السفلى السفلية السفلية (الشلل النصفي): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

انخفاض خزل سفلي تشنجي (الشلل النصفي) وضعت مع آفات الثنائية بين الخلايا العصبية الحركية العليا (في نصفي الكرة الأرضية فصيصات مجاور للمركز الدماغ) أو في هزيمة الجهاز القشري (هرمي) على مستوى المناطق تحت القشرية، الدماغ أو (في كثير من الأحيان) الدماغ الظهرية. في عمليات الحادة في الفترة الأولى من خزل سفلي إصابة حادة قد يكون بطيئا، وحلت محلها مظاهر أخرى نموذجية من التشنج وغيرها من متلازمة هرمي.

[1], [2]

الأسباب الرئيسية لتخفيض الشلل الخوائي التشنجي السفلي (الشلل النصفي):

A. العواطف الضغط.

1. الأورام خارج الأمعاء وداخل النخاع من الحبل الشوكي.
2. الضغط المتأخر الناجم عن الحبل الشوكي.
3. الخراج فوق الجافية وغيرها من العمليات شبه القشرة في منطقة الحبل الشوكي.
4. انفتاق القرص في العمود الفقري الصدري.
5. أمراض أخرى في العمود الفقري.
6. Malformatsiya أرنولد- Chiari.

أمراض وراثية.

1. شلل النصفي التشنجي العائلي من Strumpel.
2. الضمور النخاعي المخيخي.

جيم العدوى.

1. التهابات Spirochete (الزهري العصبي ، مرض لايم).
2. اعتلال النخاع اللقاح (SPID).
3. خزل سفلي استوائي.
4. التهاب النخاع المستعرض (بما في ذلك إزالة الميالين الحاد ، postfccinal ، necrotizing).

أمراض الأوعية الدموية.

1. انسداد الشريان الفقري الأمامي.
2. نزف فوق الجافية و تحت الجافية.
3. الدولة لاكونار.
4. اعتلال النخاعي العنقي.

أسباب أخرى.

1. ورم Parasagital أو (نادرا) عملية الضمور القشرية.
2. التصلب المتعدد.
3. تكهف النخاع.
4. التصلب الجانبي الأولي.
5. اعتلال النخاع الإشعاعي.
6. متلازمة Shaya-Dryger.
7. عدم كفاية فيتامين ب 12.
8. Latyryzm.
9. Adrenoleykodistrofiya.
10. الاعتلال النخاعي المصاحب للورم.
11. أمراض المناعة الذاتية (الذئبة الحمامية الجهازية ، متلازمة سجوجرن).
12. الهيروين (أو سمية أخرى) اعتلال النخاع.
13. اعتلال النخاع من المسببات غير معروفة.

المتلازمات ، في بعض الأحيان ، يجب أن يتم تضييق الخزل الوعائي التشنجي السفلي مع خلل التوتر في الأطراف السفلية. مرض زقعوا ل( "ليفودوبا خلل التوتر حساسة")، على سبيل المثال، خلل التوتر في الساقين يمكن أن تتجلى في فرط المنسجم الرائدة عضلات الساق، فرط المنعكسات فيها، وحتى psevdosimptomom مرفوض بابنسكي. في حين قد تشبه خلل التنسج العضلي الخانق. التشخيص يساعد على تحليل ديناميات خلل التوتر. اسم آخر لمرض سيغاوا هو "خلل التوتر مع تقلبات نهارية وضوحا".

A. العواطف الضغط.

الأورام خارج الأمعاء وداخل النخاع من الحبل الشوكي. آفات الحبل الشوكي فوق العمود الفقري القطني وأسفل العمود الفقري العنقي ، وخاصة العمليات الحجمي داخل النقي ، تؤدي إلى خزل سفلي منخفض. تشمل الأعراض الألم ، والاضطرابات الجذرية الثنائية ، والخزل الفقري الخانق مع العلامات الهرمية ، واضطرابات التبول. تقتصر اضطرابات الحساسية في العمليات خارج الحدود في بعض الأحيان فقط على الأعراض الأولى المذكورة أعلاه ؛ يظهر مستوى الاضطرابات الحساسة في وقت لاحق. يتم تنقيح هذه الآفات مع البزل القطني و myelography. السبب الأول والأورام التي قد تقدم لشهور أو سنوات (في حالة سحائي أو العصب) أو (في حالة الانبثاث) يمكن أن يسبب الشلل النصفي في غضون بضعة أيام أو أسابيع. عند تصوير العمود الفقري بالتصوير الإشعاعي ، ينبغي إيلاء اهتمام خاص لتوسيع المسافات بين الدعامات أو تشويه الكفاف الخلفي للجسم الفقري ، وتدمير القوس أو توسيع القناة الشوكية.

