أعراض التهاب المفاصل المزمن لدى الأحداث

خصائص مسار التهاب المفاصل المزمن عند الأطفال

العرض الرئيسي لالتهاب المفاصل المزمن لدى الأطفال هو التهاب المفاصل. تتميز التغيرات المرضية في المفصل بالألم والتورم والتشوهات وتقييد الحركة وارتفاع درجة حرارة الجلد فوق المفاصل. عند الأطفال، تُصاب المفاصل الكبيرة والمتوسطة غالبًا، وخاصةً مفاصل الركبة والكاحل والمعصم والمرفق والورك، وفي حالات أقل، المفاصل الصغيرة في اليد. من الأعراض الشائعة لالتهاب المفاصل الروماتويدي لدى الأطفال تلف العمود الفقري العنقي والمفاصل الصدغية الفكية، مما يؤدي إلى تخلف نمو الفك السفلي، وفي بعض الحالات الفك العلوي، وتشكل ما يُسمى "فك الطائر".

اعتمادًا على عدد المفاصل المصابة، يتم التمييز بين أنواع متلازمة المفاصل التالية:

• التهاب المفاصل القليل (يؤثر على 1 إلى 4 مفاصل)
• التهاب المفاصل المتعدد (أكثر من 4 مفاصل مصابة)
• التهاب المفاصل المعمم (تلف جميع مجموعات المفاصل)

من السمات المميزة لتلف المفاصل الروماتويدية مسارٌ متطورٌ باستمرار، مصحوبٌ بتشوهاتٍ وتقلصاتٍ مستمرة. إلى جانب التهاب المفاصل، يُصاب الأطفال بضمورٍ واضحٍ في العضلات القريبة من المفصل المُشارك في العملية المرضية، وضمورٍ عام، وتأخرٍ في النمو، وتسارعٍ في نموّ مشاش عظام المفاصل المُصابة.

يتم تحديد مراحل التغيرات التشريحية والفئة الوظيفية عند الأطفال بنفس الطريقة كما هو الحال عند المرضى البالغين المصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي وفقًا لمعايير شتاينبروكر.

هناك 4 مراحل تشريحية:

• المرحلة الأولى - هشاشة العظام المشاشية.
• المرحلة الثانية - هشاشة العظام المشاشية، وتآكل الغضروف، وتضييق مساحة المفصل، والتآكلات المعزولة.
• المرحلة الثالثة - تدمير الغضاريف والعظام، وتكوين تآكلات غضروفية عظمية، وخلع جزئي في المفاصل.
• المرحلة الرابعة - معايير المرحلة الثالثة + التصاق ليفي أو عظمي.

هناك 4 فئات وظيفية:

• الصف الأول - يتم الحفاظ على القدرة الوظيفية للمفاصل.
• الفئة الثانية - الحد من القدرة الوظيفية للمفاصل دون الحد من القدرة على العناية الذاتية.
• الفئة الثالثة - تقييد القدرة الوظيفية للمفاصل يرافقه تقييد القدرة على العناية الذاتية.
• الفئة الرابعة - الطفل لا يهتم بنفسه، ويحتاج إلى مساعدة خارجية، والعكازات، وأجهزة أخرى.

يُقيَّم نشاط التهاب المفاصل المزمن لدى الأطفال في طب الروماتيزم المنزلي وفقًا لتوصيات في إيه ناسونوفا وإم جي أستابينكو (1989)، وفي إيه ناسونوفا وإن في بانشوك (1997). هناك أربع درجات من النشاط: 0، 1، 2، 3.

عند تحديد نشاط المرض يتم تقييم المؤشرات التالية:

1. عدد المفاصل التي بها إفرازات.
2. عدد المفاصل المؤلمة.
3. مؤشر ريتشي.
4. عدد المفاصل ذات الحركة المحدودة.
5. مدة تصلب الصباح.
6. نشاط المرض على مقياس مماثل، يتم تقييمه من قبل المريض أو والديه.
7. عدد المظاهر الجهازية.
8. مؤشرات النشاط المختبري: ESR، عدد خلايا الدم الحمراء، مستوى الهيموجلوبين، عدد الصفائح الدموية، عدد خلايا الدم البيضاء، عدد خلايا الدم البيضاء، CRP في المصل، IgG، IgM، تركيز IgA، RF، ANF.

يمكن استخدام معايير جمعية الروماتيزم الأمريكية المعدلة للتحسن السريري في التهاب المفاصل الروماتويدي لتقييم تحسن المرض.

معايير الشفاء من التهاب المفاصل المزمن عند الأطفال:

1. لا تتجاوز مدة تصلب الصباح 15 دقيقة.
2. عدم وجود ضعف.
3. غياب الألم.
4. لا يوجد إزعاج في المفصل، ولا ألم أثناء الحركة.
5. عدم وجود تورم في الأنسجة الرخوة وانصباب المفاصل.
6. المستويات الطبيعية للبروتينات في المرحلة الحادة في الدم.

