أعراض تليف الكبد لدى الأطفال

تشمل الأعراض السريرية لتليف الكبد اليرقان، وحكة جلدية متفاوتة الشدة (مع تدهور وظائف الكبد، تقل الحكة بسبب انخفاض تخليق الأحماض الصفراوية)، وتضخم الكبد والطحال، وزيادة النمط الوعائي في البطن والصدر، وأعراضًا عامة (فقدان الشهية، وفقدان الوزن، والضعف، وانخفاض كتلة العضلات). في الحالات الشديدة، تتشكل شبكة وريدية واضحة على البطن على شكل "رأس ميدوسا". قد يحدث نزيف معدي معوي من دوالي المريء أو المستقيم. ومن الأعراض الشائعة توسع الشعيرات الدموية، واحمرار راحة اليد، وتغيرات الأظافر ("تعجر")، والاعتلال العصبي المحيطي، واعتلال الدماغ الكبدي.

مضاعفات تليف الكبد

تشمل مضاعفات تليف الكبد ارتفاع ضغط الدم البابي، والتهاب الصفاق الجرثومي التلقائي، واعتلال الدماغ الكبدي، ومتلازمات الكبد الكلوية والكبدية الرئوية، وسرطان الكبد والقنوات الصفراوية.

ارتفاع ضغط الدم البابي هو زيادة في الضغط في الوريد البابي، مما يؤدي إلى زيادة في تدرج الضغط بين الوريد البابي والوريد الأجوف السفلي. تؤدي زيادة مقاومة تدفق الدم البابي إلى تكوين أوعية دموية جانبية بابية. يرتبط تكوّن الاستسقاء بزيادة الضغط في الأوعية اللمفاوية داخل الكبد وتسرب السوائل عبر كبسولة الكبد إلى تجويف البطن. ومن العوامل الأخرى اضطراب استقلاب الهرمونات والمواد النشطة بيولوجيًا الأخرى في الكبد، مما يؤدي إلى ارتفاع تركيزات الرينين والألدوستيرون والأنجيوتنسين والفاسوبريسين في المصل، مما يؤدي إلى احتباس الصوديوم والماء.

التهاب الصفاق الجرثومي العفوي هو أكثر المضاعفات المعدية شيوعًا لتليف الكبد. في هذه الحالة، يصل معدل الوفيات لدى البالغين إلى 61-78٪. يبدأ تطور التهاب الصفاق الجرثومي العفوي بالتلوث الميكروبي لسائل الاستسقاء. المصدر الرئيسي لتكاثر البكتيريا في تجويف البطن هو ميكروفلورا الأمعاء الغليظة، التي تخترق سائل الاستسقاء بسبب زيادة نفاذية جدار الأمعاء. الأسباب النادرة هي الانتشار الدموي للعدوى على خلفية تجرثم الدم المستمر، والعدوى أثناء البزل أو فرض تحويلة بريتونية وريدية. يعود ميل مرضى تليف الكبد المتزايد إلى حدوث مضاعفات بكتيرية إلى انخفاض المقاومة غير النوعية للجسم. في التسبب في التهاب الصفاق الجرثومي العفوي، يلعب سائل الاستسقاء دورًا مهمًا كوسط لاتصال عوامل المقاومة غير النوعية بالكائنات الدقيقة. من المفترض أنه مع وجود حجم كبير من سائل الاستسقاء، تقل احتمالية الاتصال بين الكريات البيضاء متعددة الأشكال والخلايا البكتيرية.

يُعدّ اعتلال الدماغ الكبدي في تليف الكبد من أشد المضاعفات خطورةً وأقلها توقعًا للتشخيص. تؤدي السموم العصبية الداخلية واختلال توازن الأحماض الأمينية، المتراكمة نتيجة قصور الخلايا الكبدية، إلى وذمة واضطرابات وظيفية في الخلايا النجمية. تزيد هذه التغيرات من نفاذية الحاجز الدموي الدماغي، وتُغيّر نشاط القنوات الأيونية، وتُعطّل عمليات النقل العصبي وتزويد الخلايا العصبية بالمركبات الكبيرة.