ويتجلى أواخر الصدمة انضغاط الحبل الشوكي عن طريق مظاهر متنوعة وشدة (اعتمادا على شدة الإصابة وخصائص العدوان الجراحية) المتلازمات العصبية، من بينها غالبا ما يسود الذين يعانون من اضطرابات الحساسية والحوض خزل سفلي تشنجي أقل. لا تثير الصدمة في السكتة الدماغية أي شك في التشخيص.

وهناك سبب آخر - ورم دموي فوق الجافية، التي يمكن أن تحدث حتى دون وقوع إصابات السابقة، على سبيل المثال، في فترة علاج منع تخثر الدم، مما يؤدي إلى خزل سفلي سريع الترقي مؤلمة. المزمن، وأحيانا العنكبوتية الكيسي (التصاقات) قد يسبب ارتفاع بطيء من ضعف في الساقين. الخراج فوق الجافية، وتطوير أحيانا بعد الحد الأدنى من الصدمة، أو الجلد الدمال (أو غيرها من العدوى) تحدث في البداية حمى الوحيد وآلام في الظهر، والتي يتم استبدالها بعد بضعة أيام جاء الألم الجذري paraparazom بسرعة الشلل التدريجي أو مع الأسلاك الحساسة واضطرابات الحوض.

يؤدي الانزلاق الغضروفي للعمود الفقري الصدري مع ضغط الحبل الشوكي (خاصة مع تضيق القناة الشوكية) إلى انخفاض الشلل النصفي التشنجي. CT أو MRI يؤكد التشخيص. عادة ما يتطور بشكل حاد خلال ممارسة الرياضة. غالبا ما يتم إجراء التشخيص التفريقي مع ورم في النخاع الشوكي.

أمراض أخرى في العمود الفقري الصدري (مختلفة الفقار المسببات، وداء الفقار، التهاب العظم والنقي، والتشوه، تضيق العمود الفقري، والخراجات العنكبوتية، ومرض باجيت، ومضاعفات مرض هشاشة العظام) تؤدي إلى خفض انتقال خزل سفلي تشنجي بسبب الحبل الشوكي أو الضغط الميكانيكي.

أرنولد خياري تشوه تنقسم إلى أربعة أنواع: النوع الأول يدل على بروز الفتق إلى ماغنوم الثقبة اللوزتين فقط للدماغ. النوع الثاني - المخيخ والأجزاء السفلية من جذع الدماغ. النوع الثالث - نادر البديل الدماغ gerniatsiii جنبا إلى جنب مع التهاب الدماغ عنق الرحم أو القذالي. النوع الرابع - يعكس أعرب تنسج المخيخ والذيلية تحويل محتويات الحفرة الخلفية. قد يحدث تشوه في الأطفال والبالغين في شكل أعراض الاختلال الوظيفي للدماغ، والأعراض التي تنطوي على الحبل الشوكي العنقي، والشلل البصلي وارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة الانتيابي، التشنج، رأرأة وأعراض أخرى. في كثير من الأحيان الكشف عن تجويف تكهف النخاع في منطقة عنق الرحم من الحبل الشوكي، توقف التنفس أثناء السباتي لدى البالغين (نوع المركزي)، وعسر البلع، الاعتلال النخاعي التدريجي، إغماء، والصداع وآلام عنق الرحم القذالي (والتهاب العصب الثالث)، وأعراض استسقاء الرأس.

قد تشمل صورة متلازمة أرنولد-خياري أسفل الشلل السفلي التشنجي.

التشخيص التفريقي تتم في وجود ورم في الدماغ وتقاطع القحف عنق الرحم، والتهاب السحايا المزمن، والتصلب المتعدد، والاعتلال النخاعي عنق الرحم، تكهف النخاع المؤلم.

