أعراض تلف الكلى مع داء فجنر الحبيبي

غالبا ما يحدث بداية تورمات فيجنر في شكل متلازمة تشبه الانفلونزا، الذي يرتبط مع تطور تعميم السيتوكينات الموالية للالتهابات، وربما ينتج في نتيجة لعدوى بكتيرية أو فيروسية، فترة البادري السابقة من هذا المرض. في هذا الوقت، لاحظت أن غالبية المرضى الذين تظهر عليهم اعراض الورم الحبيبي فاغنر: الحمى، والضعف، والشعور بالضيق، آلام المفاصل المهاجرة في المفاصل الكبيرة والصغيرة، وألم عضلي، وفقدان الشهية، وفقدان الوزن. تستمر الفترة البادئة حوالي 3 أسابيع ، وبعد ذلك تظهر العلامات الإكلينيكية الرئيسية للمرض.

أعراض الورم الحبيبي فاغنر، وكذلك في غيرها من الأوعية الدموية سفينة صغيرة، وتتميز تعدد الأشكال كبيرا المرتبطة الآفات الوعائية متكررة الجلد والرئة والكلى والقولون والأعصاب الطرفية. مع أشكال مختلفة من الأوعية الدموية في الأوعية الصغيرة ، يختلف تواتر مظاهر الأعضاء هذه.

• هزيمة الجهاز التنفسي العلوي pathognomonic عن الورم الحبيبي فيجنر. الأعراض الأولى لورم فيجنر الحبيبي ، كقاعدة عامة ، هي التهاب الأنف التقرحي النخراني مع إفراز قيحي ، ولكن يمكن أن يتطور التهاب الجيوب الأنفية ، التهاب الأذن الوسطى. مع مرور الوقت ، يمكن أن يحدث ثقب في الحاجز الأنفي بسبب نخره ، تشوه الأنف على شكل سرج بسبب تدمير الغضروف. تتجلى سريريا إصابات القصبة الهوائية (وهي أعراض نادرة في البالغين) من بحة الصوت ، وصرير التنفس. في معظم الحالات الشديدة ، يمكن أن يتطور تضيق الحنجرة. في الأطفال ، لاحظت هذه الأعراض في 50 ٪ من الحالات.
• إن هزيمة الرئتين هي العلامة المرضية الثانية لورم فجنر الحبيبي. تلاحظ المظاهر السريرية (السعال وضيق في التنفس ، ألم في الصدر ، نفث الدم) فقط في نصف المرضى. كشف بقية التغيرات الشعاعية فقط. الأشعة تكشف عن تسرب واحد مستدير أو متعدد. يتميز المرض بطبيعة هجرتهم ، تسوس سريع مع تشكيل تجاويف. ما يقرب من 50 ٪ من المرضى الإبلاغ عن العدوى الثانوية مع تطور الالتهاب الرئوي ، وخراج تجاويف.
• وقد لوحظت هزيمة العيون في شكل التهاب القوباء ، التهاب القزحية ، التهاب القزحية في 50 ٪ من المرضى. الاضطراب الأكثر خطورة هو الورم الحبيبي للمدار ، مما يؤدي إلى ظهور جحوظ. يمكن أن يؤدي التهاب الإسعافية إلى نقص التروية في العصب البصري والعمى.
• تلاحظ الآفات الجلدية في 40 ٪ من المرضى. ويستند على التهاب الأوعية الدموية الكريات البيض من الأوعية في الأدمة. أكثر الأعراض شيوعًا هو فرفرية ملموسة على جلد الأطراف السفلية. بالإضافة إلى ذلك ، لوحظ وجود عقيدات مع تقرح ، نمشات ، كدمات.
• أكثر من نصف المرضى الذين يعانون من الورم الحبيبي فيغنر يعانون من تلف عضلي ، يتجلى من الألم. لوحظ زيادة في مستوى فوسفوكيناز الكرياتين ، مما يشير إلى نخر ، ونادرا جدا. في قاعدة myalgias هو نقص تروية العضلات بسبب التهاب ناخر للأوعية الصغيرة.
• تمثل هزيمة الجهاز العصبي بعلم الأمراض في الأعصاب الطرفية والجهاز العصبي المركزي. أكثر مظاهر متعددة من mononeurites متعددة نتيجة التهاب الأوعية الدموية الصغيرة في الأوعية الورقية ، مما يؤدي إلى نقص تروية الأعصاب. يصاب عدد قليل من المرضى بآفة في الأعصاب القحفية بسبب انتشار العملية من البلعوم الأنفي والأذن الوسطى إلى قاعدة الجمجمة. الآفة الأكثر شيوعاً بين الأعصاب القحفية II و VI و VII. هزيمة meninges بسبب التهاب حبيبي هو عرض نادر.
• تتجلى هزيمة الجهاز الهضمي من خلال آلام واضطرابات عسر الهضم ، ترتبط بشكل رئيسي مع أمراض الأمعاء الدقيقة. ممكن تطور القرحة في الأمعاء ، يرافقه نزيف.

[1], [2], [3], [4]

أعراض داء فجنر الحبيبي: تلف كلوي

• سريريا، يمكن أن المرضى الذين يعانون من تأثر الكلى تورمات فيجنر يعبر عن متلازمات nephrological مختلفة، تتراوح بين بروتينية أعراض و / أو بيلة دموية لbestroprogressiruyuschego التهاب كبيبات الكلى تبعا تغيرات شكلية. تمثل متلازمة البولية في المرضى الذين يعانون من الورم الحبيبي فيغنر من قبل microhematuria المستمر وبروتينية.
  • Hematuria هي علامة ثابتة على المرض. في كثير من الأحيان ، توجد اسطوانات كرات الدم الحمراء في رواسب البول. نادرًا ما يُلاحظ وجود عائق ماكروغتورجيا.
  • بروتين ، كقاعدة عامة ، معتدل ، لا يتجاوز 2-3 غرام / يوم. في كثير من الأحيان ، يتم الكشف عن بروتينية ضخمة مع تشكيل متلازمة الكلوية.
• في بعض المرضى ، يتسبب الوهن في ارتفاع ضغط الدم الحاد مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني المعتدل واختلال وظائف الكلى. في وقت لاحق ، يتم تحويله إلى متلازمة الكلوية. في معظم حالات الالتهاب الوعائي المرتبط بـ ANCA ، يظهر تلف الكُلية التهاب كبيبات الكلى المتطور بسرعة مع زيادة الفشل الكلوي. لاحظ عدد قليل من المرضى بطء تطور الفشل الكلوي. ارتفاع ضغط الدم الشرياني يتطور في 50 ٪ من المرضى الذين يعانون من الورم الحبيبي فيجنر مع تورط كلوي.
• عمليا في 20 ٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب البنكرياس الكبيبي ANCA المرتبط ، غسيل الكلى هو ضروري بالفعل في القبول الأول في مستشفى أمراض الكلى. أسباب هذا يمكن أن يكون إما الحد الأقصى لالتهاب الأوعية الدموية النشاط، مما أدى إلى تدهور سريع في وظائف الكلى بسبب التغيرات الشديدة المورفولوجية (النخر، الهلال 100٪ الكبيبات) أو محطة القصور الكلوي المزمن، وتسارع تطور الذي يرتبط مع تأخر العلاج. في الحالة الأولى ، يمكن أن يؤدي العلاج المثبط للمناعة إلى تطبيع وظائف الكلى ووقف علاج غسيل الكلى في معظم المرضى.