أعراض تليف الكبد عند الأطفال

وتشمل أعراض تليف الكبد واليرقان السريرية، والحكة من شدة مختلفة (كما اضطرابات وظائف الكبد الاصطناعية الحكة انخفاض بسبب انخفاض تركيب الأحماض الصفراوية)، ضخامة الكبد و الطحال، وزيادة نمط الأوعية الدموية في البطن والصدر، وعلامات عامة (فقدان الشهية، وفقدان الوزن، والضعف، و انخفاض في كتلة العضلات). في الحالات الشديدة، هناك تشكيل شبكة الوريدية شديدة على البطن في شكل "رأس ميدوسا". يمكن حدوث نزيف الجهاز الهضمي من الدوالي من المريء أو المستقيم. في كثير من الأحيان هناك توسع الشعريات، حمامي الراحي، تغيرات الأظافر ( "أفخاذ")، واعتلال الأعصاب الطرفية واعتلال الدماغ الكبدي.

مضاعفات تليف الكبد

وتشمل مضاعفات تليف الكبد وارتفاع ضغط الدم البابي، التهاب الصفاق الجرثومي العفوي، اعتلال الدماغ الكبدي، ومتلازمة الكبدي والكبد الرئوي، وأمراض الكبد وسرطانة الأوعية الصفراوية.

ارتفاع ضغط الدم في البوابة هو زيادة في الضغط في مدخل البوابة ، مما يؤدي إلى زيادة في تدرج الضغط بين البوابة والوريد الأجوف السفلي. تؤدي زيادة مقاومة تدفق الدم البابي إلى تكوين ضمانات بروتينية. ويرتبط تشكيل استسقاء مع زيادة الضغط في الأوعية اللمفاوية داخل الكبد وتعرق السوائل من خلال كبسولة الكبد في تجويف البطن. عامل إضافي هو تعطيل تقويض الهرمونات والمواد الفعالة بيولوجيا الأخرى في الكبد ، مما يؤدي إلى تركيزات المصل من الرينين ، الألدوستيرون ، أنجيوتنسين ، فاسوبريسين ، مما يؤدي إلى احتفاظ الصوديوم والماء.

التهاب الصفاق الجرثومي العفوي هو أكثر المضاعفات المعدية المتطورة للإصابة بالتليف الكبدي. في هذه الحالة ، يصل معدل الوفيات عند البالغين إلى 61-78٪. تطور التهاب الصفاق الجرثومي التلقائي يبدأ التلوث الجرثومي لسائل الاستسقاء. المصدر الرئيسي للاستعمار من تجويف البطن هو البكتيريا الدقيقة من الأمعاء الغليظة ، والتي تخترق في السائل الاستسقاء بسبب زيادة نفاذية جدار الأمعاء. أسباب Rareer هي انتشار الدموي من العدوى ضد تجرثم الدم المستمر ، والعدوى مع البزل أو تطبيق التحويلة البريتوني النقي. زيادة ميل المرضى الذين يعانون من تليف الكبد إلى تطور المضاعفات البكتيرية يرجع إلى انخفاض في المقاومة غير النوعية للكائن الحي. في التسبب في التهاب الصفاق الجرثومي العفوي ، يتم لعب دور مهم من قبل السوائل الاستسقاء كوسيلة للاتصال بعوامل المقاومة غير المحددة مع الكائنات الحية الدقيقة. من المفترض أنه مع حجم كبير من السوائل الاستسقاء ، تقل احتمالية التلامس مع الكريات البيض متعددة النوى مع الخلايا البكتيرية.

الاعتلال الدماغي الكبدي في تليف الكبد هو أكثر المضاعفات الحادة وغير المؤكدة. تؤدي السموم العصبية الذاتية المنشأ والاختلالات الحمضية الأمينية المتراكمة نتيجة لقصور خلايا الكبد إلى توذي واضطرابات وظيفية في الخلايا الدبقية النجمية. هذه التغييرات تزيد من نفاذية الحاجز الدموي الدماغي ، وتغير نشاط القنوات الأيونية ، وتعطل عمليات النقل العصبي وتزود الخلايا العصبية بمركبات كهرمائية.

