وكذلك تضخم القلب في الرضع خلال نقل الأوعية الرئيسية. يتميز تخطيط القلب الكهربائي بانحراف المحور الكهربائي للقلب إلى اليسار وعلامات تضخم البطين الأيسر. كما يحدث في كثير من الأحيان حدوث تضخم في الأذين الأيمن أو تضخم في الأذينين.

عادة ما تكون القسطرة القلبية ضرورية لتوضيح تشريح العيب قبل الجراحة.

[6], [7], [8]

علاج رتق ثلاثي الشرف

وأعرب الأطفال حديثي الولادة في وجود زرقة قامت البروستاجلاندين E1 ضخ [0،05-0،10 ميكروغرام / (دقيقة KGH)] من أجل إعادة فتح القناة الشريانية مسبق لقسطرة القلب المخطط لها أو التصحيح الجراحي.

يمكن إجراء بالستون الأذيني بالون (جراحة راشديند) كجزء من قسطرة أولية لزيادة إفراز الدم من اليمين إلى اليسار إذا كانت الرسالة البينية غير كافية. يحتاج بعض الأطفال حديثي الولادة الذين أجريت لهم عملية تبديل الأوعية الرئيسية وعلامات قصور القلب إلى العلاج بالعقاقير (مثل مدرات البول ، الديجوكسين ، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين).

جذري رتق علاج الصمام ثلاثي الشرف ويضم تصحيح مراحل: بعد فترة قصيرة من الولادة مفاغرة على BlalockTaussig (الشريان مجمع جهاز الدورة الدموية والشريان الرئوي عبر أنابيب GoreTex قشرة)؛ يتم تنفيذ تتراوح أعمارهم بين 4-8 أشهر عملية جراحية ثنائي الاتجاه - عملية جلين (مفاغرة بين الوريد الأجوف العلوي والشريان الرئوي الأيمن) أو عملية hemiFontan (إنشاء مسار تدفق الدم الالتفافية بين الوريد الأجوف العلوي والإدارة المركزية للشريان الرئوي الصحيح من خلال تشكيل مفاغرة بين الأذن اليمنى الأذين والشريان الرئوي بمساعدة من خياطة خياطة في منطقة الأذين الأيمن العلوي) ؛ بعمر 2 ، يتم تنفيذ عملية Fontan معدلة. زاد هذا النهج المبكر للبقاء بعد العملية الجراحية لأكثر من 90 ٪. البقاء على قيد الحياة بعد شهر واحد هو 85 ٪ ، البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 80 ٪ والبقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات 70 ٪.

وقد أجريت جميع المرضى الذين لديهم رتق الصمام ثلاثي الشرف، بغض النظر عن وجود أو عدم تصحيح الخلل، يجب أن التهاب الشغاف تلقي العلاج الوقائي قبل إجراءات طب الأسنان أو الجراحة، والتي قد يكون هناك تطوير تجرثم الدم.