ورم حبيبي فيجنر: الأعراض

ليعاملون عادة المرضى أمراض الأذن الأنف الحنجرة في المرحلة الأولى من تورمات المرض فاغنر، وعندما يعتبر rhino- الصورة faringoskopicheskaya كما التهاب تافهة (ضامر، والتهاب الأنف الالتهاب، والتهاب البلعوم)، في صلة وثيقة ثمينة غاب عن الوقت المناسب لبدء العلاج. ومن الأهمية بمكان التعرف على خصائص آفات الأنف والجيوب الأنفية في تورمات فيجنر.

هزيمة الأنف مع ورم حبيبي فيجنر

الشكوى الأولى من المرضى الذين يبحثون عن لأترهنلرينجلجي، عادة ما تقتصر على احتقان الأنف (من جانب واحد عادة)، وجفاف، وسوء المخاط، الذي يصبح قريبا صديدي، ثم غذيذي قيحي. بعض المرضى يشكون من النزيف بسبب تطور التحبيب في تجويف الأنف أو تدمير حاجز الأنف. ومع ذلك ، فإن نزيف الأنف ليس عرضًا شبيهيًا ، لأنه نادرًا نسبيًا. أعراض دائمة أكثر من آفات الأغشية المخاطية في الأنف، الذي تم العثور عليه في المراحل الأولى من تورمات فيجنر، - تشكيل قشور دموية صديدي.

مع التنظير الأمامي ، يتم الكشف عن قشور من اللون البني البني المميز ، والتي تتم إزالتها على شكل قوالب. بعد إزالة اللقطات ، يكون الغشاء المخاطي رقيقًا ، وله لون أحمر مزرقي ، في بعض الأماكن (في كثير من الأحيان في منطقة القشرة السفلى والمتوسطة) يكون نخرًا. مع تطور المرض ، خاصة إذا لم يتم تنفيذ العلاج العقلاني ، يزداد عدد القشور ويصبح أكثر ضخامة وتظهر رائحة كريهة. تشبه القشرة الهائلة الأوزون ، لكنها تختلف عن اللون الشاذ في اللون (مع ورم حبيبي فيجنر فهي رمادية بنية مع خليط من الدم ، بينما الأخضر أخضر). بالإضافة إلى ذلك ، لا تشبه رائحة الرائحة المنبعثة منها رائحة مميزة من تجويف الأنف في المرضى الذين يعانون من نباتات زهرة. يجب أن يتم تنبيه الأطباء إلى الأضرار من جانب واحد لتجويف الأنف.

أحيانًا في الممرات الأنفية هناك نسيج حبيبي أحمر متقشر ، غالباً ما يقع على الأصداف وفي الأجزاء العلوية من الجزء الغضروفي من الحاجز الأنفي. أقل في كثير من الأحيان يتم تحديد نسيج محبب في الأجزاء الخلفية من الحاجز الأنفي ، وإغلاق choana. أثناء فحص هذه المنطقة ، حتى مع وجود لمسة خفيفة للغاية ، لوحظ النزيف ، وهذا هو السبب في كثير من الأحيان خطأ في العملية عن الورم.

واحدة من ميزات ورم حبيبي فيجنر هو وجود غشاء مخاطي متقرح في منطقة الجزء الأمامي من الحاجز من الأنف. في المراحل الأولى من المرض ، تكون القرحة سطحية ، ولكنها تتعمق تدريجياً ويمكن أن تصل إلى الغضروف. مع تطور العملية ، يتطور نخر الغضروف ويتشكل ثقب في الحاجز. عادة ، عند حواف الثقوب هناك أيضا نسيج حبيبي. في البداية، انثقاب يأخذ أساسا المقاطع الأمامية يربك (جزء غضروفي)، فضلا عن العملية ويلتقط أقسام العظام، في اتصال مع الذي حرم الأنف الخارجي من الدعم وتستحوذ على شكل سرج. بالإضافة إلى الفحص البصري ، فإن فحص الأشعة السينية لتجويف الأنف ضروري لاكتشاف التغيرات في الحاجز الأنفي.

في بعض الحالات من الحالات المزمنة من الورم الحبيبي لفغنر ، يمكن أن تحدث هزيمة الأنف والجيوب الأنفية دون ظاهرة التسمم الشائعة (الحمى وفقدان الوزن ، والضعف العام).

