ورم حبيبي فيجنر وتلف كلوي

تورمات فيجنر - التهاب الحبيبي في الجهاز التنفسي مع الناخر الأوعية الدموية من السفن الصغيرة ومن النوع المتوسط، جنبا إلى جنب مع التهاب كبيبات الكلى التهاب.

علم الأوبئة

تورمات فيجنر يعانون بنسب متساوية تقريبا في كل من الرجال والنساء من جميع الفئات العمرية. الأدب يتضمن وصفا للمرض في الأطفال أقل من 2 سنة من العمر والأشخاص الذين تتجاوز أعمارهم 90 عاما، ولكن كان متوسط عمر المرضى 55-60 عاما. في الولايات المتحدة، وهذا المرض غالبا ما تكتشف في البيض من الأمريكيين من أصل أفريقي في. تردد من تورمات فيجنر، التي طالما زيادة المرض نادرة casuistically بسرعة في السنوات الأخيرة: في 80s في وقت مبكر من حدوث هذا النوع من التهاب الأوعية الدموية، وفقا لإجراء UK الدراسات الوبائية، كان 0،05-0،07 حالة لكل 000 100 من السكان في الفترة من 1987 إلى 1989 حتي 0،28 حالة لكل 000 100 من السكان، ومن عام 1990 إلى 1993 حتي 0،85 حالة لكل 000 100 نسمة. في الولايات المتحدة ، يبلغ معدل الإصابة 3 حالات لكل 100000 من السكان.

[1], [2], [3], [4]

الأسباب ورم حبيبي فيجنر

تم وصف ورم حبيبي فيجنر لأول مرة في عام 1931 بواسطة N. Klinger كشكل غير عادي من التهاب الشرايين العقدي. . في عام 1936 F. فيجنر ز التعرف كشكل تصنيف الأمراض مرض مستقل، وفي عام 1954 ز G. غودمان وJ. شيرغ صياغة المعايير السريرية والصرفية الحديثة في التشخيص، وثالوث مميزة من الأعراض منها: التهاب الحبيبي الجهاز التنفسي، الناخر الأوعية الدموية والتهاب كبيبات الكلى.

لم يتم تحديد السبب الدقيق للورم الحبيبي فيجنر. أقترح وجود صلة بين تطور العدوى، وتورمات فيجنر، مؤكدا بشكل غير مباشر على الواقع بداية المتكرر وتفاقم في فترة الشتاء، الربيع، خاصة بعد عدوى الجهاز التنفسي مقترن ضرب المستضد (ربما أصل فيروسي أو بكتيري) عن طريق الجهاز التنفسي. هناك أيضا ارتفاع وتيرة تفاقم المرض في ناقلات من  المكورات العنقودية الذهبية.

[5], [6], [7], [8], [9]

طريقة تطور المرض

في التسبب في ورم حبيبي فيجنر ، تم تكليف الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للميكروبات (ANCA-Anti-Neu-trophil Cytoplasmatic Antibodies) بدور رئيسي في السنوات الأخيرة. في عام 1985 ، FJ Van der Woude et al. أظهرت لأول مرة أن ANCA تم اكتشافها مع ارتفاع وتيرة في المرضى الذين يعانون من الورم الحبيبي فيجنر ، واقترح أهميتها التشخيصية في هذا النوع من التهاب الأوعية الدموية. في وقت لاحق ، تم الكشف عن ANCA في أشكال أخرى من الأوعية الدموية في الأوعية الصغيرة (التهاب الأوعية الدقيقة المجهرية ومتلازمة Cherdja Strauss) ، وكانت تسمى هذه المجموعة من الأمراض التهاب الأوعية الدموية المرتبطة ANCA.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

الأعراض ورم حبيبي فيجنر

غالبا ما يحدث بداية تورمات فيجنر في شكل متلازمة تشبه الانفلونزا، الذي يرتبط مع تطور تعميم السيتوكينات الموالية للالتهابات، وربما ينتج في نتيجة لعدوى بكتيرية أو فيروسية، فترة البادري السابقة من هذا المرض. في هذا الوقت، والغالبية العظمى من المرضى تظهر عليهم اعراض الورم الحبيبي فاغنر: الحمى، والضعف، والشعور بالضيق، آلام المفاصل المهاجرة في المفاصل الكبيرة والصغيرة،  ألم عضلي ، وفقدان الشهية، وفقدان الوزن.

