الخزل السفلي التشنجي السفلي (الشلل النصفي): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

يتطور الشلل النصفي التشنجي السفلي (الشلل النصفي) مع تلف ثنائي في الخلايا العصبية الحركية العلوية (في منطقة الفصوص المجاورة للمركز في نصفي الكرة المخية) أو مع تلف في السبيل القشري الشوكي (الهرمي) على مستوى المناطق تحت القشرية، أو جذع الدماغ، أو (في أغلب الأحيان) الحبل الشوكي. في الحالات الحادة خلال الفترة الأولى من التلف الحاد، قد يكون الشلل النصفي مترهلًا، ليحل محله لاحقًا تشنج نموذجي ومظاهر أخرى لمتلازمة الهرم.

[ 1 ]، [ 2 ]

الأسباب الرئيسية للشلل النصفي التشنجي السفلي (الشلل النصفي):

أ. آفات الضغط.

1. الأورام خارج النخاع وداخل النخاع في النخاع الشوكي.
2. الضغط الرضحي المتأخر على الحبل الشوكي.
3. الخراج فوق الجافية والعمليات المحيطة بالنخاع الشوكي الأخرى.
4. انزلاق غضروفي في الصدر.
5. أمراض أخرى في العمود الفقري.
6. تشوه أرنولد كياري.

ب. الأمراض الوراثية.

1. الشلل التشنجي العائلي سترومبل.
2. التنكسات المخيخية الشوكية.

ج. العدوى.

1. العدوى بالبكتيريا الحلزونية (الزهري العصبي، مرض لايم).
2. اعتلال النخاع الفجوي (الإيدز).
3. الشلل التشنجي الاستوائي.
4. التهاب النخاع المستعرض (بما في ذلك التهاب النخاع الحاد المزيل للميالين، التهاب ما بعد التطعيم، التهاب النخر).

د. أمراض الأوعية الدموية.

1. انسداد الشريان الشوكي الأمامي.
2. نزيف فوق الجافية وتحت الجافية.
3. حالة فجوة.
4. اعتلال النخاع العنقي.

هـ. أسباب أخرى.

1. ورم حول السهمي أو (نادرًا) عملية ضامرة قشرية.
2. تصلب متعدد.
3. السيرنغومايليا.
4. التصلب الجانبي الأولي.
5. اعتلال النخاع الإشعاعي.
6. متلازمة شاي-دراجر.
7. نقص فيتامين ب12.
8. لاثيريسم.
9. اعتلال الغدة الكظرية وبيضاء الدماغ.
10. اعتلال النخاع الشوكي الناتج عن الأورام الخبيثة.
11. أمراض المناعة الذاتية (الذئبة الحمامية الجهازية، متلازمة سجوجرن).
12. اعتلال النخاع الشوكي بسبب الهيروين (أو غيره من السموم).
13. اعتلال النخاع العظمي غير معروف السبب.

أحيانًا، يجب التمييز بين الشلل السفلي التشنجي المتلازمي وخلل التوتر العضلي في الأطراف السفلية. على سبيل المثال، في مرض سيغاوا (خلل التوتر العضلي الحساس لليفودوبا)، يمكن أن يتجلى خلل التوتر العضلي في الساقين على شكل فرط توتر تشنجي في عضلات المقرب في الساقين، وفرط منعكسات فيها، وحتى أعراض خلل التوتر الزائفة لمتلازمة بابينسكي؛ في هذه الحالة، يمكن أن يشبه خلل القاعدة الشلل السفلي التشنجي. يساعد تحليل ديناميكيات خلل التوتر العضلي في التشخيص. يُعرف مرض سيغاوا أيضًا باسم "خلل التوتر العضلي مع تقلبات يومية واضحة".

أ. آفات الضغط.