أمراض وراثية.

الشلل النصفي التشنجي العائلي يمكن أن تبدأ Stryumpel في أي عمر من الطفولة إلى المسنين. تتكون الصورة السريرية من الضعف التدريجي ببطء والتشنج في الساقين مع زيادة disbaziey. زيادة ردود الفعل وتر ، يتم الكشف عن أعراض بابنسكي. في أول ظهور للمرض في مرحلة الطفولة قد تحدث عضلات الساق psevdokontraktury مع المشي "على الإبهام". ثني ركبتيك قليلا في كثير من الأحيان (وأحيانا مددت تماما - ركبة recurvarum)، الذي يتم إعطاء القدمين. الأيدي تشارك بدرجات متفاوتة. أمكن لهذه "علامات زائد" كما التلفظ، رأرأة، وضمور العصب البصري، التهاب الشبكية الصباغي، شلل العصب المحرك للعين، وترنح (كما المخيخ والحساسية)، اعتلال الأعصاب الحسية، والصرع والخرف (في بعض العائلات). في حالة التأخر في بدء (40-60 سنة) هم الاضطرابات الحسية والمثانية أكثر شيوعا، وكذلك الهزة الحركي.

و التشخيص التفريقي ل أمراض يتم علاجها مثل ورم الحبل الشوكي أو ماغنوم الثقبة، عنق الرحم الاعتلال النخاعي عنق مع التصلب المتعدد، وخياري تشوه أرنولد، والتصلب الجانبي الأساسي وغيرها من الأمراض التي تنطوي على الحبل الشوكي.

الضمور النخاعي المخيخي - مجموعة كبيرة من اضطرابات وراثية والمتفرقة التي تجمع بين المشاركة في العمليات التنكسية العصبية والموصلات المخيخ والنخاع الشوكي. مظهر الكاردينال هو تناقض تدريجي للحركات. عادة ما تتكون العلامات الأولية عند الرضع من انخفاض ضغط الدم وتأخير تطوير المحرك. في سن أكبر ، يعاني الأطفال من انخفاض شرايين سفلية ، رأرأة ، ترنح ، تشنج ، أعراض بابنسكي ، وغالباً ما يكون تأخير في النمو العقلي. ردود الفعل وتر غير متغير من areflexia إلى hyperrelexlexia. في المراهقين والبالغين، وهناك مزيج من ما يختلف ترنح، والخرف، وشلل العين، التهاب الشبكية، التلفظ، والصمم، والأعراض، والجانب الآفة أو الخلفي من أعمدة النخاع الشوكي، وأعراض خارج هرمية، والاعتلال العصبي المحيطي.

الانحطاط spinocerebellar ما يلي: رنح فريدريك. ترنح وراثي بسبب نقص فيتامين E ؛ راثي الرنح النخاعي المخيخي المهيمنة، والتي تقوم على ما يسمى ظاهرة التوسع في CAG يكرر على الكروموسومات متحولة مختلفة). ترنح توسع الشعيرات، abetaliproteinemiya، وبعض أشكال الشلل التشنجي العائلي، وضمور أوليفو-بونتو-المخيخ من عدة أنواع، ماتشادو يوسف المرض، المسنن-أنفي أحمر-pallido لويس ضمور التقدمي ترنح رمعية، adrenoleukodystrophy. تشمل بعض الباحثين تدور المخيخ انحطاط، وعدد من الأمراض الأخرى (ترنح العرضية، المخيخ الخلقية نقص تنسج، متفرقة أشكال OPTSA).

جيم العدوى.

1. الزهري العصبي في العمود الفقري (وبصرف النظر شكل تابس الظهراني) يتجلى اثنين من أكثر النماذج. نحن نتحدث عن التهاب النخاع و السحايا الزهري (الشلل النصفي التشنجي إربا) والشوكي ومرض الزهري. هذا الأخير يتجلى في بعض الأحيان من متلازمة الشريان النخاعي الأمامي. تم العثور أيضا قذائف غونما من الحبل الشوكي ، ولكن أكثر من ذلك نادرا. يصف الجافية الضخامي الزهري مع الألم جذري، ضمور عضلي في اليدين والقدمين في متلازمة الهرمية (ضمور عضلي الزهري مع خزل سفلي تشنجي-رنحي).

