الوذمة المخاطية في البالغين والأطفال: pretybial ، الابتدائي ، مجهول السبب

في الوذمة المخاطية الغدد الصماء يعتبر أعرب أشد أشكال الخلل في الغدة الدرقية والغدة الدرقية مستوى منخفض حاد في تركيب هرمون الغدة الدرقية، أو وقف التام.

وتسمى أيضا myxedema هي الحالة المرتبطة بسماكة وتورم الجلد ، والناجمة عن اضطراب استقلابي يعاني من نقص هرمونات الغدة الدرقية على المدى الطويل.

وفقا ل ICD-10 ، يشير هذا المرض إلى قصور الغدة الدرقية غير محدد ولديه كود E03.9.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

علم الأوبئة

لوحظت أشكال الإكلينيكي من فرط نشاط الغدة الدرقية في 6-8 ٪ من النساء (بما في ذلك 2.5 ٪ من النساء الحوامل) و 3 ٪ من الرجال. وعلاوة على ذلك ، فإن الـ myxedema ، كما تبين إحصائيات الرابطة الأوروبية للغدة الدرقية ، أكثر شيوعًا عند النساء المصابات  بأمراض الغدة الدرقية  (2٪) منه لدى الرجال (0.2٪).

يزداد حدوث قصور الغدة الدرقية مع التقدم في السن وهو الأكثر شيوعًا بين الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا. لوحظ انخفاض مستوى هرمون TSH في 3٪ من السكان فوق 80 سنة.

السبب الأكثر شيوعا لهذا المرض في جميع أنحاء العالم هو نقص اليود. وفي المناطق التي لا توجد فيها مشكلة نقصها ، غالباً ما يتم تشخيص أمراض المناعة الذاتية وقصور الغدة الدرقية علاجي المنشأ. المكان الأول في آفة المناعة الذاتية للغدة الدرقية في اليابان.

يتم تشخيص الوذمة المخية pretybial بحد أقصى 5 ٪ من مرضى جريفز في سن الشيخوخة. يحدث مضاعفات من وذمة المخاطية في شكل غيبوبة المخاطية في ثلثي الحالات في النساء الذين يبلغ متوسط أعمارهم 70-75 سنة. في أوروبا ، لا تتجاوز نسبة حدوث الغيبوبة بسبب أمراض الغدة الدرقية الحادة 0.22 لكل مليون نسمة كل عام ، في اليابان هذا الرقم خمسة أضعاف.

[8], [9], [10],

الأسباب الوذمة المخاطية

ويرتبط هذا الشرط مع أعراض أخرى وظيفة الغدة الدرقية منخفضة، والأسباب الرئيسية لالوذمة المخاطية ترتبط مباشرة إلى قصور الغدة الدرقية الابتدائي أو الثانوي، أي عدم كفاية الهرمونات إنتاج tireiodnyh - الثيروكسين (T4) و ثلاثي يودوثيرونين (T3).

قصور الغدة الدرقية الابتدائي ، الوذمة المخاطية التي يمكن أن تتطور في حالات استئصال الغدة الدرقية الذي يطرح نفسه (إزالة الغدة الدرقية)؛ التشعيع (بما في ذلك أثناء المعالجة بالنظائر المشعة اليود) ؛ التهاب الغدة الدرقية المناعة الذاتية وراثيا   ( التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو). لوحظ نقص الغدة الدرقية يعانون من نقص أو فائض من اليود ، وبحضور fermentopathia القديمة (عادة ما تفتقر إلى الأنسجة الطرفية metalloenzymes هرمون الغدة الدرقية-5-نازعة يود، الأمر الذي يؤدي إلى تفاعل الاختزال إلى الأنسجة مستقبلات هرمون الغدة الدرقية و triiodothyronine).

عن طريق تثبيط تخليق وإفراز هرمونات الغدة الدرقية - الغدة الدرقية علاجي المنشأ - قد يؤدي إلى استخدام على المدى الطويل من الاستعدادات ليثيوم المؤتلف ألفا انترفيرون، حمض الصفصاف، المجموعية، antiarrhythmics (اميودارون أو Kordinila)، وبعض الأدوية المضادة للسرطان، التخلاء (الإنزيمات كيناز المثبطة).