أورام النخاع الشوكي داخل النخاع وخارجه. تؤدي آفات النخاع الشوكي فوق الفقرات القطنية وأسفلها، وخاصةً النتوءات التي تشغل حيزًا داخل النخاع، إلى شلل سفلي تشنجي. تشمل الأعراض الألم، واضطرابات جذرية ثنائية، وشلل سفلي تشنجي مع علامات هرمية، واضطرابات التبول. تقتصر الاضطرابات الحسية في النتوءات خارج النخاع أحيانًا على العرض الأول المذكور أعلاه؛ ويظهر مستوى الاضطرابات الحسية لاحقًا. تُوضّح هذه الآفات بالبزل القطني وتصوير النخاع. الأسباب الأولى هي الأورام التي يمكن أن تتطور لأشهر أو سنوات (في حالة الورم السحائي أو الورم العصبي) أو (في حالة النقائل) التي يمكن أن تسبب شللًا سفليًا لعدة أيام أو أسابيع. عند تصوير العمود الفقري بالأشعة السينية، يجب إيلاء اهتمام خاص لاتساع المسافات بين الفقرات أو تشوه المحيط الخلفي لأجسام الفقرات أو تدمير الأقواس أو توسيع القناة الشوكية.

يتجلى الضغط الرضحي المتأخر للحبل الشوكي في متلازمات عصبية متفاوتة الشدة والأعراض (بحسب شدة الإصابة وخصائص التدخل الجراحي)، ومن بينها غالبًا ما يغلب الشلل التشنجي السفلي المصحوب باضطرابات حسية وحوضية. ولا يترك تاريخ الإصابة أي شك في التشخيص.

سبب آخر هو الورم الدموي فوق الجافية، والذي قد يحدث حتى بدون صدمة سابقة، على سبيل المثال، أثناء العلاج بمضادات التخثر، مما يؤدي إلى شلل سفلي مؤلم يتطور بسرعة. يمكن أن يسبب التهاب العنكبوتية المزمن، الكيسي أحيانًا (الالتصاقات)، زيادة بطيئة في ضعف الساقين. خراج فوق الجافية، الذي يتطور أحيانًا بعد صدمة طفيفة، أو دمامل الجلد (أو عدوى أخرى)، لا يظهر في البداية إلا على شكل حمى وألم في الظهر، والذي يختفي بعد بضعة أيام بألم جذري، يليه شلل سفلي سريع التطور أو شلل سفلي مع اضطرابات حسية وحوضية توصيلية.

يؤدي انفتاق القرص الصدري المصحوب بانضغاط الحبل الشوكي (خاصةً مع تضيق القناة الشوكية) إلى شلل تشنجي سفلي. يؤكد التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي التشخيص. عادةً ما يتطور المرض بشكل حاد أثناء المجهود البدني. غالبًا ما يتضمن التشخيص التفريقي وجود ورم في الحبل الشوكي.

تؤدي أمراض أخرى في العمود الفقري الصدري (التهاب الفقار لأسباب مختلفة، التهاب الفقار، التهاب العظم والنقي، التشوهات، تضيق القناة الشوكية، الكيس العنكبوتي، مرض باجيت، مضاعفات هشاشة العظام) إلى انخفاض الشلل التشنجي بسبب انتقال العملية إلى النخاع الشوكي أو ضغطه الميكانيكي.

يُقسّم تشوه أرنولد-كياري إلى أربعة أنواع: النوع الأول: انفتاق في الثقبة الكبرى للوزتين المخيخيتين فقط؛ والنوع الثاني: انفتاق في المخيخ والأجزاء السفلية من جذع الدماغ؛ والنوع الثالث: حالة نادرة من انفتاق جذع الدماغ مصحوبًا بفتق دماغي عنقي أو قذالي؛ والنوع الرابع: نقص تنسج مخيخي واضح ونزوح ذنبي لمحتويات الحفرة القحفية الخلفية. يمكن أن يظهر هذا التشوّه لدى الأطفال والبالغين على شكل أعراض خلل وظيفي في المخيخ، وأعراض إصابة الحبل الشوكي العنقي، والشلل البصلي، وارتفاع ضغط الدم داخل القحف الانتيابي، والتشنج، والرأرأة، وغيرها من الأعراض. تجويف السيرنغوميليك في النخاع الشوكي العنقي، انقطاع النفس النومي عند البالغين (النوع المركزي)، صعوبة البلع، اعتلال النخاع التدريجي، الإغماء، الصداع وألم العنق القذالي (وآلام العصب الثلاثي التوائم)، أعراض استسقاء الرأس غالبا ما يتم الكشف عنها.

قد تشمل صورة متلازمة أرنولد كياري أيضًا الشلل التشنجي السفلي.

يتضمن التشخيص التفريقي ورم المخ والوصلة القحفية العنقية، والتهاب السحايا المزمن، والتصلب المتعدد، واعتلال النخاع العنقي، والسيرنغومايليا الرضحية.

