علاج تلف الكلى مع الورم الحبيبي لفغنر

خلال المسار الطبيعي للعلاج في حالة عدم وجود التهاب الأوعية الدموية المرتبطة ANCA أن يكون بسوء التشخيص: قبل إدخالها في الممارسة السريرية للأدوية المثبطة للمناعة في السنة الأولى من المرض وتوفي 80٪ من المرضى الذين يعانون من تورمات فيجنر. في أوائل السبعينيات ، قبل الاستخدام الواسع للأدوية السامة للخلايا ، كان معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 38٪. إذا كنت تستخدم المعالجة المثبطة للمناعة لتشخيص الورم الحبيبي فاغنر من هذا المرض لم يتغير: استخدام نظم علاجية العدوانية يمكن تحقيق التأثير من 90٪ من المرضى، منهم 70٪ مغفرة كاملة مع استعادة وظيفة الكلى أو استقرارها، واختفاء بيلة دموية وعلامات خارج الكلية من المرض.

بما أن التكهن يعتمد على بداية علاج داء فجنر الحبيبي ، فإن المبدأ الرئيسي للعلاج هو بداية المرض ، حتى لو لم تكن هناك بيانات عن الدراسات المورفولوجية والمصلية.

علاج الأوعية الدموية المرتبطة بـ ANCA مع تلف الكلى لديه 3 مراحل: تحريض مغفرة ، علاج صيانة ، وعلاج التفاقم. تم الحصول على أفضل النتائج مع سيكلوفوسفاميد بالاشتراك مع جلايكورتيكود.

