تصلب الجلد

تصلب الجلد هو مرض جهازي من النسيج الضام من المسببات غير المبررة ، والتي تقوم على disocostation التدريجي للكولاجين. تتكون العملية من عدة روابط: تورم مخاطي ، تغير فيبرينويد ، تفاعلات خلوية وتصلب.

[1],

علم الأوبئة

يتم تسجيل حالات تصلب الجلد في جميع مناطق العالم ، ولكن انتشار المرض في مناطق جغرافية ومجموعات عرقية مختلفة ليس هو نفسه. يتراوح معدل الإصابة الأولي من 3.7 إلى 20.0 حالة لكل مليون شخص. انتشار متوسط 240-290 لكل مليون نسمة في الاتحاد الروسي ، يبلغ معدل الإصابة الأولي 0.39 لكل 1000 نسمة ، في موسكو - 0.02 حالة لكل 1000 نسمة.

وفقا لعلامات سريرية ، تتميز الحالية والتشخيص من قبل شكل محدود و systemic.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

تصلب الجلد المحدود

يظهر تصلب الجلد المحدود نفسه على هيئة بقع خطية ، بقع خطية وعميقة وبقعة صغيرة (بالتنقيط) السطح (مرض البقعة البيضاء ، الحزاز الأبيض Zumbusha ، الخ).

البلاك Scleroderma

الشكل الأكثر شيوعا من تصلب الجلد غير مكتمل، وتتميز سريريا من خلال وجود بقع من مختلف الأحجام، البيضاوي، والأشكال الدائرية أو غير النظامية، والتي تقع في الغالب على الجذع والأطراف، هو من جانب واحد في بعض الأحيان. في منطقتهم توجد كثافة سطحية ، لكن في حالات نادرة ، تلتقط العملية الأنسجة العميقة (الشكل العميق). لون العناصر هو اللون الوردي في البداية ، ثم يتغير إلى اللون الأبيض الشمعي في وسط الموقد. على محيطه يتم الحفاظ على حلقة أرجواني ضيقة ، يدل وجودها على نشاط العملية. في بعض الأحيان على سطح لويحات الفردية قد تكون هناك بثور. عندما تتراجع العملية ، الضمور ، التصبغ وتوسع الشعريات تبقى.

وفي الوقت نفسه قد تكون الآفات الصغيرة مثل الحزاز المسطح aibus زومباخ أو متصلب وatrohicus، الذي كان الأساس لعدد من المؤلفين يعتبرون هذا الأخير باعتباره البديل سطحية من تصلب الجلد.

تصلب الجلد الخطي

تحدث تصلب الجلد الخطي عادة في مرحلة الطفولة ، ولكن يمكن أن تتطور عند كبار السن. وتقع بؤر أساسا على فروة الرأس مع الانتقال إلى جلد الجبين، الأنف، يرافقه ضمور ليس فقط على الجلد ولكن أيضا الأنسجة الكامنة، والتي تتيح لهم على غرار ندبة بعد ضرب السيف، جنبا إلى جنب في بعض الأحيان مع ضمور الوجه رومبرغ. ويمكن أيضا أن تكون مترجمة تفشي على الأطراف، مما تسبب ضمور الأنسجة العميقة، وكذلك حلقة على القضيب.

Pathomorphology من تصلب الجلد المحدود

في مرحلة مبكرة من عملية (المرحلة حمامي) في الأدمة هناك رد فعل للالتهابات وضوحا بدرجات متفاوتة من الشدة. يمكن أن يكون حول الأوعية أو منتشر ، ينطوي على سمك الأدمة والأنسجة تحت الجلد بأكمله. يمكن أن تكون مترجمة تتسرب حول بصيلات الشعر، ekkrinnyh الغدد والأعصاب تتكون أساسا من الخلايا الليمفاوية، منسجات، وأحيانا مع خليط من كمية صغيرة من الحمضات. هناك هياكل تشبه بصيلات اللمفاوية. كشف الإلكترون المجهري تتسرب التهابات، فهي تتألف في معظمها من خلايا البلازما غير الناضجة تحتوي في بمد السيتوبلازم خزان الحبيبية شبكية ونوى اندوبلازمية مع لونين مشتتة. بالإضافة إلى ذلك ، هناك عدد كبير من البلاعم مع الكريات الكبيرة وأنماط المايلين. تشبه الخلايا الليمفاوية في بنية الخلايا السيتوبلازم الهائلة وعدد كبير من الريبوسومات الحرة. من بين العناصر الخلوية الموصوفة ، يتم العثور على المخلفات الخلوية في بعض الأحيان. وبمساعدة الطرق المناعية يتبين أن الخلايا اللمفاوية التائية تسود في التسلل. بين خلية ارتشاح التهابي يمكن أن ينظر kollagenovye ألياف رقيقة شكلت حديثا تشكل الكولاجين النوع الثالث. وختم النسيج الضام مع تطور هذه العملية، هناك مجالات التجانس، ولكن الكثير منهم الليفية، الجليكوسامينوجليكان وبروتينات سكرية. مع مرور الوقت، وألياف الكولاجين تصبح أكثر نضجا، سمكها يصل إلى 80-100 نانومتر، التي كتبها المناعي غير المباشر باستخدام أجسام مضادة ضد أنواع الكولاجين مختلفة وجدت أن الكشف عن أنواع الكولاجين الأول والثالث خلال هذه الفترة. يظهر الكيميائيه النسيجيه وجود الكولاجين والجليكوسامينوجليكان نوع كبريتات ديرماتان، الكبريتات الكوندروتن الرغم من أن هناك - يتم تخفيض 4 أو 6. محتوى حمض الهيالورونيك، على الرغم من وجود عدد كبير من الخلايا الليفية. هذا لأن هناك أنواع مختلفة من الأرومات الليفية التي يمكن أن تنتج الكولاجين الطبيعي.

