Mesangiocapillary (غشاء تكاثري) التهاب كبيبات الكلى

Mesangiocapillary (membranoproliferative) التهاب كبيبات الكلى - وهو البديل من التهاب كبيبات الكلى مع دورة التقدمية نادرة جدا.

[1], [2], [3], [4], [5]

علم الأوبئة

تتميز شكليا انتشار الخلايا مسراق، الكبيبي يخلق تفصص ( "التهاب الكلية مفصص")، وسماكة جدران الشعيرات الدموية أو مزدوج الدائرة - نظرا لتغلغل (مداخلة) الخلايا مسراق. وفقا لموقع وطبيعة الودائع الإلكترون الكثيفة ثلاثة (وأحيانا أربعة) اكتب التهاب الكلية مسراق الكبيبة و الشعيرات، والتي هي متطابقة سريريا ويتلقى البيانات المختبرية مختلفة قليلا ونتائج الزرع. في معظم الأحيان هناك أنواع الأول والثاني. في النوع الأول من الودائع المناعة المترجمة تحت البطانة ومنطقة الكبيبي مسراق (الكلاسيكية أو تحت البطانة التهاب كبيبات الكلى مسراق الكبيبة و الشعيرات)، من النوع الثاني ( "مرض إيداع كثيفة") osmiophil الخاصة التي تقع الودائع الإلكترون كثيفة من أصل واضح داخل الغشاء القاعدي.

كان التردد بين الأنواع الأخرى من التهاب كبيبات الكلى في 70 في 10-20 ٪. في السنوات الأخيرة في أوروبا وأمريكا الشمالية ، أصبح التهاب كبيبات الكلى المساريقي أقل شيوعا (5-6 ٪).

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

الأسباب غشاء الكلى المساري (غشاء تكاثري) التهاب كبيبات الكلى

وتنقسم أسباب التهاب كبيبات الكلى المساريقي إلى عدوى فيروسية وبكتيرية. في كثير من الأحيان مسراق الكبيبة و الشعيرات نوع التهاب كبيبات الكلى I يتطور في HBV المصاب، ولكن وجهت مؤخرا اهتماما خاصا للعلاقة مسراق الكبيبة و الشعيرات نوع التهاب كبيبات الكلى I مع HCV. في 50-60 ٪ من المرضى الذين يعانون من النوع الأول من التهاب كبيبات الكلى المساريقي ، المصابين بفيروس HCV ، يتم الكشف عن cryoglobulins. هناك حالات المرتبطة التهابات العقديات، التهاب الشغاف المعدية، ومع تطور مسراق الكبيبة و الشعيرات التهاب كبيبات الكلى في مرض البلهارسيا والسل الرئوي والملاريا.

جنبا إلى جنب مع مجهول السبب التهاب كبيبات الكلى شكل مسراق الكبيبة و الشعيرات الكشف في الذئبة الحمامية الجهازية، غلوبيولين القري المختلط، متلازمة شوغرن والتهاب القولون التقرحي، الساركويد، ورم الغدد اللمفاوية، والأورام الأخرى.

قد تلعب العوامل الوراثية دورًا في تطور التهاب كبيبات الكلى المساري العضلي. يتم وصف الحالات الأسرية للمرض في الأشقاء ، وكذلك في عدة أجيال.

إحدى سمات التهاب كبيبات الكلى المساريقي هي ضعف في الدم مع انخفاض في مستوى مكونات C3 و / أو C4 ، والذي عادة ما يتم اكتشافه في النوع الثاني. Gipokomplementemiya بسبب تركيب ضعف وهدم لتكملة فضلا عن وجود مصل معين المناعي في الدم - عامل كلوية C3 الموجهة ضد C3 كونفيرتاز.

أحيانا يتم دمج التهاب كبيبات الكلى المساريقي (عادة من النوع الثاني) مع الحثل الشحمي الجزئي (وهو مرض يحدث أيضا مع نقص حجم الدم).

في كثير من الأحيان يكون الرجال في سن مبكرة ، وكذلك الأطفال (عمر أصغر في النوع الأول). في كبار السن من النادر.

[12]

الأعراض غشاء الكلى المساري (غشاء تكاثري) التهاب كبيبات الكلى

أعراض مسراق الكبيبة و الشعيرات (membranoproliferative) التهاب كبيبات الكلى نفسه لجميع التغيرات المورفولوجية: بيلة دموية تتميز (10-20٪ عابرة بيلة دموية الإجمالي)، بروتينية والمتلازمة الكلوية (في كثير من الأحيان مع ostronefriticheskogo العناصر)، وانخفاض وظيفة الكلى. التهاب كبيبات الكلى مسراق الكبيبة و الشعيرات هو السبب في 10٪ من حالات المتلازمة الكلوية لدى البالغين و 5٪ من الأطفال.  ويلاحظ ارتفاع ضغط الدم الشرياني في كثير من الأحيان ، في بعض الأحيان أنها شديدة.