• تحريض مغفرة.
  • ليتم تطبيقها تحريض العلاج نبض مغفرة ميثيل في جرعة 500-1000 ملغ عن طريق الوريد لمدة 3 أيام تليها الغرض من بريدنيزولون عن طريق الفم بجرعة 1 ملغم / كغم من وزن الجسم يوميا لمدة لا تقل عن 1 في الشهر. ثم يتم تدريجيا تخفيض جرعة من بريدنيزولون إلى الصيانة: من خلال 6 أشهر من العلاج - 10 ملغ / يوم.
  • يدار سيكلوفوسفاميد في شكل علاج نبض 800-1000 ملغ عن طريق الوريد مرة واحدة كل 1 شهر، أو جرعة فموية الشهرية من 2-3 مجم / كجم من وزن الجسم يوميا (150-200 ملغ / يوم) لمدة 4-6 أشهر.
  • في ما يبرره في المرحلة الأولى من العلاج من خلال عقد لمرة واحدة "نبض" ميثيل -therapy وسيكلوفوسفاميد. جرعات تعتمد على شدة المريض وشدة القصور الكلوي: يدار ميثيل في جرعة لا تزيد عن 500 ملغ عن طريق الوريد لمدة 3 أيام، سيكلوفوسفاميد - 400-600 ملغ مرة واحدة عن طريق الوريد في المرضى الذين يعانون من gpertenziey الشرايين شديدة، واضطرابات الكهارل مع معدل الترشيح الكبيبي أقل من 30 مل / دقيقة، في المرضى عرضة للاصابة بعدوى وقلة الكريات. ينبغي خفض الفترات الفاصلة بين الدورات العلاج اجتماعات النبض في مثل هذه الحالات إلى 2-3 أسابيع.
• العلاج الداعم للورم الحبيبي فيجنر.
  • إذا تم تحقيق مغفرة المرض بعد 6 أشهر من العلاج ، يتم تقليل جرعة السيكلوفوسفاميد إلى جرعة صيانة (100 ملغ / يوم) ، والتي يأخذ المريض لمدة لا تقل عن سنة واحدة. خيار بديل للعلاج الصيانة هو استبدال سيكلوفوسفاميد مع الأزاثيوبرين بجرعة 2 ملغم / كغم من وزن الجسم يوميا.
  • لم يتم تحديد المدة المثلى للعلاج مع cytostatics. في معظم الحالات ، يمكن أن يقتصر العلاج على 12 شهرا ، وإذا تم تحقيق مغفرة عيادة السريرية ، يجب وقف الأدوية ، وبعد ذلك يجب أن يبقى المريض تحت إشراف أخصائي. ومع ذلك ، مع هذا النظام العلاج ، وعادة ما تكون مدة مغفرة صغيرة. لذلك ، عندما يتم الحصول على مغفرة ، ينصح العلاج مع تخرق الخلايا للتواصل لمدة 12-24 شهرًا آخر ، مما يقلل بشكل كبير من مخاطر التفاقم. كل من أساليب إدارة السيكلوفوسفاميد (في شكل علاج النبض والابتلاع) فعالة بنفس القدر في قمع نشاط التهاب الأوعية الدموية في بداية العلاج. ومع ذلك، فإن وتيرة التفاقم ما سبق، ومدة مغفرة أقل مما كانت عليه في المرضى الذين عولجوا بجرعات عالية جدا من المخدرات عن طريق الحقن، وبالتالي بعد عدة جلسات من العلاج نبض فإنه من المستحسن أن تذهب إلى استقبال سيكلوفوسفاميد الداخل.
  • دور البلازما في علاج التهاب الأوعية الدموية المصاحب لـ ANCA "منخفض المناعة" غير واضح. ويعتقد أن في البلازما تورمات فيجنر هو مبين في حالات التطور السريع للفشل الكلوي (تركيز الكرياتينين في الدم أكثر من 500 بمول / L)، وخزعة الكلى في وجود تغييرات محتملة عكسها. من المستحسن إجراء 7-10 جلسات من فصل البلازما مع استبدال 4 لتر من البلازما لمدة أسبوعين. عدم وجود تأثير إيجابي في هذه الشروط يجعل من تطبيق آخر لهذه الطريقة غير عملي.
• علاج التفاقم. وعلى الرغم من العلاج المناسب في مرحلة مبكرة من المرض، و 40٪ من المرضى الحادة في المتوسط 18 شهرا بعد التوقف عن العلاج. عادة ، لوحظ نفس الآفات في نفس الوقت كما هو الحال في بداية المرض ، ولكن من الممكن أيضا إشراك أعضاء جديدة. تتجلى تفاقم التهاب كبيبات الكلى من قبل microhematuria واختلال وظائف الكلى. لا ينصح للنظر في تقلبات بروتينية علامة موثوقة من تفاقم، ما هو ممكن مع تطوير بروتينية الكبيبات معتدلة. يتطلب علاج الورم الحبيبي في فيجنر وتفاقمه نفس النهج العلاجي الذي يستخدم في بداية المرض. لمراقبة فيجنر النشاط الحبيبي والعلاج المبكر من التفاقم تقدم لإجراء البحوث ANCA عيار في ديناميات. وفقا لمؤلفين مختلفين، لاحظ ANCA ارتفاع عيار خلال استفحال المرض في 25-77٪ من المرضى، ومع ذلك، لا ينبغي أن تستخدم التتر ANCA كعامل حاسم في تحديد مؤشرات لاستئناف العلاج مناعة، أو إلغائها، لأنه لم يرافقه عدد من المرضى تزداد سوءا بزيادة ANCA عيار وقد لوحظ استمرار وجود عيار كبير في الأفراد الذين يعانون من مغفرة سريرية واضحة.

العلاج البديل الكلى

ما يقرب من 20٪ من المرضى الذين يعانون من تورمات فيجنر هي تصفية الدم الضروري في وقت التشخيص. نصفهم من غسيل الكلى - إجراء مؤقت، والذي تمكن من وقف لمدة 8-12 أسابيع. ومع ذلك، في بداية هذا النوع من العلاج يكاد يكون من المستحيل تحديد العلاج مناعة المرضى الذين يعانون من تورمات فيجنر، التي نفذت في موازاة ذلك، سوف تؤدي إلى استعادة وظيفة الكلى واختفاء الحاجة لغسيل الكلى. في المستقبل، ومعظم هؤلاء المرضى في فترة من عدة أشهر إلى 3-4 سنوات تطوير محطة الفشل الكلوي المزمن. المرضى الذين يعانون من تورمات فيجنر، تمر غسيل الكلى في اتصال مع محطة الفشل الكلوي المزمن وعادة ما يكون علامات خارج الكلية للنشاط الأوعية الدموية ولا تتطلب صيانة العلاج مناعة، ولكن في بعض الحالات المتقدمة من مرض حاد، مما يعد مؤشرا لاستئناف علاج فعال مع السكرية والتخلاء، الذي يتم تعديل النظام تبعا لطريقة غسيل الكلى.

يتم حاليا إجراء زرع الكلى في عدد صغير من المرضى الذين يعانون من الورم الحبيبي فيغنر.