تستمر الفترة البادئة حوالي 3 أسابيع ، وبعد ذلك تظهر العلامات الإكلينيكية الرئيسية للمرض.

أعراض الورم الحبيبي فاغنر، وكذلك في غيرها من الأوعية الدموية سفينة صغيرة تتميز تعدد الأشكال كبيرا المرتبطة الآفات الوعائية متكررة الجلد والرئة والكلى والقولون والأعصاب الطرفية. مع أشكال مختلفة من الأوعية الدموية في الأوعية الصغيرة ، يختلف تواتر مظاهر الأعضاء هذه.

التشخيص ورم حبيبي فيجنر

تشخيص الورم الحبيبي فاغنر يكشف عن عدد من التغييرات مختبر غير محددة: ارتفع معدل الترسيب، زيادة عدد الكريات البيضاء، كثرة الصفيحات، فقر الدم السوي الصباغ، في نسبة صغيرة من الحالات، فرط الحمضات. سمة من سمات بروتين الدم مع زيادة في مستوى الجلوبيولين. في 50 ٪ من المرضى ، يتم الكشف عن عامل الروماتويد. العلامة التشخيصية الرئيسية لورم فجنر الحبيبي هو ANCA ، التي ترتبط عيارها مع درجة نشاط التهاب الأوعية الدموية. في معظم المرضى ، تم الكشف عن c-ANCA (لبروتيناز 3).

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

علاج او معاملة ورم حبيبي فيجنر

خلال المسار الطبيعي للعلاج في حالة عدم وجود التهاب الأوعية الدموية المرتبطة ANCA أن يكون بسوء التشخيص: قبل إدخالها في الممارسة السريرية للأدوية المثبطة للمناعة في السنة الأولى من المرض وتوفي 80٪ من المرضى الذين يعانون من تورمات فيجنر. في أوائل السبعينيات ، قبل الاستخدام الواسع للأدوية السامة للخلايا ، كان معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 38٪.

إذا كنت تستخدم العلاج مناعة المتوقع تغيرت تورمات فيجنر: استخدام نظم علاجية العدوانية يمكن تحقيق التأثير من 90٪ من المرضى، منهم 70٪ مغفرة كاملة مع استعادة وظيفة الكلى أو استقرارها، واختفاء بيلة دموية وعلامات خارج الكلية من المرض.

توقعات

يتم تحديد التنبؤ من الورم الحبيبي فيجنر في المقام الأول من شدة ضرر الرئة والكلى ، وفترة ظهور ونظام العلاج. قبل استخدام الأدوية المثبطة للمناعة 80 ٪ من المرضى ماتوا خلال السنة الأولى من المرض. كان البقاء على قيد الحياة أقل من 6 أشهر. الحيدية مع السكرية ، والنشاط القمعي للالتهاب الأوعية الدموية وتلف الجهاز التنفسي العلوي ، وزيادة متوسط العمر المتوقع للمرضى ، لكنها أثبتت عدم فعاليتها في هزيمة الكلى والرئتين. إضافة سيكلوفوسفاميد إلى العلاج يسمح لتحقيق مغفرة في أكثر من 80 ٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة الكلى الرئوية داخل ورم حبيبي فيجنر.

العوامل المؤكدة لالتهاب الأوعية الدموية ANCA المرتبطة هي مستوى الكرياتينين في الدم قبل العلاج ونفث الدم. إن نفث الدم هو علامة تنبؤية غير مواتية لبقاء المريض ، وتركيز كرياتينين الدم في بداية عملية الكلى هو عامل خطر محدد لتطور القصور الكلوي المزمن. في المرضى الذين يعانون من تركيز الكرياتينين في الدم أقل من 150 ميكرومتر / لتر ، 10 سنوات البقاء على قيد الحياة الكلوي 80 ٪. العامل المورفولوجي الرئيسي للتنبؤ الإيجابي هو النسبة المئوية للكبيبات الطبيعية في خزعة الكلى.

الأسباب الرئيسية لوفاة المرضى الذين يعانون من الورم الحبيبي فيجنر في المرحلة الحادة من المرض هي التهاب الأوعية الدموية ، والفشل الكلوي الحاد ، والالتهابات.

[24], [25]