مرض قصبي

توسع القصبات - اكتسب مزمنة، وفي بعض الحالات، وهو مرض خلقي يتميز العمليات المحلية قيحية (التهاب بطانة القصبات قيحية) في تغيرات لا رجعة فيها (المتوسعة، المسخ) والقصبات الهوائية رديئة وظيفيا، لا سيما الأجزاء السفلى من الرئتين.

توسع القصبات هو توسع وتدمير لقصبات كبيرة تسببها العدوى والالتهاب المزمن. الأسباب الشائعة - التليف الكيسي، و اضطرابات المناعة و الالتهابات ، على الرغم من أن بعض الحالات من المرجح أن تكون اصطلاحي. الأعراض - السعال المزمن وتصريف البلغم قيحي. قد يكون بعض المرضى حمى وضيق في التنفس. يعتمد التشخيص على تصوير وتصوير العملية ، وعادة ما يكون التصوير المقطعي عالي الدقة ، على الرغم من أن التصوير الشعاعي القياسي للصدر يمكن أن يكون ذا أهمية تشخيصية. العلاج ، وكذلك الوقاية من التفاقم يتم باستخدام المضادات الحيوية ، وتشمل الصرف الإفراز ومراقبة تطور المضاعفات مثل التعقيم ونفث الدم. إذا كان ذلك ممكنا ، ينبغي أن تعامل الأسباب الرئيسية لتطوير توسع القصبات.

[1], [2], [3]

الأسباب توسع القصبات

يحدث توسع القصبات المنتشر في المرضى الذين يعانون من عيوب جينية أو مناعية أو تشريحية تسبب تلفًا في الجهاز التنفسي. التليف الكيسي هو السبب الأكثر شيوعا. أقل الأسباب شيوعا وراثيا محددة - خلل في الأهداب وعجز حاد من alpha1 - antitrypsin. نقص غاماغلوبولين الدم ونقص المناعة قد يسبب أيضا أضرارا منتشر القصبات الهوائية كهيكل الهوائية الاضطرابات النادرة (على سبيل المثال، Tracheabronchomegalia [متلازمة منير-كوهن]، عجز غضروف [متلازمة كامبل-ويليامز]). توسع القصبات منتشر هو اختلاط نادر من نوع شائع من أمراض التهاب المفاصل الروماتويدي، ومتلازمة سجوجرن والرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي، ربما عن طريق آليات متعددة.

يحدث توسع القصبات المحلي مع التهاب رئوي غير معالَج أو عرقلة (على سبيل المثال ، بسبب الأجسام والأورام الغريبة ، والضغط الخارجي أو تغيير التشريح بعد استئصال جزئي).

كل هذه الظروف تزداد سوءا آليات تطهير الجهاز المناعي والدفاعات التنفسية، مما يؤدي إلى عدم القدرة على استنتاج السر والمهيئة للإصابة والالتهابات المزمنة. ونتيجة لذلك، والالتهابات المتكررة، والناجمة عادة عن طريق المستدمية النزلية (35٪)، الزائفة الزنجارية (31٪)، الموراكسيلة نزلي (20٪)، المكورات العنقودية الذهبية (14٪)، و المكورات الرئوية (13٪)، وتمتلئ الهوائية مع إفراز مخاطي لزج، تحتوي على وسطاء التهابات ومسببات الأمراض، وتوسيع ببطء، تندب والمسخ. تشريحيا جدار الشعب الهوائية سميكة بسبب تورم، التهاب، واتساع الأوعية الدموية. تدهور الخلالي والحويصلات الهوائية المحيطة يسبب تليف وانتفاخ الرئة أو كل من هذه التغييرات.

يمكن أن تسبب المتفطرات غير السلية توسعًا في القصبات الهوائية ، فضلاً عن استعمار رئتي المرضى الذين يعانون من توسع القصبات التي تنشأ بسبب أسباب أخرى.

