أعراض تلف الكلى في الورم الحبيبي فيجنر

غالبًا ما تظهر بداية داء حبيبات ويجنر كمتلازمة تشبه أعراض الإنفلونزا، ويرتبط تطورها بتدفق السيتوكينات المسببة للالتهابات، والتي قد تكون ناتجة عن عدوى بكتيرية أو فيروسية تسبق المرحلة البادرية للمرض. في هذه المرحلة، يلاحظ معظم المرضى أعراضًا نموذجية لداء حبيبات ويجنر: الحمى، والضعف، والتوعك، وألم مفصلي متنقّل في المفاصل الكبيرة والصغيرة، وآلام عضلية، وفقدان الشهية، وفقدان الوزن. تستمر المرحلة البادرية حوالي 3 أسابيع، وبعدها تظهر العلامات السريرية الرئيسية للمرض.

تتميز أعراض داء حبيبات ويجنر، كما هو الحال مع التهاب الأوعية الدموية الصغيرة الأخرى، بتعدد أشكال واضح يرتبط بتلف متكرر لأوعية الجلد والرئتين والكلى والأمعاء والأعصاب الطرفية. ويختلف تواتر هذه الأعراض باختلاف أشكال التهاب الأوعية الدموية الصغيرة.

• آفات الجهاز التنفسي العلوي هي العلامات المميزة لداء حبيبات ويجنر. عادةً ما تكون الأعراض الأولى لداء حبيبات ويجنر هي التهاب الأنف التقرحي النخري مع إفرازات قيحية، ولكن قد يتطور التهاب الجيوب الأنفية والتهاب الأذن الوسطى. مع مرور الوقت، من المحتمل حدوث ثقب في الحاجز الأنفي بسبب نخره وتشوه الأنف على شكل سرج بسبب تلف الغضروف. تتجلى آفات القصبة الهوائية (وهي عرض نادر لدى البالغين) سريريًا ببحة في الصوت وصرير في التنفس. في الحالات الأكثر شدة، قد يحدث تضيق في الحنجرة. عند الأطفال، تُلاحظ هذه الأعراض في 50% من الحالات.
• يُعد تلف الرئة ثاني العلامات المميزة لداء حبيبات ويجنر. تُلاحظ الأعراض السريرية (السعال، ضيق التنفس، ألم الصدر، نفث الدم) لدى نصف المرضى فقط، بينما لا تُكتشف لدى البقية سوى تغيرات شعاعية. يكشف التصوير الشعاعي عن ارتشاحات مستديرة واحدة أو متعددة. يتميز المرض بتنقله السريع وتحلله السريع مع تكوّن تجاويف. يُصاب ما يقرب من 50% من المرضى بعدوى ثانوية تُؤدي إلى التهاب رئوي وخراجات في التجاويف.
• يُلاحظ تلف في العين، على شكل التهاب ظاهر الصلبة، والتهاب العنبية، والتهاب القزحية، لدى 50% من المرضى. أخطر هذه الاضطرابات هو الورم الحبيبي في محجر العين، مما يؤدي إلى جحوظ العين. قد يؤدي التهاب خلف المقلة إلى نقص تروية العصب البصري والعمى.
• تُلاحظ آفات جلدية لدى 40% من المرضى. ويعود ذلك إلى التهاب الأوعية الدموية الجلدية الناتج عن كريات الدم البيضاء. ومن الأعراض الأكثر شيوعًا ظهور بقع أرجوانية محسوسة على جلد الأطراف السفلية. كما تُلاحظ أيضًا عقيدات متقرحة، ونقط دموية صغيرة، وكدمات.
• يعاني أكثر من نصف مرضى داء الحبيبات ويجنر من تلف عضلي، يتجلى بألم. نادرًا ما ترتفع مستويات فوسفوكيناز الكرياتين، مما يشير إلى نخر. أما ألم العضلات، فينشأ عن نقص تروية العضلات الناتج عن التهاب نخري في الأوعية الدموية الصغيرة.
• قد يتمثل تلف الجهاز العصبي في أمراض الأعصاب الطرفية والجهاز العصبي المركزي. في أغلب الأحيان، يُكتشف التهاب العصب الأحادي المتعدد نتيجة التهاب الأوعية الدموية فوق العصبية الصغيرة، مما يؤدي إلى نقص تروية الأعصاب. يُصاب عدد قليل من المرضى بتلف في الأعصاب القحفية نتيجة انتشار الناتئ من البلعوم الأنفي والأذن الوسطى إلى قاعدة الجمجمة. يُعد تلف الأعصاب القحفية الثاني والسادس والسابع الأكثر شيوعًا. أما تلف السحايا الناتج عن التهاب حبيبي، فهو عرض نادر.
• يتجلى تلف الجهاز الهضمي في ألم واضطرابات عسر الهضم، المرتبطة بشكل رئيسي بأمراض الأمعاء الدقيقة. قد تتطور قرحات في الأمعاء مصحوبة بنزيف.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

أعراض حبيبات ويجنر: تلف الكلى

• سريريًا، قد يتجلى تلف الكلى لدى مرضى حبيبات ويجنر في متلازمات كلوية مختلفة، تتراوح من بيلة بروتينية بدون أعراض و/أو بيلة دموية إلى التهاب كبيبات الكلى غير المتفاقم، وذلك حسب التغيرات المورفولوجية. قد تتمثل متلازمة المسالك البولية لدى مرضى حبيبات ويجنر في بيلة دموية دقيقة مستمرة وبيلة بروتينية.
  • البول الدموي عرضٌ دائمٌ للمرض. غالبًا ما تُوجد أسطواناتٌ من خلايا الدم الحمراء في رواسب البول. أما البول الدموي الكبير فهو نادر.
  • عادةً ما يكون مستوى البروتين في البول معتدلاً، لا يتجاوز ٢-٣ غ/يوم. وكثيراً ما يُكتشف وجود بروتين غزير مصحوب بمتلازمة كلوية.
• لدى بعض المرضى، تبدأ متلازمة التهاب الكلى الحاد مع ارتفاع متوسط في ضغط الدم الشرياني وتدهور في وظائف الكلى. ثم تتحول لاحقًا إلى متلازمة كلائية. في معظم حالات التهاب الأوعية الدموية المرتبط بـ ANCA، يتجلى تلف الكلى على شكل التهاب كبيبات الكلى سريع التطور مع تفاقم الفشل الكلوي. في عدد قليل من المرضى، يُلاحظ تطور بطيء للفشل الكلوي. يتطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني لدى 50% من مرضى داء الحبيبات ويجنر المصحوب بتلف كلوي.
• في حوالي 20% من مرضى التهاب كبيبات الكلى المرتبط بـ ANCA، يلزم إجراء غسيل الكلى عند أول دخول إلى مستشفى أمراض الكلى. قد يكون سبب ذلك إما النشاط الأقصى لالتهاب الأوعية الدموية، مما يؤدي إلى تدهور سريع في وظائف الكلى بسبب تغيرات مورفولوجية حادة (نخر، هلالات في 100% من الكبيبات)، أو الفشل الكلوي المزمن المميت، والذي يرتبط تسارع تطوره بتأخير بدء العلاج. في الحالة الأولى، يمكن أن يؤدي العلاج المثبط للمناعة النشط إلى تطبيع وظائف الكلى ووقف علاج غسيل الكلى لدى معظم المرضى.