في الأسباب (الغدة النخامية) الغدة الدرقية الثانوية من الوذمة المخاطية المرتبطة قصور الغدة الجزئي وضعف عملية الإنتاج من الجبهة شحمات هرمون تنشيط الغدة الدرقية (الثيروتروبين أو TSH). قد يكون هذا إما أشكال الخلقية نقص هرمون الغدة النخامية (مع الطفرات الوراثية)، وكذلك النتائج المترتبة على الصدمات، والتدخلات الجراحية، جرعات من الإشعاع، بعد الولادة النخامية نخر الدماغية ( متلازمة شيهان )، وأورام الدماغ ( ورم الغدة النخامية ).

أيضا ، قد تكون المشكلة في عدم كفاية توليف thyreoliberin هرمون المهاد ، وهو عامل الافراج تحفيز تخليق هرمون الغدة الدرقية الغدة النخامية.

المعروف الوذمة المخاطية الاتصالات والمرض بازدوف ( مرض جريفز مع زيادة الضرر من هرمونات الغدة الدرقية - فرط نشاط الغدة الدرقية)، وهي ميزة وهي  جحوظ ، وأيضا شكل من أشكال اعتلال الجلد الغدة الدرقية كما ذمة مخاطية أمام الظنبوب (الوذمة المخاطية الأطراف السفلية).

من الناحية الأخلاقية ، فإن الوذمة المخاطية عند الأطفال ترتبط أيضًا بالظلم أو الخلل الوظيفي للغدة الدرقية ، انظر لمزيد من التفاصيل -  قصور الغدة الدرقية عند الأطفال

ومع ذلك، فإن وجود قصور الغدة الدرقية الخلقي الشديد النامية في حالات عدم تنسج قبل الولادة وتضخم الغدة الدرقية، وكذلك بسبب الأم الغدة الدرقية أو قد انخفضت منها توعية الجنين مستقبلات TSH في الجنين وحديثي الولادة، والطفل في السنوات الأولى من الحياة تطوير القماءة - وهي حالة من تراكم قوي المادية و النمو العقلي.

نتيجة ضمور مجهول السبب في الغدة الدرقية أو قصور الغدة الدرقية يمكن أن يكون الوذمة المخاطية مجهول السبب.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

عوامل الخطر

في الواقع، فإن عوامل الخطر الرئيسية لالوذمة المخاطية - إذا كان المريض يعاني من قصور الغدة الدرقية (الابتدائي أو الثانوي)، كما هو واضح ارتباط المسبب للمرض وإمراضي بين الغدة الدرقية والوذمة المخاطية والوذمة المخاطية، ومرض جريفز.

كما إشعار الغدد الصماء إلى الوذمة المخاطية الدولة غالبا ما يؤدي إلى عدم وجود علاج الغدة الدرقية، ويتفاقم ذلك بسبب الالتهابات، والمتطرفة انخفاض حرارة الجسم وغيرها من الغدد الصماء والشذوذ الهرمونية (وخاصة في النساء)، إصابات الدماغ، واستخدام بعض الأدوية.

وتشمل عوامل الخطر نقص الأحماض الأمينية (التيروزين ، ثريونين ، التريبتوفان ، الفنيل الأنين) ، والتي تعتبر ضرورية لتخليق هرمون الغدة الدرقية وثلاثي يودوثيرونين.

تحت خطر قصور الغدة الدرقية - وبالتالي ، وذمة مخاطية - هم من النساء ، والناس فوق 50 سنة ، والمرضى الذين يعانون من أي اضطرابات المناعة الذاتية ، فضلا عن أولئك الذين ليس لديهم ما يكفي من الزنك والسيلينيوم في أجسامهم. ومن المعروف أن لتحويل هرمون الغدة الدرقية إلى ثلاثي يودوثيرونين يتطلب الأيونات النشطة من الزنك والسيلينيوم، ويتم التعبير عن هذا التفاعل الكيميائي الحيوي ضعيفة أثناء التطور الجنيني، عند الرضع والأفراد بعد 70 عاما.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