وينبغي أن يكون الجمع بين متلازمة الكلوية مع بيلة دموية وارتفاع ضغط الدم دائما مزعجة فيما يتعلق بإمكانية التهاب الكلية mesangiocapillary. ممكن  فقر الدم  (الذي يرتبط بوجود تكملة مفعلة على سطح كريات الدم الحمراء). في النوع الثاني وصف نوع من اعتلال الشبكية (آفات متناظرة ثنائية منتشرة من اللون الأصفر).

مسراق الكبيبة و الشعيرات (membranoproliferative) التهاب كبيبات الكلى غالبا ما يبدأ الالتهاب الكلوي الحاد مع تطور مفاجئ من  بيلة دموية ، بروتينية، وذمة وارتفاع ضغط الدم. في هذه الحالة عن طريق الخطأ تشخيص التهاب الكلية الحاد. تقريبا في 1/3 من المرضى ، يمكن أن يظهر المرض كفشل كلوي سريع التدريجي مع "نصف القمر" في خزعة الكلى.

بسبب الجمع المتكرر للالتهاب كبيبات الكلى مساري مع الالتهابات والأمراض الجهازية في كل حالة ، هناك حاجة إلى بحث دقيق لعلم الأمراض يصاحب ذلك.

يتقدم مسار العملية باطراد ، كما أن ندرة العفوية نادرة. التهاب كبيبات الكلى المساريقي هو واحد من أكثر الأشكال غير المواتية. في غياب العلاج ، يتطور الفشل الكلوي الطرفي خلال 10 سنوات في 50٪ تقريبًا ، خلال 20 عامًا - في 90٪ من المرضى. وفقا ل J.St. كاميرون وآخرون. (1983) ، كان البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات من المرضى الذين يعانون من متلازمة الكلوية 40 ٪ ، والمرضى دون متلازمة الكلوية - 85 ٪. كما ميزة خاصة للمسراق الكبيبة و الشعيرات التهاب كبيبات الكلى تدفق القول "خطوة" التقدم وتدهور مفاجئ نسبيا وظائف الكلى في بعض المرضى. علامات النذير ضعيفة سريريا هي وجود متلازمة الكلوية ، وارتفاع ضغط الدم الانبساطي ، وانخفاض وظائف الكلى والكشف عن علامات المصلية من عدوى HCV و HBV. مستوى التكامل لا يوجد لديه قيمة النذير. التهاب كبيبات الكلى المساريقي ، وخاصة النوع الثاني ، غالبا ما يتكرر في الكسب غير المشروع.

علاج او معاملة غشاء الكلى المساري (غشاء تكاثري) التهاب كبيبات الكلى

علاج التهاب كبيبات الكلى مسراق الكبيبة لا يزال غير مطورة بما فيه الكفاية. هناك عدد من الأساليب المقترحة ليس لها ما يكفي من التبرير ، ويبدو أن العديد من المؤلفين مثيرون للجدل. علامات النذير الضار - وجود متلازمة الكلوية واختلال وظائف الكلى من بداية المرض. في المرضى الذين يعانون من متلازمة الكلوية ، 10 سنوات البقاء على قيد الحياة الكلوي لا يزيد عن 50 ٪.

يجب أن يكون على بينة من إمكانية الأشكال الثانوية من مسراق الكبيبة و الشعيرات التهاب كبيبات الكلى التي تتطلب أساليب علاجية أخرى: من التهاب كبيبات الكلى مسراق الكبيبة و الشعيرات في الالتهابات المزمنة (بما في ذلك في HBV- والعدوى الفيروسية HCV)، غلوبيولين القري، فضلا عن أشكال مختلفة من اعتلال الخلايا البلازمية. في هذه الأمراض يمكن أن تظهر العلاج المضاد للبكتيريا، فيروسات ألفا، البلازما أو العلاج الكيميائي.

في المرضى الآخرين ، إذا تم تأكيد التهاب كبيبات الكلى المساريقي مجهول السبب ، ينصح النهج التالية.

علاج التهاب كبيبات الكلى مسراق الكبيبة دون متلازمة الكلوية

المرضى الذين يعانون من بروتينية أقل من 3 غ / يوم و CF العادي في العلاج الفعال لا يحتاجون. مع ارتفاع ضغط الدم هو مراقبة صارمة مهمة لضغط الدم ، ويفضل مثبطات ACE ؛ مع بروتينية كبيرة وانخفاض CF ، فمن الممكن استخدام بريدنيزولون والتخثرات أو مزيج من الأسبرين وديبيريدامول.

