التغيرات الجلدية في تصلب الجلد

التصلب الجلدي (تصلب الجلد) هو مرض من مجموعة أمراض الكولاجين مع غلبة الاضطرابات الليفية المتصلبة والأوعية الدموية مثل التهاب بطانة الشرايين مع تغيرات تشنجية وعائية واسعة النطاق تتطور بشكل رئيسي في الجلد والأنسجة تحت الجلد.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

أسباب وتطور التغيرات الجلدية في مرض التصلب الجلدي

لم تُفهم أسباب تصلب الجلد وتطوره بشكل كامل. تشمل العوامل المحفزة العدوى الفيروسية والبكتيرية، والإجهاد، والصدمات، وغيرها. حاليًا، يعتبر العديد من العلماء تصلب الجلد مرضًا مناعيًا ذاتيًا. يشير اكتشاف الأجسام المضادة الذاتية لمكونات النسيج الضام، وانخفاض مستوى الخلايا الليمفاوية التائية مع زيادة مستوى الخلايا الليمفاوية البائية، وزيادة تركيز الغلوبولينات المناعية بجميع فئاتها، إلى نشأة مناعية ذاتية للمرض.

نتيجةً لعمليات المناعة الذاتية، يتطور اضطراب تدريجي في كولاجين النسيج الضام: تورم مخاطي وفيبريني، نخر فيبريني، داء زجاجي، وتصلب. وقد لوحظ تسارع في تخليق الكولاجين ونضجه في جلد المرضى المصابين بتصلب الجلد المحدود والجهازي. إضافةً إلى ذلك، تُعدّ اضطرابات الدورة الدموية الدقيقة وتغيرات في خصائص الدم ذات أهمية كبيرة. ويؤكد وجود حالات عائلية من تصلب الجلد، وارتباط تصلب الجلد البؤري بمستضدات HLA-B18 وB27 وA1 وBW40، دور الوراثة في التسبب في تصلب الجلد. وتلعب حالة الجهاز العصبي والغدد الصماء وأعضاء الجسم الأخرى دورًا هامًا في تطور تصلب الجلد.

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

علم الأمراض النسيجي

تتشابه التغيرات المورفولوجية في الجلد في تصلب الجلد المحدود والجهازي. في مرحلة الوذمة، يُلاحظ وذمة وتجانس في كولاجين الأدمة وجدران الأوعية الدموية مع تسلل لمفاوي.

في مرحلة الانضغاط، يظهر ضمور في البشرة والطبقة الحليمية من الجلد. ومن السمات المميزة اندماج حزم الكولاجين في الأدمة مع علامات تَشَكُّل زجاجي. الغدد الدهنية والعرقية غائبة أو ضامرة. ومن السمات المميزة أيضًا سماكة وتورم مخاطي في جدار الأوعية الدموية، وتضييق حاد في تجويف الأوعية الدموية بسبب تضخم الخلايا البطانية، وتصلب جدرانها. أما التسلل الخلوي، فيظهر بشكل ضعيف، ويمثله عناصر ليمفاوية-هستوسية.

في مرحلة الضمور، يكون هناك ضمور واضح في جميع طبقات الجلد وملحقاته.

أعراض التغيرات الجلدية في مرض التصلب الجلدي

في المسار السريري لتصلب الجلد، هناك 3 مراحل: الوذمة، والضغط، والضمور. يحدث تصلب الجلد اللويحي في جميع مناطق العالم. ويصيب النساء بشكل رئيسي، وأقل شيوعًا - الرجال والأطفال. وتقع الآفات على الجذع والأطراف العلوية والسفلية والرقبة. يبدأ تصلب الجلد بتكوين بقع مفردة أو متعددة، مستديرة أو بيضاوية اللون ذات لون أرجواني فاتح يبلغ قطرها 5-15 سم أو أكثر. تتوافق هذه التغييرات مع مرحلة الوذمة. بمرور الوقت، يزداد سمك مركز البقع، ويصبح الاحمرار ضعيف التعبير أو يختفي ويكتسب الآفة لونًا أبيض مع لون مصفر. في الوقت نفسه، تظل المنطقة الطرفية زرقاء على شكل حلقة أرجوانية. في بعض الأحيان يلتقط الضغط الأنسجة تحت الجلد والعضلات ويصل إلى قوام غضروفي. يصبح سطح الآفة أملسًا، ويكتسب الجلد لونًا عاجيًا، ولمعانًا شمعيًا، ويختفي الشعر والعرق وإفرازات الزهم. على مدار عدة أشهر أو سنوات، قد يزداد حجم الآفة بسبب نموها المحيطي. يغيب الإحساس الشخصي. ثم تأتي المرحلة الثالثة من المرض - مرحلة الضمور، حيث يذوب الضغط تدريجيًا، ويصبح الجلد أرقّ كالمنديل الورقي، ويتكتل بسهولة في طية، ويغوص بسبب ضمور الأنسجة الكامنة.

