التغييرات الجلدية في تصلب الجلد

تصلب الجلد (dermatoskleroz) - وهو مرض يصيب النسيج الضام الليفي مع الاضطرابات الوعائية مجموعة انتشار ونوع المتصلب المسد التهاب باطنة الشريان مشتركة مع التغيرات وعائية تشنجية، ووضع أساسا في الجلد والنسيج تحت الجلد.

[1], [2], [3],

الأسباب والتسبب في تغيرات الجلد في تصلب الجلد

ليست مفهومة تماما الأسباب والتسبب في تصلب الجلد. عوامل الزناد هي العدوى الفيروسية ، البكتيرية ، الإجهاد ، الصدمة ، إلخ. حالياً ، يعتبر العديد من العلماء تصلب الجلد كمرض مناعي ذاتي. الكشف عن الأجسام المضادة لمكونات النسيج الضام، والحد من محتوى الخلايا الليمفاوية T عن طريق زيادة مستوى B-الخلايا الليمفاوية، مما يزيد من تركيز المناعية من جميع الطبقات تشير إلى التسبب الذاتية للمرض.

ونتيجة لعمليات المناعة الذاتية التي كتبها الفوضى التدريجي من النسيج الضام الكولاجين: تورم مخاطي وفبريني، نخر فبريني، والتصلب التنكس الزجاجي. وقد لوحظ تسارع عملية التخليق الحيوي ونضج الكولاجين في الجلد من المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد على حد سواء محدودة ومنتظم. بالإضافة إلى ذلك ، اضطرابات دوران الأوعية الدقيقة والتغيرات في خصائص الدم تلعب دورا هاما. وجود حالات عائلية من تصلب الجلد، وهي جمعية من تصلب الجلد الموضعي مع مستضدات HLA-B18، B27، A1، وBW40 تأكيد دور الوراثة في التسبب في تصلب الجلد. في ظهور تصلب الجلد ، يلعب دور مهم في حالة الجهاز العصبي والغدد الصماء وغيرها من أعضاء الجسم.

[4], [5], [6], [7]

Gistopatologiya

التغييرات المورفولوجية للجلد مع تصلب الجلد المحدود والنظامية متشابهة. في ذمة مرحلة وذمة والتجانس من الكولاجين من الأدمة والجدران من الأوعية مع تسلل لمفاوي ويلاحظ.

في مرحلة الدمج ، يكون ضمور البشرة وطبقة حليميّة الجلد ظاهرًا. مميزة هي انصهار الحزم الكولاجينية في الأدمة مع وجود علامات من مرض التهاب الوريد. الغدد الدهنية والعرق غائبة أو ضامرة. سماكة مميزة وتورم مخاطي من جدار الأوعية الدموية ، تضييق حاد من تجويف الأوعية بسبب الخلايا البطانية تضخم ، والتصلب من جدرانها. لا يتم التعبير عن التسلل الخلوي بشكل ضعيف ويتم تمثيله من خلال العناصر الليمفاوية للنسج.

في مرحلة الضمور ، لوحظ وجود ضمور واضح لجميع طبقات الجلد والتذييلات.

أعراض تغيرات الجلد في تصلب الجلد

في المسار السريري لتصلب الجلد هناك 3 مراحل: وذمة ، وضغط ، وضمور. يحدث تصلب اللوحة البلازمية في جميع مناطق العالم. معظم النساء مريضات ، والرجال والأطفال هم أكثر ندرة. تقع الآفات على الجذع والأطراف العلوية والسفلية والرقبة. يبدأ تصلب الجلد بتشكيل بقع دائرية أو بيضاوية واحدة أو متعددة ، منتفخة قليلاً أو بيضاوية اللون يبلغ قطرها 5-15 سم أو أكثر. هذه التغييرات تتوافق مع مرحلة الوذمة. بمرور الوقت ، يصبح مركز البقع أكثر كثافة ، ويصبح الحمامي أقل وضوحا أو يختفي ويصبح التركيز أبيض مع لون أصفر. في هذه الحالة ، تظل المنطقة الطرفية مزرقة في شكل حلقة أرجواني. في بعض الأحيان يمسك الضغط بالدهن والعضل تحت الجلد ويحقق تناسق غضروفي. يصبح سطح الموقد ناعماً ، ويكتسب الجلد لون العاج ، وله تألق شمعي ، وشعر ، وعرق ، وصالونات. لعدة أشهر أو سنوات ، قد يزيد تركيز الآفة في الحجم بسبب النمو المحيطي. الأحاسيس الذاتية غائبة. ثم تأتي المرحلة الثالثة من المرض - مرحلة الضمور ، حيث يذوب الدمك تدريجيا ، يصبح الجلد أرق مثل ورق المناديل ، ويتم جمعه بسهولة في أضعافه ، ويرجع ذلك إلى ضمور الأنسجة الكامنة.