ب. الأمراض الوراثية.

قد يبدأ شلل سترومبل التشنجي العائلي في أي عمر، من الطفولة إلى الشيخوخة. تتكون الصورة السريرية من ضعف تدريجي في الساقين وتشنج مع ازدياد خلل القاعدة. تزداد ردود الفعل الوترية، وتظهر أعراض بابينسكي. في بداية المرض في مرحلة الطفولة، قد يُلاحظ تقلصات كاذبة في عضلات الساق مع المشي على إبهام القدم. غالبًا ما تكون الركبتان مثنيتين قليلاً (وأحيانًا مستقيمتين تمامًا - ركبة منحنية)، وتكون الساقين متقاربتين. تتأثر الذراعان بدرجات متفاوتة. من المحتمل ظهور أعراض إضافية مثل عسر التلفظ، ورأرأة العين، وضمور العصب البصري، والتنكس الصباغي في الشبكية، وشلل الأعصاب المحركة للعين، والترنح (المخيخي والحسي)، واعتلال الأعصاب الحسي الحركي، والصرع، والخرف (في بعض العائلات). مع بداية المرض في وقت متأخر (40-60 سنة)، تصبح الاضطرابات الحسية والمثانية، وكذلك الرعشة الحركية، أكثر شيوعًا.

يتضمن التشخيص التفريقي أمراضًا مثل ورم النخاع الشوكي أو ورم الثقبة الكبرى، والتهاب الفقرات العنقية مع اعتلال النخاع، والتصلب المتعدد، وتشوهات أرنولد كياري، والتصلب الجانبي الأولي وأمراض أخرى تصيب النخاع الشوكي.

التنكسات المخيخية الشوكية هي مجموعة كبيرة من الأمراض الوراثية والمتفرقة، التي توحدها مشاركة الخلايا العصبية والموصلات العصبية للمخيخ والحبل الشوكي في العملية التنكسية. يتمثل المظهر الرئيسي في عدم تنسيق الحركات التدريجي. عادةً ما تتكون الأعراض الأولية لدى الرضع من انخفاض التوتر العضلي وتأخر النمو الحركي. أما لدى الأطفال الأكبر سنًا، فيظهر شلل سفلي، ورأرأة، وترنح، وتشنج، وعلامة بابينسكي، وغالبًا ما يُصابون بالتخلف العقلي. تتفاوت ردود الفعل الوترية من انعدام المنعكسات إلى فرط المنعكسات. أما لدى المراهقين والبالغين، فتُلاحظ مجموعات متفاوتة من الترنح، والخرف، وشلل العين، والتهاب الشبكية، وعسر التلفظ، والصمم، وأعراض تلف الأعمدة الجانبية أو الخلفية للحبل الشوكي، وأعراض خارج هرمية، واعتلال الأعصاب المحيطية.

تشمل انحلالات المخيخ الشوكي ما يلي: ترنح فريدرايخ؛ الترنح الوراثي الناتج عن نقص فيتامين هـ؛ الترنح المخيخي الجسدي السائد، والذي يعتمد على ما يسمى ظاهرة توسع تكرارات CAG على كروموسومات متحولة مختلفة؛ ترنح توسع الشعيرات الدموية، نقص بروتينات الدم، بعض أشكال الشلل التشنجي العائلي، ضمور الجسر المخيخي الزيتوني بأنواعه المختلفة، داء ماشادو جوزيف، ضمور لويس المسنن الأحمر الشاحب، الترنح الرمعي العضلي التدريجي، ضمور الكظر وبيضاء الدماغ. يُدرج بعض الباحثين عددًا من الأمراض الأخرى ضمن انحلالات المخيخ الشوكي (الترنح العرضي، نقص تنسج المخيخ الخلقي، الأشكال المتفرقة من ضمور OPCA).

ج. العدوى.

1. يتجلى الزهري العصبي الشوكي (بالإضافة إلى شكل "تابيس دورساليس") في شكلين آخرين. نتحدث هنا عن التهاب السحايا والنخاع الزهري (شلل إرب التشنجي) والزهري السحائي الوعائي الشوكي. يتجلى هذا الأخير أحيانًا بمتلازمة الشريان الشوكي الأمامي. كما يحدث التهاب صمغي في أغشية الحبل الشوكي، ولكن بشكل أكثر ندرة. وقد وُصف التهاب السحايا الضخامي الزهري المصحوب بألم جذري، وضمور عضلي في الذراعين، ومتلازمة هرمية في الساقين (ضمور عضلي زهري مع شلل سفلي تشنجي رنحي).

