أعراض تصلب الجلد الجهازية للأحداث

الصمم الجهازي الشبابي لديه عدد من الميزات:

• غالبا ما يتم تمثيل متلازمة الجلد عن طريق المتغيرات غير نمطية (الآفات البؤرية أو الخطية ، hemiforms) ؛
• تكون هزيمة الأعضاء الداخلية ومتلازمة رينود أقل شيوعًا من البالغين ، وهي أقل وضوحًا من الناحية السريرية ؛
• يتم الكشف عن محددة لعلامات المنعة تصلب الجهازي (antitope isomerase AT- Scl-70 ، والأجسام المضادة لمكافحة centromeric ) أقل في كثير من الأحيان.

الأعراض الشائعة لمرض تصلب الجلد لدى الأطفال

في بداية تصلب الجلد الجهازي ، يمكن أن يستمر المرضى في ملاحظة متلازمة رينود المعزولة. لاحظوا فقدان وزن الجسم والضعف ، وانخفاض في التحمل ممارسة. يتميز ظهور المرض الحاد بزيادة في درجة حرارة الجسم ، في بعض المرضى - ارتفاع في درجة الحرارة.

الآفة الجلدية

لوحظ متلازمة الجلد في جميع المرضى تقريبا. يلعب دورًا رائدًا في التشخيص الدقيق.

هناك 3 مراحل من الآفات الجلدية.

• المرحلة وذمة - مظهر على الجلد من مواقع الركود الأوعية الدموية ، والبقع مع خفقت أرجواني مميزة على المحيط الخارجي. اعتمادا على شدة التورم ، يمكن للجلد أن يأخذ لونًا مختلفًا - من اللون الأبيض إلى اللون الوردي الزرق.
• مرحلة التصلب هي سماكة الجلد مع اتساق تشبه العجين ، والجلد ملحوم بإحكام على الأنسجة الكامنة ، لن يتم طيها. يصبح اللون أبيض-أصفر ، شمعي ، يمكن أن يكتسب لون العاج.
• مرحلة التصلب والضمور - في البداية يصبح الجلد كثيفًا وكثيفًا وله بريق مميز ولون مصفر. أزعج عمل الغدد الدهنية والعرقية. تتأثر الزوائد الجلدية: فقدان الشعر ، وضمور بصيلات الشعر ، وضمور الأظافر. في وقت لاحق يصبح الجلد أرق ، ويكتسب مظهر رق ، يصبح لون غير متساو ، جاف. من خلال الجلد الخفيف ، تظهر الأوعية تحت الجلد ، وتشكل نمطًا وعائيًا غريبًا. في أماكن الإسقاطات العظمية تتقرح البشرة ، وتتطور الاضطرابات التغذوية الإجمالية ، وتتشقق مع عدوى ثانوية.

اعتمادا على مدى انتشار وطبيعة الآفة ، يتم التعرف على عدة متلازمة من متلازمة الجلد مع تصلب الجلد الجهازي في الأطفال.

• تصلب الجلد الجهازي مع آفات جلدية منتشرة هو آفة سريعة متقلبة سريعة للجلد. عندما يصاب جلد الجذع ، قد يكون لدى الأطفال شعور "مشد" أو "درع" ، في بعض الحالات ، مما يحد من نزهة الصدر.
• في المتغير المجرات المجراة للتصلب الجهازي ، تتأثر الأجزاء البعيدة من الأطراف (اليدين ، أقل في القدمين). تصبح الأصابع بسبب الوذمة والتصلب كثيفة وصعبة الضغط في قبضة (تصلب الأصابع) ، وتتكون التقلصات ، وتبدو الفرشاة وكأنها "مخلب مخالب". تتميز متلازمة رينود بانتهاك السيلان النهائى للأصابع والقدمين ، وتطور الحافة الرقمية والتصلب فى 1/3 المرضى. تغييرات تصلب الجلد النموذجية في جلد الوجه تؤدي إلى فقدان الرموش ، والحاجبين ، وأقنعة الوجه تظهر ، hypomymia. آذان رقيق ، الأنف ("أنف الطائر") ، الشفاه ، من الصعب فتح الفم حول أي شكل من التجاعيد ("كس" الفم).
• الشكل القريب من تصلب الجلد الجهازي هو آفة في جلد الجذع والأطراف القريبة أعلى من المفاصل المشطية والميتاكار.
• Hime-scleroderma هي هزيمة أحد الأطراف والآفة من جانب واحد من الجذع والأطراف من نفس الاسم ، وأحيانا مع انتشار المنطقة المصابة على الجلد من الرقبة ونصف الوجه. غالبًا ما تكون الاضطرابات الغذائية العميقة في منطقة الإصابة هي السبب في انخفاض حجم الطرف وتعطيل نموه ، مما يؤدي إلى إعاقة الطفل.
• الشكل اللا نمطي للمصابين بالتصلب الجهازي هو شظية أو بؤرة بؤرية في الجلد.