علاج التهاب كبيبات الكلى مسراق الكبيبة مع متلازمة الكلوية

الكورتيزون / الستيرويدات القشرية والعوامل السامة للخلايا

في أول هجوم من متلازمة الكلوية والوظيفة الطبيعية للكلى يمكن البدء بالكورتيكوستيرويدات [1 مغ / كغسوت] لمدة شهرين. في هذه الحالة ، تكون النتائج أفضل عند الأطفال الذين لديهم أعظم تجربة للعلاج بالستيرويد لفترة طويلة.

عندما يكون الجمع بين الستيرويدات القشرية مع نتائج تثبيط الخلايا أفضل. ر. فداء وآخرون. (1994) في علاج 19 مريضا مع السكرية (ميثيل البقول الأولى، بريدنيزولون ثم عن طريق الفم) وسيكلوفوسفاميد في المتوسط أكثر من 10 سنوات المتابعة (7.5 سنوات) عن مغفرة في 15 من 19 مريضا (40٪ من المرضى الذين تم تطويرها فشل الغدد التناسلية) ؛ كان جزء من المرضى الانتكاسات ، والتي كانت أيضا أقل شأنا من العلاج المشترك. في مجموعتنا من 28 مريضا التهاب كبيبات الكلى مسراق الكبيبة و الشعيرات تعامل مع التخلاء (سيكلوفوسفاميد، أو hlorbutin الآزوثيوبرين) بالاشتراك مع بريدنيزولون، كان من العمر 10 معدل البقاء على قيد الحياة الكلوي 71٪، وهي نسبة أعلى بكثير من احظ عادة في nefrotikov دون علاج التهاب كبيبات الكلى مع مسراق الكبيبة و الشعيرات. وفي دراسة أخرى، 9 من التهاب كبيبات الكلى مسراق الكبيبة و الشعيرات في حالة حرجة تعامل مع نبضات سيكلوفوسفاميد، على أفضل النتائج (100٪ بقاء الكلوي بعد 7 سنوات)، ثابتة في 4 المرضى الذين يعانون من ارتفاع مؤشر النشاط الصرفي (4>) وردت عن 6 6 أشهر على الأقل غراما من المخدرات. وفي الوقت نفسه، في 5 المرضى الذين يعانون من النشاط المؤشر نفسه ولكن أقل نشاطا المعالجة (وردت لا يقل عن 6 غرامات من المخدرات)، وكان بقاء الكلوي أقل من 50٪.

وفي هذا الصدد، عندما أعرب المتلازمة الكلوية أو المتلازمة الكلوية مع انخفاض وظائف الكلى من الأفضل أن تبدأ مع مجموعة من الكورتيزون والأدوية السامة للخلايا (قد يكون هذا الأخير في شكل نبضات من سيكلوفوسفاميد).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

الأدوية السامة للخلايا ، مضادات التخثر وعوامل مضاد للصفيحات

في دراسات غير المنضبط، ومزيج من العقاقير السامة للخلايا، مضادات التخثر ومضادات الصفيحات حققت نتائج جيدة. في دراسة للرقابة لتقييم تأثير سيكلوفوسفاميد، ديبيريدامول والوارفارين تأثير كبير على بروتينية وتطور المرض الكلوي يتم الكشف. في دراسة للرقابة أخرى في المرضى الذين يعانون التهاب كبيبات الكلى مسراق الكبيبة و الشعيرات أنا اكتب ديبيريدامول (225 ملغ / يوم) والأسبرين (975 ملغ / يوم) تباطأ معدل التقدم خلال 4 سنوات الأولى، ولكن يوما بعد يوم 10TH، مسح هذه الاختلافات بين المرضى المعالجة وغير المعالجة (الكلى معدل البقاء على قيد الحياة ، على التوالي ، 49 و 41 ٪).

[20], [21], [22], [23]

السيكلوسبورين

بيانات عن استخدام السيكلوسبورين في التهاب كبيبات الكلى مسراق الكبدي محدودة جدا. في الدراسات غير الخاضعة للرقابة ، تسبب السيكلوسبورين [4-6 ملغ / (كغ × 105)] مع جرعات منخفضة من البيسنسونلون في انخفاض معتدل في بروتينية. ومع ذلك ، بسبب السمية الكلوية المحتملة وارتفاع ضغط الدم المرتفع ، لا يستخدم السيكلوسبورين في المرضى الذين يعانون من التهاب كبيبات الكلى مسراق الكبيبات على نطاق واسع في الوقت الحاضر.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]