تشخيص تصلب الجلد الجهازي

تشخيص تصلب الجلد الجهازي ، والذي يعتمد على بيانات من دراسات مفيدة ومعملية ، يسمح بتقييم درجة تورط الأعضاء الداخلية وشدة ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

لهذا الغرض قامت الصدر بالأشعة السينية والكهربائية وتخطيط أصوات القلب، تخطيط صدى القلب (تخطيط صدى القلب) عينة مع اختبار مسافة 6 دقائق لتحديد FC فشل في الدورة الدموية وارتفاع ضغط الدم الرئوي، وتقييم وظيفة الجهاز التنفسي، والتهوية-التروية stsintigrafik) الرئة angiopulmonography قسطرة الحق أجزاء من القلب، ملتسلس المقطعي المحوسب من الصدر، فضلا عن اختبارات الدم (السريرية، والكيمياء الحيوية، وتحليل مناعي لتقييم الارقاء والريولوجية لل من الدم).

دراسة ECG في التصلب الجهازي غالبا ما يكشف عن انخفاض في الجهد والقلب اضطراب إيقاع (67٪) - tachyarrhythmias فوق البطيني والبطين، ekstrasnstolii، واضطرابات في الأذيني (42٪) وداخل البطيني (32٪) من التوصيل إلى حصار شامل، الأمر الذي يتطلب تنظيم ضربات القلب زرع. هناك وصف "تشبه احتشاء" تغييرات ECG في SSD.

تخطيط صدى القلب - واحدة من تقييم أكبر قدر من المعلومات غير الغازية من الضغط في الشريان الرئوي، بالإضافة إلى دراسة لتقييم القياسات خلية وسمك جدار القلب، والضخ وظيفة مقلص عضلة القلب، وديناميات وتدفقات شكل داخل القلب. على من الأفضل الحكم على توسع البطين الأيمن من نسبة الزيادة في منطقة البطين الأيمن إلى منطقة البطين الأيسر (ويفضل من قمي موقف 4-غرفة)، عندما تكون قيمة هذه النسبة حوالي 0،6-1،0 يقول تمدد خفيف من البطين الأيمن، بقيمة أكبر من 1، 0 - حول توسع وضوحا. تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد يسمح تحيط حركية الحاجز بين البطينين - المتناقضة الحركة الانقباضي مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي الحاد، والتي، جنبا إلى جنب مع انخفاض في تدفق الوريدي الرئوي، مما يؤدي إلى ضعف الأيسر الاسترخاء متساوي القياس البطيني. غالبية المرضى الذين يعانون من تصلب النظامية، حتى مع وجود علامات طفيفة من إصابة في عضلة القلب في مخطط صدى القلب كشف الخلل الانبساطي من البطين الأيسر (50-80٪). (انخفاض أقل من 55٪ في ترك جزء طرد البطيني)، وخطر الموت في التصلب الجهازي يزيد مرارا وتكرارا عندما أعراض الخلل الانقباضي.

بمساعدة من دوبلر موجة النبض ، من الممكن قياس الضغط في الشريان الرئوي. يعادل الضغط الانقباضي في الشريان الرئوي الضغط الانقباضي في البطين الأيمن في حالة عدم وجود انسداد في تدفق الدم من البطين. يتم تقييم الضغط الانقباضي في البطين الأيمن عن طريق قياس معدل تدفق القلس الانقباضي على الصمام ثلاثي الشرف (V) وتقدير الضغط الأذيني الأيمن (BPD) المستخدم في الصيغة:

الضغط الانقباضي في البطين الأيمن = 4v2 + DPP.

DFT هو إما قيمة قياسية ، أو يتم قياسه من خلال خصائص الوريد الأجوف السفلي أو التوسع في الأوردة الوداجي. يمكن تقييم القلس ثلاثي الشرف في الغالبية (74 ٪) من المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي ،

بناءً على قيم الضغط الانقباضي في الشريان الرئوي ، تتميز الدرجات التالية من ارتفاع ضغط الدم الرئوي:

• الضوء - من 30 إلى 50 ملم زئبق ؛
• المتوسط - من 51 إلى 80 ملم زئبق ؛
• ثقيل - من 81 ملم زئبق. وأعلى.

على الرغم من كل المزايا ضربات القلب واضحة، وهناك قيود من حيث طريقة تشخيص اختلال البطين الأيمن مع الصعوبات الخاصة وتصوير البطين الأيمن من التركيب التشريحي (وجود الترابيق وmoderatornogo حبلا). إن دراسة معايير نشاطه الوظيفي باستخدام تقنيات EchoCG القياسية ليس صحيحًا تمامًا. وبالتالي ، فإن مشكلة التقييم غير الغازية للقدرات الوظيفية للقلب الصحيح واضحة. حاليا، هناك أدلة في الكتابات حول إمكانية استخدام تخطيط صدى القلب الأنسجة دوبلر (دوبلر ضربات القلب)، وهو الأسلوب الذي يتمثل في تحديد سرعة حركة هياكل الأنسجة ومصمم لدراسة متعمقة وظيفة عضلة القلب. توفر هذه الطريقة معلومات موضوعية حول حالة الوظيفة الطولية العالمية والقطعية لعضلة القلب. خصوصية هذه التقنية تتكون في إمكانية استخدام هذا لتحديد وظيفة الانقباضي والانبساطي لعضلة القلب اليمنى.

