Alpha-1 antitrypsin في الدم

ألفا _1- antitrypsin هو بروتين سكري مركب بواسطة الكبد ويوفر 90٪ من النشاط الذي يمنع التربسين في الدم. هذا بروتين سكري يثبط تأثير ليس فقط التربسين ، ولكن أيضا chymotrypsin ، الإيلاستاز ، kallikrein ، cathepsins والأنسجة البروتينية الأخرى ، وتعزيز انشقاقها.

يتم وصف عدد من الأشكال الإسوية من هذا الإنزيم ، المشفرة بأليلات مختلفة. شخص واحد في الدم يمكن الكشف عن واحد أو اثنين من أشكال ألفا ₁ -antitrypsin. النموذج M الأكثر شيوعًا. ويرتبط تشكيل Z- شكل (يسمى ذلك بسبب حركته الكهرومغناطيسية الخاصة في الجل) مع طفرة جينية تؤدي إلى استبدال أحد الأحماض الأمينية في بروتين M. يكاد البروتين Z-بالكاد يطلق من خلايا الكبد ويسبب الضرر المحلي ، والتي يمكن أن تؤدي إلى التهاب الكبد وتليف الكبد. ولتحديد تركيز ألفا _{1 -} بانتريسين في مصل الدم ، يتم استخدام طريقة nephelometry. يتم تحديد شكل alpha ₁ -anitrypsin (ZZ، MM، MZ، FZ) عن طريق الترسيب الكهربائي أو الطرق الوراثية الجزيئية.

القيم المرجعية (المعيارية) لتركيز ألفا _{1 -} بيتريسين في مصل الدم: في البالغين دون سن 60 ، 0.78-2 غم / لتر ، أكثر من 60 سنة - 1.15-2 غم / لتر.

ألفا ₁ -antitrypsin يتعلق بروتينات المرحلة الحادة، ولكن محتواه في زيادة المصل خلال العمليات الالتهابية (الحاد، تحت الحاد والأمراض المعدية المزمنة والتهاب الكبد الحاد وتليف الكبد في المرحلة النشطة والعمليات الميتة، بعد الجراحة، مرحلة إعادة البناء الحروق الحرارية، التطعيم). ألفا ₁ في زيادات -antitrypsin مصل في الأورام الخبيثة: سرطان (خاصة عنق الرحم) والانبثاث، سرطان الغدد الليمفاوية (هودجكين خاصة).

ذات أهمية خاصة هي حالات انخفاض في تركيز ألفا - ₁ بيتريسين في مصل الدم. مرضى متماثلي اللواقح للأليل Z يحدث أضراراً حادة في الكبد - التهاب الكبد الوليدي ، تليف الكبد. وكثيرا ما يقترن عدم كفاءة ألفا _-1 أنتيريبسين بشكل واضح مع انتفاخ الرئة القاعدي للأحداث في الرئتين ، التطور المبكر لنزيف الرئة (عمر 20-40 سنة). في كثير من الأحيان ، هناك أشكال مشوهة من نقص خلقي من ألفا - _{1 -} بيتريسين (MZ - المظهر). هؤلاء الأطفال لديهم أشكال مختلفة من تلف الكبد ، بما في ذلك ركود صفراوي مبكر. في 1-2 ٪ من المرضى ، وتطور تليف الكبد.

معدل انتشار الزيجوت متماثلة الزيجوت في الأليل Z حوالي 1: 3،000. في مثل هذه الحالات ، يتم تقليل نشاط ألفا - ₁ بيتريسين في المصل إلى 10-15 ٪ من القيم العادية. ليس كل الناس متماثلين الزيجوت ل Z-allele يصابون بأمراض الرئة والكبد. من خطر الاصابة انتفاخ الرئة لدى المدخنين بشكل ملحوظ لأن دخان السجائر يكسد مجموعة ثيول من موقع نشط في جزيء ألفا ₁ -antitrypsin أن يقلل من نشاط موجودة بكميات صغيرة من الانزيم. على الرغم من حقيقة أن α ₁ -anitrypsin ينتمي إلى بروتينات المرحلة الحادة ، فإن تركيزه في الزيوت المتماثلة الاليزيوم Z لا يرتفع أبداً فوق 50٪ من الحد الأدنى للقاعدة.

في الأفراد الذين لديهم شكل MZ من ألفا _{1 -} بيتريسين ، يكون نشاط المصل حوالي 60 ٪ من المعيار ، لذلك فإن خطر الإصابة بأمراض الرئة يكون أقل بشكل ملحوظ بالمقارنة مع الأشخاص متماثلين الزيجوت في الأليل Z.

نقص المكتسبة ألفا ₁ لوحظ -antitrypsin في المتلازمة الكلوية، اعتلال المعدة و الأمعاء، فقدان البروتين مع المرحلة الحادة من الحروق الحرارية. تركيزات انخفاض ألفا ₁ -antitrypsin في الدم يمكن في المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد الفيروسي بسبب انتهاك تركيبه في الكبد، فضلا عن متلازمة الضائقة التنفسية، التهاب البنكرياس الحاد، أمراض تجلط الدم نظرا لزيادة معدل تدفق بروتين سكري.

[1], [2], [3], [4], [5]