تليف الكبد في الأطفال

تليف الكبد في الأطفال هو مفهوم تشريحي ، مما يعني إعادة هيكلة هيكل الجهاز بسبب تطور التليف و عقيدات التجديد. يؤدي عدم انتظام الفصيصات وثلاثيات الأوعية الدموية في الكبد إلى ارتفاع ضغط الدم البابي ، وتطور مفاغرة مستعرضة داخل وخارج الكبد ، ونقص في إمدادات الدم إلى العقيدات. من وجهة نظر سريرية ، تليف الكبد هو آفة منتشرة مزمنة في الكبد مع انتشار النسيج الضام غير وظيفي. تُعرف القناة الصفراوية باسم تليف الكبد ، الذي تطور نتيجة لركود صفراوي مزمن.

تجدر الإشارة إلى أن التليف ليس مرادفا للتليف الكبدي. في حالة التليف ، كقاعدة عامة ، لا تضعف الحالة الوظيفية للكبد ، والعرض السريري الوحيد هو انتهاك تدفق الدم البابي مع تكوين ارتفاع ضغط الدم البابي. في كثير من الأحيان ، يتم اكتشاف التليف عن طريق الصدفة. لا يعتبر أيضًا تكوين عقد تجديد بدون تليف (على سبيل المثال ، مع التحول العقدي الجزئي للكبد) تليف الكبد.

رموز ICD-10

• K74-. تليف الكبد وتليف الكبد.
• K74.6. تليف الكبد الآخر وغير المحدد.
• K74.4. تليف الكبد الصفراوي الثانوي.
• K74.5. تليف الكبد الصفراوي ، غير محدد.

علم الأوبئة من تليف الكبد

في ممارسة طب الأطفال ، لم يثبت حدوث تليف الكبد. مرض تليف الكبد هو 1.2 ٪ من جميع أسباب الوفاة في الولايات المتحدة. من أمراض الكبد المزمنة وتليف الكبد ، يموت 35000 شخص كل عام.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

أسباب تليف الكبد في الأطفال؟

أسباب تليف الكبد عند الأطفال متنوعة. بادئ ذي بدء ، هذه هي أمراض مختلفة من نظام الكبد:

• التهاب الكبد الفيروسي والمناعة الذاتية ؛
• ضرر الكبد السام ؛
• الرتق الصفراوي ؛
• متلازمة Alazhil وشكل غير متلازم من نقص تنسج القنوات الصفراوية داخل الكبد.
• الاضطرابات الأيضية نقص في alpha1 - antitrypsin ، داء ترسب الأصبغة الدموية ، النوع الرابع من مرض الجليكوجين ، مرض Niman-Pick. مرض جوشر ، ركود صفراوي داخل الكبد تصاعدي من النوع الثالث ، البورفيريا ، التليف الكيسي. مع مرض ويلسون ، وتيروزين الدم ، وفركتوز في الدم ، الجالاكتوز في الدم ، يتم تشكيل تشمع الكبد في حالة العلاج المبكر لهذه الأمراض.

ما الذي يسبب تليف الكبد عند الأطفال؟

[11], [12]

أعراض تليف الكبد عند الأطفال

وتشمل أعراض تليف الكبد لدى الأطفال واليرقان، والحكة من شدة مختلفة (كما اضطرابات وظائف الكبد الاصطناعية الحكة انخفاض بسبب انخفاض تركيب الأحماض الصفراوية)، ضخامة الكبد و الطحال، وزيادة نمط الأوعية الدموية في البطن والصدر، وعلامات عامة (فقدان الشهية، وفقدان الوزن، والضعف وانخفاض في كتلة العضلات). في الحالات الشديدة، هناك تشكيل شبكة الوريدية شديدة على البطن في شكل "رأس ميدوسا". يمكن حدوث نزيف الجهاز الهضمي من الدوالي من المريء أو المستقيم. في كثير من الأحيان هناك توسع الشعريات، حمامي الراحي، تغيرات الأظافر ( "أفخاذ")، واعتلال الأعصاب الطرفية واعتلال الدماغ الكبدي.

أعراض تليف الكبد عند الأطفال

تصنيف تليف الكبد

شكليا ، هناك 3 أشكال لتليف الكبد - عقدة صغيرة ، وخشنة عقيدية ومختلطة. من وجهة النظر السريرية ، يجب تصنيف تليف الكبد وفقا لعامل المسبب للمرض.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

تشخيص تليف الكبد عند الأطفال

عند جمع anamnesis ، فمن الضروري تحديد توقيت ظهور العلامات السريرية الأولى وأنماط تطور المرض ، وجود في التاريخ العائلي لحالات علم الأمراض من الجهاز الكبدية.

الفحص البدني ضروري لتقييم النمو البدني للطفل، من شدة اليرقان، وجود نمط الأوعية الدموية تتضخم على الصدر والبطن، والأعراض خارج الكبد (توسع الشعريات، حمامي الراحي، "أفخاذ"، والاعتلال العصبي المحيطي، وما إلى ذلك)، ومتلازمة ذمي. يجب أن قياس حجم الكبد والطحال، ومحيط البطن (الاستسقاء ل) تقدير لون البول والبراز.

تشخيص تليف الكبد عند الأطفال

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

علاج تليف الكبد عند الأطفال

أساس علاج تليف الكبد هو منع وتصحيح مضاعفات تليف الكبد. النظام الغذائي هو السعرات الحرارية العالية ، التي تحتوي على الأحماض الأمينية المتفرعة. يوفر الدواء لتصحيح مضاعفات تليف الكبد.

المفتاح إلى علاج الاستسقاء هو تقييد الصوديوم في النظام الغذائي ، والذي يصعب في كثير من الأحيان تحقيقه في الأطفال. المكون الثاني هو توفير كمية كافية من البوتاسيوم. عند وصف مدرات البول ، يعتبر الدواء المفضل هو سبيرونولاكتون ، تدار بجرعة 2-3 ملغم / (كيلوغرام). في حالة عدم الكفاءة ، يتم استخدام فوروسيميد بجرعة 1-Zmg / (كيلوغرام). يتطلب تعيين مدرات البول مراقبة يومية لإدرار البول ووزن الجسم ومحيط البطن ومحتوى الشوارد في الدم. تتكون خطر العلاج مدر للبول في خطر الانهيار عندما خسارة مفاجئة جدا من السوائل، وتخفيف نقص صوديوم الدم بسبب إفراز غير كافية من الهرمون المضاد لإدرار البول والاستفزاز بابي مجموعي الدماغ بالكهرباء مائي الواجبة واضطرابات الدورة الدموية.

كيف يتم علاج تليف الكبد عند الأطفال؟