يمكن اعتبار الحالة بمثابة شفاء إذا كانت هناك 5 معايير على الأقل موجودة لمدة شهرين متتاليين.

المظاهر خارج المفصل

حمى

في النوع المفصلي متعدد المفاصل من التهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي، غالبًا ما تكون الحمى دون الحمى، وفي النوع الساكن - دون الحمى والحمى، وفي النوع الإنتاني التحسسي - حمى وحمى. عادةً ما تظهر الحمى في ساعات الصباح.

في النوع الإنتاني التحسسي، يُلاحظ ارتفاع في درجة الحرارة خلال ساعات النهار والمساء، وقد يصاحبه قشعريرة، وآلام مفصلية متزايدة، وطفح جلدي، وتسمم. غالبًا ما يصاحب انخفاض درجة الحرارة تعرق غزير. قد تستمر فترة الحمى في هذا النوع من المرض لأسابيع وشهور، وأحيانًا لسنوات، وغالبًا ما تسبق ظهور متلازمة المفاصل.

متسرع

عادةً ما يكون الطفح الجلدي مظهرًا من مظاهر الأشكال الجهازية لالتهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي. يتميز ببقع حطاطية خطية. في بعض الحالات، قد يكون الطفح الجلدي نقطيًا. لا يصاحب الطفح الجلدي حكة، ويتركز في منطقة المفاصل، والوجه، والصدر، والبطن، والظهر، والأرداف، والأطراف. وهو سريع الزوال، ويزداد حدته مع ارتفاع درجة الحرارة.

تلف القلب والأغشية المصلية والرئتين والأعضاء الأخرى

كقاعدة عامة، يُلاحظ في الأشكال الجهازية لالتهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي. ويتطور على شكل التهاب عضلة القلب و/أو التامور. يمكن ملاحظة كلتا العمليتين بشكل منفصل، وتميلان إلى التكرار. في حالة التهاب التامور النضحي الشديد، هناك خطر الإصابة بانسداد القلب. كما يمكن أن يصاحب التهاب عضلة القلب التاموري الحاد قصور قلبي رئوي.

الصورة السريرية لتلف القلب لدى مرضى التهاب المفاصل الروماتويدي عند الأطفال: ألم خلف عظم القص، في منطقة القلب، وفي بعض الحالات، متلازمة ألم معزولة في المنطقة فوق المعدة؛ ضيق تنفس مختلط، وضعية قسرية في السرير (يشعر الطفل بتحسن في وضعية الجلوس). يشكو الطفل، بشكل شخصي، من نقص الهواء. في حال وجود التهاب رئوي أو احتقان في الدورة الدموية الرئوية، قد يُصاب بسعال رطب غير منتج للبلغم.

عند الفحص: يُعاني المريض من زرقة في مثلث الأنف الشفوي والشفتين والسلاميات الطرفية للأصابع؛ وتورم (أو وذمة) في قصبة الساق والقدمين؛ وخلل في عمل أجنحة الأنف وعضلات الجهاز التنفسي الإضافية (في حالة قصور القلب الرئوي)؛ وتوسع في حدود خشونة القلب النسبية، خاصةً إلى اليسار، مع أصوات قلب مكتومة؛ ونفخة انقباضية في جميع الصمامات تقريبًا؛ ونفخة احتكاك التامور؛ وتسرع القلب الذي قد يصل إلى 200 نبضة في الدقيقة؛ وتسرع النفس الذي يصل إلى 40-50 نفسًا في الدقيقة؛ وتضخم الكبد في حالة قصور الدورة الدموية الجهازية. في حالة احتقان الدورة الدموية الرئوية، يُظهر التسمع خرخرة دقيقة ورطبة عديدة في الأجزاء القاعدية من الرئتين.

في حالات نادرة من التهاب التامور المتكرر، يُلاحظ تليف تدريجي مع تكوّن قلب "مدرع". هذا المظهر من المرض هو ما قد يؤدي إلى الوفاة. إلى جانب التهاب التامور، قد يُصاب المرضى المصابون بأنواع جهازية من التهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي بالتهاب متعدد المصليات، بما في ذلك التهاب الجنبة، وفي حالات أقل شيوعًا التهاب الكبد، والتهاب الطحال، والتهاب الصفاق المصلي.

يتجلى تلف الرئة لدى مرضى التهاب المفاصل الروماتويدي بـ"التهاب رئوي"، وهو التهاب وعائي في الأوعية الدموية الصغيرة في الرئتين والتهاب خلالي. تشبه الصورة السريرية الالتهاب الرئوي الثنائي مع كثرة الخرخاشات الرطبة، والفرقعة، وضيق التنفس الواضح، وعلامات قصور رئوي.

في حالات نادرة، من الممكن أن يتطور التهاب الحويصلات الهوائية الليفي، والذي يكون أعراضه السريرية قليلة ويتميز بفشل تنفسي متزايد.