في المرحلة المتأخرة (المتصلبة) ، تختفي الظواهر الالتهابية ، وتصبح حزم ألياف الكولاجين متجانساً و hyalineized. في بداية هذه العملية ، تكون ملطخة بالإيوسين بشكل مكثف ، ثم شاحب. العناصر الخلوية والأوعية صغيرة جدا ، والجدران من هذه الأخيرة سميكة ، وتضييق اللومن. عادة ما يتم تغيير البشرة قليلا ، في المرحلة الالتهابية التي هي سميكة إلى حد ما ، في مرحلة متصلب أنها ضامر.

تكون الأنسجة

في 70٪ من المرضى الذين يعانون من تصلب كشف الأجسام المضادة للنواة غالبا ما تظهر أيضا عامل الروماتويد، والأجسام المضادة لDNA الأصلي (nDNA) وantitsentromernye الأجسام المضادة. TJ. وو وJE راسموسن (1985) وجدت في 13 من 24 مريضا يعانون من تصلب الأجسام المضادة في 7 من 17 - عامل الروماتويد، ويتم تحديد 5 منهم، وأضداد النووية. في 2 المرضى من هذه المجموعة ، تم العثور على مظاهر جهازية (التهاب الكلية ، ظاهرة رينود) ، مما يدل على طبيعة النظامية المحتملة لهذا النوع من تصلب الجلد. مع الشكل الخطي في كثير من الأحيان أكثر من الآخرين ، ويشارك الجهاز العصبي في هذه العملية.

تصلب الجلد الجهازي

تصلب الجلد الجهازي - أحد أمراض المناعة الذاتية من النسيج الضام، ترتبط المظاهر السريرية الرئيسية التي مع الدماغية شيوعا، والناجمة mikroapgiopatiey obliteriruyushey، تليف الجلد والأعضاء الداخلية (الرئتين والقلب والجهاز الهضمي والكلى)، آفات الجهاز العضلي الهيكلي.

تصلب الجلد الجهازي هو آفة معممة للأقمشة والأنسجة الضامة مع إشراك الجلد والأعضاء الداخلية. سريريا قد يعبر عن الضرر كما منتشر جميع الجلد مع أهم التغيرات في الجلد في الوجه والأطراف البعيدة. مرحلة ذمة محلها ضمور في الجلد، والعضلات، ويصبح وجه amimichnym hyper- لوحظ وتصبغ، وتوسع الشعريات، واضطرابات التغذية، وخصوصا في متناول أيديهم، akroosteoliz، تقرح، تكلس (متلازمة Tiberzha-Veyssenbaha)، التقلصات. مزيج من الكلاس، رينود الظاهرة، وتوسع الشعريات وتصلب جلد النهايات دعا CRST متلازمة، ووجود آفات المريء - كريست متلازمة. قد يكون هناك جيوب keloidopodobnye، وقوع التي تعتبر كنوع من الرد على عنصر التهابات في الأفراد ميالا إلى الجدرة.