آخر عدوى spirochete التي يمكن أن تؤثر على الحبل الشوكي وتؤدي إلى تطوير سفلي سفلي أقل هو مرض لايم.

يتميز اعتلال النخاع فجوي (الإيدز) من قبل الآفات الأعمدة الخلفية والجانبية من الحبل الشوكي على مستوى بطاقة الصدرية العليا ويظهر انخفاض خزل سفلي تشنجي (الشلل النصفي) وترنح الحسية. لتشخيص هذا الشكل ، تعد الاختبارات المصلية للإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية مهمة.

شلل سفلي تشنجي مداري تسببها-T أليف النسيج اللمفاني فيروس الإنسان (HTLV-I) ويظهر خزل سفلي ببطء تدريجي مع فرط المنعكسات، وعلامات هرول المرضية والاضطرابات من أجهزة الحوض. بعض المرضى في وقت واحد لديهم أعراض اعتلال الأعصاب. يتم وضع علامة على CSF كثرة خلايا السائل النخاعي لمفاوي الصغيرة (10-50 الخلايا)، ومحتوى البروتين العادي والجلوكوز وزيادة كمية الأجسام المضادة لHTLV-I. يتم تأكيد التشخيص من خلال الكشف عن الأجسام المضادة للفيروس في المصل.

التهاب النخاع المستعرض، التي تسببها الفيروسات والبكتيريا والفطريات والطفيليات، وكذلك العمليات الالتهابية غير المعدية (آخر المعدية وما بعد التطعيم، التهاب تحت الحاد، مجهول السبب). بداية هذه الأمراض عادة ما تكون حادة مع حمى وعلامات التهاب النخاع الشوكي. تنمل مميزة أو آلام الظهر على مستوى عملية الميل ، والضعف في الساقين واضطرابات العضلة العاصرة. في البداية ، يصبح الشلل بطيئًا ، ويحدث التشنج لاحقًا. عند بلوغ ذروة المرض ، الانتعاش اللاحق النموذجي. التحسن واضح أكثر في أول 3-6 أشهر.

التشخيص التفريقي لل ويتم التهاب النخاع المستعرض خارجا مع خراجا من الحبل الشوكي وشلل الأطفال الحاد، ADEM، الحادة leykoentsefalitom التهاب النزفية، adrenoleukodystrophy، مرض بهجت، وداء الفقار عنق الرحم، والاعتلال النخاعي الهيروين، مرض لايم، والتصلب المتعدد، الاعتلال النخاعي الإشعاع وغيرها من الأمراض.

أمراض الأوعية الدموية.

لوحظ حدوث انسداد في الشريان الفقري الأمامي نادرا ويتجلى بطرق مختلفة اعتمادا على حجم الاحتشاء. ألم نموذجي في الرقبة والظهر ، ضعف في الساقين ، اضطرابات حساسة وحوضية. تظهر الأعراض على الفور أو خلال 1-2 ساعة. أحيانا يكون هناك آلام جذرية في المستوى العلوي من الآفة. وعادة ما يكون الشلل ثنائيا ، وفي بعض الأحيان أحادي الجانب ونادرا ما يكتمل.

النزف فوق الجافية أو تحت الجافية على مستوى النخاع الشوكي هو أقل بكثير من نوبات نقص تروية القلب وتظهر نفسها فجأة ظهرت اعتلال النخاعي الانضغاطي.

الدولة Lacunary، وتطورت نتيجة لالدماغية عوائق جوبية متعددة في ارتفاع ضغط الدم قد تظهر متلازمة الكاذب، والأعراض الهرمية على جانبي الجسم، والضعف العام (وخصوصا في الساقين)، disbaziey أحيانا - الخرف. انتهاكا لانخفاض خزل سفلي تشنجي سيرا على الأقدام في وتقع أحيانا تصبح العامل الرئيسي مهايئ هذا النوع من الاعتلال الدماغي الوعائي.