تشمل المظاهر خارج المفصل المتكررة أيضًا تضخم العقد اللمفاوية، وتضخم الكبد و/أو الطحال.

اعتلال العقد اللمفاوية

يتميز تضخم الغدد الليمفاوية بتضخم جميع مجموعاتها تقريبًا، بما في ذلك العقد المرفقية، وحتى الفخذية والثنائية الرأس. يكون تضخم الغدد الليمفاوية أكثر وضوحًا في الأشكال الجهازية من المرض، عندما يصل قطر العقد إلى 4-6 سم. وكقاعدة عامة، تكون العقد الليمفاوية متحركة، وغير مؤلمة، وغير ملتحمة ببعضها البعض أو بالأنسجة الكامنة، وذات قوام لين أو كثيف المرونة. في حال وجود أعراض أخرى خارج المفصل (مثل الحمى المصحوبة بحمى شديدة، والطفح الجلدي، وآلام المفاصل والعضلات، وفرط كريات الدم البيضاء مع انزياح إلى اليسار)، يلزم إجراء تشخيص تفريقي مع العمليات التكاثرية اللمفاوية والهيلوبلاستية.

لا يتطور اعتلال العقد اللمفاوية في المتغيرات الجهازية لالتهاب المفاصل الروماتويدي عند الأطفال فحسب، بل يتطور أيضًا في آفات المفاصل، ويظهر بشكل خاص في المتغيرات المتعددة المفاصل من المرض.

تضخم الكبد والطحال

يتطور تضخم الكبد والطحال بشكل رئيسي في الأشكال الجهازية لالتهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي. وغالبًا ما يكون مصحوبًا بتضخم العقد اللمفاوية دون إصابة القلب والأغشية المصلية والرئتين في شكل ستيل، وبالتزامن مع مظاهر أخرى خارج المفصل في الشكل الإنتاني التحسسي.

قد تشير الزيادة المستمرة في حجم الكبد والطحال، وزيادة كثافة الأعضاء البنكيمية لدى المرضى الذين يعانون من المتغيرات الجهازية لالتهاب المفاصل الروماتويدي عند الأطفال، إلى تطور داء النشواني الثانوي.

تلف العين

نموذجي للفتيات الصغيرات المصابات بالتهاب المفاصل الأحادي/القليل. يتطور التهاب العنبية الأمامي. يمكن أن يكون مسار التهاب العنبية حادًا وشبه حاد ومزمنًا. في التهاب العنبية الحاد، يصاب المريض باحتقان في الصلبة والملتحمة، ورهاب الضوء والدموع، وألم في مقلة العين. تتميز العملية بتلف القزحية والجسم الهدبي، ويتشكل التهاب القزحية والجسم الهدبي. ومع ذلك، غالبًا ما يكون التهاب العنبية في التهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي شبه حاد ومزمن ويتم اكتشافه بالفعل مع انخفاض في حدة البصر. في المسار المزمن، يتطور ضمور القرنية وتكوين الأوعية الدموية في القزحية، وتتشكل الالتصاقات، مما يؤدي إلى تشوه الحدقة وانخفاض في استجابتها للضوء. يتطور إعتام عدسة العين - إعتام عدسة العين. في النهاية، تنخفض حدة البصر، وقد يتطور أيضًا العمى الكامل والزرق.

يمكن أن يكون التهاب العنبية مع التهاب المفاصل القليل مظهرًا من مظاهر التهاب المفاصل التفاعلي، بالاشتراك مع تلف العمود الفقري - التهاب الفقار.

تأخر النمو وهشاشة العظام

يعد مرض الروماتويد المفصلي عند الأطفال أحد الأمراض التي تؤثر سلبًا على النمو.

يُعد اضطراب النمو أحد أبرز المظاهر خارج المفصل لالتهاب المفاصل الروماتويدي لدى الأطفال. يعتمد تأخر النمو في التهاب المفاصل الروماتويدي لدى الأطفال بلا شك على النشاط الالتهابي لهذا المرض، ويتجلى بشكل خاص في الشكل الجهازي للمرض. يُسبب الالتهاب المزمن الجهازي تباطؤًا عامًا وتوقفًا للنمو، بينما يؤدي الالتهاب الموضعي إلى زيادة نمو المشاش والإغلاق المبكر لمناطق النمو. في هذه الحالة، لا تتأثر عملية نمو الطفل فحسب، بل يتشكل أيضًا عدم تناسق في نمو الجسم. يتجلى ذلك في تخلف نمو الفكين السفلي والعلوي، وتوقف نمو العظام في الطول. ونتيجة لذلك، يحتفظ الأطفال الأكبر سنًا بنسب الجسم المميزة للطفولة المبكرة.