Pathomorphology من تصلب الجهازية

التغييرات تشبه التغييرات في شكل محدود ، ونتيجة لذلك لا يمكن في بعض الأحيان أن تكون متباينة. ومع ذلك، في مرحلة مبكرة من الاستجابة الالتهابية في التصلب الجهازي ضعيفة، في مراحل لاحقة لاحظت تغييرات كبيرة في الأوعية الدموية، وبين ألياف الكولاجين hyalinized توجد في المزيد من الخلايا الليفية. يتم التعبير عن التغييرات الوعائية مع تصلب الجلد الجهازي بشكل كبير ، والذي يحدد مظهر ظاهرة رينود. تتأثر الشرايين الصغيرة والشعيرات الدموية والجلد والأعضاء الداخلية. الجدران سميكة ، وتضييق السطوع ، وأحيانا طمس ، انخفض عدد الشعيرات الدموية. الإلكترون المجهري تكشف عن التغيير، تشكل الفجوات والدمار البطانية، مضاعفة من الغشاء القاعدي، واستطالة خلية حوطية وجود ارتشاح ماحول الأوعية الخلايا وحيدة النواة. حولها هي الخلايا الليفية النشطة مع شبكية endoplasmic وضوحا في السيتوبلازم. قسم الأدمة تحت البشرة الشعيرات الدموية، وعلى العكس من ذلك، توسعت بشكل كبير مع ظاهرة انتشار الخلايا البطانية وزيادة النشاط، والتي من المحتمل ان يكون الفعل التعويضي. أظهرت المناعي غير المباشر في جدران الشعيرات الدموية والشرايين الصغيرة المتضررة رواسب شبه نوع من الكولاجين من النوع الثالث وفبرونيكتين ، ومع ذلك ، فإن النوع الأول من الكولاجين غائب. في مراحل لاحقة من التصلب الجهازي تميز ضمور في البشرة، سماكة والانصهار حزم من ألياف الكولاجين لتشكيل مناطق واسعة التنكس الزجاجي، وأحيانا مع ترسب أملاح الكالسيوم.

تكون الأنسجة

في تطور هذا المرض تعلق أهمية كبيرة على انتهاكات توليف الكولاجين، كما يتضح من زيادة النشاط في ثقافة الخلايا الليفية وإنتاج الكولاجين في تفاقم المرض. تعزيز إفراز هيدروكسي برولين ؛ اضطرابات دوران الأوعية الدقيقة في اتصال مع الآفات المعممة للشبكة الشعرية والشرايين الصغيرة. خلل في الجهاز المناعي، والتي تتميز بوجود الأجسام المضادة - مضاد النوى، antitsentromernyh ضد RNA (ن خ رو (SS-A)، PM-SCL-70)، والكولاجين وغيرها، المركبات المناعية .. لا يتم تحديد الأجسام المضادة ضد الحمض النووي ، على النقيض من الذئبة الحمامية الجهازية. تم الكشف عن تواتر كبير من التفاعلات المصلية الإيجابية في تصلب الجلد الجهازي ، وهو ارتباط مختلف لمؤشرات مختلفة بأشكال مختلفة من المرض. لذلك ، يرتبط متلازمة كريست مع الأجسام المضادة المضادة للقرص الوسطي ، وتعتبر الأجسام المضادة ل- Scl-70 كعلامة على تصلب الجلد المنتشر. لوحظت حالة نقص المناعة. يظهر مشاركة الهيستامين والسيروتونين في التسبب في المرض.

ورغم وجود ملاحظات من الحالات العائلية للمرض، وجدت جمعية مع بعض مستضدات التوافق النسيجي، مثل B37، BW40، DR1 وDR5، ولكن دور الاستعداد الوراثي، صغيرة على ما يبدو. دور العدوى الفيروسية لم يثبت. واقترح اتصال تصلب الجلد مع مرض لايم، التي تسببها البكتيريا الملتوية البورلية burgdorferi، الذي لم يثبت بعد أيضا.

تلاحظ تغيرات تشبه الصبغية في متلازمة "فرط الحمضات-الألم العضلي" الناجمة عن تناول المنتجات المحتوية على L-tryptophan ؛ في المرحلة المتأخرة من تفاعل "التطعيم ضد المضيف" ؛ مع اتصال لفترات طويلة مع سيليكون ، المذيبات العضوية ، راتنجات الايبوكسي ، كلوريد الفينيل ؛ عندما تعامل مع بليوميسين أو L-5-hydroxytryptophan.

تاريخ الحالة

مصطلح "تصلب" ( "tverdokozhie") قدم Gintrac في عام 1847، في البداية ولكن وصفا مفصلا لهذا المرض ينتمي Zacutus Lusitanus (1643). فقط في ال 40. القرن العشرين. بدأت دراسة مكثفة من علم الأمراض الحشوية مع تصلب الجلد ، وصفت مجموعته الجهازية ومجموعة تصلب الجلد. في عام 1985، والروماتيزم الإنجليزية الشهيرة E. Bayoters كتب: " تصلب الجهازية - لغزا من جيلنا، مثيرة وغير متوقعة في مظهر، فريدة من نوعها والصوفية في المظاهر السريرية لها، تقدمية ومقاومة بعناد للعلاج، مما يؤدي إلى الإحباط والمرضى والأطباء .. . »[BYWATERS E.« مقدمة تاريخ تصلب الجلد »في« التصلب الجهازي (تصلب) ». Black Ed، C.، Myers A.، 1985]. على مدى العقود الماضية ، كان هناك تقدم كبير في دراسة الأمراض التي تنتقل بالاتصال الجنسي كمرض متعدد الأعضاء.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]