وتشمل الأشكال النادرة والشاذة من تصلب وحة عقيدية (مع وجود واضح ختم جيوب vybuhayut)، فقاعية-النزفية (فقاعات تجلى مع محتوى النزفية)، نخرية (بعد لا تزال فقاعة الأنسجة المتقرحة).

يمر تصلب الجلد الخطي في مراحل نموه خلال المراحل نفسها مثل البلاك ، ويختلف فقط في تكوين البؤر. تقع الآفات طوليًا على طول الخط السهمي ، إلى الجبين ، وتنتقل إلى مؤخرة الأنف وتشبه ندبة عميقة بعد تأثير السيف. على بؤر قد تحدث في مناطق أخرى من الجلد. في الوقت نفسه لا يقتصر الضمور على الجلد ، بل يمتد إلى العضلات والعظام الكامنة ، يشوه الوجه. في كثير من الأحيان ، يتم دمج تصلب الجلد الخطي مع تضخم وجه رومبرغ. هذا الشكل هو أكثر شيوعا في الأطفال.

عادة ما توجد تصلب الجلد السطحي المحدود - وهو مرض ذو بقع بيضاء (leuchen scleroatrophic) في النساء على جلد الرقبة أو الصدر العلوي أو على الأعضاء التناسلية. يبدأ المرض بمظهر بقع صغيرة (بقطر يصل إلى 5 مم) من لون الثلج الأبيض ، غالباً ما يحيط بها خفاقة ذات لون وردي - أرجواني ، والتي تصبح لاحقاً بنية. مركز العصي البقع ، وكامادونات غالبا ما تكون مرئية ، يتطور ضمور في وقت لاحق.

مع تصلب الجلد المحدود ، قد يكون للمريض نفسه مجموعة من الأشكال المختلفة. من الأمراض المصاحبة ، يمكن أن تتأثر نظم القلب والأوعية الدموية والجهاز العصبي والغدد الصماء والجهاز العضلي الهيكلي.

يصيب تصلب الجلد الجهازي بشكل رئيسي النساء ، وأقل في كثير من الأحيان - الرجال والأطفال. تميزت بخلل منظم للنسيج الضام للجلد والأعضاء الداخلية. عادة ما يبدأ المرض مع فترة بادرية (الشعور بالضيق والضعف وألم المفاصل والعضلات والصداع ودرجة الحرارة تحت الطبقة الخارجية). عوامل الزناد غالبا ما تكون الإجهاد ، انخفاض درجة الحرارة ، أو الصدمة. هناك أشكال تجعدية منتشرة من تصلب الجلد الجهازي. يبدو أن تخصيص متلازمة كريست ، وفقا لكثير من أطباء الأمراض الجلدية ، له ما يبرره.

عندما يكون الشكل المجهرية نموذجيًا ، تظهر الآفات الجلدية في الأجزاء البعيدة من الوجه واليدين و / أو القدمين. في معظم المرضى ، هو أول أعراض الجلد هو ابيضاض أو احمرار الكتائب البعيدة من الأصابع بسبب تشنج الأوعية. يصبح الجلد مشدودًا ، لامعًا ، يكتسب الظل الأبيض أو الوردي المزرق. تلوين زرقي للجلد ، خدر. عند الضغط لفترة طويلة ، يتم الحفاظ على الحفر (مرحلة الوذمة الكثيفة). بمرور الوقت ، في المتوسط 1-2 أشهر ، تطور المرحلة الثانية من المرض - مرحلة التكثيف. يصبح الجلد باردًا وجافًا بسبب العرق والزهم ، ويكتسب لونه ظلًا من العاج القديم ، على السطح هناك بؤر تيلانجيوتستسيا ونقص التصبغ. حركة الأصابع محدودة ، قد يأتي تقلص الأصابع.