كما أن تلف المفاصل المتعددة، وتدمير الغضاريف والأنسجة العظمية، وانخفاض النشاط الحركي، والضمور العضلي، والتسمم المزمن مع التطور اللاحق للضمور العضلي، والذي يثبط أيضًا عملية النمو، لها أيضًا تأثير سلبي.

مما لا شك فيه أن هشاشة العظام من العوامل المهمة التي تؤثر على نمو مرضى التهاب المفاصل الروماتويدي اليافعي. في التهاب المفاصل الروماتويدي اليافعي، تنقسم هشاشة العظام إلى نوعين: هشاشة حول المفصل - في مناطق العظام القريبة من المفاصل المصابة وهشاشة عامة. تتطور هشاشة العظام حول المفصل بشكل رئيسي في مشاش العظام التي تشكل المفاصل. في التهاب المفاصل الروماتويدي اليافعي، تبدأ في الظهور مبكرًا جدًا وهي أحد المعايير التشخيصية لهذا المرض. تُلاحظ هشاشة العظام الجهازية بشكل أكثر شيوعًا لدى الأطفال الذين يعانون من التهاب المفاصل الروماتويدي اليافعي مقارنةً بالبالغين المصابين به. تتطور في جميع مناطق الهيكل العظمي، وخاصة في العظام القشرية، مصحوبة بانخفاض في تركيز العلامات الكيميائية الحيوية لتكوين العظام (أوستيوكالسين والفوسفاتاز القلوي الحمضي) وامتصاص العظام (فوسفاتاز حمضي مقاوم للطرطرات). مع تطور هشاشة العظام الجهازية، يُلاحظ ازدياد في تواتر كسور العظام. يتطور انخفاض كثافة المعادن في العظام بسرعة أكبر في السنوات الأولى من المرض، ثم يتباطأ. يُلاحظ هشاشة العظام الجهازية بشكل أكثر شيوعًا لدى الأطفال المصابين بمتلازمة المفاصل المتعددة. ترتبط شدتها ارتباطًا مباشرًا بالمؤشرات المختبرية لنشاط المرض (سرعة ترسيب كريات الدم الحمراء، البروتين التفاعلي-سي، مستوى الهيموغلوبين، عدد الصفائح الدموية).

يُحدَّد تطور هشاشة العظام بفرط إنتاج مُنشِّطات الامتصاص: IL-6، وTNF-a، وIL-1، وعامل تحفيز مستعمرات الخلايا المحببة والبلعمية. من جهة، تُعتبر هذه السيتوكينات مُحفِّزة للالتهابات وتلعب دورًا رئيسيًا في تطور التفاعلات الالتهابية الحادة والمزمنة في التهاب المفاصل الروماتويدي لدى الأطفال، ومن جهة أخرى، تُسبِّب تكاثر الخلايا الزليلية والخلايا الناقضة للعظم، وتخليق البروستاجلاندين، والكولاجيناز، والستروميليسين، وتنشيط الكريات البيضاء، وتخليق الإنزيمات، مما يؤدي إلى تطور هشاشة العظام الموضعية والجهازية. إلى جانب فرط إنتاج مُنشِّطات الامتصاص، يُعاني المرضى من نقص في مُثبِّطات الامتصاص (IL-4، وجاما إنترفيرون، ومستقبلات IL-1 الذائبة).

عوامل الخطر لتطور قصر القامة لدى المرضى المصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي عند الأطفال هي: بداية المرض في سن مبكرة، المتغيرات الجهازية لالتهاب المفاصل الروماتويدي عند الأطفال، متلازمة المفاصل المتعددة، نشاط المرض العالي، العلاج بالجلوكوكورتيكويدات وتطور هشاشة العظام.

إن تحديد عوامل الخطر سوف يسمح لنا بالتنبؤ ومنع تطور المضاعفات الخطيرة مثل التقزم وهشاشة العظام في مرحلة مبكرة، وكذلك تطوير خطط علاجية متباينة وآمنة لهذا المرض.

بشكل عام، يتميز التهاب المفاصل الروماتويدي لدى الأطفال بمسار مزمن ومتقدم بثبات مع تطور الإعاقة غالبًا مدى الحياة. على الرغم من العلاج النشط، بحلول سن 25، لا يزال 30٪ من المرضى الذين أصيبوا بالتهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي في سن مبكرة يعانون من عملية نشطة. يصبح نصفهم معاقين. في 48٪ من المرضى، تتطور الإعاقة الشديدة خلال السنوات العشر الأولى بعد ظهور المرض. الأشخاص الذين عانوا من التهاب المفاصل الروماتويدي منذ الطفولة يعانون من التقزم. تم اكتشاف هشاشة العظام لدى 54٪ منهم. بحلول سن 25، خضع 50٪ من المرضى لجراحة ترميمية في مفاصل الورك. تم اكتشاف الخلل الجنسي لدى 54٪ من البالغين الذين أصيبوا بالتهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي في مرحلة الطفولة. 50٪ من المرضى ليس لديهم عائلة، 70٪ من النساء لا يحملن، 73٪ من المرضى ليس لديهم أطفال.

