علاج الورم الحبيبي فيجنر

يهدف العلاج إلى تحقيق هدأة خلال تفاقم المرض، ثم الحفاظ عليه. وتتمثل المبادئ الرئيسية لأساليب العلاج في البدء المبكر وفي الوقت المناسب للعلاج، واختيار الدواء المناسب لكل مريض، والجرعات، ومدة العلاج خلال تفاقم المرض، والعلاج طويل الأمد مع مراعاة طبيعة المرض التقدمية.

العلاج الدوائي لحبيبات ويجنر

يعتمد العلاج على استخدام الجلوكوكورتيكويدات مع مُثبِّطات الخلايا. عادةً، الجرعة المُثبِّطة الأولية من الجلوكوكورتيكويدات هي 6080 ملغ من بريدنيزولون يوميًا عن طريق الفم (1-1.5 ملغ/كغ من وزن الجسم يوميًا). في حال عدم كفاية الفعالية، تُزاد الجرعة إلى 100-120 ملغ. في هذه الحالة، يُستخدَم ما يُسمَّى العلاج النبضي، حيث يُوصف 1000 ملغ من ميثيل بريدنيزولون لمدة 3 أيام متتالية، ويُعطى الدواء عن طريق الوريد في محلول كلوريد الصوديوم 0.9%.

يرتبط استخدام الأدوية المُثبطة للخلايا بتحسُّن ملحوظ في تشخيص المرض مدى الحياة. يُفضَّل استخدام السيكلوفوسفاميد، ولكن تمَّ الحصول على نتائج جيدة باستخدام الآزاثيوبرين والميثوتريكسات والميكوفينولات موفيتيل. خلال فترة ظهور الأعراض السريرية الواضحة للمرض، يُعطى السيكلوفوسفاميد وريديًا أو عضليًا بجرعة 2-3 ملغم/كغم من وزن الجسم يوميًا. مع انخفاض نشاط المرض، يُنتقل إلى جرعات صيانة (50-100 ملغم/يوميًا أو 200-400 ملغم أسبوعيًا). يستمر العلاج بالسيكلوفوسفاميد لمدة عام واحد بعد تحقيق هدأة مستقرة، ثم تُخفَّض الجرعة تدريجيًا.

للحفاظ على هدأة المرض، يُستخدم بريدنيزولون بجرعة صيانة دنيا (5-7.5 ملغ/يوم) مع سيكلوفوسفاميد. في حالة هدأة المرض على المدى الطويل، يُمكن التوقف تمامًا عن استخدام الجلوكوكورتيكويدات مع الاستمرار في العلاج المُثبط للخلايا.

العلاج الجراحي لحبيبات ويجنر

يجب إجراء العلاج الجراحي لحبيبات ويجنر للحالات الحرجة. لا تلتئم الجروح إلا بعد 3-4 أشهر. يُنصح بزيادة جرعة الهرمونات قبل الجراحة، ثم خفضها تدريجيًا إلى مستواها الأولي في فترة ما بعد الجراحة. في حال ضرورة العلاج الجراحي، يجب إيقاف مثبطات المناعة مؤقتًا ووصف المضادات الحيوية واسعة الطيف.

مزيد من الإدارة

بعد خروج المرضى من المستشفى، يجب عليهم مواصلة العلاج مع تقليل جرعة الأدوية (مع مراعاة تعداد الدم والحالة العامة). يُنصح بإجراء فحص دقيق للمريض كل شهر أو شهرين، واستشارته مع الأخصائيين ذوي الصلة (وخاصةً أطباء الروماتيزم).

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص الحالة غير مُرضٍ. المعيار الرئيسي للتنبؤ بمسار المرض هو، أولاً وقبل كل شيء، طبيعة بداية المرض (حاد، شبه حاد، مزمن). كلما كانت بداية داء حبيبات ويجنر أكثر حدة، كان مساره اللاحق أشد. تعتمد المعايير المتبقية (مدة الهدأة ومتوسط العمر المتوقع) على خيارات مسار المرض، ولكن نظرًا لفعالية أساليب العلاج الحديثة، فهي أكثر ارتباطًا ببداية المرض. يمكن أن تكون شدة بداية المرض ومعدل تقدمه عوامل موضوعية تُحدد التشخيص.

في الختام، تجدر الإشارة إلى أن معظم مرضى حبيبات ويجنر يستشيرون طبيب أنف وأذن وحنجرة أولاً. ويعتمد مستقبلهم على التشخيص المبكر والعلاج المناسب.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

الوقاية من حبيبات ويجنر

لا توجد طرق موثوقة للوقاية من داء حبيبات ويجنر. مع ذلك، يجب الأخذ في الاعتبار أن الإصابة بداء حبيبات ويجنر تسبقها أمراض وحالات شائعة مثل الإنفلونزا، والالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة، وتفاقم العدوى البؤرية المزمنة، وانخفاض حرارة الجسم، والصدمات، والحمل أو الولادة.