ما الذي يسبب تليف الكبد عند الأطفال؟
آخر مراجعة: 19.10.2021
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
سبب تليف الكبد في الأطفال هي أمراض مختلفة من نظام الكبد:
- التهاب الكبد الفيروسي والمناعة الذاتية ؛
- ضرر الكبد السام ؛
- رتق الشريان الصفراوي ؛
- متلازمة Alazhil وشكل غير متلازم من نقص تنسج القنوات الصفراوية داخل الكبد.
- الاضطرابات الأيضية نقص في alpha1 - antitrypsin ، داء ترسب الأصبغة الدموية ، النوع الرابع من مرض الجليكوجين ، مرض Niman-Pick. مرض جوشر ، ركود صفراوي داخل الكبد تصاعدي من النوع الثالث ، البورفيريا ، التليف الكيسي. مع مرض ويلسون ، وتيروزين الدم ، وفركتوز في الدم ، الجالاكتوز في الدم ، يتم تشكيل تشمع الكبد في حالة العلاج المبكر لهذه الأمراض.
- ضعف تخليق الأحماض الصفراوية أو إفرازها (المرض ومتلازمة بايلر) ؛
- تليف الكبد الصفراوي الأولي.
- التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي؛
- انتهاكات التدفق الوريدي: متلازمة Badda-Chiari ، مرض انسداد الفينو ، فشل القلب البطيني الأيمن ؛
- أضرار الكبد الكحولية.
- تشمع مجهول السبب
- أسباب أخرى (الساركويد ، تلف الكبد الطفيلية ، فرط الفيتامين A ، الخ).
التسبب في تليف الكبد
في قلب تطور تليف الكبد هو نخر خلايا الكبد. مما يؤدي إلى انهيار الفصيص الكبدي ، وتشكيل منتشر من septa ليفية وظهور مواقع التجديد. الدور القيادي في التسبب في تشمع الكبد ينتمي أنواع الكولاجين الأول والثالث، تترسب في الفصيصات الكبدية (الفضاء من ديس)، في حين أن الأنواع العادية من الكولاجين وجدت في مساحات المداخل والأوردة المركزية حولها. تفقد الخلايا البطانية من الجيوب الأنفية الأوعية الدموية الخاصة بها وتصبح غير نافدة على البروتينات (الألبومين وعوامل التخثر ، وما إلى ذلك). تخليق الكولاجين في الفضاء الديسوسي تقوم به خلايا إيتو ، وتتخصص في تراكم الدهون. في ظل عمل السيتوكينات الالتهابية ، تصبح هذه الخلايا مشابهة للورم العضلي myofibroblasts وتبدأ في إنتاج الكولاجين. ينخفض تجويف الجيوب الأنفية ، مما يساهم في زيادة المقاومة الوعائية. مقيدة من قبل الخلايا الكبدية septotic septa تجديد ، وتشكيل فصوص كروية ، منتهكة بشكل كبير تدفق الدم. تمسح القنوات الصفراوية ، وكسر تدفق الصفراء. نتيجة لهذه التغييرات ، يتم تشكيل الضمانات ، وربط الوريد البابي مع الأقسام الطرفية من الأوردة الكبدية ، وتجاوز parenchyma الكبدية.