هناك عدة أشكال لمسار التهاب المفاصل الروماتويدي عند الأطفال: الجهازي، متعدد المفاصل، قليل المفاصل.

متغير جهازي لمسار التهاب المفاصل المزمن عند الأطفال

يُمثل المتغير الجهازي ما بين 10% و20% من الحالات. ويتطور في أي عمر. ويُصاب به الأولاد والبنات بنفس الوتيرة. ويُشخص المتغير الجهازي من التهاب المفاصل الروماتويدي لدى الأطفال بوجود التهاب مفاصل مصحوب بحمى (أو حمى سابقة موثقة) لمدة أسبوعين على الأقل، مصحوبًا باثنين أو أكثر من الأعراض التالية:

1. متسرع؛
2. التهاب المصلية؛
3. اعتلال العقد اللمفاوية المعمم؛
4. تضخم الكبد و/أو تضخم الطحال.

عند تشخيص التهاب المفاصل الروماتويدي الجهازي لدى الأطفال، ينبغي تقييم وجود وشدة الأعراض الجهازية. مسار المرض حاد أو شبه حاد.

حمى - حمى شديدة أو شديدة، ترتفع فيها درجة الحرارة غالبًا في الصباح، مصحوبة بقشعريرة. عند انخفاضها، يحدث تعرق غزير.

الطفح الجلدي مُرَقَّع و/أو حَطاطِيٌّ، خطي، غير مُصاحِب للحكة، غير مُستمر، يظهر ويختفي سريعًا، ويزداد حدته في ذروة الحمى، ويتمركز بشكل رئيسي في منطقة المفاصل، والوجه، والأسطح الجانبية للجسم، والأرداف، والأطراف. في بعض الحالات، قد يكون الطفح الجلدي شرويًا أو نزفيًا.

في الشكل الجهازي من التهاب المفاصل الروماتويدي عند الأطفال، يحدث تلف في الأعضاء الداخلية.

غالبًا ما يحدث تلف القلب كالتهاب عضلة التامور. يشكو المريض من ألم في منطقة القلب، والكتف الأيسر، ولوح الكتف الأيسر، والمنطقة فوق المعدة مع التهاب التامور؛ مع شعور بضيق في التنفس وخفقان. قد يُجبر الطفل على الجلوس. أثناء الفحص، يجب على الطبيب الانتباه إلى وجود زرقة في المثلث الأنفي الشفوي، وزُراق الأطراف، ونبض في منطقة القلب والمنطقة فوق المعدة. يكشف قرع حدود الخمول النسبي في القلب عن تمدد في الجهة اليسرى. أثناء التسمع القلبي، تكون النغمات مكتومة، ويُسمع نفخة انقباضية واضحة، غالبًا على جميع الصمامات؛ ويكون تسرع القلب مميزًا، حتى أنه يكون انتيابيًا، ويتم تحديد نفخة احتكاك التامور مع التهاب التامور. مع التهاب التامور المتكرر، يتطور التليف التدريجي مع تكوين قلب "مدرع".

قد يظهر تلف الرئة على شكل التهاب رئوي أو التهاب رئوي جنبي. يشكو المريض من ضيق في التنفس، وسعال جاف أو رطب غير منتج. أثناء الفحص، يجب الانتباه إلى وجود زرقة، أو زراق الأطراف، أو ضيق في التنفس، أو مشاركة العضلات المساعدة وأجنحة الأنف في عملية التنفس. أثناء التسمع، يُسمع صفير فقاعات دقيقة وفرقعة كثيفة في الأجزاء السفلية من الرئتين.

مع تطور التهاب الأسناخ الليفي، يشكو المرضى من إرهاق سريع وضيق في التنفس، يبدأ أثناء المجهود البدني، ثم أثناء الراحة؛ وسعال جاف غير مُنتج. أثناء الفحص، يُكتشف زرقة، وعند التسمع، يُسمع صوت خرخرة متقطعة دقيقة. يجب على الطبيب أن يتذكر احتمالية تطور التهاب الأسناخ الليفي في التهاب المفاصل الروماتويدي لدى الأطفال، وأن ينتبه للمريض، لأن المراحل الأولية تتميز بتفاوت بين شدة ضيق التنفس والتغيرات الجسدية الطفيفة في الرئتين (ضعف التنفس).

عادةً ما يظهر التهاب المصليات المتعدد على شكل التهاب التامور، والتهاب الجنبة، ونادرًا ما يظهر على شكل التهاب حول الكبد، والتهاب حول الطحال، والتهاب الصفاق المصلي. قد يصاحب تلف الصفاق ألم بطني متفاوت. في التهاب المفاصل الروماتويدي عند الأطفال، يتميز التهاب المصليات المتعدد بوجود كمية قليلة من السوائل في التجاويف المصلية.

