علاج تصلب الجلد الجهازي

في قلب علاج تصلب الجلد الجهازي هو إدارة الأدوية مع تأثير antifibrotic من penicillamine (coulenyl) في تركيبة مع vasodilators الشرايين وعوامل مضاد للصفيحات. في علاج أمراض القلب والأوعية الدموية مع تلف في القلب ، تم إثبات فعالية العلاج بالأكسجين ، وبطء حاصرات قنوات الكالسيوم ومثبطات ACE.

علاج ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي المرتبط بتصلب الجلد الجهازي هو مهمة صعبة للغاية ، حيث تتميز بمجموعة صغيرة من الأدوية. يتكون العلاج من المقاييس العامة والأدوية وفي بعض الحالات العلاج الجراحي.

تهدف التوصيات العامة إلى التقليل من التأثيرات الضارة الضارة في المرضى الذين يعانون من PAH. ينصح المرضى بتجنب مثل هذه الأعراض الخطيرة مثل ضيق التنفس الشديد والإغماء وألم في الصدر. فقط على مستوى الأعراض هو الحمل الممكن للحفاظ على الشكل المادي الكافي ، فمن الضروري تجنب النشاط البدني بعد أخذ lishy وفي درجة حرارة مرتفعة. منذ نقص الأكسجة قد يؤدي إلى تفاقم تضيق الأوعية، المرضى الذين يعانون من الهيئة العامة للإسكان ينصح لتجنب نقص الأكسجة ناقص الضغط الذي يتطور على ارتفاع بين 1500 و 2000 م، وهو ما يعادل تحليق هذه الطائرات، لذلك ينصح المرضى لتجنب أو avialereletov، أو تحمل في رحلة العلاج بالأوكسجين،

المبادئ الأساسية بشأن استخدام مضادات التخثر الفموية في المرضى الذين يعانون من الهيئة العامة للإسكان على أساس وجود كل من عوامل الخطر التقليدية لالجلطات الدموية الوريدية، مثل فشل القلب، ونمط الحياة المستقرة، وجود المهيئة للتخثر أهبة التخثر الدموي والتغيرات الجلطات في الأوعية الدموية الدقيقة والشريان الرئوي،

العلاج مع مدرات البول يمكن أن يحسن حالة المريض ، ولكن لم يتم إجراء تجارب سريرية عشوائية محددة لاستخدامها. وفقا لأحدث البيانات ، فإن 49-70 ٪ من المرضى يأخذون مدرات البول. مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي ، لا يتم تعريف الفئة المفضلة من مدرات البول ، لذلك يمكن للطبيب اختيار مدر للبول و جرعته في وضع سريري معين. المرضى الذين يتلقون العلاج مدر للبول ، فمن الضروري مراقبة محتوى المنحلات بالكهرباء التي تعكس وظيفة الكلى.

يجب استخدام العلاج بالأكسجين في المرضى الذين يعانون من PAH للحفاظ على تشبع الأكسجين بشكل مستمر لأكثر من 90 ٪. ولكن في الوقت الحالي لا توجد بيانات حول الآثار المفيدة لاستنشاق الأكسجين لفترات طويلة.

ويستند استخدام هذه الموسعات الوعائية التقليدية ، مثل حاصرات قنوات الكالسيوم البطيئة ، على انخفاض المقاومة الوعائية الرئوية ، مما يؤدي إلى انخفاض ضغط الشريان الرئوي. ومع ذلك، تبين آثار النذير والسريرية مواتية لجرعات عالية من حاصرات قنوات الكالسيوم بطيئة في المرضى الذين يعانون من رد فعل إيجابي لاختبار حاد مع موسعات، الذي يحتفل به في 10-15٪ فقط من المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي. وقد استخدمت الدراسات الحديثة النيفيدبين أساسا وديلتيازيم اختيارهم يعتمد معدل ضربات القلب الأهداف: يجب تعيين نيفيديبين، في وعدم انتظام دقات القلب الأولي في بطء نسبي - الديلتيازيم. لوحظ الأكثر فعالية هذه الأدوية بجرعات عالية من المخدرات: الجرعة اليومية لنيفيديبين يجب أن يكون 120-240 ملغ للديلتيازيم - 240-720 ملغ. العوامل التي تحد من استخدام حاصرات قنوات الكالسيوم البطيئة هي انخفاض ضغط الدم العام ، وذمة السيقان والقدمين. يمكن أن تؤدي إضافة الديجوكسين و / أو مدرات البول في بعض الحالات إلى التقليل من الآثار الجانبية لمحصرات قناة الكالسيوم البطيئة.

Prostacyclin ، تنتج أساسا عن طريق الخلايا البطانية ، هو عائي داخلي قوي. وقد تبين أن بروستاسيكلين يسبب توسع الأوعية الرئوية الانتقائي (انخفاض المقاومة الوعائية الرئوية وضغط الشريان الرئوي) في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي الثانوي إلى خلفية التليف الرئوي. استخدام على المدى الطويل من سنتين prostatsiklinar الوريد يزيد البقاء على قيد الحياة إلى 80٪ مقارنة مع 33٪ للعلاج المعتاد، ويحسن نوعية حياة المرضى ويزيد من ممارسة التسامح وتقلل من أعراض ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

يرتبط الاستخدام السريري للبروستاسيكلين بتوليف النظير الثابت الخاص به ، والذي يمتلك خصائص دوائية مختلفة ، ولكن مماثلة للديناميكا الدوائية. يتم تجميع أكبر تجربة الآن مع استخدام epoprostenol. Beraprost هو أول التناظرية مستقرة من prostacyclin عن طريق الفم. في بلدنا من مجموعة من prostanoids لعلاج المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي يتم استخدام البروستاجلاندين E1 - alprostadil (vasaprostan).

Endothelin-1 هو الببتيد الذي ينتج في الغالب عن طريق الخلايا البطانية ، والتي لها تضيق للأوعية قوية وخصائص mitogenic ضد خلايا العضلات الملساء. Endothelin-1 الحث الرئة وتضيق الأوعية النظامية، وتعمل على خلايا العضلات الملساء، مما أدى إلى تشنج وتضخم في جدار، يكون لها تأثير سلبي مؤثر في التقلص العضلي. Bosentan - أول عقار من فئة مضادات مستقبلات endothelin، التي أظهرت في التجارب العشوائية في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي القدرة على تحسين ممارسة التسامح، FC، الدورة الدموية والمعلمات تخطيط صدى القلب. Bozentan بمثابة الدواء المفضل للمرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي مع تعصب بروستات. ينصح الدواء لعلاج المرضى الذين يعانون من PAH III و IV FC في الولايات المتحدة وكندا. في أوروبا - فقط للمرضى المصابين بـ III FC و PAH المرتبطين بـ SSD بدون تليف رئوي كبير.

Sildenafil هو مثبط انتقائي قوي من cGMP-phosphodiesterase -5 للإعطاء عن طريق الفم. ويرتبط تأثيره مع تراكم pGMF الخلوية داخل الخلية ، مما يؤدي إلى الاسترخاء وقمع انتشار خلايا العضلات الملساء. وقد أظهرت آثار مواتية من فياغرا في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي المرتبطة SSD. يجب أن يفترض علاج تصلب الجلد الجهازي مع فياغرا لدى هؤلاء المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، والذي يكون تأثير دوائي آخر غير فعال.