عدوى أخرى بالبكتيريا الحلزونية يمكن أن تؤثر على الحبل الشوكي وتؤدي إلى تطور الشلل السفلي هي مرض لايم.

يتميز اعتلال النخاع الفجوي (الإيدز) بتلف في العمودين الخلفي والجانبي للحبل الشوكي على مستوى المنطقة الصدرية العليا، ويتجلى في شلل سفلي تشنجي سفلي (شلل نصفي) وترنح حسي. تُعد الاختبارات المصلية للكشف عن عدوى فيروس نقص المناعة البشرية (HIV) مهمة لتشخيص هذا النوع.

يُسبب فيروس HTLV-I البشري شللًا سفليًا تشنجيًا استوائيًا، ويتميز بشلل سفلي تدريجي بطيء مع فرط في ردود الفعل، وأعراض غير طبيعية في القدم، وخلل في وظائف الحوض. يُعاني بعض المرضى أيضًا من أعراض اعتلال الأعصاب المتعدد. يُظهر السائل الدماغي الشوكي كثرةً صغيرةً من الخلايا الليمفاوية (من 10 إلى 50 خلية)، ومستويات طبيعية من البروتين والجلوكوز، وارتفاعًا في مستوى IgG مع وجود أجسام مضادة لفيروس HTLV-I البشري. يُؤكد التشخيص باكتشاف الأجسام المضادة للفيروس في المصل.

يحدث التهاب النخاع المستعرض بسبب الفيروسات والبكتيريا والفطريات والطفيليات، بالإضافة إلى عمليات التهابية غير معدية (بعد العدوى وبعد التطعيم، نخرية تحت الحادة، مجهولة السبب). عادةً ما تكون بداية هذه الأمراض حادة مصحوبة بحمى وعلامات التهاب السحايا والنخاع. من السمات المميزة للمرض: تنمل أو ألم في الظهر على مستوى العملية النخاعية، وضعف في الساقين، واضطرابات في العضلة العاصرة. في البداية، غالبًا ما يكون الشلل رخوًا، ثم يتطور التشنج لاحقًا. بعد بلوغ ذروة المرض، يكون التعافي اللاحق أمرًا طبيعيًا. يكون التحسن أكثر وضوحًا خلال الأشهر الثلاثة إلى الستة الأولى.

يتم إجراء التشخيص التفريقي لالتهاب النخاع المستعرض مع خراج النخاع الشوكي، شلل الأطفال الحاد، التهاب الدماغ والنخاع المنتشر الحاد، التهاب الدماغ والنخاع النزفية الناخر الحاد، ضمور الغدة الكظرية، مرض بهجت، التهاب الفقرات العنقية، اعتلال النخاع الهيروين، مرض لايم، التصلب المتعدد، اعتلال النخاع الإشعاعي وأمراض أخرى.

د. أمراض الأوعية الدموية.

انسداد الشريان الشوكي الأمامي نادر، ويختلف باختلاف حجم الاحتشاء. تشمل الأعراض الشائعة آلام الرقبة والظهر، وضعف الساقين، واضطرابات حسية وحوضية. تظهر الأعراض فورًا أو خلال ساعة إلى ساعتين. أحيانًا يظهر ألم جذري في الجزء العلوي من الآفة. عادةً ما يكون الشلل ثنائيًا، وأحيانًا أحادي الجانب، ونادرًا ما يكون كاملًا.

يُلاحظ حدوث نزيف فوق الجافية أو تحت الجافية على مستوى النخاع الشوكي بشكل أقل بكثير من الاحتشاءات الإقفارية ويتجلى في اعتلال النخاع الانضغاطي المفاجئ.

قد تتجلى حالة الفجوات الدماغية، الناتجة عن احتشاءات فجوات دماغية متعددة في ارتفاع ضغط الدم، على شكل متلازمة شبه بصلية، وأعراض هرمية على جانبي الجسم، وضعف عام (خاصةً في الساقين)، وخلل في قاعدة القدم، وأحيانًا خرف. ويُصبح ضعف المشي الناتج عن الشلل السفلي التشنجي والسقوط أحيانًا العاملَ الرئيسي غير التكيفي لهذا النوع من اعتلال الدماغ الدوراني.