في حالة التهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي الجهازي، قد يُصاب المريض بالتهاب الأوعية الدموية. أثناء الفحص، ينبغي على الطبيب الانتباه إلى لون راحة اليد والقدم. قد يُصاب المريض بالتهاب الشعيرات الدموية، ونادرًا ما يكون التهابًا في راحة اليد، ووذمة وعائية موضعية (عادةً في منطقة اليد)، وظهور زرقة في الأجزاء القريبة من الأطراف العلوية والسفلية (راحة اليد والقدم)، وتقشّر الجلد.

يُعد تضخم الغدد الليمفاوية عرضًا شائعًا للنوع الجهازي من التهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي. من الضروري تقييم حجم الغدد الليمفاوية وتماسكها وحركتها، ووجود ألم عند جسها. في معظم الحالات، يُكتشف تضخم في جميع مجموعات الغدد الليمفاوية تقريبًا، يصل قطره إلى 4-6 سم. عادةً ما تكون الغدد الليمفاوية متحركة، وغير مؤلمة، وغير ملتحمة ببعضها أو بالأنسجة المحيطة بها، ذات قوام مرن ناعم أو كثيف.

في معظم المرضى، يتم تحديد زيادة في حجم الكبد، وأقل في الطحال، والذي، كقاعدة عامة، يكون غير مؤلم عند الجس، مع حافة حادة من الاتساق المرن الكثيف.

يمكن أن يحدث النوع الجهازي من التهاب المفاصل الروماتويدي عند الأطفال مع التهاب المفاصل القليل أو المتعدد أو مع متلازمة المفصل المتأخر.

في النوع الجهازي المصاحب لقلة المفاصل أو متلازمة المفصل المتأخر، يكون التهاب المفاصل عادةً متماثلًا. تُصاب المفاصل الكبيرة (الركبتان، الوركان، الكاحلان) بشكل رئيسي. تسود التغيرات الإفرازية، وتتطور التشوهات والتقلصات في مرحلة لاحقة. يُصاب جميع المرضى تقريبًا، في المتوسط، بالتهاب مفصل الورك، متبوعًا بنخر معقم لرؤوس عظام الفخذ في السنة الرابعة من المرض (وأحيانًا قبل ذلك). في بعض الحالات، تتأخر متلازمة المفصل وتتطور بعد عدة أشهر، وأحيانًا سنوات، من ظهور الأعراض الجهازية. يُعاني الطفل من ألم مفصلي وعضلي، يشتد مع ارتفاع درجة الحرارة.

في المتغير الجهازي مع التهاب المفاصل المتعدد، منذ بداية المرض، يتم تشكيل متلازمة المفصل المتعدد المفاصل أو المعمم مع تلف العمود الفقري العنقي، وهيمنة التغيرات التكاثرية النضحية في المفاصل، والتطور السريع للتشوهات والتقلصات المستمرة، والضمور العضلي، ونقص التنسج العضلي.

مع المتغير الجهازي من التهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي، قد تتطور المضاعفات التالية:

• فشل القلب والرئة؛
• داء النشواني؛
• تأخر النمو (يظهر بشكل خاص عندما يبدأ المرض في مرحلة الطفولة المبكرة ومع متلازمة المفاصل المتعددة)؛
• المضاعفات المعدية (تسمم الدم البكتيري، العدوى الفيروسية المعممة)؛
• متلازمة تنشيط البلاعم.

تتميز متلازمة تنشيط البلاعم (أو متلازمة البلعمة الدموية) بتدهور حاد في الحالة الصحية، وحمى شديدة، وفشل أعضاء متعددة، وطفح جلدي نزفي، ونزيف في الأغشية المخاطية، واضطراب في الوعي، وغيبوبة، وتضخم الغدد اللمفاوية، وتضخم الكبد والطحال، وقلة الصفيحات الدموية، وقلة الكريات البيض، وانخفاض معدل ترسيب كريات الدم الحمراء، وارتفاع مستويات الدهون الثلاثية في المصل، ونشاط ناقلة الأمين، وزيادة نواتج تحلل الفيبرينوجين والفيبرين (علامة ما قبل سريرية مبكرة)، وانخفاض مستويات عوامل تخثر الدم (II، VII، X). يكشف ثقب نخاع العظم عن وجود عدد كبير من البلاعم التي تلتهم الخلايا المكونة للدم. يمكن أن تُحفز الإصابة بمتلازمة تنشيط البلاعم العدوى البكتيرية والفيروسية (مثل الفيروس المضخم للخلايا، وفيروس الهربس)، والأدوية (مثل مضادات الالتهاب غير الستيرويدية، وأملاح الذهب، إلخ). مع تطور متلازمة تنشيط البلاعم، قد تكون النتيجة مميتة.

