الاصابات الجهازية تصلب الجلد

التصلب الجهازي الأحداث (مرادف - التصلب الجهازي تقدمية) - مرض polisistemny مزمن من مجموعة من الأمراض الجهازية من النسيج الضام الذي يتطور قبل سن 16 عاما ويتميز تغييرات تدريجية الليفي المتصلب في الجلد، والجهاز العضلي الهيكلي، الأعضاء الداخلية وردود الفعل وعائية تشنجية حسب نوع متلازمة رينود .

رموز ICD-10

• M32.2. التصلب الجهازي الناجم عن المخدرات والمواد الكيميائية.
• M34. التصلب الجهازي.
• M34.0. التصلب الجهازي التقدمي.
• M34.1. متلازمة كريست.
• M34.8. أشكال أخرى من التصلب الجهازي.
• M34.9. التصلب الجهازي ، غير محدد.

علم الأوبئة من تصلب الجلد الجهازية الأحداث

مرض تصلب الجلد هو مرض نادر. معدل الإصابة الأولي لتصلب الجلد الجهازي هو 0.05 لكل 100000 من السكان. انتشار التصلب الجهازي في البالغين يتراوح 19-75 حالة لكل 000 100 من السكان، ووقوعه - 0،45-1،4 لكل 100 000 سنويا، في حين أن نسبة الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 16 عاما من بين المرضى الذين يعانون من تصلب النظامية أقل من 3٪ ، والأطفال دون سن 10 سنوات - أقل من 2 ٪.

غالباً ما يبدأ تصلب الجلد في الأطفال في سن ما قبل المدرسة وفي سن المدرسة الابتدائية. في عمر يصل إلى 8 سنوات ، تصل الإصابة بالتصلب الجهازي بشكل شائع بين الأولاد والبنات ، وفي أوساط الأطفال الأكبر سناً ، تغلب الفتيات (3: 1).

[1], [2], [3], [4]

المسببات والتسبب في تصلب الجلد الجهازي للأحداث

لم يتم دراسة مسببات تصلب الجلد بشكل كافٍ. فهم يفترضون مجموعة معقدة من العوامل الافتراضية والمعروفة بالفعل: الجينية ، المعدية ، الكيميائية ، بما في ذلك الأدوية ، والتي تؤدي إلى إطلاق مجموعة من عمليات تكوين المناعة الذاتية والفيبروية ، واضطرابات الدورة الدموية الدقيقة.

أسباب تصلب الجلد الجهازية للأحداث

[5], [6]

أعراض تصلب الجلد الجهازية للأحداث

الصمم الجهازي الشبابي لديه عدد من الميزات:

• غالبا ما يتم تمثيل متلازمة الجلد عن طريق المتغيرات غير نمطية (الآفات البؤرية أو الخطية ، hemiforms) ؛
• تكون هزيمة الأعضاء الداخلية ومتلازمة رينود أقل شيوعًا من البالغين ، وهي أقل وضوحًا من الناحية السريرية ؛
• يتم الكشف عن محددة لالمناطق تصلب المناعية (أضداد antitopoizomeraznye - Scl-70 ، والأجسام المضادة لمكافحة centromere ) أقل في كثير من الأحيان.

أعراض تصلب الجلد الجهازية للأحداث

تصنيف الصبغي تصلب الجهازية

تصلب الجلد الجهازي الأحداث، التي، جنبا إلى جنب مع الآفة المشتركة للجلد في أجهزة عملية المشاركة، ينبغي تمييزه عن yuvenilnoi المحلية تصلب الجلد، والتي تتميز تطوير التصلب الجلد والأنسجة الكامنة دون تدمير السفن والأعضاء الداخلية، ولكن في كثير من الأحيان هذه الأمراض مجتمعة مصطلح عام "تصلب الأحداث" .

لا يوجد تصنيف لمرض تصلب الجلد الجهازي عند الأطفال ، لذلك يتم استخدام تصنيف تم تطويره للمرضى البالغين.

