التهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي

التهاب المفاصل الرثواني الشبابي (JRA) - التهاب المفاصل من سبب غير معروف ، يستمر لأكثر من 6 أسابيع ، يتطور لدى الأطفال الذين لا تزيد أعمارهم عن 16 عامًا مع استبعاد علم أمراض المفاصل.

تبعا لتصنيف نوع، وهذا المرض له الأسماء التالية: التهاب المفاصل الأحداث (ICD-10)، الأحداث التهاب المفاصل مجهول السبب (ILAR)، حدث التهاب المفاصل المزمن (EULAR)، حدث التهاب المفاصل الروماتويدي (ACR).

رمز ICD-10

• M08. التهاب المفاصل.
• M08.0. التهاب المفاصل الروماتويدي (الأحداث) (المصلي الإيجابي أو المصلي).
• M08.1. التهاب الفقار العدوي العدائي.
• M08.2. التهاب المفاصل (الأحداث) الأحداث مع بداية النظامية.
• M08.3. التهاب المفاصل (الأحداث) الأحداث (سلبي).
• M08.4. التهاب المفاصل الشبابي Pauziarticular.
• M08.8. التهاب المفاصل الصغير.
• M08.9. التهاب المفاصل عند الأطفال ، غير محدد.

علم الأوبئة من التهاب المفاصل المزمن الأحداث

يعد التهاب المفاصل الروماتويدي المصحوب أحد الأمراض الروماتيزمية الأكثر شيوعا والأكثر تعقيدا التي تحدث عند الأطفال. يتراوح معدل الإصابة بالتهاب المفاصل الروماتويدي لدى الأطفال من 2 إلى 16 شخصًا لكل 100،000 طفل دون سن 16 عامًا. يتراوح انتشار التهاب المفاصل الرثواني الشبابي من 0.05 إلى 0.6٪ في مختلف البلدان. غالبا ما يتأثر التهاب المفاصل الروماتويدي من قبل الفتيات. معدل الوفيات هو 0.5-1 ٪.

في المراهقين، وهناك الوضع المؤسف للغاية لالتهاب المفاصل الروماتويدي، انتشاره هو 116.4 لكل 100 000 (الأطفال دون سن 14 حتي 45،8 لكل 100 000)، وهذا المرض الأساسي - 28.3 لكل 100 000 (الأطفال حتى 14 سنوات - 12.6 لكل 100000).

[1], [2], [3], [4], [5]

أسباب التهاب المفاصل المزمن الأحداث

لأول مرة تم وصف التهاب المفاصل الروماتويدي في نهاية القرن الماضي من قبل اثنين من أطباء الأطفال المعروفين: الانكليزي ستيلي والفرنسي شيفر. على مدى العقود القادمة في الأدب ، كان يشار إلى هذا المرض باسم مرض Still-Shaffar.

الأعراض المرضية للمرض تشمل: الأضرار المتناظرة للمفاصل وتشكيل التشوهات والتقلصات والتقرّح فيها ؛ تطور فقر الدم ، وتضخم العقد الليمفاوية ، الكبد والطحال ، وأحيانا وجود الحمى الحموية والتهاب التامور. في وقت لاحق ، في 30-40s من القرن الماضي ، كشفت العديد من الملاحظات والأوصاف لمتلازمة المتلازمة الكثير من القواسم المشتركة بين التهاب المفاصل الروماتويدي عند البالغين والأطفال ، سواء في المظاهر السريرية أو في طبيعة مسار المرض. ومع ذلك ، كان التهاب المفاصل الروماتويدي لدى الأطفال مختلفًا أيضًا عن المرض الذي يحمل نفس الاسم عند البالغين. في هذا الصدد ، في عام 1946 اقترح اثنان من الباحثين الأمريكيين كوس وبوتس مصطلح "التهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي". في وقت لاحق تم تأكيد العزلة الانفصالية لالتهاب المفاصل الرثواني الشبابي والتهاب المفاصل الروماتويدي البالغين من خلال الدراسات المناعية.

ما يثير التهاب المفاصل الروماتويدي الأحداث؟

[6], [7], [8], [9]

المرضية من التهاب المفاصل المزمن الأحداث

وقد تم دراسة التسبب في التهاب المفاصل الرثواني الشبابي بشكل مكثف في السنوات الأخيرة. ويستند تطور المرض على تفعيل كل من المناعة الخلوية والخلطية.

المرضية من التهاب المفاصل المزمن الأحداث

أعراض التهاب المفاصل المزمن الأحداث

المظاهر السريرية الرئيسية للمرض هي التهاب المفاصل. تتميز التغيرات المرضية في المفاصل بالألم والتورم والتشوهات وتقييد الحركات ، وهي زيادة في درجة حرارة الجلد على المفاصل. غالباً ما يتأثر الأطفال بالمفاصل الكبيرة والمتوسطة ، على وجه الخصوص ، الركبة ، الكاحل ، الرسغ ، الكوع ، الورك ، في كثير من الأحيان - مفاصل اليد الصغيرة. نموذجي التهاب المفاصل الرثواني الشبابي هو هزيمة العمود الفقري العنقي والمفاصل الفك الصدغي، الأمر الذي يؤدي إلى تخلف أقل من ذلك، وفي بعض الحالات، والفك العلوي وتشكيل ما يسمى ب "فكي الطيور."