قد لا تشارك الهيئات الأخرى في العملية لمدة 2-3 سنوات. ومع ذلك ، فإن sipi ، بالطبع "غير ضار" من التهاب الأنف التقرحي النخر والتهاب الجيوب الأنفية مع ورم حبيبي فيجنر نادر للغاية. في كثير من الأحيان بعد 3-4 أشهر تتطور ظاهرة التسمم ويبدأ تعميم العملية مع أعراض هزيمة الأعضاء الأخرى. في تحديد الظواهر الغشاء المخاطي الضموري في وجود سوء الحالة الصحية للمريض، والحمى بدرجة منخفضة، وينبغي إجراء البروتين في البول مسحا شاملا للالحبيبي استثناء طول المريض فاغنر.

جنبا إلى جنب مع التغيرات الالتهابية في تجويف الأنف ، قد يحدث أيضا علم الأمراض في الجيوب الأنفية. في معظم الأحيان يتأثر واحد من الجيوب الفكية ، عادة على جانب من التغييرات وضوحا في تجويف الأنف. يحدث التهاب الجيوب الأنفية الفكي من جانب واحد عادة على خلفية التهاب الأنف التقرحي النخرى وعندما تسوء العملية ، تتفاقم الحالة العامة ، تفاعل درجة الحرارة ، وتتورم الخدين على جانب الآفة. مع مرور الوقت ، تلتقط عملية التقرح والمخرزة الغشاء المخاطي لتجويف الأنف ، والذي هو أيضًا الجدار الإنسي للجيب الفكي. تدريجيا ، يصبح الجدار نخر ، ويتم إنشاء تجويف واحد مع تجويف الأنف. أقل في كثير من الأحيان التدمير في وقت واحد من الحاجز من الأنف والجدار الأمامي من الجيوب sphenoid. في المراحل المتقدمة جداً من حبيبات فيجنر ، يصطف التجويف الأنفي والجيوب الأنفية مع مخاطية مخلقة مع عدد كبير من القشور الجافة ، والتي يصعب إزالتها على شكل انطباع هائل.

التغيرات في نسيج العظام مع الورم الحبيبي لفغنر ناتجة عن وجود ورم حبيبي محدد للأنسجة الرخوة التي تقع مباشرة على الجدران العظمية للجيوب الأنفية. في الوقت نفسه ، يتأثر muckeroper ، ونتيجة لذلك يتم إزعاج التغذية للعظام. اضمحلال العظام يحدث بسبب الأوعية المحيطة في النسيج العظمي نفسه ، وفي الأوعية الموجودة في المحيط. يتم تدمير الجدران العظمية نتيجة للالتهاب وعظم العظم: يتم استبدال العظم أولا عن طريق التحبيب ثم بواسطة الأنسجة الندبية. يحدث أحيانا نخر في ذلك. ويسبق تدمير العظام من خلال نزع المعادن.

لوحظ العلاج التي أجريت بعد تطبيع نمط عظم من تجويف الأنف والجيوب الأنفية مع تورمات فيجنر، الذي يرتبط مع اضطراب ملحوظ في عمليات عظمية في العظم والغشاء المخاطي الترميمي.

تظهر الآفات الجهازيّة في الورم الحبيبي لـ Wegener في بعض الأحيان في المراحل المبكرة من المرض ، عندما توجد أعراض للعين مصحوبة بأعراض خلوية. على ما يبدو ، وهذا يرجع إلى عامة من إمدادات الدم إلى الأنف والعينين ، في اتصال مع التي يمكن أن تتطور في وقت واحد التهاب الأوعية الدموية. عندما هزيمة مشتركة من الغشاء المخاطي للأنف ، والجيوب الأنفية والعينين ، الأولى في معظم الحالات تظهر أعراض حركية.

