آفة أجهزة الأنف والحنجرة مع الورم الحبيبي لفغنر
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
الورم الحبيبي فيجنر هو مرض عام حاد من مجموعة من الأوعية الدموية الجهازية. والذي يتميز بالآفات الحبيبية ، في المقام الأول ، الجهاز التنفسي العلوي والرئتين والكلى.
مرادفات
Necrotizing الحبيبية الجهاز التنفسي مع التهاب الأوعية الدموية ، وشكل الجهاز التنفسي - الكلوي من التهاب حول العجان المحيطة ، ومرض فيجنر ، ورم حبيبي نخرية في الجهاز التنفسي العلوي مع التهاب الكلية.
رمز ICD-10
M31.3 ورم حبيبي فيجنر.
أسباب ورم حبيبي فيجنر
حتى الآن ، لا تزال أسباب داء فجنر الحبيبي غير واضحة ، لكن معظم المؤلفين يميلون إلى الاعتقاد بأن هذا مرض مناعي ذاتي. في تطور المرض ، من المفترض الدور المسبب للفيروسات (الفيروس المضخم للخلايا ، فيروسات الهربس) ، فضلا عن الخصوصية الجينية للمناعة. العوامل التي تثير بداية داء فجنر الحبيبي ، أولا وقبل كل شيء ، تشهد على التحسس الخارجي للكائن الحي. فهي ليست مسببًا للمرض ، لأنها يمكن أن تعمل باستمرار على مجموعة كبيرة من الناس ، ولكن فقط في حالات واحدة تؤدي إلى تطور ورم حبيبي فيجنر. وهكذا ، يمكن أن نفترض وجود استعداد وراثي معين. لصالح هذا هو زيادة كبيرة في دم المرضى الذين يعانون من الورم الحبيبي فيغنر ، ومحتوى مستضد HLA-A8 ، المسؤولة عن الاستعداد الوراثي لأمراض المناعة الذاتية.
التسبب في ورم حبيبي فيجنر
في التسبب في الورم الحبيبي لفغنر ، والاضطرابات المناعية ذات أهمية قصوى ، على وجه الخصوص ، وترسب المجمعات المناعية في جدران الأوعية الدموية واضطرابات المناعة الخلوية. تتميز الصورة المورفولوجية بتهاب الأوعية النخرية للشرايين المتوسطة والصغيرة الحجم وتشكيل حبيبات الخلايا متعددة الأشكال التي تحتوي على خلايا عملاقة.
أعراض داء فجنر الحبيبي
للمرضى أمراض الأذن الأنف الحنجرة يعاملون عادة في المرحلة الأولى من المرض، ويعتبر عند rhino- الصورة faringoskopicheskaya كما التهاب تافهة (ضامر، والتهاب الأنف الالتهاب، والتهاب البلعوم)، في صلة وثيقة ثمينة غاب عن الوقت المناسب لبدء العلاج. ومن الأهمية بمكان التعرف على خصائص آفات الأنف والجيوب الأنفية في تورمات فيجنر.
الشكوى الأولى من المرضى الذين يبحثون عن لأترهنلرينجلجي، عادة ما تقتصر على احتقان الأنف (من جانب واحد عادة)، وجفاف، وسوء المخاط، الذي يصبح قريبا صديدي، ثم غذيذي قيحي. بعض المرضى يشكون من النزيف بسبب تطور التحبيب في تجويف الأنف أو تدمير حاجز الأنف. ومع ذلك ، فإن نزيف الأنف ليس عرضًا شبيهيًا ، لأنه نادرًا نسبيًا. أعراض دائمة أكثر من آفات الأغشية المخاطية في الأنف، الذي تم العثور عليه في المراحل الأولى من تورمات فيجنر، - تشكيل قشور دموية صديدي.
تصنيف
هناك أشكال موضعية وعامة من ورم حبيبي فيجنر. مع الشكل الموضعي ، الآفات النخرية التقرحية لأعضاء الأنف والأذن والحنجرة ، الورم الحبيبي في المدار أو مجموعة من العمليات تتطور. في شكل عام ، جنبا إلى جنب مع الورم الحبيبي في الجهاز التنفسي العلوي أو العينين ، تطور التهاب كبيبات الكلى في جميع المرضى ، ومن الممكن أيضا أن تشمل نظام القلب والأوعية الدموية والرئتين والجلد.
