تشخيص تصلب الجلد الجهازي لدى الأحداث

لتشخيص تصلب الجلد الجهازي، طُرِحَت معايير تشخيصية أولية لتصلب الجلد الجهازي لدى الأطفال، وضعها أطباء الروماتيزم الأوروبيون (الجمعية الأوروبية لأمراض الروماتيزم لدى الأطفال، ٢٠٠٤). ولتحديد التشخيص، يلزم توفر معيارين رئيسيين ومعيار فرعي واحد على الأقل.

معايير "كبيرة"

• التصلب/التصلب.
• تصلب الأصابع (سماكة وتصلب وتصلب متماثل في جلد الأصابع).
• متلازمة رينود.

معايير "صغيرة"

• الأوعية الدموية:
  • التغيرات في الشعيرات الدموية في فراش الظفر وفقًا لبيانات تنظير الشعيرات الدموية؛
  • القرح الرقمية.
• الجهاز الهضمي:
  • عسر البلع؛
  • الارتجاع المعدي المريئي.
• كلوي:
  • أزمة كلوية؛
  • ظهور ارتفاع ضغط الدم الشرياني.
• القلب:
  • عدم انتظام ضربات القلب؛
  • سكتة قلبية.
• رئوي:
  • التليف الرئوي (وفقًا لبيانات التصوير المقطعي المحوسب والأشعة السينية)؛
  • ضعف انتشار الرئة؛
  • ارتفاع ضغط الشريان الرئوي.
• الجهاز العضلي الهيكلي:
  • تقلصات وتر المثنية؛
  • التهاب المفاصل؛
  • التهاب العضلات.
• عصبية:
  • اعتلال الأعصاب؛
  • متلازمة النفق الرسغي.
• مصلي:
  • أنف؛
  • الأجسام المضادة المحددة (Scl-70، anticentromere، PM-Scl).

البحوث المختبرية

تتمتع الاختبارات المعملية بقيمة تشخيصية نسبية، ولكنها تساعد في تقييم درجة النشاط والحالة الوظيفية لبعض الأعضاء الداخلية.

• فحص الدم السريري. يُلاحظ ارتفاع في معدل ترسيب كريات الدم الحمراء، وزيادة معتدلة في عدد كريات الدم البيضاء العابرة، و/أو كثرة الحمضات في 20-30% فقط من المرضى، لذا لا ترتبط تغيراتهم دائمًا بنشاط المرض.
• يتم إجراء تحليل البول العام، وتحليل البول Zimnitsky، واختبار Reberg عند الاشتباه في تلف الكلى - فهي تكشف عن متلازمة بولية معتدلة، وانخفاض وظائف الترشيح والتركيز في الكلى.
• تحليل الدم الكيميائي الحيوي. يُلاحظ ارتفاع مستوى البروتين في الدم، والذي يعود أساسًا إلى زيادة نسبة غاما غلوبولين، لدى 10% من المرضى.

الدراسات المناعية

يرتفع محتوى الغلوبولين المناعي G في المصل بنسبة 30٪، البروتين التفاعلي C - في 13٪ من المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي الشبابي؛ يتم الكشف عن عامل الروماتويد في 20٪ من المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي، ANF (عادة ما يكون متجانسًا، مرقطًا) - في 80٪ من المرضى، مما يشير إلى نشاط المرض وغالبًا ما يحدد اختيار العلاج الأكثر عدوانية.

توجد أجسام مضادة خاصة بالتصلب الجلدي - Scl-70 (مضاد التوبوإيزوميراز) في 20-30% من الأطفال المصابين بالتصلب الجلدي الجهازي، غالبًا في الشكل المنتشر للمرض، أجسام مضادة للسنترومير - في حوالي 7% من الأطفال المصابين بالشكل المحدود من التصلب الجلدي الجهازي.

طرق البحث الآلية

• الجهاز العضلي الهيكلي:
  • الأشعة السينية للمفاصل؛
  • تخطيط كهربية العضلات لتقييم مدى الضرر الذي لحق بالعضلات.
• أعضاء الجهاز التنفسي:
  • دراسة وظيفة الجهاز التنفسي الخارجي؛
  • تصوير الصدر بالأشعة السينية؛
  • التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة (كما هو موضح).
• الجهاز القلبي الوعائي:
  • تخطيط كهربية القلب؛
  • تخطيط صدى القلب؛
  • مراقبة تخطيط كهربية القلب باستخدام جهاز هولتر (كما هو موضح).
• الجهاز الهضمي:
  • برنامج مشترك؛
  • الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن؛
  • تصوير المريء بالأشعة السينية باستخدام حقنة الباريوم؛
  • تنظير المريء والمعدة والاثني عشر؛
  • تنظير المستقيم والقولون (كما هو موضح).
• الجهاز العصبي:
  • تخطيط كهربية الدماغ؛
  • تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي (كما هو موضح).

يكشف تنظير الشعيرات الدموية واسع المجال لسرير الظفر عن العلامات المميزة للتصلب الجلدي الجهازي - توسع الشعيرات الدموية، وتقلصها مع تكوين حقول لا وعائية، وظهور الشعيرات الدموية الكثيفة.

التشخيص التفريقي للتصلب الجلدي الجهازي

يجب إجراء التشخيص التفريقي للتصلب الجلدي الجهازي مع أمراض أخرى من مجموعة التصلب الجلدي: التصلب الجلدي المحدود، مرض النسيج الضام المختلط، تصلب بوشكي، التهاب اللفافة اليوزيني المنتشر، وكذلك مع التهاب المفاصل الروماتويدي عند الأطفال، التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال.

يمكن أيضًا ملاحظة التغيرات الجلدية الشبيهة بالتصلب الجلدي في بعض الأمراض غير الروماتيزمية: بيلة الفينيل كيتون، والشيخوخة المبكرة، والبرفيريا الجلدية، ومرض السكري، وما إلى ذلك.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]