تلف في العين في داء فجنر الحبيبي

واحدة من أكثر الأعراض المتواترة والمبكرة لضرر العين في الورم الحبيبي لـ Wegener هي التهاب القرنية ، وهو التهاب في القرنية في العين. في بعض الحالات ، قد يكون التهاب القرنية نتيجة للتأثيرات السامة ، ولكن يتم ملاحظة آفات حبيبية أكثر تحديدًا للقرنية. مع ترتيب عميق من الارتشاح الحبيبي في منطقة القرنية ، يمكن أن تتقرح وتؤدي إلى تطور القروح العميقة مع هوامش مرتفعة. يبدأ التهاب القرنية بتسلل أنسجة القرنية من شبكة الحلقة الهامشية والأوعية الصلبة ، وتتشكل الارتشاحات على طول حافة القشرة ، وتكون القروح النامية هامشية. تعتمد الصورة الموضوعية (hyperemia في الأنسجة المحيطة بالتسلل والقرح) على الأوعية الدموية التي يحدث بها توسع الأوعية الدموية في الملتحمة (الملتحمة أو الصلبة). في الأشكال الحادة من التهاب القرنية ، يظهر حقنة الأوريكول في الأوعية ، والتي تحيط بقرنية العين بأكملها مع aureole واسع.

يمكن أن تشارك الصلبة في العملية. اعتمادًا على عمق الآفات ، يتميز التهاب أبيق (التهاب الطبقات السطحية من الصلبة) أو التهاب الصلبة (التهاب الطبقات العميقة). يمكن أن تؤدي عملية شديدة في الصلبة إلى التهاب العنبية (التهاب المشيمية من مقلة العين). مع التهاب القرنية والتهاب القرنية المخروطية ، لوحظ الوذمة من الملتحمة في العين. تعتمد الشكاوى من المرضى على شدة العملية ، قد يكون هناك ألم في منطقة مقلة العين ، ضعف البصر ، وظهور رهاب الضياء والتخريب ، وتطوير تشنج الجفن. في وجود هذه الشكاوى ، ينبغي فحص المريض مع الورم الحبيبي من فيغنر بعناية من قبل طبيب عيون.

غالبا ما تكون العملية في منطقة العين من جانب واحد (على جانب الأنف) ، أقل بكثير في كثير من الأحيان - الثنائية. في بعض الأحيان تصل قرحة القرنية إلى لوحة الحدود الخلفية (غشاء ديسميه) ، بينما تكون العين مثقبة ، حيث يتم إفراغ الغرفة الأمامية.

في المراحل المتأخرة من الورم الحبيبي لـ Wegener ، قد يحدث تطرُّر في المرضى. جحوظ (تحريك مقلة العين إلى الأمام) قد يكون لها شخصية متكررة. يمكن الافتراض أن الجحوظ يتطور مع ظهور النسيج الحبيبي في المدار ، تتجلى مظاهره مع تفاقم العملية وتقل مع انخفاض في نشاط العملية تحت تأثير العلاج. إنوفوفلم هو أحد الأعراض المتأخرة لاحقا لورم فيجنر الحبيبي ، مع تطوره ، فإن حركة مقلة العين تنزعج حتى تصل إلى شلل العين الكامل. في قلب المجهر ، من الواضح أن هناك تغيرات جليدية في أنسجة المدار. إلى مظاهر العيون من الورم الحبيبي فيجنر في الفترة المتأخرة يمكن أن يعزى التهاب كيس الدمع ، والذي هو نتيجة للتغيرات غير محددة ، والتعلق العدوى الثانوية. علاج مظاهر العيون ، والأعراض من ورم حبيبي فيجنر ، فضلا عن هزيمة الأعضاء الأخرى في هذا المرض هو النظامية.

[1], [2], [3]

آفة البلعوم والحنجرة مع الورم الحبيبي لفغنر

التقرحات النخرية التقرحية في البلعوم في الحنجرة كمظهر أولي لورم فيغنر الحبيبي يحدث في حوالي 10٪ من الملاحظة. آفة معزولة من الحنجرة نادرة جدا ، في كثير من الأحيان يتم الجمع بين الأضرار التي لحقت بالفم والحلق. في هذه الحالات ، هناك شعور بالألم أو عدم الراحة في الحلق (العرق ، وحرج عند البلع) ، في وقت لاحق يزداد الألم في الحلق ، وهناك سيلان اللعاب وفيرة. العَرَض السائد هي آلام ذات طبيعة عفوية ، تتزايد بشكل حاد عند ابتلاعها. في المراحل الأولية من المرض ، قد لا يتم إزعاج الحالة العامة ، ولكن مع زيادة الأعراض هناك علامات على ضعف التسمم الضيق والضعف. كقاعدة ، يربط المرضى سوء التغذية بسبب الخوف من الألم في الحلق عند تلقي الطفل. ومع ذلك ، في غياب العلاج العقلاني ، ستظهر صداع ودرجة حرارة تحت العنكبوت قريبا. في كثير من الأحيان تكون درجة الحرارة من البداية ذات طبيعة إنتانية.