السم العصبي الأكثر أهمية هو الأمونيا، التي يرتبط ارتفاع تركيزها بانخفاض تخليق اليوريا (دورة الأورنيثين لتعطيل الأمونيا) والجلوتامين في الكبد. يخترق الأمونيا في صورته غير المؤينة الحاجز الدموي الدماغي، مسببًا تأثيرًا سامًا للأعصاب.

اختلال توازن الأحماض الأمينية في حالات فشل الكبد - زيادة في محتوى الأحماض الأمينية العطرية (فينيل ألانين، تيروزين، إلخ) في الدم، وانخفاض في تركيز الأحماض الأمينية ذات السلسلة الجانبية المتفرعة. ويصاحب الإفراط في تناول الأحماض الأمينية العطرية في الدماغ تخليق نواقل عصبية زائفة، تُشبه في بنيتها النورإبينفرين والدوبامين.

يشمل اعتلال الدماغ الكبدي اضطرابات عصبية نفسية متنوعة، يصعب تقييمها بدقة في ممارسة طب الأطفال، وخاصةً خلال السنة الأولى من العمر. ويُعتبر تخطيط كهربية الدماغ المعيار التشخيصي الأكثر موضوعية. وحسب مرحلة اعتلال الدماغ الكبدي، يُكتشف تباطؤ في نشاط الإيقاع القلبي بدرجات متفاوتة من الشدة، وظهور نشاط 5 و9. أما بالنسبة للأطفال الأكبر سنًا، فيمكن إجراء اختبارات نفسية قياسية للكشف عن الاضطرابات المميزة للمرحلتين الأولى والثانية من اعتلال الدماغ الكبدي. ويهدف اختبارا ربط الأرقام والرموز إلى تحديد سرعة النشاط المعرفي. أما اختبارا الخط وتتبع الأشكال المنقطة، فيسمحان لنا بتحديد سرعة ودقة المهارات الحركية الدقيقة.

لتحديد تركيز الأمونيا في الدم أهمية تشخيصية. في معظم المرضى، يكون تركيز الأمونيا مرتفعًا، لكن مستويات الأمونيا الطبيعية لا تُشكل أساسًا لاستبعاد تشخيص اعتلال الدماغ الكبدي.

من أكثر طرق التشخيص إفادةً هي مطيافية الرنين المغناطيسي والجهد المُستثار للدماغ. يكشف مطيافية الرنين المغناطيسي عن زيادة في شدة الإشارة التائية، والعقد القاعدية، والمادة البيضاء في الدماغ، بالإضافة إلى انخفاض في نسبة الميوإينوزيتول/الكرياتين، وزيادة في ذروة الجلوتامين في المادتين الرمادية والبيضاء في الدماغ. ترتبط شدة هذه التغيرات بشدة اعتلال الدماغ الكبدي. وتقترب حساسية هذه الطريقة من 100%.

تتميز طريقة استثارة إمكانات الدماغ بحساسية أقل (حوالي ٨٠٪). وتتعلق التغييرات الرئيسية بإبطاء فترات الكمون بين الذروات.

متلازمة الكبد الكلوية هي فشل كلوي تدريجي يتطور على خلفية تليف الكبد، ويصاحبه ارتفاع ضغط الدم الوريدي البابي. تشمل الأعراض السريرية والمخبرية قلة البول، وارتفاع مستوى الكرياتينين في المصل، وانخفاض الترشيح الكبيبي.

تشمل متلازمة الكبد الرئوية زيادةً في التدرج السنخي الشرياني وتوسعًا في الأوعية الدموية داخل الرئة، وتتميز بضيق التنفس، وتشنج الأصابع، ونقص الأكسجين في الدم. قد يتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي، وانخفاض السعة الحيوية، واستسقاء الكبد.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]