متغير متعدد المفاصل من التهاب المفاصل المزمن عند الأطفال

يُمثل النوع متعدد المفاصل من التهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي ما بين 30% و40% من الحالات. وفي جميع التصنيفات، يُقسم هذا النوع إلى نوعين فرعيين، بناءً على وجود عامل الروماتويد أو غيابه: موجب المصل وسالب المصل.

يُمثل النمط الفرعي المُوجب لعامل الروماتويد المصلي حوالي 30% من الحالات. ويتطور في سن 8-15 عامًا. وتُصيب الفتيات أكثر من الرجال (80%). ويُعتبر هذا النمط التهاب المفاصل الروماتويدي المُبكر لدى البالغين. ويكون مسار المرض شبه حاد.

تتميز متلازمة المفاصل بالتهاب مفاصل متعدد متماثل، مع تلف في الركبة والمعصم والكاحل والمفاصل الصغيرة في اليدين والقدمين. تتطور التغيرات الهيكلية في المفاصل خلال الأشهر الستة الأولى من المرض، مع تكوّن انقسام في عظام المعصم الصغيرة بنهاية السنة الأولى من المرض. ويتطور التهاب المفاصل المدمر لدى 50% من المرضى.

يُمثل النمط الفرعي السلبي لعامل الروماتويد المصلي أقل من 10% من الحالات. ويتطور بين عمر سنة و15 سنة. وتُصيب الفتيات أكثر من الرجال (90%). ويكون مسار المرض شبه حاد أو مزمن.

تتميز متلازمة المفاصل بتلف متماثل في المفاصل الكبيرة والصغيرة، بما في ذلك المفاصل الصدغية الفكية والعمود الفقري العنقي. يكون مسار التهاب المفاصل لدى معظم المرضى حميدًا نسبيًا، بينما يُصاب 10% منهم بتغيرات مدمرة شديدة، خاصةً في مفصل الورك والمفاصل الصدغية الفكية. كما أن هناك خطر الإصابة بالتهاب العنبية.

في بعض الحالات، يصاحب المرض حمى خفيفة وتضخم الغدد الليمفاوية.

مضاعفات المتغير متعدد المفاصل:

• تقلصات الانثناء في المفاصل؛
• الإعاقة الشديدة (خاصة مع البداية المبكرة)؛
• تأخر النمو (مع ظهور المرض في وقت مبكر وارتفاع نشاط التهاب المفاصل الروماتويدي عند الأطفال).

متغير قليل المفاصل من التهاب المفاصل المزمن عند الأطفال

يُمثل النوع قليل المفاصل من التهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي حوالي 50% من الحالات. ووفقًا لتصنيف الرابطة الدولية لجمعيات الروماتيزم، يمكن أن يكون التهاب المفاصل قليلًا مستمرًا ومتقدمًا. يُشخَّص التهاب المفاصل قليلًا مستمرًا عند إصابة ما يصل إلى أربعة مفاصل طوال فترة المرض؛ بينما يُشخَّص التهاب المفاصل قليلًا متقدمًا عندما يزداد عدد المفاصل المصابة بعد 6 أشهر من المرض. تُستخدم المعايير التالية لتشخيص التهاب المفاصل: عمر بداية المرض، وطبيعة تلف المفصل (مفاصل كبيرة أو صغيرة مصابة، ومفاصل الأطراف العلوية أو السفلية المشاركة في العملية، ومتلازمة المفصل المتماثل أو غير المتماثل)، ووجود التهاب العصب البصري (ANF)، وتطور التهاب القزحية.

وفقًا لمعايير الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم، يتم تقسيم النوع القليل المفصل إلى 3 أنواع فرعية.

يتطور النوع الفرعي المبكر (50% من الحالات) بين سن 1 و5 سنوات. ويحدث بشكل رئيسي عند الفتيات ( 85%).تتميز متلازمة المفاصل بتلف مفاصل الركبة والكاحل والمرفق والمعصم، وغالبًا ما تكون غير متماثلة. في 25% من المرضى، يكون مسار متلازمة المفاصل حادًا، مع تطور تلف المفاصل. يحدث التهاب القزحية والجسم الهدبي لدى 30-50% من المرضى.

يُعزى النوع الفرعي المتأخر الظهور (10-15% من الحالات) في أغلب الأحيان إلى ظهور التهاب الفقار اللاصق لدى الأطفال. يتطور هذا النوع في سن 8-15 عامًا. يُصيب هذا النوع الأولاد في الغالب (90%). متلازمة المفاصل غير متماثلة. تُصيب المفاصل بشكل رئيسي الأطراف السفلية (مناطق الكعب، مفاصل القدم، مفاصل الورك)، بالإضافة إلى المفاصل الحرقفية العجزية، والعمود الفقري القطني. تتطور اعتلالات المَوْسِك. مسار متلازمة المفاصل شديد العدوانية، وسرعان ما يُصاب المرضى بتغيرات مدمرة (خاصةً في مفاصل الورك) وإعاقة. يتطور التهاب القزحية والجسم الهدبي الحاد لدى 5-10% من المرضى.