يُعد اعتلال النخاع الشوكي العنقي من المضاعفات الخطيرة لالتهاب الفقرات العنقية، أو -في حالات أقل شيوعًا- تكلس الرباط الطولي الخلفي على مستوى الرقبة، خاصةً إذا اقترن بتضييق خلقي في القناة الشوكية. يُصاب حوالي 5-10% من مرضى التهاب الفقرات العنقية باعتلال النخاع الشوكي. ولأنه يؤثر بشكل رئيسي على العمودين الجانبي والخلفي للحبل الشوكي، فإن الشكاوى الشائعة لدى هؤلاء المرضى هي خدر وضعف في اليدين، وتدهور في الوظائف الحركية الدقيقة، وتدهور تدريجي في المشي.

في المستقبل، قد تتطور عدة أشكال من المظاهر السريرية:

1. متلازمة الآفة المستعرضة التي تصيب المسارات القشرية الشوكية والنخاعية والمهادية والموصلات للأعمدة الخلفية للحبل الشوكي مع التشنج الشديد واضطرابات العضلة العاصرة وأعراض ليرميت؛
2. متلازمة إصابة القرون الأمامية والمسالك الهرمية مع شلل وتشنج شديد، ولكن بدون اضطرابات حسية (متلازمة التصلب الجانبي الضموري)؛
3. متلازمة إصابة الحبل الشوكي مع ضعف شديد في الحركة والحواس، وتتميز في المقام الأول بضعف في الذراعين وتشنج في الساقين؛
4. متلازمة براون سيكوارد مع عجز حسي نموذجي في الجانب المقابل وعجز حركي في نفس الجانب؛
5. ألم في العضد مع أعراض إصابة العصب الحركي السفلي (القرون الأمامية) في الذراعين.

يُبلغ العديد من المرضى أيضًا عن ألم في منطقة الرقبة. اضطرابات الحوض نادرة بشكل عام. غالبًا ما يكون أول أعراضها، والذي يتطور تدريجيًا، هو خلل التوازن.

يشمل التشخيص التفريقي التصلب المتعدد، واعتلال النخاع الفجوي في مرضى الإيدز، واعتلال النخاع الذئبي، وفرط بروتينات الدم الدهنية البيتا، والتنكس المشترك شبه الحاد للحبل الشوكي، والأورام، وتكهف النخاع، وتشوه أرنولد كياري، والتصلب الجانبي الأولي، والقصور الفقري القاعدي المزمن، وأحيانًا متلازمة غيلان باريه، وشلل الأطفال، واعتلال الأعصاب المحيطية. تُستخدم الأشعة السينية الوظيفية للعمود الفقري العنقي، بالإضافة إلى التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي، لتوضيح التشخيص.

هـ. أسباب أخرى.

قد يكون الورم المجاور للسهمي، أو (نادرًا) الناتئ الضامر القشري، سببًا للشلل التشنجي السفلي. قد يظهر الناتئ الضامر القشري، الذي يقتصر بشكل رئيسي على التلفيف المركزي، على شكل اضطرابات حركية أحادية الجانب (في المراحل المبكرة) أو ثنائية الجانب، متفاوتة الشدة من الشلل الجزئي إلى الشلل الرباعي، والتي تتطور ببطء على مر السنين. يمكن الكشف عن ضمور الدماغ بالتصوير المقطعي المحوسب (شلل ميلز).

تصلب متعدد.

قد يصعب تشخيص الشكل الشوكي من التصلب المتعدد، الذي يتجلى بشلل سفلي تشنجي، في غياب اضطرابات بصرية ورنحية واضحة. من المهم البحث عن آفة أخرى على الأقل، وإجراء تصوير بالرنين المغناطيسي، وقياس الجهد المُستحثّ لوسائل مختلفة، وتحديد مجموعات IgG قليلة النسائل في السائل الدماغي الشوكي. مع ذلك، يجب ألا ننسى أن التصلب المتعدد هو في المقام الأول تشخيص سريري. عادةً ما يتجلى التهاب النخاع المستعرض في المرحلة الحادة بأعراض سريرية أكثر حدة من الشكل الشوكي من التصلب المتعدد.

