النخاع الجبلي

يُشار إلى داء النخاع الشوكي ، أو متلازمة فقر الدم العصبي ، أو متلازمة داء النخاع الجبلي باسم اعتلال النخاع الشوكي ، لأنه نتيجة لعملية مرضية للجهاز العصبي المركزي مثل تدمير غمد المايلين الواقي للألياف العصبية الشوكية ، مما يؤدي إلى التنكس المشترك تحت الحاد من الحبل الشوكي.

علم الأوبئة

لا توجد بيانات عن انتشار داء النخاع المائل ، ولكن من المعروف أنه يصيب عادة الأشخاص فوق سن الأربعين ، وأن العامل المسبب لهذه المتلازمة في 95٪ من المرضى هو فقر الدم الخبيث ، وهو مناعة ذاتية بطبيعتها: وجود أجسام مضادة للخلايا الجدارية للمعدة ولعامل القلعة الداخلي الذي يضمن امتصاص فيتامين ب 12 في الدقاق.

ووفقًا للإحصاءات الدولية ، فإن 1-2٪ من جميع حالات فقر الدم المبلغ عنها هي فقر الدم الخبيث.

في البلدان الأوروبية ، لوحظ نقص فيتامين ب 12 في 5-46 ٪ من كبار السن ، وفي أمريكا اللاتينية - في 60 ٪ من السكان البالغين. كما يعاني 20-85٪ من النباتيين من نقص الكوبالامين.

الأسباب النخاع الجبلي المائل

الأسباب الرئيسية لداء النخاع المائل - إزالة الميالين من الألياف العصبية في الحبل الشوكي أو أعمدة الحبل الشوكي - هو  نقص فيتامين ب 12  (كوبالامين) في الجسم. [1]

أيضا ، الاضطرابات في التمثيل الغذائي لفيتامين ب 12  (على وجه الخصوص ، سوء امتصاصه) وفقر الدم الضخم الأرومات المرتبطة بنقص حمض الفوليك والكوبالامين  يمكن أن يؤدي إلى هذه الحالة المرضية  .

كيف ترتبط فقر الدم الخبيث أو الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ومرض النخاع المائل؟ بسبب تركيبته ، يلعب الكوبالامين دورًا مهمًا في العديد من العمليات البيولوجية وهو ضروري لتحويل الأحماض الدهنية وبعض الأحماض الأمينية وحمض الفوليك ؛ للتخليق الحيوي للحمض النووي والنيوكليوتيدات والميثيونين ؛ لنضج خلايا الدم الحمراء ونمو محاور الخلايا العصبية.

يساهم هذا الفيتامين في الحفاظ على الوظيفة الطبيعية للجهاز العصبي ، حيث إنه عامل مساعد في إنتاج البروتين الرئيسي لغمد الألياف العصبية - المايلين بواسطة خلايا شوان وخلايا قليلة التغصن.

عوامل الخطر

يرى الخبراء عوامل الخطر لتطور النخاع المائل في نقص الكوبالامين المزمن في الجسم ، والتي بدورها تزداد مع  انخفاض حموضة المعدة ؛ hypoacid، التهاب المعدة الضموري أو anacid مع  اللاهيدروكلورية ، وكذلك عندما يتم إزالة جزء من المعدة. وهذا يرجع إلى حقيقة أن فيتامين ب 12 المرتبط ببروتين الطعام يتم إطلاقه في المعدة - تحت تأثير حمض الهيدروكلوريك والبروتياز الذي تنتجه خلايا المعدة - الببسينوجين.

تشمل العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بنقص فيتامين ب 12 مع ظهور الأعراض العصبية أمراض الكبد المزمنة (حيث يتم تخزين مخازن هذا الفيتامين في شكل ترانسكوبالامين 1) ، بالإضافة إلى مرض كرون ومرض أديسون وقصور جارات الدرقية  وقصور البنكرياس ،  متلازمة زولينجر إليسون ، مرض الاضطرابات الهضمية ، تصلب الجلد المناعي الذاتي مع تلف الجهاز الهضمي ، الأورام الخبيثة (بما في ذلك ورم الغدد الليمفاوية) ، داء الغدد  الصماء . [2]

طريقة تطور المرض

شرح التسبب في التغيرات التنكسية في  الحبل الشوكي ، وتجدر الإشارة إلى أن المظاهر العصبية في هذه الحالة ترجع إلى هزيمة الحبال الخلفية المزدوجة (funiculus dorsalis) والجانبية (funiculus lateralis) للمادة البيضاء من الحبل الشوكي ، تتكون من عمليات (محاور عصبية) من الخلايا العصبية. هذه الحبال هي مسارات ترابطية موصلة ، تصاعدية (واردة) وتنازلية (صادرة) تمر عبرها النبضات المقابلة بين النخاع الشوكي والدماغ. أي أن المحاور تتأثر في المسارات الصاعدة للعمود الخلفي وفي المسارات الهرمية الهابطة. [3]

يرتبط إزالة الميالين من الحبال مع نقص فيتامين ب 12 بتنشيط الإجهاد في الشبكة الإندوبلازمية (الشبكة) للخلايا ، والتي يمكن أن تنتج عن زيادة فسفرة الكينازات (IRE1α و PERK) وعامل بدء الترجمة 2 ( EIF2) ، وكذلك التعبير عن تنشيط عامل النسخ 6 (ATF6). نتيجة لذلك ، هناك انخفاض في بدء الترجمة (تخليق البروتين بواسطة الريبوسوم على RNA الرسول) وتثبيط تخليق البروتين الكلي ، مما يؤدي إلى توقف دورة الخلية وتسريع موت الخلايا المبرمج لخلايا المايلين. [4]

بالإضافة إلى ذلك ، فإن إنتاج الميلانين المتغير بشكل غير طبيعي - مع محتوى دهني أقل - ممكن بسبب الزيادة في مستوى الميتوكوندريا في الإنزيم المساعد ميثيل مالونيل- CoA بسبب نقص الكوبالامين ، والذي يتداخل مع تخليق الأحماض الدهنية ويسبب تراكم حمض الميثيل مالونيك ، مما يؤدي إلى الإجهاد التأكسدي في الخلايا.