[4], [5], [6], [7], [8],

الأعراض توسع القصبات

تتمثل الأعراض الرئيسية لتوسع القصبات في حدوث سعال مزمن ، حيث يمكن إطلاق كمية كبيرة من البلغم السميك واللزج واللوز. تلاحظ ضيق التنفس وأزيز التنفس في كثير من الأحيان. يحدث نفث الدم ، الذي يمكن أن يكون هائلاً ، بسبب تكوين أوعية دموية جديدة في الشعب الهوائية من الشرايين القصبي (ولكن ليس الرئة). تحدث درجة الحرارة تحت الأرض مع تفاقم المرض ، حيث تزيد كثافة السعال وحجم البلغم. قد يشبه التهاب الشعب الهوائية المزمن توسع القصبات على المظاهر السريرية ، ولكن توسع القصبات يتميز بتصريف أكثر وفرة من الصوديوم صديقي يوميا وتغيرات نموذجية في CT.

الأعراض النموذجية للمرض bronchoectatic هي رائحة الفم الكريهة والأصوات التنفسية المرضية ، بما في ذلك قعقعة والصفير عند التنفس. يمكن أيضا أن تكون سميكة الكتائب الطرفية للأصابع.

عادة ما تتطور الأعراض بشكل غير محسوس وتكرر أكثر فأكثر ، مع ازدياد تدريجي لسنوات. في الحالات الشديدة ، قد يحدث نقص الأكسجة ، ارتفاع ضغط الدم الرئوي وفشل البطين الأيمن.

عدوى تسببها الكائنات الحية الدقيقة multiresistant، بما في ذلك المتفطرات غير السل، يجب أن تعتبر السبب الرئيسي المحتمل لظهور الأعراض في المرضى الذين يعانون من التفاقم المتكررة أو تفاقم من المعلمات وظيفة الجهاز التنفسي في دراسة وظائف الرئة.

[9], [10], [11]

إستمارات

يمكن اعتبار استقلال مرض قصبي كصورة منفصلة في الوقت الحاضر ثبت في الظروف التالية. تحدث العدوى والالتهابات مع مرض bronchoectatic ، أساسا ، داخل شجرة الشعب الهوائية ، وليس في الحمة الرئوية. بالإضافة إلى ذلك ، هناك تأكيد مقنع هو العملية ، التي يؤدي فيها إزالة توسع القصبات إلى انتعاش المرضى.

جنبا إلى جنب مع توسع القصبات باعتبارها كيانات مرض متميزة، الركيزة pathomorphological التي هي القصبات الأساسي (القصبات) تنبعث منها القصبات الثانوي (القصبات) وهي مضاعفات أو غيرها من مظاهر المرض. تحدث في معظم الأحيان توسع القصبات الثانوي مع خراج الرئة ، والسل الرئوي ، والالتهاب الرئوي المزمن. مع توسع القصبات الثانوي ، هناك عادة تغيرات مرضية في الجزء التنفسي من الرئتين ، والتي تميز القصبات الثانوية من توسع القصبات.

[12], [13], [14]

التشخيص توسع القصبات

ويستند التشخيص على التاريخ، والفحص البدني والفحص بالأشعة السينية، بدءا تصوير الصدر بالأشعة السينية. وتشمل البيانات التصوير الشعاعي، المشبوهة للتوسع القصبات متناثرة سواد غير النظامية التي تسببها المقابس المخاطية، "honeycombing"، والخواتم و"خطوط الترام"، التي تسببها سميكة، توسع القصبات التخلص جنبا إلى جنب أو عمودي على شعاع أشعة X، على التوالي. قد تختلف أنماط حيود الأشعة السينية اعتمادا على المرض الأساسي: التليف الكيسي القصبات وضعت أساسا في الفص العلوي، في حين لأسباب أخرى نظمت أكثر منتشرة أو تسود في الفص السفلي. CT مع دقة عالية هي الطريقة المفضلة للكشف عن توسع القصبات. الدراسة ما يقرب من 100 ٪ حساسة ومحددة. CT عادة ما يكشف توسع الشعب الهوائية والخراجات (وأحيانا في شكل عنقود عنب)، والمقابس المخاطية متفرقة والخطوط الجوية، والتي هي أكثر من 1.5 مرات أكبر في قطر مقارنة مع الأوعية الدموية المجاورة. متقدمة الشعب الهوائية عيار المتوسطة يمكن أن تمتد إلى ما يقرب من غشاء الجنب. انخماص، وتوطيد وانخفاض الأوعية الدموية تغييرات غير محددة إضافية. ويشمل التشخيص التفريقي للالهوائية المتوسعة التهاب الشعب الهوائية و"توسع القصبات الجر"، والتي تحدث عندما يتمدد التليف الرئوي الهوائية ويبقيهم مفتوحة.

