تشخيص تصلب الجلد الجهازي

إن تشخيص التصلب الجلدي الجهازي، والذي يعتمد على بيانات الأبحاث الآلية والمخبرية، يسمح لنا بتقييم درجة إصابة الأعضاء الداخلية وشدّة ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

ولتحقيق هذه الغاية، يتم إجراء تصوير الصدر بالأشعة السينية، وتخطيط كهربية القلب والصوت، وتخطيط صدى القلب (EchoCG)، واختبار المشي لمدة 6 دقائق لتحديد وظيفة القلب في الفشل الدوري وارتفاع ضغط الدم الرئوي، وتقييم وظيفة الجهاز التنفسي الخارجية، وتصوير التهوية والتروية للرئتين، وتخطيط الأوعية الدموية الرئوية، وقسطرة القلب الأيمن، والتصوير المقطعي المحوسب متعدد الحلزونات لأعضاء الصدر، بالإضافة إلى اختبارات الدم (السريرية والكيميائية الحيوية والمناعية وتحليل لتقييم وقف النزيف والخصائص الروماتيزمية للدم).

غالبًا ما يكشف تخطيط كهربية القلب في حالات تصلب الجلد الجهازي عن انخفاض الجهد، واضطرابات في نظم القلب (67%)، وتسارع نبضات القلب فوق البطيني والبطيني، ووجود أوعية دموية خارج البطين، واضطرابات في التوصيل داخل الأذين (42%) وداخل البطين (32%)، حتى يصل إلى حالة انسداد كامل يتطلب زرع جهاز تنظيم ضربات القلب. وقد وُصفت تغيرات في تخطيط كهربية القلب "تشبه احتشاء عضلة القلب" في حالات تصلب الجلد الجهازي.

يُعد تخطيط صدى القلب (EchoCG) من أكثر الطرق غير الجراحية إفادةً لتقييم ضغط الشريان الرئوي. بالإضافة إلى ذلك، يسمح هذا الفحص بتقييم أحجام حجرات القلب وسمك جدارها، ووظيفة عضلة القلب الانقباضية والضخية، وديناميكيات وشكل التدفقات داخل القلب. يُحكم على تمدد البطين الأيمن بشكل أفضل من خلال زيادة نسبة مساحة البطين الأيمن إلى مساحة البطين الأيسر (ويفضل أن يكون ذلك من الموضع القمي ذي الأربع حجرات). تشير النسبة من 0.6 إلى 1.0 إلى تمدد خفيف للبطين الأيمن، بينما تشير النسبة الأكبر من 1.0 إلى تمدد شديد. يسمح تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد بمراقبة حركية الحاجز بين البطينين - وهي حركة انقباضية متناقضة في ارتفاع ضغط الدم الرئوي الشديد، والتي تؤدي، إلى جانب انخفاض التدفق الوريدي الرئوي، إلى ضعف الاسترخاء المتساوي القياس للبطين الأيسر. في معظم مرضى التصلب الجهازي، حتى مع وجود علامات طفيفة على تلف عضلة القلب، يكشف تخطيط صدى القلب عن خلل انبساطي في البطين الأيسر (50-80%). عند ظهور أعراض خلل الانقباض (انخفاض في نسبة قذف البطين الأيسر إلى أقل من 55%)، يزداد خطر الوفاة في التصلب الجهازي أضعافًا مضاعفة.

يمكن لجهاز دوبلر الموجات النبضية قياس ضغط الشريان الرئوي. يُعادل ضغط الشريان الرئوي الانقباضي ضغط البطين الأيمن الانقباضي في حال عدم وجود عائق أمام تدفق الدم من البطين. يُقدَّر ضغط البطين الأيمن الانقباضي بقياس سرعة التدفق الانقباضي القلوي للصمام ثلاثي الشرفات (V) وتقدير ضغط الأذين الأيمن (RAP) باستخدام الصيغة التالية:

ضغط البطين الأيمن الانقباضي = 4v2 + RAP.

يُعدّ AP إما قيمةً قياسيةً أو يُقاس باستخدام خصائص الوريد الأجوف السفلي أو تمدد الوريد الوداجي. يُمكن تقييم تدفق الصمام ثلاثي الشرفات الراجع لدى معظم مرضى ارتفاع ضغط الدم الرئوي (74%).

وبناءً على القيم التي تم الحصول عليها لضغط الانقباض في الشريان الرئوي، يتم التمييز بين الدرجات التالية من ارتفاع ضغط الدم الرئوي: •

• خفيف - من 30 إلى 50 ملم زئبق؛
• المتوسط - من 51 إلى 80 ملم زئبق؛
• شديد - من 81 ملم زئبق وما فوق.

على الرغم من جميع المزايا غير المشروطة لتخطيط صدى القلب، إلا أن هناك قيودًا على الطريقة من حيث تشخيص خلل البطين الأيمن نظرًا لصعوبة التصور وخصائص البنية التشريحية للبطين الأيمن (وجود العوارض والشريط المهدئ). إن دراسة معايير نشاطه الوظيفي باستخدام تقنيات تخطيط صدى القلب القياسية ليست صحيحة تمامًا. وبالتالي، تصبح مشكلة التقييم غير الجراحي للقدرات الوظيفية للقلب الأيمن واضحة. ظهرت حاليًا بيانات في الأدبيات حول إمكانية استخدام تخطيط صدى القلب دوبلر النسيجي (TDE)، وتتمثل تقنيته في تحديد سرعة الهياكل النسيجية والمخصصة لدراسة متعمقة لوظيفة عضلة القلب. ستوفر هذه الطريقة معلومات موضوعية عن حالة وظيفة عضلة القلب الطولية الشاملة والقطعية. ومن سمات هذه التقنية إمكانية استخدامها لتحديد الوظيفة الانقباضية والانبساطية لعضلة القلب اليمنى.