تمييع المهبلات (التوسعات المحلية من الشعيرات الدموية والأوعية الصغيرة ، التي تذكرنا في كثير من الأحيان بالعلامات النجمية) هي سمة من سمات تصلب الجلد الجهازي مع آفات جلدية محدودة ، فهي موجودة في 80 ٪ من المرضى في المراحل المتأخرة من المرض.

Akroskleroticheskomu تصلب الجلد الجهازي تجسيد تميل إلى تشكيل تكلس على ما يرام في الأنسجة الرخوة، وخاصة في كثير من الأحيان في المناطق حول المفصل (الأصابع، في منطقة الكوع والركبة والمفاصل، الخ)، ويعاني إصابة. يسمى تكلس تحت الجلد بمتلازمة Tibierje-Weissenbach. تكلس (C) في تركيبة مع متلازمة رينود (R)، انتهاكا لحركية المريء (E)، تصلب الأصابع (S) وتوسع الشعيرات (T) شكل معين مميز من التصلب الجهازي - كريست متلازمة.

متلازمة رينود

لوحظ في 75٪ من المرضى الذين يعانون من تصلب النظامية الأحداث، وهي ظاهرة ليتغير لون ثلاث مراحل من جلد الأصابع واليدين والقدمين أقل (في بعض الحالات، وطرف الأنف، والشفتين وطرف اللسان والأذنين) بسبب بالتشنج متناظرة الانتيابي. في المرحلة الأولى يكون هناك جلود الجلد ، شعور بالبرودة أو التنميل. في المرحلة الثانية تطور زرقة، والثالث - احمرار الأصابع مع الحرارة، و"أحر من الجمر"، والألم.

مع متلازمة رينو طويلة الأمد ، ينمو التليف ، هناك انخفاض في حجم الكتائب الطرفية للأصابع ، قد تكون هناك قرحات في نهاياتهم ، تليها ندبات ، وفي بعض الحالات - تطور الغرغرينا.

نادرا في تصلب الجلد الجهازي الأحداث احظ "متلازمة النظامية رينو" الناجم عن تشنج الشرايين من الأعضاء الداخلية (القلب والرئة والكلى والجهاز الهضمي)، الدماغ، الجهاز الرؤية، وغيرها. سريريا، فإنه يظهر ارتفاع في ضغط الدم، واضطراب في تدفق الدم في الشريان التاجي، والصداع، وانتهاك مفاجئ الرؤية والسمع.

المودة من الجهاز العضلي الهيكلي

يعاني الجهاز العضلي الهيكلي من 50 إلى 70٪ من المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي عند الأطفال ، وفي معظم الحالات تكون الآفة متعددة الأشكال متماثلة. ويشكو الأطفال من ألم في المفاصل ، وشعور بـ "الطحن" ، وتزايد تقييد الحركات في مفاصل اليدين الصغيرة (في بعض الأحيان يتوقف) ، وكذلك مفاصل الرسغ والكوع والكاحل والركبة. في كثير من الأحيان ، يتم تطوير انتهاكات المشية وصعوبة في الخدمة الذاتية والكتابة.

في البداية ، لوحظت تغييرات مشتركة معتدلة نضحية. وأكثرها تميزًا هو التغير في تكوين المفاصل وتشكيل التقلصات بسبب عملية التصلب المتليف في الأنسجة حول المفصل.

بسبب الاضطرابات الغذائية ، من الممكن تطوير تحلل الكتائب الظفرية للأصابع مع تقصيرها وتشوهها. يطور الصلابة - تشديد في الجلد والأنسجة الكامنة في الأصابع ، وتخفيف وتقصير الكتائب الطرفية من اليدين ، أقل من الساقين.

في حالة الآفات توطين تصلب الجلد في الوجه والرأس من نوع "ضربة السيف"، شكل تشوهات العظام المقومة الجمجمة الوجه مع تراجع وترقق العظام، وضمور الفك العلوي و الأسنان النظام مع تطور عيوب وظيفية والتجميل الإجمالية.

في الفترة الأولية ، لوحظ ألم عضلي معتدل في المتوسط من 30 ٪ من المرضى. في بعض الحالات ، يتطور التهاب العضلات (العضلات الدانية في المقام الأول) مع انخفاض معتدل في قوة العضلات ، والألم في الجس ، وزيادة CK ، والتغيرات في EMG. أحيانا ضمور العضلات يتطور.

آفة الجهاز الهضمي

لوحظ في 40-80 ٪ من المرضى ، ويتجلى صعوبة في ابتلاع الطعام ، واضطرابات عسر الهضم ، وفقدان وزن الجسم.

في معظم الأحيان في المراحل المبكرة للمرض في عملية تنطوي على المريء. هناك انتهاك للمرور الطعام من خلال المريء، والتي قد تكون مصحوبة بألم، والتجشؤ، وتحتاج إلى شرب كميات كبيرة من المواد الغذائية السائلة. عندما radiographing الباريوم المريء الكشف عن انخفاض ضغط الدم المريء مع امتداده في الجزء العلوي وتضييق في أسفل الثالث، dysmotility تأخر تعليق مرور الباريوم في esophagogastroduodenoscopy (EGD) تشخيص مرض الجزر المعدي المريئي وأعراض التهاب المريء أحيانا مع تشكيل تقرحات وقرحة.