اقرأ أيضًا -  التسبب في نقص فيتامين ب 12

الأعراض النخاع الجبلي المائل

هناك أنواع أو أشكال من داء النخاع المائل: ترنح حسي عمودي خلفي أو داء النخاع المائل مع تلف في الحبال الخلفية للحبل الشوكي ؛ داء النخاع الجبلي الهرمي - مع تلف في الحبل الجانبي ، وكذلك مختلط (مع تلف في الحبال الخلفية والجانبية). [5]

هناك أيضًا ثلاث مراحل أو فترات في تطور علم الأمراض. العلامات الأولى للفترة البادرية للتنكس تحت الحاد للحبل الشوكي هي الإحساس بالخدر والوخز (تنمل) في أطراف أصابع القدم ، وأحيانًا في أصابع القدم واليدين ؛ انخفاض في حساسيتها. بمرور الوقت ، انتشرت هذه الأحاسيس في القدمين واليدين. يشكو المرضى من ضعف العضلات وفقدان التوازن المتكرر وتغيرات في المشي.[6]

مع تقدم التقدم - في المرحلة الثانية - أعراض مثل ترنح (ضعف تنسيق الحركات) ، تغيرات في حساسية الوضعية ، انخفاض في بعض ردود فعل الأوتار ، فقدان الحساسية العميقة ، تصلب حركات الأطراف السفلية بسبب الشلل التشنجي ، لوحظ صعوبة في المشي وعدم حركة المريض. قد تتدهور الرؤية (بسبب اضطرابات الحدقة). [7]

في المرحلة الثالثة ، يمكن إضافة اضطراب في التبول (في شكل احتباس أو سلس للبول) والتغوط (يتجلى بالإمساك) إلى الأعراض الموجودة. التغييرات الواضحة من جانب النفس ليست غير شائعة.

انظر أيضًا -  أعراض تلف الحبل الشوكي

المضاعفات والنتائج

أهم عواقب ومضاعفات داء النخاع المائل: الاضطرابات العصبية ، والتقدم إلى الشلل السفلي التشنجي (الشلل النصفي) ، والتغيرات العقلية - حتى الخلل المعرفي الجزئي.

في الحالات الشديدة ، من الممكن حدوث تلف في المادة الرمادية والمحاور في القرن الأمامي للحبل الشوكي والأجزاء القشرية من الدماغ. [8]

التشخيص النخاع الجبلي المائل

يبدأ التشخيص الروتيني بتسجيل الأعراض الموجودة ، وفحص التاريخ ، وفحص المريض ،  وفحص ردود الفعل .

يتم أخذ تحاليل الدم: عامة ، لمستوى فيتامين ب 12 وحمض الفوليك ، الهوموسيستين وحمض الميثيل مالونيك ، لوجود الأجسام المضادة للعامل الداخلي (AIFAB) والخلايا الجدارية في الغشاء المخاطي في المعدة (APCAB) ، إلخ.

يشمل التشخيص الآلي   التصوير العضلي الكهربائي والتصوير بالرنين المغناطيسي للأجزاء المقابلة من العمود الفقري. [9]

تشخيص متباين

لاستبعاد الإشعاع أو التهاب النخاع الهربسي ، والتصلب الجانبي الضموري والتصلب المتعدد ، والتهاب الأعصاب ، واعتلال النخاع الفقاري المنشأ ، واعتلال النخاع النخاعي ، وفيروس نقص المناعة البشرية ، والزهري العصبي (علامات الظهر) ، والساركويد ، والمتلازمات الوراثية ومختلف اعتلالات الأعصاب الحركية ، وورم الخلايا النجمية.

علاج او معاملة النخاع الجبلي المائل

يهدف العلاج إلى وقف فقر الدم وعملية إزالة الميالين من المحاور عن طريق الحقن العضلي لفيتامين ب 12 (سيانوكوبالامين) مع فيتامينات ب الأخرى. مزيد من المعلومات في المقال -  علاج نقص فيتامين ب 12 [10]

الوقاية

يؤدي نقص فيتامين ب 12 لفترات طويلة إلى تلف لا رجعة فيه للجهاز العصبي ، لذلك يجب أن يحتوي النظام الغذائي على ما يكفي من الأطعمة التي تحتوي على الكوبالامين. ما هي الأطعمة التي تحتوي عليها ، بالتفصيل في المنشور -  فيتامين ب 12 .

أيضًا ، إذا أمكن ، يجب القضاء على  أسباب نقص فيتامين ب 12 ، على الرغم من أن الاستعداد للإصابة بفقر الدم الخبيث موروث بطريقة وراثية سائدة.

توقعات

ما الذي يحدد تشخيص داء النخاع المائل؟ من مرحلة المتلازمة وقت الذهاب للطبيب ، شدة الأعراض وفعالية العلاج. بدون علاج ، تزداد حالة المريض سوءًا ، لكن العلاج يمكن أن يخفف من تنمل وترنح. ومع ذلك ، في نصف الحالات في المرحلة المتأخرة ،  يكاد يكون من المستحيل التعامل مع  الشلل النصفي التشنجي .