علاج داء فجنر الحبيبي
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
الغرض من العلاج هو تحقيق مغفرة وتفاقم المرض ومن ثم للحفاظ عليه. يمكن أن تكون المبادئ الأساسية لتكتيكات العلاج هي المعالجة المبكرة وفي الوقت المناسب ، والاختيار الفردي للعقار ، والجرعات ، وتوقيت العلاج للتفاقم ، والمعالجة طويلة الأجل مع الأخذ بعين الاعتبار الطبيعة التدريجية للمرض.
الدواء لورام فجنر الحبيبي
أساس العلاج هو استخدام الجلوكوكورتيكويد بالاشتراك مع cytostatics. عادة، والسكرية الجرعة الأولي الساحقة - 6080 ملغ من بريدنيزون عن طريق الفم يوميا (1-1.5 مغ / كغ من وزن الجسم يوميا)، وزيادة عدم وجود جرعة فعالية إلى 100-120 ملغ. إذا في هذه الحالة ليس من الممكن لتحقيق السيطرة على الأمراض، وتطبيق ما يسمى العلاج نبض - 1000 ملغ تدار metilprednizodona 3 أيام متتالية، يدار المخدرات عن طريق الوريد kalelno في 0.9٪ محلول كلوريد الصوديوم.
ويرتبط تحسن كبير في تشخيص للحياة مع استخدام العقاقير السامة للخلايا. وتعطى الأفضلية سيكلوفوسفاميد، ولكن تم الحصول على نتائج جيدة مع الآزوثيوبرين ميثوتريكسات، كبت موفتيل. خلال الفترة من الأعراض السريرية للسيكلوفوسفاميد المرض عن طريق الوريد أو العضل بجرعة من 2-3 مجم / كجم من وزن الجسم يوميا، مع انخفاض في خطوة نشاط المرض على جرعات الصيانة (50-100 ملغ / غاز البترول المسال أو 200-400 ملغ في الأسبوع). ويستمر العلاج مع سيكلوفوسفاميد لمدة 1 سنة بعد التوصل إلى مغفرة مستقرة ، ثم يتم تقليل الجرعة تدريجيا.
للحفاظ على مغفرة ، يستخدم prednisolop في الحد الأدنى من جرعة الصيانة (5-7.5 ملغ / يوم) في تركيبة مع سيكلوفوسفاميد. مع مغفرة طويلة للمرض ، يمكن إلغاء الغلوكوكورتيكويد الكامل مع الحفاظ على العلاج مع التخلاء.
العلاج الجراحي من الورم الحبيبي فيجنر
يجب إجراء العلاج الجراحي للورم الحبيبي فيجنر وفقا لمؤشرات حيوية. لا تلتئم الجروح لمدة 3-4 أشهر. في هذه الحالة ، يُنصح بزيادة جرعة الهرمونات قبل العملية ، وفي الفترة التالية للجراحة قللها تدريجياً إلى المستوى الأولي. إذا لزم الأمر ، العلاج الجراحي يجب أن يوقف مؤقتا مناعة للمناعة ويصف المضادات الحيوية واسعة الطيف.
مزيد من الإدارة
جميع المرضى بعد الخروج من المستشفى بحاجة إلى مواصلة تدفق خفض جرعة من المخدرات (تحت سيطرة الدم والحالة العامة). مرة واحدة كل 1-2 أشهر ، من المستحسن إجراء فحص مفصل للمريض والتشاور معه مع المتخصصين ذات الصلة (أساسا الروماتيزم) ،
توقعات
التوقعات غير مواتية. المعيار الرئيسي للتنبؤ بالمرض هو ، أولاً وقبل كل شيء ، بدأت طبيعة المرض (حاد ، تحت الحاد ، مزمن). كلما زادت حدة ظهور الورم الحبيبي لـ Wegener ، كلما كانت الدورة أكثر ثقلاً. يعتمد الجزء السفلي من المعايير المتبقية (مدة المغفرة ومتوسط العمر المتوقع) على خيارات التدفق ، ولكن نظرًا لفعالية الطرق الحديثة للعلاج فهي أكثر نسبية من بداية المرض. يمكن أن تكون شدة بداية المرض ومعدل التقدم عوامل موضوعية تحدد التكهن.
في الختام ، تجدر الإشارة إلى أن معظم المرضى الذين يعانون من الورم الحبيبي فيجنر تتم إحالتها أولاً إلى أخصائية الأنف والأذن والحنجرة. يعتمد مصير التشخيص في الوقت المناسب وتعيين العلاج المناسب على مستقبلهم.
[الوقاية من داء فجنر الحبيبي
ليس لدى شركة فيجنر أساليب موثوقة للوقاية من الورم الحبيبي. ولكن لاحظ أن تسبق تطور الورم الحبيبي فاغنر هي الأمراض والحالات مثل المشتركة الأنفلونزا والسارس، تفاقم المزمن التنسيق العدوى، والتبريد، والصدمات النفسية، الحمل أو الولادة.