لتوثيق الوظيفة الأولية والرصد اللاحق لتطور المرض ، يجب إجراء اختبارات وظائف الرئة. ويرتبط توسع القصبات مع تقييد تدفق الهواء (خفض حجم الزفير القسري في الثانية (1) [FEV1]، اضطر القدرة الحيوية [FVC] FEV و / FVC)؛ يمكن تحسين FEV ردا على موسعات الشعب الهوائية مثل ناهضات بيتا. يمكن تقليل حجم الرئة وانتشار أول أكسيد الكربون (DLCo).

البحوث التي تهدف إلى تشخيص السبب الكامن وراء، يتضمن تحليلا لتلطيخ البلغم والدراسات الجرثومية الثقافات من البكتيريا ، المتفطرات (المتفطرة الطيرية معقدة والمتفطرة السلية) والفطرية (الرشاشيات) إصابة. عدوى الفطرية تشخيصها عن طريق المتفطرات شاذة مثقف مرارا وتكرارا (بالنسبة لعدد كبير من المستعمرات) وحبيبية الكشف على خزعة مع وجود علامات الإشعاعية موازية من المرض. ويمكن أن تشمل دراسات إضافية دراسة عرق كلوريد لتشخيص التليف الكيسي، والتي سيتم تنفيذها حتى في المرضى من كبار السن. عامل الروماتويد والاختبارات المصلية الأخرى لاستبعاد أمراض جهازية للنسيج الضام ؛ المناعية، بما في ذلك الفئات الفرعية مفتش لتوثيق بعض نقص المناعة. اختبارات الرشاشيات pretsipitiny، فريق الخبراء الحكومي الدولي والحمضات من أجل تجنب حساسية داء الرشاشيات القصبي الرئوي و alpha1-انتيتريبسين ، لتوثيق عجزها. عندما تفترض المظاهر السريرية للخلل الحركة الهدبية (في وجود مرض الجيوب الأنفية والقصبات الوسطى والدنيا فصوص مع العقم أو بدون) يجب أن تتم الأنف خزعة أو ظهارة الشعب الهوائية، والخزعات التي حققت فيها انتقال المجهر الإلكتروني لوجود بنية أهداب المرضية. بديل أقل تدخلاً هو دراسة حركة الحيوانات المنوية. يجب أن يتم تنظيمها تشخيص خلل مهدبة مع الرعاية، وهو طبيب من ذوي الخبرة، مدربين الطرق المتخصصة مثل العيوب الهيكلية غير محددة قد تكون موجودة في 10٪ من أهداب في المرضى الأصحاء والمرضى الذين يعانون من أمراض الرئة. يمكن أن تسبب العدوى خلل الحركة العابرة. قد يكون التركيب الدقيق مهدبة العادي في المرضى الذين يعانون من متلازمات خلل الحركة الهدبية الابتدائية تتميز ظيفة الهدبية غير طبيعية.

تنظير القصبات عندما يتم الاشتباه في الاضطرابات التشريحية أو الانضغاط من الخارج.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

علاج او معاملة توسع القصبات

يشمل العلاج الوقاية من التفاقم وعلاج الأسباب الكامنة والمعالجة المكثفة للتفاقم ورصد المضاعفات.

لا يوجد توافق في الآراء حول أفضل نهج لمنع أو الحد من التفاقم. الوقاية المقترحة يوميا عن طريق الفم مع المضادات الحيوية (مثل، سيبروفلوكساسين 500 ملغ 2 مرات في اليوم)، والمرضى الذين يعانون من التليف الكيسي المستعمر مع P. الزنجارية، وتوبراميسين استنشاق (300 ملغ، 2 مرات في اليوم لمدة شهر في الشهر). وعلاوة على ذلك، في المرضى الذين يعانون من توسع القصبات منتشر لأسباب أخرى يمكن أن تكون فعالة جنتاميسين الهباء الجوي (40 ملغ، 2 مرات في اليوم).

كما هو الحال مع أي مرض رئوي مزمن ، ينصح المرضى بالتطعيم ضد الأنفلونزا والمكورات الرئوية سنوياً .