يمكن الحد من هذه العملية فقط عن طريق البلعوم ، ولكن في عدد من الحالات ، يمكن تغيير الغشاء المخاطي لتجويف الفم والحنجرة. الغشاء المخاطي هو فرط ، على الأقواس الأمامية من اللوزتين ، والحنك الرخو والجدار الخلفي من البلعوم تظهر الدرنات الصغيرة. تتدرّج الدرنات بسرعة ، ويغطي السطح بطبقة صفراء رمادية اللون. إزالة البلاك بصعوبة كبيرة ، تحتها يتم العثور على سطح نزيف. تدريجيا ، يتم تضخيم نخر الغشاء المخاطي ، والتغير يتميز بقرحة عميقة. في البداية ، يتم تجزؤ aphytes منفصلة ، وتشكل ندبات الحمار الوحشي. تشكل الأفيونات السطحية ندبة رقيقة ولا تؤدي إلى تشوه في الأنسجة المحيطة بها. عندما تتطور عملية التقرح ، فإنها تندمج بسرعة ، وتشكل قرحة واسعة تشغل كامل الجدار الخلفي للبلعوم ، ومنطقة اللوزتين ، والحنك الرخو ، وتنتزع منطقة لسان المزمار. اعتمادا على موقع العملية ، يتم التعاقد مع الندوب بالحنك الرخو ، منطقة الحنجرة ، لسان المزمار. عندما لوحظ تشوه ندبي من الحنك الرخو مفتوح الأنف وطرد الطعام في البلعوم الأنفي. تندب لسان المزمار يحد من حركته ، ويغير شكله ، مما يشجع الدموع بسبب ابتلاع الطعام في الحنجرة. يبدأ العلاج في وقت مبكر ، وكلما تأثرت وظيفة الجهاز.

مع هزيمة البلعوم والحنجرة في تورمات فيجنر، على الرغم من تغييرات واسعة النطاق، وإما لم تزد الغدد الليمفاوية الإقليمية أو زيادة كبيرة وغير مؤلم.

في الأدب لا توجد تقارير عن وجود آفة مشتركة من تجويف الأنف والبلعوم ، أو تجاويف الأنف والحنجرة. في الحلق ، يتم الجمع بين العملية ، كقاعدة ، مع التغييرات في الحنجرة. ومن الواضح أن هذا يفسر من خلال عمومية إمدادات الدم إلى البلعوم والأجزاء الخارجية للحنجرة ومختلف إمدادات الدم إلى البلعوم والتجويف الأنفي.

أذى الأذن مع الورم الحبيبي لـ Wegener

آفات الأذن الوسطى والداخلية ليست محددة ، ولكن تحدث في ثلث المرضى الذين يعانون من الورم الحبيبي فيجنر. وتشمل هذه: فقدان السمع بسبب اضطراب في إدراك الصوت والصوت ، التهاب الأذن اللاصق ، وفقدان السمع الحسي العصبي. مطلوب اهتمام خاص لالتهاب الأذن الحاد صديدي ، والتي ليست قابلة للعلاج المعتادة المضادة للالتهابات. في ذروة نشاط المرض الأساسي ، غالبًا ما يكون التهاب الأذن الوسطى قيحيًا بسبب شلل عصب الوجه. هناك تقارير في الأدبيات التي تتميز التحبيب إزالتها من الأذن شكليا كما النسيج الحبيبي من التهاب غير محدد والتهاب الأوعية النخرية.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

مسار الورم الحبيبي فيجنر

هناك العديد من المتغيرات من مسار الورم الحبيبي فيغنر. الآن نحن نغفل عن الورم الحبيبي فيجنر كمرض نادر (casuistic). في الأدب هناك المزيد والمزيد من التقارير حول مختلف مظاهر هذا المرض polysymptomatic. بفضل هذه الأعمال ، هناك فكرة عن الصورة السريرية للمرض ككل. ومع ذلك ، لا توجد أي منشورات تقريبًا حول الأنماط العامة لتطور داء فجنر الحبيبي. هذه الفجوة في دراسة هذا المرض ربما يرجع إلى حقيقة أن الدراسات من هذا النوع تتطلب مراقبة طويلة المدى لمجموعات كبيرة من المرضى.