أعراض التهاب المفاصل المزمن الأحداث

تصنيف التهاب المفاصل المزمن لدى الأحداث

يستخدم ثلاثة تصنيفات للمرض: تصنيف التهاب المفاصل الرثواني الشبابي، والكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ACR)، وتصنيف التهاب المفاصل المزمن الأحداث لجامعة لمكافحة الروماتيزم الأوروبي (EULAR)، وتصنيف التهاب المفاصل مجهول السبب الأحداث من الرابطة الدولية لجمعيات أمراض الروماتيزم (ILAR).

تصنيف التهاب المفاصل المزمن لدى الأحداث

[10], [11], [12], [13], [14]

تشخيص التهاب المفاصل المزمن للأحداث

في تجسيد النظام، والتهاب المفاصل الرثواني الشبابي كثيرا ما تكشف زيادة عدد الكريات البيضاء (إلى 30-50000. الكريات البيضاء) مع تحول النيتروفيل إلى اليسار (25-30٪ الكريات البيض طعنة، وأحيانا تصل myelocytes)، وزيادة ESR إلى 50-80 مم / ساعة، وفقر الدم الناقص الصباغ، كثرة الصفيحات ، وزيادة تركيز بروتين سي التفاعلي، IgM و مفتش في المصل.

تشخيص التهاب المفاصل المزمن للأحداث

[15]

أهداف علاج التهاب المفاصل المزمن

• قمع النشاط الالتهابي والمناعة للعملية.
• المظاهر الجهازية Kupirovanie ومتلازمة المفصلية.
• الحفاظ على القدرة الوظيفية للمفاصل.
• الوقاية أو إبطاء تدمير المفاصل ، وإعاقة المرضى.
• تحقيق مغفرة.
• تحسين نوعية حياة المرضى.
• التقليل من الآثار الجانبية للعلاج.

علاج التهاب المفاصل المزمن للأحداث

الوقاية من التهاب المفاصل المزمن للأحداث

يرجع ذلك إلى حقيقة أن مسببات التهاب المفاصل الروماتويدي هو أمر غير معروف ، لا يتم تنفيذ الوقاية الأولية.

توقعات

مع إصدار منهجي من التهاب المفاصل الرثواني الشبابي في 40-50 ٪ من الأطفال هو تشخيص مؤات ، قد تأتي مغفرة تستمر من عدة أشهر إلى عدة سنوات. ومع ذلك ، يمكن أن تفاقم المرض بعد عدة سنوات من مغفرة مستمرة. في ثلث المرضى ، تتم ملاحظة المسار المتكرر للمرض باستمرار. التشخيص الأكثر غير المواتية في الأطفال الذين يعانون من الحمى المستمرة ، كثرة الصفيحات ، والعلاج لفترات طويلة مع الستيرويدات القشرية. في 50 ٪ من المرضى ، والتهاب المفاصل المدمر الشديد يتطور ، 20 ٪ لديهم داء النشواني في مرحلة البلوغ ، و 65 ٪ لديهم قصور وظيفي حاد.

جميع الأطفال الذين لديهم بداية مبكرة لالتهاب المفاصل المصلي متعدد المفاصل المصلي متعدد المفاصل لديهم تشخيص غير موات. في المراهقين المصابين بالتهاب المفاصل المتعدد ، هناك خطر كبير للإصابة بالتهاب المفاصل المدمر الشديد ، والإعاقة وفقا لحالة الجهاز العضلي الهيكلي.

في 40 ٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب الغدد العرقية مع بداية مبكرة ، يتم تشكيل التهاب المفاصل المتعدد المتناظر. في المرضى الذين يعانون من بداية في وقت متأخر ، يمكن تحويل المرض إلى التهاب الفقار اللاصق. 15٪ من مرضى التهاب القزحية قد يصابون بالعمى.

زيادة في مستوى البروتين التفاعلي C ، IgA ، IgM ، IgG هي علامة موثوقة لتوقعات غير مواتية لتطور دمار المفصل و الداء النشواني الثانوي.

الوفيات في التهاب المفاصل الأحداث منخفضة. معظم الوفيات المرتبطة مع تطور الداء النشواني أو المعدية المضاعفات لدى المرضى الذين يعانون النظامية الأحداث تجسيد التهاب المفاصل الروماتويدي، غالبا ما ينتج عن العلاج كورتيكوستيرويد لفترة طويلة. في الداء النشواني الثانوي ، يتم تحديد الإنذار عن طريق إمكانية ونجاح علاج المرض الأساسي.

[16]