وأهم السموم العصبية هو الأمونيا ، وهي زيادة في تركيزها بسبب انخفاض في توليف اليوريا (دورة ornithine لتعطيل الأمونيا) والغلوتامين في الكبد. تخترق الأمونيا في شكل غير مؤين الحاجز الدموي الدماغي ، مما يوفر تأثيراً عصبياً.

اختلال توازن الأحماض الأمينية في فشل الكبد هو زيادة في محتوى الأحماض الأمينية العطرية (فينيل ألانين ، التيروزين ، إلخ) في الدم وانخفاض في تركيز الأحماض الأمينية مع سلسلة جانبية متفرعة. ويرافق العرض الزائد من الأحماض الأمينية العطرية إلى الدماغ من خلال تركيب أجهزة إرسال كاذبة تشبه هيكليًا النورأدرينالين والدوبامين.

يتضمن الاعتلال الدماغي الكبدي مجموعة متنوعة من الاضطرابات النفسية العصبية ، وهو تقييم صحيح يصعب تقييمه في ممارسات الأطفال ، خاصة خلال السنة الأولى من الحياة. المعيار الأكثر موضوعية للتشخيص هو نتائج تخطيط كهربية القلب. اعتمادا على مرحلة الاعتلال الدماغي الكبدي ، فإن نشاط الإيقاع من شدة متفاوتة يتباطأ وظهور 5- و 9 نشاط. في العمر الأقدم ، يمكن إجراء اختبار سيكولوجي للكشف عن التشوهات المميزة للمراحل الأولى والثانية من اعتلال الدماغ الكبدي. يهدف اختبار اتصال الأرقام واختبار "رمز الرقم" إلى تحديد سرعة النشاط المعرفي. يسمح اختبار الخط واختبار تنقيط الأرقام المنقطة بتحديد سرعة ودقة المهارات الحركية الدقيقة.

القيمة التشخيصية هي تحديد تركيز الأمونيا في الدم. في معظم المرضى ، يتم زيادة تركيز الأمونيا ، ولكن لا يمكن أن يكون محتوى الأمونيا العادي بمثابة أساس لاستبعاد تشخيص اعتلال الدماغ الكبدي.

طرق التشخيص الأكثر إفادة هي التحليل الطيفي بالرنين المغناطيسي وأثار إمكانات الدماغ. المغناطيسية زيادة الرنين الطيفي نقطة في شدة T إشارة، العقد القاعدية والمادة البيضاء في الدماغ، وكذلك نسبة التخفيض من ميو-إينوزيتول / الكرياتين، الجلوتامين ذروة الزيادة في المادة الرمادية والمادة البيضاء في الدماغ. شدة هذه التغييرات ترتبط مع شدة الاعتلال الدماغي الكبدي. حساسية هذه الطريقة تقترب من 100 ٪.

طريقة إثارة إمكانات الدماغ لديها حساسية أقل (حوالي 80٪). التغييرات الرئيسية تكمن في تباطؤ استتار interpic.

متلازمة الكبد الكلوية هي الفشل الكلوي التدريجي الذي يتطور ضد خلفية تليف الكبد ويحدث مع ارتفاع ضغط الدم البابي. وتشمل الأعراض السريرية والمختبرية قلة البول ، وزيادة في كرياتينين المصل وانخفاض في الترشيح الكبيبي.

تشمل متلازمة الكبد الرئوية زيادة في التدرج الشرياني السنخي وتضخم الأوعية داخل الرئة ، وتتميز بضيق التنفس وتشوه الأصابع على شكل "أفخاذ الطبل" ونقص الأكسجين. ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، وانخفاض في القدرات الحيوية للرئتين ، يمكن أن تبدأ مائي hydrothorax.

[1], [2], [3], [4]