عندما تتأثر المعدة والأمعاء ، يتم تعطيل عملية الهضم وامتصاص الطعام. تقرير المرضى الألم في البطن ، والغثيان ، والتقيؤ ، وانتفاخ البطن ، والإسهال ، أو الإمساك.

آفة في الرئتين

أساس علم الأمراض الرئوية - آفات الرئة الخلالي (منتشر السنخية ، التليف الخلالي و peribronchial) ، يتطور في 28-40 ٪ من المرضى الذين يعانون من تصلب الجهازية الأحداث. سماكة الجدران السنخية، والحد من مرونتها، وتمزق الجدران السنخية مما يؤدي إلى تشكيل تجاويف وبؤر كيسي الشكل الفقاعي انتفاخ الرئة. يتطور التليف للمرة الأولى في المناطق القاعدية ، ثم يصبح منتشرًا ، يتم تشكيل "رئة النحل" (الشكل 28-2 ، انظر إدراج اللون). ميزة التليف - تلف الأوعية الدموية مع تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي (الثانوي ارتفاع ضغط الدم الرئوي)، ومع ذلك، وتشكيل ارتفاع ضغط الدم الرئوي، وربما في حالة عدم وجود التليف الرئوي (ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأساسي). في الأطفال ، وارتفاع ضغط الدم الرئوي أمر نادر الحدوث ، في 7 ٪ فقط من المرضى ، ويعتبر علامة النذير غير المواتية.

السعال الجاف ، وضيق التنفس مع النشاط البدني تشير إلى ضرر في الرئة. في كثير من الأحيان ، المظاهر السريرية لعملية الرئة غير موجودة ، يتم الكشف عن التغييرات فقط مع فحص دور فعال. يتم إزعاج وظائف التنفس الخارجي قبل ظهور الإشارات الإشعاعية. القدرة الحيوية للرئتين والقدرة على الانتشار تنخفض ، في المرحلة المتأخرة - انتهاكات لنوع تقييدي. في التصوير الشعاعي الرئة ، لوحظت تقوية متماثلة وتشوه لنمط الرئة ، شبكية ثنائية أو ظلال عقيدية خطية ، أكثر وضوحا في المناطق القاعدية للرئتين ، وأحيانا خلفية عامة "غامضة". من الأهمية بمكان لتقييم حالة الرئة هو CT مع دقة عالية ، والذي يسمح لك للكشف عن التغييرات الأولية في الرئتين ، وهو أحد أعراض "زجاج بلوري".

نوبة قلبية

يحدث عند الأطفال في كثير من الأحيان ، في المراحل الأولى من المرض في 8 ٪ من المرضى ، مع زيادة مدة المرض. ترتبط التغييرات بالتليف في عضلة القلب ، الشغاف والتامور. هزيمة عضلة القلب هي بشكل رئيسي من تصلب شرايين القلب. التغييرات من الشغاف في شكل التهاب الشغاف fibroplastic مع نتيجة التصلب الصمامي في الأطفال نادرة ، التهاب الشغاف عادة لديه شخصية سطحية. من الممكن تطوير التهاب التامور الجاف الفبريني ، والذي يتجلى ، مع الفحص الفعال ، عن طريق زيادة سمك التامور ، المسامير الجنبية.

في المرحلة الأولى من الآفات في المرضى الذين يعانون من تخطيط صدى القلب كشف ذمة، ومتصلبة وهياكل واضحة احتشاء، في وقت لاحق - علامات تصلب القلب تقدمية إيقاع والتوصيل الاضطرابات، وانخفاض انقباض عضلة القلب. في بعض الأحيان يتم تشكيل فشل القلب.

الضرر الكلوي

نادرا ما تتأثر الكلى مع تصلب الجلد الجهازية عند الأطفال. تم الكشف عن اعتلال الكلية المزمن لتصلب الجلد في 5 ٪ من المرضى. يتميز بروتينية تتبع أو الحد الأدنى من متلازمة البولية. تلاحظ أحيانا التغييرات مثل اليشم ، يرافقه ضعف وظائف الكلى وزيادة ضغط الدم.

تحدث "الكلية المصابة بالصلب" الحقيقية (أزمة تصلب الجلد الكلوية) في أقل من 1٪ من المرضى. تتجلى سريريا من خلال النمو السريع من بروتينية ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث والفشل الكلوي التدريجي بسرعة نتيجة لهزيمة الشرايين القشرية بين الصغيرين وبين الصغيرة مع تطور نخر نقص تروية.

هزيمة الجهاز العصبي

لوحظ هزيمة الجهاز العصبي في الأطفال نادرا في شكل متلازمة polyneuric الطرفية ، الاعتلال العصبي الثلاثي التوائم. يمكن أن تكون توطين التركيز على تصلب الجلد على الرأس ("ضربة صابر") مصحوبة بمتلازمة متشنجة ، والصداع النصفي الفالج ، والتغيرات البؤرية في الدماغ.

[1], [2], [3], [4]