هذا النوع الفرعي، الذي يصيب جميع الفئات العمرية، يتميز بظهوره في سن السادسة. وتُصيب الفتيات أكثر من الرجال. عادةً ما تكون متلازمة المفاصل حميدة، مصحوبة باعتلالات خفيفة في مفاصل الجسم، دون تغيرات مدمرة في المفاصل.

مضاعفات النوع القليل المفاصل من التهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي:

• عدم تناسق نمو الأطراف في الطول؛
• مضاعفات التهاب العنبية (إعتام عدسة العين، الجلوكوما، العمى)؛
• الإعاقة (بسبب حالة الجهاز العضلي الهيكلي والعينين). يُميز تصنيف ILAR ثلاث فئات أخرى من التهاب المفاصل الروماتويدي عند الأطفال.

التهاب المفاصل

تشمل فئة التهاب المفاصل الارتكازي التهاب المفاصل المصاحب لالتهاب الارتكازي أو التهاب المفاصل مع اثنين أو أكثر من المعايير التالية: ألم في المفاصل الحرقفية العجزية؛ ألم التهابي في العمود الفقري؛ وجود مستضد الكريات البيضاء البشرية (HLA B27)؛ تاريخ عائلي للإصابة بالتهاب العنبية الأمامي مع ألم، أو اعتلالات الفقاريات المفصلية، أو مرض التهاب الأمعاء؛ التهاب العنبية الأمامي المصاحب للألم، أو احمرار مقلة العين، أو رهاب الضوء. لتشخيص التهاب المفاصل، يُقيّم عمر بداية المرض، وموقعه (سواءً كان التهاب المفاصل صغيرًا أو كبيرًا)، وطبيعته (محوري، أو متماثل، أو يتطور إلى التهاب مفاصل متعدد).

التهاب المفاصل الصدفي

يُشخَّص التهاب المفاصل الصدفي لدى الأطفال المصابين بالصدفية والتهاب المفاصل؛ والأطفال المصابون بالتهاب المفاصل ولديهم تاريخ عائلي للإصابة بالصدفية لدى أقارب من الدرجة الأولى، مع التهاب الأصابع وآفات أخرى في صفيحة الظفر. تُستخدم المعايير التالية لتشخيص التهاب المفاصل: عمر بداية المرض، وطبيعة التهاب المفاصل (متماثل أو غير متماثل)، ومسار التهاب المفاصل (التهاب مفاصل قليل أو متعدد)، ووجود ANF، والتهاب القزحية.

علامات سوء التشخيص في التهاب المفاصل الروماتويدي عند الأطفال

يعد التهاب المفاصل الروماتويدي عند الأطفال مرضًا له تشخيص سيئ لدى معظم المرضى.

يتم تحديد نتيجة المرض من خلال الإعطاء المبكر للعلاج المثبط للمناعة المناسب بناءً على تحديد علامات التشخيص غير المواتي في بداية المرض.

أظهرت الدراسات طويلة الأمد أن العلاج التقليدي لالتهاب المفاصل الروماتويدي عند الأطفال بالأدوية التي تؤثر في المقام الأول على أعراض المرض (الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية، وهرمونات الجلوكوكورتيكويد، ومشتقات الأمينوكينولين) لا يمنع تطور تدمير العظام والغضاريف والإعاقة في معظم المرضى.

تشير الدراسات طويلة الأمد لخصائص مسار التهاب المفاصل الروماتويدي لدى الأطفال إلى أن بعض مؤشرات نشاط المرض ذات أهمية بالغة، ويمكن اعتبارها مؤشرات لتوقع مسار حاد لالتهاب المفاصل الروماتويدي لدى الأطفال. ومن أهمها:

• ظهور المرض قبل سن 5 سنوات؛
• المتغيرات الجهازية لبداية المرض؛
• ظهوره لأول مرة كالتهاب المفاصل القليل من النوع الأول والثاني؛
• ظهور النوع الإيجابي المصلي من التهاب المفاصل الروماتويدي عند الأطفال؛
• التكوين السريع (خلال 6 أشهر) لمتلازمة المفصل المتماثل المعمم أو المتعدد المفاصل؛
• مسار متكرر من المرض؛
• زيادة مستمرة كبيرة في معدل ترسيب كرات الدم الحمراء، وتركيز البروتين التفاعلي C، والغلوبيولين المناعي G، وعامل الروماتويد في مصل الدم؛
• تزايد القصور الوظيفي للمفاصل المصابة مع تقييد قدرة المرضى على رعاية أنفسهم خلال الأشهر الستة الأولى بعد ظهور المرض.

من الممكن التنبؤ بالمسار الخبيث لالتهاب المفاصل الروماتويدي عند المرضى الذين يحملون العلامات المشار إليها بالفعل في البداية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]