في المرحلة الثالثة (مرحلة ضمور) علامة ترقق الجلد وضمور في عضلات اليد، مما تسبب في أصابع تشبه "أصابع مادونا".) يعاني بعض المرضى من القروح المزمنة nonhealing. عندما يتأثر الوجه ، هناك وجه يشبه القناع ، وتضييق في فتحة الفم ، وشح الأنف وأخرى تشبه الكيس حول الفم. في كثير من الأحيان تتأثر الأغشية المخاطية ، وغالبا ما يكون الفم. تستهزأ مرحلة الوذمة بخطوة الضغط. اللسان هو الليفي والتجاعيد ، يصبح جامدا ، مما يجعل الكلام والبلع صعبا.

في الشكل المنتشر للتصلب الجهازي ، لوحظ تعميم الآفة الجلدية وإشراك الأعضاء الداخلية في العملية الباثولوجية. في هذه الحالة ، يبدأ المرض مع الجذع ، ثم ينتشر إلى جلد الوجه والأطراف.

في تصلب النظامية في كثير من الأحيان تطوير كريست-sipdrom (تكلس، ومتلازمة رينود، ezofagopatiya، تصلب جلد النهايات، شهد توسع الشعريات هزيمة نظام العضلات والعظام (ألم مفصلي، التهاب المفاصل، وتشوه المفاصل، والتقلصات، وهشاشة العظام، عظام النهايات) والجهاز الهضمي (النفخ، والتقيؤ، الإمساك أو الإسهال، وفقدان اضطرابات إفرازية وظيفة الحركة)، العصبية والنفسية (cardiopsychoneurosis، فرط التعرق من الراحتين والأخمصين)، واضطرابات التغذية (فقدان الشعر والأظافر).

تصنيف تصلب الجلد

هناك شكلين من تصلب الجلد - محدود و نظامي ، يحتوي كل منهما على أصناف سريرية. معظم أطباء الجلد يرون هذه التغيرات في الأدمة كمظهر لعملية واحدة. في قلب هذه الأشكال من المرض هو عملية مرضية واحدة أو متشابهة جدا ، تقتصر على أجزاء من الجلد الفردية في تصلب الجلد البؤري ، ومعممة سواء بالنسبة للبشرة وغيرها من الأجهزة - في النظامية. بالإضافة إلى ذلك ، هناك تماثل في الصورة النسيجية للجلد مع تصلب الجلد المحدود والجامع.

تنقسم تصلب الجلد المحدود إلى البلاك ، الخطي والمرقط (مرض البقعة البيضاء ، أو leuchen متسلسل).

[8], [9], [10], [11]

التشخيص التفريقي

ينبغي التمييز بين تصلب الجلد المحدود من البهاق والجذام والشكل الضموري للأشنة المسطحة الحمراء والفراخ الفيروسي.

يجب التمييز بين تصلب الجلد الجهازي من التهاب الجلد والعضلات ، مرض رينود ، التصلب لدى البالغين الباسكا ، الصلبة وتصلب الجلد لدى الأطفال حديثي الولادة.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

علاج التغيرات الجلدية في تصلب الجلد

أولا، لا بد من القضاء على العوامل عجل، وشارك في الحالات المرضية. في علاج تصلب الجلد الموضعي المضادات الحيوية غالبا ما تستخدم (البنسلين)، وكلاء antifibrotic (lidasa، ronidaza)، والمخدرات فعال في الأوعية (نيكوتينات xantinol، نيفيديبين، aktovegin) والفيتامينات (مجموعة B، A، E، PP)، الأدوية المضادة للملاريا (delagil، rezohin). العلاج الطبيعي تستخدم أشعة الليزر المنخفضة الحدة، الأوكسجين الضغط العالي، وحمامات البارافين، بهنبهرسس مع Lydasum. يوصي ظاهريا الكورتيزون والأدوية التي تعمل على تحسين اغتذاء (aktovegin، troksevazin). شكل النظامية من المرضى في المستشفيات. تعيين البعض من الأدوية المذكورة أعلاه، المجموعية وبنيسيلامين، kuprenil، يلاحظ تأثير جيد من neotigazon الاستخدام.