التكهف النخاعي مرض تنكسي مزمن يصيب النخاع الشوكي، يتميز بتكوين تجاويف، غالبًا في الجزء الأوسط منه، وغالبًا في منطقة العنق، ويتجلى في ضمور عضلي (في الذراعين) واضطرابات حساسية قطعية منفصلة. تُفقد منعكسات الأوتار في منطقة الضمور العضلي. في كثير من الأحيان، يتطور شلل سفلي تشنجي (غير شديد جدًا) مع فرط المنعكسات. قد تشمل الإصابة الأعمدة الخلفية مع ترنح. يصاحب حوالي 90% من حالات التكهف النخاعي أعراض تشوه أرنولد كياري. غالبًا ما تُكتشف علامات خلل التنسج النخاعي الأخرى. تحدث متلازمة الألم لدى حوالي نصف المرضى. يمكن أن يكون التكهف النخاعي مجهول السبب أو مصحوبًا بأمراض أخرى في النخاع الشوكي (غالبًا أورام وصدمات). يمكن تأكيد التشخيص بالتصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي.

التصلب الجانبي الأولي هو شكل نادر من داء العصبونات الحركية، يتميز بتأثر شديد بالعصبون الحركي العلوي مع غياب العلامات السريرية لتأثر العصبون الحركي السفلي، ويتجلى في البداية بشلل سفلي تشنجي، ثم شلل رباعي مع فرط المنعكسات، ثم بتأثر عضلات البلعوم الفموي. لا يُصاحبه أي ضعف حسي. يعتبره العديد من الباحثين شكلاً من أشكال التصلب الجانبي الضموري.

يُعرف اعتلال النخاع الإشعاعي بنوعين: اعتلال نخاع إشعاعي عابر واعتلال نخاع إشعاعي متأخر التقدم. يتطور الشلل السفلي التشنجي السفلي فقط في النوع الثاني. يظهر المرض بعد ستة أشهر (عادةً من ١٢ إلى ١٥ شهرًا) من العلاج الإشعاعي على شكل تنمل في القدمين واليدين. لاحقًا، يظهر ضعف أحادي أو ثنائي في الساقين. غالبًا ما تظهر في البداية أعراض متلازمة براون-سيكوارد، ولكن لاحقًا تتشكل مجموعة أعراض لتلف النخاع الشوكي المستعرض مع شلل سفلي تشنجي، واضطرابات حسية وحوضية توصيلية. يُلاحظ ارتفاع طفيف في محتوى البروتين في السائل النخاعي. يساعد فحص الرنين المغناطيسي في التشخيص.

متلازمة شاي-دراجر. تظهر العلامات الهرمية في هذا المرض أحيانًا على شكل شلل سفلي تشنجي واضح إلى حد ما، يغلب عليه الشلل النصفي التشنجي. الأعراض المصاحبة لمرض باركنسون، وترنح المخيخ، والفشل الخضري التدريجي تجعل تشخيص متلازمة شاي-دراجر سهلًا.

لا يقتصر نقص فيتامين ب12 على أعراض فقر الدم الخبيث (فقر الدم الدموي)، بل يشمل أيضًا أعراضًا عصبية تتمثل في تنكس شبه حاد في الحبل الشوكي (تلف في العمودين الخلفي والجانبي للحبل الشوكي). تشمل الأعراض السريرية تنملًا في القدمين واليدين، مصحوبًا تدريجيًا بضعف وتيبس في الساقين، وعدم استقرار في الوقوف والمشي. في حال عدم العلاج، يتطور الشلل النصفي الرنحي مع درجات متفاوتة من التشنج والانقباض. يمكن أن تتغير ردود الفعل الوترية في الساقين للأسفل وللأعلى. ومن الممكن حدوث ارتعاش وردود فعل أخمصية مرضية. في بعض الأحيان، يُصاب العصب البصري باعتلال عصبي مع انخفاض في حدة البصر وتغيرات في الحالة العقلية (اضطرابات عاطفية وفكرية تصل إلى الخرف القابل للعكس). العلاج في الوقت المناسب فقط هو ما يؤدي إلى عكس تطور الأعراض.