الاعتلال النخاعي عنق الرحم هو من مضاعفات خطيرة من سرطان عنق الرحم، أو نادرا، الخلفي الطولي تكلس الأربطة على مستوى عنق الرحم، خاصة إذا تم دمجهما مع تضيق خلقي في القناة الشوكية. يتطور اعتلال النخاع في حوالي 5-10 ٪ من المرضى الذين يعانون من داء الفقار عنق الرحم. بما أن الأعمدة الجانبية والخلفية للحبل الشوكي تتأثر ، فإن الشكاوى النمطية لهؤلاء المرضى تنخفض إلى خدر وخيبة اليد ، وتدهور الوظائف الحركية الدقيقة والتدهور التدريجي للمشية.

في المستقبل ، قد تتطور عدة أنواع من المظاهر السريرية:

1. متلازمة الآفة عبر إشراك koritiko الشوكي، تدور مهادي مسارات موصل والأعمدة الخلفي من الحبل الشوكي مع التشنج الشديد، واضطرابات العضلة العاصرة، وأعراض يرميت.
2. متلازمة تورم الأبواق الأمامية والمسالك الهرمية مع شلل ، تشنج ملحوظ ، ولكن دون اضطرابات حساسة (متلازمة التصلب الجانبي الضموري) ؛
3. متلازمة إصابة الحبل الشوكي مع ضعف شديد الحركية والحركية ، حيث يوجد في الغالب ضعف في الذراعين والتشنج في الساقين ؛
4. متلازمة براون-سيكار مع متلازمة حسية نموذجية ومتلازمة الحركية المماثل.
5. Brachialgia مع أعراض تدخل من الخلايا العصبية الحركية السفلى (الأبواق الأمامية) على الذراعين.

كما لاحظ العديد من المرضى الألم في الرقبة. اضطرابات الحوض عموما ليست شائعة. الأول والأكثر تقدما بشكل مطرد أعراض هو في كثير من الأحيان dysbasia.

التشخيص التفريقي يتم تنفيذ مع التصلب المتعدد، والاعتلال النخاعي فجوي، والإيدز مرض الذئبة الاعتلال النخاعي، abetalipoproteinemia، تحت الحاد جنبا إلى جنب انحطاط ورم الحبل الشوكي، تكهف النخاع، تشوه أرنولد خياري متلازمة، التصلب الوحشي الابتدائي، قصور فقري قاعدي المزمن، وأحيانا - مع متلازمة غيلان باريه، إلتهاب سنجابية النخاع والاعتلال العصبي المحيطي. لتوضيح التشخيص اللجوء إلى الصور الشعاعية الوظيفية من العمود الفقري العنقي ، فضلا عن الكمبيوتر والتصوير بالرنين المغناطيسي.

أسباب أخرى.

ورم خبيث أو (نادرا) عملية ضمورية قشرية يمكن أن يسبب خزل سفلي تشنجي أقل. القشرية عملية ضمور محدودة مفيد التلفيف أمام المركزي قد تظهر من جانب واحد (المرحلة الأولى) أو اضطرابات ثنائية المحرك متفاوتة الخطورة (ع) لخزل رباعي شلل جزئي، والتي تقدم ببطء على مر السنين. ويمكن الكشف عن ضمور الدماغ مع التصوير المقطعي (شلل ميلز).

التصلب المتعدد.

يمكن أن يصعب تشخيص الشكل الشوكي لمرض التصلب المتعدد ، والذي يتجلى من خلال المنطقة السفلية السفلية السفلية ، في غياب اضطرابات واضحة واضطرابات بصرية. من المهم البحث عن آفة واحدة على الأقل ، لجذب التصوير بالرنين المغناطيسي ، والإمكانات المستحثة من طرائق مختلفة ، وتحديد مجموعات IgG oligoclonal في CSF. ومع ذلك ، يجب ألا ننسى أن التصلب المتعدد هو في الأساس تشخيص سريري. يتجلى التهاب النخاع المستعرض في المرحلة الحادة ككل من أعراض سريرية أشد من الشكل الشوكي لمرض التصلب المتعدد.