طريقة تطور المرض

في سياق ekstratiroidalnyh مظاهر خلل في هرمونات الغدة الدرقية وعدم مشاركتهم في تنظيم عملية التمثيل الغذائي العام المرضية الوذمة المخاطية - في شكل من الآفات الجلدية للغدة الدرقية - هو تراكم وترسب في الجلد التي تنتجها خلايا النسيج الضام من الجليكوسامينوجليكان مكبرت وغير مكبرت (حمض الهيالورونيك، شوندروتن كبريتات). مجمع مجمع ماء يربط المياه المصفوفة بين الخلايا، مما يسبب تورم في مختلف الوذمة المخاطية الترجمة.

ويعتقد أن لتحسين تفعيل وتركيب الخلايا الليفية الإفراج بروتيوغليكان الغليكوزيلاتي من نتائج خلية في مستضد الغدة الدرقية غير نشط وظيفيا الذي يدفع إنتاج الأجسام المضادة لمستقبلات tiretropina النخامية. ومع تضخم الغدة الدرقية مناعيا الخلايا الليمفاوية الرد على موجه للدرقية مستقبلات الغدة الدرقية وثايروجلوبولين، فإنه infiltruya الأنسجة - من التغييرات متليفة وتراكم الجليكوسامينوجليكان.

[24], [25]

الأعراض الوذمة المخاطية

في المرضى الذين يعانون من قصور الغدة الدرقية الحاد ، وصولاً إلى مرحلة الوذمة المخاطية ، تظهر العلامات الأولى:

• شحوب وجفاف البشرة وخشيتها (خاصة في باطن باطن القدمين والركبتين والنخيل والأكواع) ؛
• تورم قوي في الأنسجة حول العينين (الجفون المنتفخة تضيق شقهم) وفي منطقة الرقبة فوق الترقوة.
• انتفاخ الوجه كله.

تستولي الوذمة التناسلية على اللسان (لماذا يتكاثف) والأغشية المخاطية للحنجرة ، والتي تؤدي معاً إلى بحة في الصوت وصعوبات في النطق والكلام.

نادرة نوعا ما، محدودة محليا مظاهر شكل الغدة الدرقية المناعة الذاتية أو مرض جريفز - الوذمة المخاطية أمام الظنبوب (اعتلال الجلد الغدة الدرقية أو الوذمة المخاطية مترجم) - تمثل السيقان ضيقة التورم. وذمة لها شكل مدور، مختلفة في الحجم وتشكيلات الارتفاع فوق عجلة القيادة، ورتبت أماميا وأفقيا في الجلد والنسيج تحت الجلد تحت الركبتين (أقرب إلى الكعبين). الآفات وعادة ما تكون خفيفة، ولكن فرط تصبغ الممكنة لها (اللون الأصفر إلى اللون البرتقالي)، وزيادة التقرن. يتم ضغط الجلد المتضرر وعلى أنها بصيلات الشعر واضحة وصورة واضحة من نسيج الجلد. منطقة مثل هذه الوذمة تزداد تدريجيًا ، والساقين تحت ثخانة الركبتين ، يصبح الجلد مزرقيًا. من الممكن حدوث التهاب في الجلد في المناطق المتورمة.

نوع آخر من المظاهر الجلدية لقصور الغدة الدرقية في الغدة الدرقية (في حالات نادرة ، فرط نشاطه) هو داء مخاطي درني منتشر. يبدو مثل عقيدات تشبه الشمع على خلفية تورم الجلد في الوجه والرقبة والأطراف العلوية والصدر والظهر والأعضاء التناسلية.