يتطور داء الكوليرا نتيجة التسمم بنوع خاص من العدس (البازلاء)، ويتميز بتلف سائد في المسارات الهرمية في الأعمدة الجانبية للحبل الشوكي. تتكون الصورة السريرية من شلل سفلي تشنجي يتطور تحت الحاد مع خلل في وظائف أعضاء الحوض. عند استبعاد البازلاء من النظام الغذائي، يُلاحظ بطء في التعافي، وغالبًا ما يصاحبه انزلاق غضروفي متبقٍ دون ضمور أو اضطرابات في الحوض. لا يصعب تشخيص المرض إذا كانت البيانات السريرية معروفة. وقد وُصفت حالات وبائية من داء الكوليرا في الماضي.

حثل الكظر وبيضاء الدماغ. يظهر الشكل البالغ (الاعتلال العصبي الشوكي) من حثل الكظر وبيضاء الدماغ بين سن 20 و30 عامًا، ويُسمى اعتلال الكظر والنخاع والأعصاب. لدى هؤلاء المرضى، يظهر قصور الكظر منذ الطفولة المبكرة (قد يكون دون أعراض سريرية)، ولكن في العقد الثالث فقط، يظهر شلل سفلي تشنجي تدريجي واعتلال عصبي متعدد خفيف نسبيًا (يصاحبه أحيانًا قصور الغدد التناسلية لدى الرجال).

يتم إجراء التشخيص التفريقي للشكل البالغ مع التصلب المتعدد التقدمي المزمن، والشلل التشنجي العائلي، واعتلال النخاع العنقي، وورم النخاع الشوكي.

يحدث اعتلال النخاع النخري شبه الحاد المرتبط بسرطان القصبات أو الليمفوما الحشوية ويظهر مع شلل سفلي سريع التقدم مع ضعف حس توصيلي وحوضي.

إن التقدم السريع في الشلل التشنجي السفلي "غير المبرر" في ظل "غياب" الأسباب الواضحة يجب أن يكون سببًا لإجراء فحص أورام شامل للمريض.

تؤدي الأمراض المناعية الذاتية (مرض سجوجرن، وخاصة الذئبة الحمامية الجهازية) في بعض الأحيان إلى تطور اعتلال النخاع الالتهابي مع صورة الشلل التشنجي السفلي.

يتميز اعتلال النخاع الشوكي الناتج عن الهيروين بتطور مفاجئ للشلل النصفي مع اضطرابات حسية وحوضية توصيلية. ويتطور اعتلال النخاع الشوكي النخري الممتد على مستوى الصدر، وأحيانًا على مستوى العنق.

يتم تشخيص اعتلال النخاع العظمي غير المعروف السبب في كثير من الأحيان (أكثر من 25٪ من جميع حالات اعتلال النخاع العظمي)، على الرغم من استخدام جميع طرق التشخيص الحديثة، بما في ذلك تصوير النخاع العظمي، والتصوير بالرنين المغناطيسي، وفحص السائل النخاعي، والإمكانات المثارة من وسائل مختلفة وتخطيط كهربية العضلات.

من المفيد أيضًا تذكر بعض الأشكال النادرة من اعتلال النخاع. على وجه الخصوص، يُمكن ملاحظة اعتلال النخاع المصحوب بشلل جزئي سفلي مصحوب بالتهاب محيط الوريد ونزيف شبكي في مرض إيلز (مرض انسداد غير التهابي يصيب بشكل رئيسي شرايين الشبكية؛ ونادرًا ما يُصيب الأوعية الدماغية) ومتلازمة فوغت-كوياناغي-جيرادا (التهاب القزحية والتهاب السحايا). كما وُصف الشلل الجزئي في خلل تنسج الأديم الظاهر من نوع بلوخ-سولزبرغر (مزيج من التهاب الجلد الصباغي مع تشوهات خلقية)، وفرط سكر الدم، ومتلازمة شوغرن-لارسون (تشوهات وراثية)، وفرط نشاط الغدة الدرقية (نادرًا).

دراسات تشخيصية للشلل التشنجي السفلي

• التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والعمود الفقري والتقاطع القحفي الفقري؛
• تصوير النخاع؛
• تحليل السائل النخاعي؛
• تخطيط كهربية العضلات؛
• إمكانات مستحضرة من وسائل مختلفة؛
• تعداد الدم الكامل؛
• الكيمياء الحيوية للدم؛
• التشخيص المصلي لعدوى فيروس نقص المناعة البشرية والزهري؛
• تحديد مستوى فيتامين ب12 وحمض الفوليك في الدم؛
• الاستشارة الوراثية؛
• البحث عن الأورام.

[ 3 ]، [ 4 ]