تقنيات مختلفة قد تشجع على إزالة الإفرازات، بما في ذلك الصرف الوضعي، وقرع الصدر، والأجهزة التي توفر ضغط الزفير الإيجابي، قرع المشجعين intrapulmonalnye، سترة الهوائية والصرف ذاتي (تقنية التنفس الذي يعزز حركة إفراز من هامشية لشركة الخطوط الجوية المركزية). وقد أظهرت حال للبلغم (rhDNa3a) الفعالية السريرية في المرضى الذين يعانون من التليف الكيسي. يجب على المرضى اختبار التقنيات التنفسية تحت إشراف أخصائي تنفسي واختيار وتطبيق الطريقة الأكثر فاعلية. لا يوجد ما يبرر أي طرق أخرى للاختيار.

يعتمد العلاج الإضافي لتوسع القصبات على السبب الأساسي. يتم علاج داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي باستخدام جلايكورتيكويدس ، وربما ، بالاشتراك مع عوامل مضادة للفطريات. المرضى الذين يعانون من نقص الغلوبولين المناعي ينبغي أن يتلقوا العلاج البديل. المرضى الذين يعانون من نقص في alpha1 - antitrypsin يجب أن يتلقوا العلاج البديل.

تتم معالجة التفاقم من توسع القصبات مع المضادات الحيوية التي تكون فعالة ضد H. النزلة ، P. Aeruginosa ، M. Catarrhalis. الذهبية وS. الرئوية (على سبيل المثال، سيبروفلوكساسين 400 ملغ عن طريق الوريد 2-3 مرات، ثم 500 ملغ عن طريق الفم مرتين في اليوم، أو 750-500 الليفوفلوكساسين ملغ عن طريق الوريد، ثم مرة واحدة عن طريق الفم يوميا لمدة 7-14 أيام). أزيثروميسين 500 ملغ مرة واحدة في الأسبوع فعال في توسع القصبات الناجم عن التليف الكيسي ، ولكن من غير الواضح ما إذا كانت الماكروليدات فعالة في أشكال أخرى. يجب أن يكون العلاج بالمضادات الحيوية مصحوبًا بتأثير متزايد على إزالة البلغم من الجهاز التنفسي.

السيطرة على المضاعفات الحادة تشمل علاج المتفطرة الفطرية والنزيف.

وضع تجريبيا يعينه علاج M. الطيرية المجمع قد تنطوي شارك في إدارة متعددة (ثلاثة على الأقل) المخدرات: كلاريثروميسين 500 ملغ عن طريق الفم مرتين في اليوم، أو 1 ملغ من أزيثروميسين 250-500 مرات في اليوم الواحد. ريفامبيسين 600 ملغ مرة واحدة يوميا عن طريق الفم 1 أو ريفابيتين من 300 ملغ مرة واحدة يوميا عن طريق الفم 1 الإيثامبوتول و 25 ملغ / كغ ص ب: مرة واحدة في 1 يوم (شهرين)، ثم يستمر إلى 15 ملغ / كغ 1 مرة في اليوم. يجب أن تؤخذ جميع الأدوية لفترة طويلة (تصل إلى 12 شهرا) ، حتى تكون مزارع البلغم سلبية. نادراً ما يكون هناك حاجة إلى الاستئصال الجراحي ، ولكن يمكن اعتباره عندما يكون العلاج بالمضادات الحيوية غير فعال ، وتوسع القصبات له طبيعة محدودة نوعًا ما.

وعادة ما يعالج نزيف كبير مع الانصمام الشعب الهوائية من الشريان جنبا إلى جنب مع العلاج بالمضادات الحيوية للتفاقم.

الوقاية

الوقاية من توسع القصبات يتطلب الكشف في الوقت المناسب ومعالجة الأسباب الكامنة. لسوء الحظ ، فإن معظم المرضى يسعون للحصول على المساعدة الطبية فقط عندما يكون المرض مرضاً قصبياً مكتمل التشكيل.

[21], [22], [23],

توقعات

بشكل عام ، في 80 ٪ من المرضى الذين لا تزيد من تدهور وظائف الرئة بسبب توسع القصبات المعزول ، والتهاب القصبات لديها توقعات جيدة. ومع ذلك ، فإن المرضى الذين يعانون من التليف الكيسي يكون متوسط العمر المتوقع لديهم 32 سنة ، ويواجه معظم المرضى دوريا التفاقم.

[24], [25]