تتجلى الأعراض السريرية لوذذخة المخاطية (التي تعرف بأنها الحالة العامة لهرمون الثيروكسين الشديد ، أو ثلاثي يودوثيرونين أو عوز التيتوتروبين):

• ترقق الشعر وفقدانه (خاصة ملحوظة على الحاجبين) ؛
• الإمساك.
• انخفاض في درجة حرارة الجسم في الصباح (بسبب عدم وجود هرمون الغدة الدرقية ، فإن معدل ثبات الحرارة يتباطأ) وزيادة التبريد ؛
• انخفاض معدل ضربات القلب.
• ضيق التنفس ، انقطاع النفس الليلي.
• تراكم في التجويف البطني للسائل ( استسقاء ) ، في الرئتين (الانصباب الجنبي) وفي التجويف الصدري بالقرب من القلب (انصباب التامور) ؛
• ألم عضلي ، تنمل وتشنجات.
• غياب العرق
• زيادة التعب ، وتباطؤ ردود الفعل العقلية ، وضعف الذاكرة ، والاكتئاب (في المرضى المسنين ، وهذه الأعراض تشبه مرض الزهايمر ).

وذمة مخاطية عند الأطفال (وذمة مخاطية طفلية) تحدث بعد الولادة وتتجلى خلال الطفولة عن طريق التطور البطيء والنمو. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يحدث انتفاخ شمعي للجلد ، مما يؤدي إلى تضخم شفتي الطفل وأنفهما. تسمى هذه الحالة أيضًا بالطفولة Brissot.

المضاعفات والنتائج

المخاطية ، التي هي في حد ذاتها شكل معقد من الغدة الدرقية ، تؤدي إلى مضاعفات شديدة.

هذا التطور من مرض القلب التاجي والقصور القلبي الوعائي والذهان وهشاشة العظام ، فضلا عن زيادة التعرض للعدوى. في النساء ، تكون الوذمة المخاطية محفوفة بالعقم ، أو حالات الإجهاض ، أو الإملاص ، أو ولادة طفل يعاني من عيوب خلقية.

عواقب نادرة ولكنها أخطر ومهددة للحياة من هذا الشرط عند البالغين هي الوذمة المخاطية أو غيبوبة درقية (رمز E03.5 ICD-10) - وهو فقدان كامل للوعي، نقص الأكسجين، وفرط ثنائي أكسيد الكربون في الدم، نقص التهوية، انخفاض في ضغط الدم وحرارة الجسم. معدل الوفيات بسبب السكتة القلبية مع غيبوبة المخاض هو 20 ٪ على الأقل.

[26], [27], [28], [29], [30]

التشخيص الوذمة المخاطية

ويستند تشخيص الوذمة المخاطية التي يقوم بها الغدد الصماء على فحص شامل ، بما في ذلك فحص المريض واختبارات الدم في المختبر من أجل:

• مستوى الهرمونات T4 و T3 و TTG ؛
• ثايروجلوبولين.
• الأجسام المضادة لمستقبل TSH ؛
• مستوى الجلوكوز ، كيناز الكرياتين و هرمون البرولاكتين.

وينطبق ذلك التشخيص مفيدة: الموجات فوق الصوتية ، ومضان والتصوير بالرنين المغناطيسي للغدة الدرقية، الصدر بالأشعة السينية (لالجنبي التصوير وانصباب التامور). إذا كنت تشك في قصور الغدة الدرقية الثانوي ، فأنت بحاجة إلى التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ.

[31], [32], [33], [34], [35]

تشخيص متباين

التشخيص التفريقي لهذه الحالة مهم للغاية - من أجل تمييزه عن الاضطرابات الأخرى: عدم كفاية الغدد الكظرية أو الكبد أو الكليتين. السكتة الدماغية ، تعفن الدم أو متلازمة نقص إفراز هرمون مضاد للإدرار (ADH).

علاج او معاملة الوذمة المخاطية

كما في حالة قصور الغدة الدرقية ، يتم تنفيذ علاج الوذمة المخاطية مع العلاج بالهرمونات البديلة (لمعظم المرضى - مدى الحياة).

يستخدم مع أدوية ال myxedema:

• Levothyroxine الصوديوم (أسماء تجارية أخرى - L- هرمون الغدة الدرقية ، Levoxil ، Eutirox ، Eferox) - يتم تحديد الجرعة من قبل الطبيب بناء على نتائج الاختبارات على مستوى هرمونات الغدة الدرقية.
• الغدة الدرقية (الغدة الدرقية ، الطاغية ، تيروثان) - الجرعة اليومية من 50 إلى 200 ملغ (يتم حساب الجرعة حسب وزن الجسم) ؛
• ثيبون (ثلاثي يودوثيرونين ، يوتيرونين ، سيتوميل).