نتيجة للدراسة السريرية والمختبرية المتقدمة للمرضى الذين يعانون من ورم حبيبي فيجنر ، تم تنقيح الخصائص السريرية والمرضية من المتغيرات المختلفة من مسار المرض.

إن شدة تطور العملية المرضية (فجأة أو بشكل تدريجي) يرجع إلى استجابة الجسم للضرر ويمكنه تحديد كل من بداية وبطانة فيغنر الحبيبية. ويستند هذا التصنيف من المتغيرات تدفق على ملامح بداية ومسار آخر من المرض ، ونشاطها ، وجود أو عدم وجود مغفرة ، مدتها ، ومتوسط العمر المتوقع للمرضى.

• في المسار الحاد ، تكون العملية المرضية أكثر نشاطًا ؛ يتم التعبير بشكل ملحوظ عن ميزات التوازن المناعي ، والتي تحدد التقدم السريع وتعميم العملية (تطور الرئة والكلى والآفات الجلدية). في هذه الحالة ، تكون الحالة العامة للمرضى شديدة - درجة الحرارة المرتفعة (أحيانًا محمومة) ، وفقدان الوزن ، والضعف العام ، وألم مفصلي. وقد تم في التحليل السريري الدم زيادة سريعة في ESR إلى 40-80 مم / ساعة، وانخفاض في خضاب الدم، زيادة عدد الكريات البيضاء، اللمفاويات، يظهر تحول الصيغة الدموية الحق فرط غاما غلوبولين الدم. تكون عينة البروتين C-reactive إيجابية بشكل حاد. في التحليل العام للبول - بيلة دموية وضوحا ، الزلال ، اسفيندروريا. على الرغم من العلاج الفعال ، لا يستطيع هؤلاء المرضى تحقيق مغفرة ثابتة للمرض ، ويموتون في السنة الأولى والنصف. متوسط العمر المتوقع هو حوالي 8 أشهر.
• في مسار تحت الحاد من المرض ، فإن بداية العملية ليست مضطربة كما هو الحال عند الحاد. التعميم أبطأ بكثير. في المراحل المبكرة ، من الممكن حدوث إنقاصات عفوية صغيرة ، ويمكن أن يصل العلاج المناسب (مغفرة المفاجئ) إلى 1-2 سنوات. في بعض الحالات ، يكون العلاج الداعم ضروريًا ، بما يتوافق مع نشاط العملية. في بداية المرض ، قد تحدث الأعراض العامة (الضعف ، وفقدان الوزن ، وفقر الدم ، تفاعلات درجة الحرارة) ، ولكنها تختفي أو تنقص تحت تأثير العلاج. التغيرات الدموية هي أقل وضوحا. لوحظ زيادة ESR ، زيادة عدد الكريات البيضاء في الفترة الأولى من المرض أو في تفاقمه. يعد نوع من الحواس تحت الحاد من داء فجنر الحبيبي معقدًا للتشخيص ، حيث أن أعراض المرض تنمو ببطء. ومع ذلك ، فإن الاعتراف في الوقت المناسب والعلاج المناسب مهمان للغاية للتنبؤ بالمرض ككل. متوسط العمر المتوقع مع هذا الشكل يختلف من 2 إلى 5 سنوات ، اعتمادا على توقيت التشخيص وبدء العلاج.
• مع نوع مزمن من المرض ، يتطور المرض ببطء ، يمكن أن يبقى أحاديًا لعدة سنوات. في بداية المرض ، من الممكن حدوث إنسحابات عفوية ، والتي يمكن تحقيقها بسهولة في المستقبل في إجراء العلاج بالعقاقير. يمكن تعميم العملية مع ظهور الأعراض العامة والتغيير في المعلمات الدموية تطوير 3-4 سنوات بعد ظهور المرض. يمكن لتفاقم المرض والتعميم المبكر أن يساهم في التبريد والتهابات الجهاز التنفسي الحادة والإصابات والالتهابات الثانوية المختلفة. متوسط العمر المتوقع لهؤلاء المرضى هو 7 سنوات. تجدر الإشارة إلى أن التوطين الأساسي لعملية (الأنف والبلعوم) لا يحدد مسار آخر للمرض.