تشمل الأشكال النادرة وغير النمطية للتصلب اللويحي العقيدات (مع ضغط واضح، وانتفاخ الآفات)، والفقاعي النزفية (تظهر بثور تحتوي على محتويات نزفية)، والنخرية (تبقى تقرحات الأنسجة بعد ظهور البثور).

يمر تصلب الجلد الخطي بنفس مراحل تطور تصلب الجلد اللويحي، ويختلف فقط في تكوين الآفات. تقع الآفات طوليًا على طول الخط السهمي، على الجبهة، وتمتد إلى جسر الأنف، وتشبه ندبة عميقة بعد ضربة سيف. ولكن يمكن أيضًا العثور على الآفات في مناطق أخرى من الجلد. في هذه الحالة، لا يقتصر الضمور على الجلد، بل ينتشر إلى العضلات والعظام الكامنة، مما يؤدي إلى تشويه الوجه. غالبًا ما يصاحب تصلب الجلد الخطي ضمور رومبرغ النصفي في الوجه. هذا الشكل أكثر شيوعًا لدى الأطفال.

تصلب الجلد السطحي المحدود - مرض البقع البيضاء (الحزاز المتصلب) يصيب عادةً النساء على جلد الرقبة، أو أعلى الصدر، أو الأعضاء التناسلية. يبدأ المرض بظهور بقع صغيرة بيضاء كالثلج (يصل قطرها إلى 5 مم)، محاطة غالبًا بهالة وردية-أرجوانية، تتحول لاحقًا إلى اللون البني. يغوص مركز البقع، وغالبًا ما تظهر البثور، ويتطور ضمور الجلد لاحقًا.

في التصلب الجلدي المحدود، قد يُلاحظ مزيج من أشكال مختلفة لدى المريض نفسه. قد تشمل الأمراض المصاحبة تلفًا في الجهاز القلبي الوعائي، والجهاز العصبي، والغدد الصماء، والجهاز العضلي الهيكلي.

يصيب تصلب الجلد الجهازي النساء بشكل رئيسي، وبصورة أقل شيوعًا - الرجال والأطفال. يتميز باضطراب جهازي في النسيج الضام للجلد والأعضاء الداخلية. يبدأ المرض عادةً بفترة بادرية (توعك، ضعف، ألم في المفاصل والعضلات، صداع، انخفاض في درجة الحرارة). غالبًا ما تكون العوامل المحفزة هي الإجهاد، أو انخفاض حرارة الجسم، أو الصدمة. يُميز بين أشكال تصلب الجلد الجهازي المنتشر والتصلب المتصلّب. ويُعتبر تشخيص متلازمة كريست، وفقًا للعديد من أطباء الجلد، مبررًا على ما يبدو.

في الشكل المتصلب، عادةً ما يتأثر جلد الأجزاء البعيدة من الوجه واليدين و/أو القدمين. في معظم المرضى، تكون أول أعراض الجلد هي شحوب أو احمرار السلاميات البعيدة للأصابع بسبب تشنج الأوعية الدموية. يصبح الجلد متوترًا ولامعًا ويكتسب لونًا أبيض أو ورديًا مزرقًا. يُلاحظ تلون الجلد بالزرقة والخدر. عند الضغط عليه، تبقى حفرة لفترة طويلة (مرحلة الوذمة الكثيفة). بمرور الوقت، في المتوسط بعد شهر إلى شهرين، تتطور المرحلة الثانية من المرض - مرحلة الضغط. يصبح الجلد باردًا وجافًا بسبب العرق وإفراز الزهم، ويكتسب لونه ظل العاج القديم، وهناك بؤر لتوسع الشعيرات الدموية ونقص وفرط تصبغ على السطح. تكون حركة الأصابع محدودة، وقد يحدث انكماش للأصابع.