تؤخذ هذه الأدوية داخل - في الجرعات المناسبة ، مما يساعد على وقف تطور علم الأمراض.

لتخفيف الأعراض، اعتلال الجلد الغدة الدرقية ولا سيما (الوذمة المخاطية أمام الظنبوب)، وتستخدم الستيرويدات الموضعية على شكل مراهم والكريمات والمواد الهلامية - تحت ضماد مسد (لعدة أسابيع). أيضا في الآفات يتم إدخال الهيالورونيداز ، الذي يشق رواسب جليكوسامينوجليكان في الجلد والأنسجة تحت الجلد. يوصى بارتداء ملابس التريكو الضاغطة للحد من تورم الساقين.

العلاج البديل

يعتبر الغدد الصماء العلاج الشعبي من قصور الغدة الدرقية و الوذمة المخاطبية إشكالية. في الواقع ، فإن الحالة مع miksedem ليست مناسبة للتجارب مع العلاج الذاتي.

لكن بعض المرضى يعالجون بالأعشاب ، مثل الأصفر الجنتيان (التسريب من الجذور) ؛ مارينا على شكل قلب (ديكوتيون من رهيزومي يقلل من تورم) ؛ إشنسا (موصى به لمرض جريفز والتهاب الغدة الدرقية هاشيموتو) ؛ Lycopus (zyuznik) أوروبي ؛ المعطف أبيض. ينصح بمرض اليوتروكوكس ، الذي له تأثير مدموج على الجسم ، بتناول جميع أمراض الغدة الدرقية ، على الرغم من أنه لا يوفر تأثيرًا علاجيًا محددًا.

قبل استخدام هذه الأعشاب، يجب استشارة الغدد الصماء، لأن تطبيقها مفيد ليس للجميع فقط ويمكن تفاقم الحالة. على سبيل المثال، والطحالب البني ( عقدية  عقدية )، التي تحتوي على اليود، لا تحل محل إدارة هرمونات الغدة الدرقية، ولكن في حالات اضطرابات طفيفة في الغدة الدرقية (التي الوذمة المخاطية ليست حقيقية) أنها يمكن أن تحفز تخليق هرمون الغدة الدرقية الذاتية. تذكر أن بطلان الطحالب في الأشخاص الذين يعانون من فرط نشاط الغدة الدرقية ، والنساء الحوامل والنساء المرضعات.

مزيد من المعلومات في المواد -  علاج أمراض الغدة الدرقية عن طريق وسائل بديلة

يقدم الطب المثلي عقار ليمفيوميوسوت - وهو قطرات متعددة المكونات تحتوي على الكحول ، والتي يوصى بتناولها (10 قطرات ثلاث مرات في اليوم) لتحسين تدفق اللمف في الساقين.

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

الوقاية

أفضل طريقة للتعامل مع أي اضطراب هو منع حدوثه ، ولكن المشكلة هي أنه لا توجد طرق محددة لمنع انتقال الغدة الدرقية إلى حالة الوذمة المخاطية. لذلك ، يجب على المرضى الذين يعانون من قصور الغدة الدرقية زيارة الطبيب بشكل منتظم لإجراء فحص الدم والتأكد من أن جرعة الدواء البديل مناسبة ولا يتطور المرض.

[42], [43], [44], [45], [46], [47]

توقعات

إذا لم يتم علاج قصور الغدة الدرقية ، فإن تشخيص أخصائي الغدد الصماء يكون مخيبا للآمال: في المراحل المتأخرة من هذا المرض ، تتطور الوذمة المخاطية ، والتي يمكن أن تسبب أعراض حادة ولها عواقب وخيمة.

ومع ذلك - إذا تم تنظيم مستويات هرمون الغدة الدرقية بشكل صحيح - يمكن تقليل شدة جميع أعراض الوذمة المخاطية ، وبعض الأعراض يتم شفاؤها تمامًا.

[48], [49], [50], [51], [52]