يمكن أن تنتقل الورم الحبيبي لـ Wegener بشكل حاد ، وتحت الحاد ، وبشكل مزمن ، ولا يحدد التوطين الأساسي للعملية المسار الإضافي للمرض. في حالة الاختلاف الحاد ، ينشأ المرض بشكل خبيث ، مع الحاد - وهو خبيث نسبيًا ، ويتميز التطور المزمن بالتطور البطيء وطول مدة المرض.
فحص
في 2/3 من الحالات ، يبدأ المرض بهزيمة الجهاز التنفسي العلوي. مزيد من الأجهزة الحشوية تشارك في هذه العملية. في هذا الصدد، على التشخيص المبكر وإطالة حياة المريض أمر مهم للغاية لمعرفة الأعراض السريرية (صديدي أو نزيف من الأنف، وتقرحات الفم). في المرحلة الأولى من المرض التغيير التقرحي الناخر يمكن ملاحظتها فقط في جسد واحد، ومن ثم يمتد إلى تلف الأنسجة المحيطة مع الوقت في عملية المرضية ينطوي على الرئتين والكلى. ويستند المرض على الآفات الوعائية العامة والورم الحبيبي الناخر. وأقل شيوعا، ويرتبط النسخة الثانية من بداية المرض مع آفة في الجهاز التنفسي السفلي (الرغامى والقصبات الهوائية والرئتين) ويسمى "مقطوعة الرأس تورمات فيجنر".
تشخيص داء فجنر الحبيبي
في تشخيص الورم الحبيبي فاغنر، وخاصة في المراحل المبكرة من المرض، فمن المهم إجراء تقييم مناسب للتغيرات في الجهاز التنفسي العلوي، وخاصة الأنف والجيوب الأنفية. هذا يحدد الدور القيادي للotolaryngologist في التشخيص المبكر للمرض. الجهاز التنفسي العلوي متاحة للفحص وخزعة، والتي يمكن تأكيد أو دحض تشخيص الورم الحبيبي فاغنر.
يجب أخذ خزعة من الغشاء المخاطي بهدف التقاط كل من مركز الزلزال ومنطقة الحدود من الآفة. أساس الميزات المورفولوجية للعملية هو الطبيعة الإنتاجية الحبيبي رد فعل للالتهابات لوجود العملاق خلايا متعددة النوى نوع بيروغوف-انغهانس خلايا متعددة النوى العملاقة أو جهات أجنبية. تتركز الخلايا حول الأوعية التي ليس لها اتجاه محدد.
ما الذي يجب فحصه؟
ما هي الاختبارات المطلوبة؟
علاج داء فجنر الحبيبي
الغرض من العلاج هو تحقيق مغفرة وتفاقم المرض ومن ثم للحفاظ عليه. يمكن أن تكون المبادئ الأساسية لتكتيكات العلاج هي المعالجة المبكرة وفي الوقت المناسب ، والاختيار الفردي للعقار ، والجرعات ، وتوقيت العلاج للتفاقم ، والمعالجة طويلة الأجل مع الأخذ بعين الاعتبار الطبيعة التدريجية للمرض.
أساس العلاج هو استخدام الجلوكوكورتيكويد بالاشتراك مع cytostatics. عادة، والسكرية الجرعة الأولي الساحقة - 6080 ملغ من بريدنيزون عن طريق الفم يوميا (1-1.5 مغ / كغ من وزن الجسم يوميا)، وزيادة عدم وجود جرعة فعالية إلى 100-120 ملغ. إذا في هذه الحالة ليس من الممكن لتحقيق السيطرة على الأمراض، وتطبيق ما يسمى العلاج نبض - 1000 ملغ تدار metilprednizodona 3 أيام متتالية، يدار المخدرات عن طريق الوريد kalelno في 0.9٪ محلول كلوريد الصوديوم.