في المرحلة الثالثة (مرحلة الضمور)، يُلاحظ ترقق الجلد وضمور عضلات اليد، مما يُشبه أصابع اليد. يُصاب بعض المرضى بقرحات غذائية طويلة الأمد لا تُشفى. عند إصابة الوجه، يُلاحظ وجهٌ يشبه القناع، وتضييق في فتحة الفم، وأنفٌ مُدبب، وطياتٌ تشبه خيوط المحفظة حول الفم. غالبًا ما تُصاب الأغشية المخاطية، وغالبًا ما تكون في الفم. تتبع مرحلة الوذمة مرحلة الضغط. يُصبح اللسان مُتليفًا ومتجعدًا، ويتصلب، مما يُصعّب الكلام والبلع.

في الشكل المنتشر من تصلب الجلد الجهازي، يُلاحظ انتشار الآفات الجلدية وتأثر الأعضاء الداخلية بالعملية المرضية. في هذه الحالة، يبدأ المرض بالجسم، ثم ينتشر إلى جلد الوجه والأطراف.

غالبًا ما يسبب التصلب الجهازي متلازمة كريست (التكلس، متلازمة رينود، اعتلال المريء، تصلب الأصابع، توسع الشعيرات الدموية، آفات الجهاز العضلي الهيكلي (ألم المفاصل، التهاب المفاصل المتعدد، تشوه المفاصل، تقلصات، هشاشة العظام، انحلال العظم)، الجهاز الهضمي (انتفاخ البطن، القيء، الإمساك أو الإسهال، انخفاض الوظيفة الإفرازية والحركية)، الاضطرابات العصبية والنفسية (خلل التوتر العصبي الدوري، فرط التعرق في راحة اليد وباطن القدم)، الاضطرابات الغذائية (تساقط الشعر والأظافر).

تصنيفات تصلب الجلد

هناك نوعان من تصلب الجلد: محدود وجهازي، ولكل منهما أعراض سريرية. يعتبر معظم أطباء الجلد هذه التغيرات في الأدمة مظهرًا لعملية واحدة. تعتمد هذه الأشكال من المرض على عملية مرضية واحدة أو متشابهة جدًا، تقتصر على مناطق فردية من الجلد في تصلب الجلد البؤري، وتعمم على الجلد والأعضاء الأخرى في تصلب الجلد الجهازي. بالإضافة إلى ذلك، هناك تجانس في الصورة النسيجية للجلد في تصلب الجلد المحدود والجهازي.

ينقسم التصلب الجلدي المحدود إلى لويحات، وخطي، ومبقع (مرض البقع البيضاء، أو الحزاز المتصلب).

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

التشخيص التفريقي

يجب التمييز بين التصلب الجلدي المحدود والبهاق والجذام والحزاز المسطح الضموري واللسع الفرجي.

يجب التمييز بين التصلب الجلدي الجهازي والتهاب الجلد والعضلات، ومرض رينود، وتصلب بوشكي لدى البالغين، والتصلب الجلدي والتصلب الجلدي لدى الأطفال حديثي الولادة.

[ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]

علاج التغيرات الجلدية في التصلب الجلدي

أولًا، من الضروري القضاء على العوامل المسببة والأمراض المصاحبة. في علاج تصلب الجلد المحدود، تُستخدم المضادات الحيوية (البنسلين)، ومضادات التليف (الليديز، والرونيداز)، والعوامل الوعائية النشطة (زانثينول نيكوتينات، نيفيديبين، أكتوفيجين)، والفيتامينات (المجموعات ب، أ، هـ، ب ب)، والأدوية المضادة للملاريا (ديلاجيل، ريزوكوين). تشمل إجراءات العلاج الطبيعي إشعاع الليزر منخفض الكثافة، والأكسجة عالية الضغط، وتطبيقات البارافين، والفونوفوريسيس مع الليديز. يُنصح باستخدام الكورتيكوستيرويدات والأدوية التي تُحسّن التغذية (أكتوفيجين، تروكسيفاسين) للاستخدام الخارجي. أما في الحالات الجهازية، فيُدخل المرضى إلى المستشفى. بالإضافة إلى الأدوية المذكورة أعلاه، تُوصف الجلوكوكورتيكوستيرويدات الجهازية، وألفا-بنسيلامين، وكوبرنيل. وقد لوحظت فعالية جيدة لاستخدام النيوتيجازون.