تُعد قسطرة الشريان القلبي الأيمن والشريان الرئوي الطريقة "المعيارية" لتشخيص ارتفاع ضغط الدم الرئوي. تتيح الطريقة "المباشرة" قياس الضغط في الأذين الأيمن والبطين الأيمن، والشريان الرئوي، وضغط الشريان الرئوي الإسفيني (PAWP) بدقة عالية، وحساب النتاج القلبي (تُستخدم طريقة التخفيف الحراري بشكل أكثر شيوعًا، بينما تُستخدم طريقة فيك بشكل أقل)، وتحديد مستوى أكسجة الدم الوريدي المختلط (PvG وSvC). تساعد هذه الطريقة على تقييم شدة ارتفاع ضغط الدم الرئوي واختلال وظيفة البطين الأيمن، كما تُستخدم لتقييم فعالية موسعات الأوعية الدموية (عادةً الاختبارات الحادة).

يُعد التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) طريقةً حديثةً نسبيًا لتشخيص ارتفاع ضغط الدم الرئوي. يتيح هذا الفحص تقييمًا دقيقًا لسمك جدار البطين الأيمن وحجم تجويفه، بالإضافة إلى نسبة قذفه.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

المعايير التشخيصية للتصلب الجهازي

اقترحت الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم معايير التشخيص التالية لمرض التهاب المفاصل الروماتويدي.

المعيار الرئيسي - تصلب الجلد القريب: سماكة وتصلب متماثلان في جلد الأصابع، يمتدان من المفاصل السنعية السلامية والمشطية السلامية. قد تشمل التغيرات الوجه والرقبة والصدر والبطن.

معايير ثانوية.

• تصلب الأصابع؛ التغيرات الجلدية المذكورة أعلاه تقتصر على الأصابع.
• الندبات الرقمية: مناطق من الجلد الغائر على أطراف الأصابع أو فقدان مادة من أطراف الأصابع.
• التليف الرئوي القاعدي الثنائي: الظلال الشبكية أو العقدية الخطية، الأكثر وضوحًا في المناطق القاعدية من الرئتين أثناء الفحص الشعاعي القياسي، قد تكون مظاهر تشبه قرص العسل.

لتشخيص داء كرون، يجب توفر معيار رئيسي أو معيارين فرعيين. ومن المستحيل استخدام هذه المعايير لتشخيص المراحل المبكرة من المرض.

لتقييم نشاط التصلب الجهازي، تُستخدم حاليًا مؤشرات طورتها المجموعة الأوروبية لدراسة التصلب الجهازي. تُجمع النقاط. أقصى نقطة ممكنة هي ١٠، فإذا كان مؤشر النشاط ٣ نقاط أو أكثر، يُعتبر المرض نشطًا، وإذا كان أقل من ٣، يُعتبر غير نشط.

تقييم نشاط التصلب الجلدي الجهازي

المعلمة	نتيجة	مميزة
عدد الجلد >14	1	يتم استخدام درجة الجلد المعدلة، والتي يتم تقييمها على مقياس من 0 إلى 3 في 17 منطقة من الجسم.
تصلب الجلد	0.5	سماكة الأنسجة الرخوة، وخاصة على الأصابع بسبب تصلب الجلد
جلد	2	تفاقم الأعراض الجلدية خلال الشهر الماضي، وفقًا للمريض
نخر رقمي	0 5	قرح رقمية نشطة أو نخر
السفن	0.5	تفاقم المظاهر الوعائية خلال الشهر الماضي، وفقًا للمريض
التهاب المفاصل	0 5	تورم متماثل في المفاصل
القلب / الرئتين	2	تفاقم الأعراض القلبية الرئوية خلال الشهر الماضي، وفقًا للمريض
معدل ترسيب كرات الدم الحمراء >30 مم/ساعة	1.5	تم تحديده بواسطة طريقة Westergren
نقص المتممات في الدم	1	انخفاض المكمل C3 أو C4
انخفاض في PLCO*	0.5	PLCO <80% من المستوى الطبيعي

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

أمثلة على صياغة التشخيص

تصلب الجلد الجهازي، شكل محدود، مسار مزمن، نشط. متلازمة رينود، التهاب المريء، تصلب الأصابع، ارتفاع ضغط الدم الرئوي من المرحلة الثانية، FC II.

التصلب الجلدي الجهازي، الشكل المنتشر، المسار السريع التقدم، النشط، التهاب المفاصل المتعدد، الفئة الوظيفية (FC) II، التهاب العضلات الخلالي، التهاب كبيبات الكلى، الفشل الكلوي المزمن I، الالتهاب الرئوي المتكرر، التصلب الرئوي القاعدي، الفشل التنفسي I، التهاب عضلة القلب، الانقباض البطيني المتكرر، الفشل الدوراني (CF) II A، FC III.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]