[7]

الأشكال السريرية للتصلب الجهازي

• Presklerodermiya. ربما الطفل تشخيص متلازمة رينود في وجود أجسام مضادة محددة - AT SCL-70، مكافحة السنترومير (في ما يلي في معظم الحالات يتطور تصلب الجلد الجهازي الأحداث).
• تصلب الجلد الجهازي بمشاركة منتشر الجلدي (الشكل المنتشر) - نوع العدوانية على نطاق واسع من الآفات الجلدية من الداني والأطراف البعيدة، الوجه، الجذع، والمرض في وقت مبكر (خلال السنة الأولى) من الأعضاء الداخلية، والكشف عن الأجسام المضادة لtopoisomerase الأول من (SCL-70).
• الجهازية آفات تصلب الجلد مع محدود (شكل akroskleroticheskaya) - عزل طويلة متلازمة رينود، والذي يسبقه الآفة محدودة من الساعدين القاصي واليدين والساقين والقدمين، والتغييرات في وقت لاحق الحشوية، والكشف عن الأجسام المضادة للالسنترومير الجلد. ميزة تصلب الجلد الجهازي الأحداث - متلازمة الجلدية شاذة أو خط بؤري (للgemitipu) الآفة الجلدية، وهي ليست تجسيدا akroskleroticheskim الكلاسيكية.
• تصلب الجلد دون تصلب الجلد - الأشكال الحشوية ، التي تهيمن عليها الصورة السريرية بهزيمة الأعضاء الداخلية ومتلازمة رينو ، وتغيرات الجلد ضئيلة أو غير موجودة.
• أشكال متقاطعة هي مزيج من علامات تصلب الجلد الجهازي والأمراض الجهازية الأخرى من النسيج الضام أو التهاب المفاصل الروماتويدي.

مسار تصلب الجلد الجهازية هو الحاد ، تحت الحاد والمزمن.

درجات نشاط المرض: I - الحد الأدنى ، والثاني - المعتدل والثالث - الحد الأقصى. تحديد درجة نشاط تصلب الجلد الجهازي مشروط ويستند إلى البيانات السريرية - شدة الأعراض السريرية ، وانتشار الآفة ومعدل تطور المرض.

مراحل تصلب الجلد الجهازي:

• أنا - الأولية ، وتحديد 1-3 توطين المرض.
• الثاني - التعميم ، يعكس الطبيعة النظامية ، polysyndromic للمرض.
• ثالثا - في وقت متأخر (محطة) ، هناك فشل وظيفة واحدة أو أكثر من الأجهزة.

[8], [9], [10], [11]

تشخيص تصلب الجلد الجهازية للأحداث

من أجل التشخيص ، تم اقتراح معايير تشخيصية أولية لتصلب الجلد الجهازي عند الأطفال تم تطويره بواسطة أخصائيي الروماتيزم الأوروبيين (الجمعية الأوروبية لأمراض الروماتيزم ، 2004). لتحديد التشخيص ، هناك حاجة إلى معيارين كبيرين وصغيرين على الأقل.

تشخيص تصلب الجلد الجهازية للأحداث

علاج تصلب الجلد الجهازية للأحداث

يتم عرض المرضى العلاج الطبيعي والتدليك والعلاج الطبيعي التي تدعم القدرات الوظيفية للنظام العضلي الهيكلي ، وتقوية العضلات ، وتوسيع نطاق الحركات في المفاصل ، ومنع نمو انثناءات الانثناء.

كيف يتم علاج تصلب شرايين الجهاز الجهازي؟

الوقاية من تصلب الجلد الجهازي للأحداث

لم يتم تطوير الوقاية الأولية من تصلب الجلد الجهازية للأحداث. الوقاية الثانوية هو منع تكرار المرض وينطوي على تحذير من التعرض لأشعة الشمس المفرطة وانخفاض حرارة الجسم، وفرض حظر على ملامسة الجلد للمرضى مع مختلف المواد الكيميائية والأصباغ، وحماية الجلد من الاصابة المحتملة، حقن غير معقول. يُنصح بارتداء ملابس دافئة ، وخاصة القفازات والجوارب ، كلما أمكن لتجنب المواقف المجهدة والتعرض للاهتزاز والتدخين وشرب القهوة ، فضلاً عن تناول الأدوية التي تسبب التشنج الوعائي أو زيادة لزوجة الدم. لا تأخذ اللقاحات الوقائية في الفترة النشطة من المرض.

توقعات

إن التنبؤ بالحياة لدى الأطفال المصابين بالتصلب الجهازي هو أكثر ملاءمة من البالغين. معدل الوفيات في الأطفال الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي دون سن 14 عامًا يبلغ 0.04 فقط لكل 1000000 نسمة سنوياً. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات من الأطفال الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي هو 95 ٪. أسباب الموت - القصور القلبي التدريجي ، وأزمة الكلى تصلب الجلد. ممكن تشكيل عيوب تجميلية واضحة ، إعاقة المرضى فيما يتعلق بانتهاك وظيفة الجهاز العضلي الهيكلي وتطوير الآفات الحشوية.

[12]