تكهف النخاع - مرض التنكسية المزمنة من الحبل الشوكي، وتتميز أساسا من تشكيل تجاويف في الجزء المركزي من الحبل الشوكي، وغالبا في عنق الرحم وزارته ويظهر ضمور عضلي (MS) واضطرابات فصل حساسية نوع قطعي. ردود الفعل وتر في المنطقة amyotrophic تسقط. كثيرا ما يطور خزل سفلي سفلي منخفض (لا يعبر عنه بشكل كبير) مع فرط المنعكسات. ربما إشراك الأعمدة الخلفية مع ترنح. ما يقرب من 90 ٪ من سيلانجيليا مصحوبة بأعراض تشوهات أرنولد - Chiari. غالبا ما يتم تحديد علامات ديسكرازي أخرى. تحدث متلازمة مؤلمة في نصف المرضى تقريبًا. يمكن أن تكون الإصابة بنخاع السحايا مجهول السبب أو مقترنة بأمراض أخرى في الحبل الشوكي (غالباً ما تكون الأورام والرضوض). CT أو MRI يمكن تأكيد التشخيص.

التصلب الجانبي الرئيسي هو نادر لهذا المرض الخلايا العصبية الحركية، التي تتميز آفة الأولية من الخلايا العصبية الحركية العليا في غياب الأعراض السريرية للآفات العصبون المحرك السفلي، ويتجلى أولا أقل تشنجي خزل سفلي، ومن ثم - خزل رباعي مع فرط المنعكسات وزيادة - التي تنطوي على عضلات الفم والبلعوم. الاضطرابات الحسية غائبة. العديد من الباحثين يعتبرونها شكلاً من أشكال التصلب الجانبي الضموري.

يعرف اعتلال النخاع الإشعاعي في شكلين: اعتلال النخاع الإشعاعي التدريجي المؤقت والمؤجل. يتطور انخفاض الحبل الشوكي الخنزيري فقط في الشكل الثاني. يظهر المرض بعد 6 أشهر (أكثر في 12-15 شهرًا) بعد العلاج الإشعاعي على شكل تشوش في القدمين واليدين. في المستقبل ، يتطور الضعف أحادي الجانب أو الثنائي في الساقين. غالبا ما تكون هناك في البداية صورة لمتلازمة براون-سيكار ، ولكن لاحقا يكون هناك مجموعة من أعراض إصابة الحبل الشوكي المستعرض مع الشلل النصفي التشنجي ، وتتشكل اضطرابات حسية موصلة وحوضي. في الخمور هناك زيادة طفيفة في محتوى البروتين. يتم مساعدة التشخيص من خلال دراسة التصوير بالرنين المغناطيسي.

متلازمة Shaya-Dryger. تأخذ العلامات الهرمية في هذا المرض في بعض الأحيان شكل خزل سفلي تشنجي منخفض. الأعراض المصاحبة لمرض باركنسون ، ورنح المخيخ ، والقصور الذاتي التدريجي يجعل تشخيص متلازمة شاي-درايفر غير صعب للغاية.

نقص فيتامين B12 يتجلى الدموية ليس فقط (فقر الدم الخبيث)، ولكن الأعراض أيضا العصبية كما تحت الحاد جنبا إلى جنب انحطاط الحبل الشوكي (الجانب الآفة والأعمدة الخلفية من الحبل الشوكي). تتكون الصورة السريرية من تشوش في القدمين واليدين ، والتي انضمت تدريجيا من قبل الضعف والتصلب في الساقين ، وعدم الاستقرار عند الوقوف والمشي. في غياب العلاج ، يتطور الشلل النصفي اللاشعوري مع درجة متفاوتة من التشنج والتقلص. يمكن لردود الأوتار الموجودة على الساقين أن تتغير من الأسفل إلى الأعلى. يمكن الاستنساخ وردود الفعل وقف المرضي. في بعض الأحيان يلاحظ الاعتلال العصبي للعصب البصري مع انخفاض في حدة البصر والتغيرات في الحالة العقلية (الاضطرابات العاطفية والفكرية حتى الخرف العكوس). لعكس تطور الأعراض يؤدي فقط إلى العلاج في الوقت المناسب.

