تشخيص تصلب الجلد الجهازية للأحداث
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
لتشخيص تصلب الجلد الجهازي ، يقترح معايير تشخيصية أولية لتصلب الجلد الجهازي عند الأطفال تم تطويره من قبل أخصائيي الروماتيزم الأوروبيين (جمعية أطباء أمراض الروماتيزم الأوروبي ، 2004). لتحديد التشخيص ، هناك حاجة إلى معيارين كبيرين وصغيرين على الأقل.
معايير "كبيرة"
- التصلب / الحث.
- تصلب الجلد (التماثل المتناسق ، التوحيد وتحريض الجلد من الأصابع).
- متلازمة رينو.
معايير "صغيرة"
- الأوعية الدموية:
- التغييرات في الشعيرات الدموية من السرير الظفر وفقا لبيانات capillaroscopy.
- قرح رقمية.
- الجهاز الهضمي:
- عسر البلع.
- الجزر المعدي المريئي.
- الكلى:
- أزمة الكلى
- ظهور ارتفاع ضغط الدم.
- القلب:
- عدم انتظام ضربات القلب.
- فشل القلب.
- الرئوية:
- التليف الرئوي (وفقا ل CT والاشعاع) ؛
- انتشار الرئتين.
- ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
- العضلية الهيكلية:
- تقلصات الأوتار المثنية
- التهاب المفاصل.
- التهاب العضلات.
- العصبية:
- neyropatiya.
- متلازمة القناة الرسغي.
- Serologicheskie:
- ANF.
- أضداد محددة (Scl-70، anti -centromeric ، PM-Scl).
بحث مخبري
الاختبارات المعملية لها قيمة تشخيصية نسبية ، ولكنها تساعد على تقييم درجة النشاط ، الحالة الوظيفية لبعض الأعضاء الداخلية.
- اختبار الدم السريري. لوحظ زيادة في ESR ، زيادة عدد الكريات البيض عابرة معتدلة و / أو فرط الحمضات في 20-30 ٪ فقط من المرضى ، وبالتالي لا ترتبط تغييراتهم دائما مع نشاط المرض.
- التحليل العام للبول ، وتحليل البول وفقا ل Zimnitsky ، يتم إجراء اختبار Reberg مع الاشتباه في تلف الكلى - تكشف عن متلازمة البولية المعتدلة ، وانخفاض في وظائف الترشيح والتركيز من الكلى.
- اختبار الدم البيوكيميائي. ويلاحظ فرط بروتينات الدم ، ويرجع ذلك أساسا إلى زيادة في جزء غاما غلوبولين ، في 10 ٪ من المرضى.
البحث المناعي
تم زيادة محتوى الجلوبيولين المناعي المصل في 30 ٪ ، بروتين سي التفاعلي - في 13 ٪ من المرضى الذين يعانون من تصلب الجهازية الأحداث. عامل الروماتويد الكشف في 20٪ من المرضى الذين يعانون من تصلب النظامية، ANF (أكثر تجانسا، توهج الأرقط) - 80٪ من المرضى، مما يدل على نشاط المرض ويحدد اختيار العلاج أكثر عدوانية في كثير من الأحيان.
أجسام مضادة محددة لتصلب الجلد - SCL-70 (antitopoizomeraznye) يكشف عن 20-30٪ من الأطفال الذين يعانون من تصلب النظامية، وغالبا في شكل منتشر من هذا المرض، والأجسام المضادة antitsentromernye - حوالي 7٪ من الأطفال الذين يعانون من شكل محدود من التصلب الجهازي.
طرق البحث الآلي
- الجهاز العضلي الهيكلي:
- التصوير الشعاعي للمفاصل.
- EMG لتقييم درجة تلف العضلات.
- الأجهزة التنفسية:
- فحص وظيفة التنفس الخارجي.
- الصدر بالأشعة السينية
- الاشعة المقطعية عالية الدقة (حسب المؤشرات).
- نظام القلب والأوعية الدموية:
- ECG.
- EkhoKG.
- رصد ECG من هولتر (وفقا لمؤشرات).
- الجهاز الهضمي:
- koprogramma.
- الموجات فوق الصوتية من التجويف البطني.
- الأشعة السينية للمريء مع الباريوم.
- esophagogastroduodenoscopy.
- تنظير القولون و القولون (حسب المؤشرات).
- الجهاز العصبي:
- كهربية.
- التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ (وفقا لمؤشرات).
تكشف فُسْط capillaroscopy ذات المجال العريض عن طبقة الظفر المميزة لعلامات تصلب الجلد المنتظم - الشعيرات الدموية المتوسعة ، وخفضها مع تشكيل حقول الأوعية الدموية ، وظهور الشعيرات الدموية في الأدغال.
التشخيص التفريقي للتصلب الجهازي
ينبغي أن يتم التشخيص التفريقي من التصلب الجهازي بها مع غيرها من مجموعة أمراض تصلب الجلد: slerodermiey المحدودة، أمراض النسيج الضام المختلط، تصلب الجلد بوشكة، منتشر التهاب اللفافة اليوزيني، والمصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي الأحداث، التهاب الجلد والعضلات الأحداث.
يمكن أيضا أن تحدث تغيرات جلدية تشبه تصلب الجلد في بعض الأمراض غير الروماتيزمية: بيلة الفينيل كيتون ، البروجيريا ، البورفيريا الجلدية ، السكري ، إلخ.
[