الحق قسطرة القلب والانسداد الرئوي - وسيلة ل"المعيار الذهبي" في تشخيص ارتفاع ضغط الدم الرئوي، وطريقة "مباشر" يجعل من الممكن لقياس أكثر دقة الضغط في الأذين الأيمن والبطين الأيمن، الضغط الرئوي إسفين شريان الشريان الرئوي (PAOP)، لحساب النتاج القلبي (غالبا ما تستخدم طريقة التخفيف الحراري، على الأقل - طريقة فيك)، لتحديد مستوى الأوكسجين في الدم الوريدي المختلط (PVG، وSVC)). هذه الطريقة تساعد لتطويق شدة ارتفاع ضغط الدم الرئوي وضعف البطين الأيمن، كما يتم استخدامه لتقييم فعالية موسعات (عينة عادة الحادة)

التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) هو طريقة جديدة نسبيا لتشخيص ارتفاع ضغط الدم الرئوي. سيوفر التصوير بالرنين المغناطيسي فرصة لتقدير سمك الجدار وحجم تجويف البطين الأيمن بدقة ، بالإضافة إلى جزء الطرد الأيمن من البطين.

[1], [2], [3]

المعايير التشخيصية للتصلب الجهازي

اقترحت الرابطة الأمريكية لأطباء الأمراض الروماتيزمية المعايير التشخيصية التالية للأمراض المنقولة جنسياً.

معيار كبير هو تصلب الجلد القريب: سماكة متناسقة وتصلب في الجلد من الأصابع ، وتمتد بشكل قريب من المفاصل السيتوباروبالانجيلية والميتارية المخروطية. يمكن أن تؤثر التغييرات على الوجه والرقبة والصدر والمعدة.

معايير صغيرة.

• تصلب جلد النهايات. تقتصر تغييرات الجلد المذكورة أعلاه على الأصابع.
• الندوب الرقمية: مناطق التواء الجلد في أطراف الأصابع أو فقدان مادة منصات الأصابع.
• الثنائي التليف الرئوي القاعدية: شبكة أو الخطية العقدي الظل، أكثر وضوحا في الأجزاء القاعدية من الرئتين عن طريق الفحص بالأشعة السينية القياسية قد يكون مظهرا من مظاهر نوع من خلايا الرئة.

من أجل تحديد تشخيص DSS ، يجب أن يكون هناك معيار واحد أو اثنين. من المستحيل استخدام هذه المعايير للتعرف على المراحل المبكرة من المرض.

لتقييم نشاط SSA ، تستخدم حاليا المؤشرات التي وضعتها الفرقة الأوروبية لدراسة تصلب الجلد الجهازي. النقاط مجموع ما يصل. أقصى درجة ممكنة هي 10 ، مع نشاط من 3 نقاط أو أعلى ، ويعتبر المرض نشطة ، أقل من 3 - غير نشط.

تقييم نشاط تصلب الجلد الجهازي

معلمة	علامة	ميزة
نقاط الجلد> 14	1	استخدام عدد الجلد المعدل ، المقدر في عشرات من 0 إلى 3 في 17 مناطق من الجسم
Skleredema	0.5	سماكة الأنسجة الرخوة ، خاصة على الأصابع بسبب التصلد / الجلد
جلد	2	تدهور من المظاهر الجلدية في الشهر الماضي ، وفقا للمريض
النخر الرقمي	0 5	قرح digigal النشط أو نخر
سفن	0.5	تدهور مظاهر الأوعية الدموية في الشهر الماضي ، وفقا للمريض
التهاب المفاصل	0 5	انتفاخ متماثل للمفاصل
القلب / الرئتين	2	تدهور من المظاهر القلبية الرئوية في الشهر الماضي ، وفقا للمريض
ESR> 30 ملم / ساعة	1.5	تحدد بواسطة طريقة Westergren
الالتهاب الرئوي Gypsophagia	1	تقليل NW- أو C4- com-
تخفيض RLCO *	0.5	RLCO <80 ٪ من المستوى الطبيعي

[4], [5], [6], [7]

أمثلة على صياغة التشخيص

تصلب الجلد الجهازي ، شكل محدود ، مسار مزمن ، نشط. متلازمة رينو ، التهاب المريء ، تصلب الجلد ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي من الدرجة الثانية ، II FC.

تصلب الجلد الجهازي، منتشر شكل bystroprogressiruyushee الحالية، التهاب المفاصل نشط، والطبقة الوظيفية (FC) II، التهاب العضلات الخلالي، التهاب كبيبات الكلى والفشل الكلوي المزمن I، ذات الرئة المتكررة، والتليف الرئوي القاعدية، فشل في الجهاز التنفسي I، التهاب عضلة القلب، وكثرة البطين arrythmia، فشل في الدورة الدموية (NK ) II A، III FC.

[8], [9], [10], [11], [12],