تتطور اللطمية مع التسمم بنوع خاص من العدس (رتبة) وتتميز بآفة سائدة من المسالك الهرمية في الأعمدة الجانبية للحبل الشوكي. تتكون الصورة السريرية من تطور تحت الحاد لشلل النصفي التشنجي مع اختلال وظائف أجهزة الحوض. مع استبعاد رتبة من الغذاء ، لوحظ انتعاش بطيء ، في كثير من الأحيان مع شلل المتبقية من المرض دون ضمور واضطرابات الحوض. لا يسبب التشخيص صعوبات في حالة معرفة بيانات anamnestic. في الماضي ، وصفت أوبئة lathyism.

Adrenoleukodystrophy. الكبار ( "spinoneyropaticheskaya") شكل adrenoleukodystrophy واضح تتراوح أعمارهم بين 20 و 30 عاما، ودعا adrenomieloneyropatiey. هؤلاء المرضى قدم مع الطفولة المبكرة قصور الغدة الكظرية (ربما الإكلينيكي)، ولكن فقط في العقد الثالث من تطوير خزل سفلي تشنجي التدريجي واعتلال الأعصاب وأعرب نسبيا ضعيفة (أحيانا في تركيبة مع قصور الغدد التناسلية لدى الرجال).

يتم إجراء التشخيص التفريقي لشكل البالغين مع شكل التدريجي المزمن من التصلب المتعدد ، الشلل النصفي الشلل الأسري ، اعتلال النخاع العنقي ورم الحبل الشوكي.

يحدث المصاحب للورم تحت الحاد التهاب الاعتلال النخاعي في سرطان قصبية المنشأ أو سرطان الغدد الليمفاوية، الحشوية واضح خزل سفلي التدريجي بسرعة مع الأسلاك الحساسة واضطرابات الحوض.

يجب أن تخدم "السفلية" الخانقة السفلية التشنّجية المنخفضة "السريعة" في "غياب" الأسباب الواضحة كذريعة لإجراء فحص شامل للأورام للمريض.

أمراض المناعة الذاتية (مرض Sjogren وخاصة الذئبة الحمامية الجهازية) تؤدي في بعض الأحيان إلى تطور اعتلال النخاعي الالتهابي مع صورة من السفلية السفلية السفلية السفلية.

يتميز اعتلال النخاع الهيروين بالتطور المفاجئ في الشلل النصفي مع الاضطرابات الحسية والحسية الموصلة. يتطور اعتلال النخاع النخري الشامي على مستوى الصدر وأحيانًا في عنق الرحم.

الاعتلال النخاعي غير معروف المسببات تشخيص كثير من الأحيان (أكثر من 25٪ من جميع حالات الاعتلال النخاعي)، على الرغم من استخدام طرق التشخيص الحديثة، بما في ذلك تصوير النخاع، MRI، والبحوث CSF، أثار إمكانات طرائق مختلفة وEMG.

من المفيد أيضًا تذكر بعض أشكال نادرة من اعتلال النخاع. على وجه الخصوص، مع انخفاض خزل سفلي الاعتلال النخاعي في تركيبة مع periflebita ونزيف في شبكية العين يمكن أن يحدث عندما يكون المرض إيلز (مرض انسداد غير الالتهابية في المقام الأول للشرايين شبكية العين، والمشاركة الأوعية الدموية الدماغية أمر نادر الحدوث) متلازمة وفوكت كوياناجي Gerada (التهاب القزحية والتهاب السحايا). وصف خزل سفلي أيضا مع الأدمة النمو الشاذ بلوخ سولزبيرغر (مزيج pigmentdermatoza مع التشوهات الخلقية)، ارتفاع السكر في الدم، متلازمة جوغرن لارسون (تشوهات وراثية)، فرط نشاط الغدة الدرقية (نادر).

التشخيص مع انخفاض درجة حرارة الشبكية

• التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والعمود الفقري والتقاطع القحفي.
• تصوير النخاع.
• تحري السائل الدماغي الشوكي.
• قسم الصحة
• القوى المحركة للطرائق المختلفة ؛
• فحص الدم العام
• اختبار الدم البيوكيميائي
• التشخيص السيرولوجي للإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية والزهري.
• تحديد B12 ومستويات حمض الفوليك في الدم.
• التشاور مع علم الوراثة.
• البحث Oncop.

[3], [4]