ساركويد الرئة

الساركويد (مرض بينييه بيك-شومان) - أمراض جهازية تتميز تطوير التهاب المثمر مع تشكيل حبيبية الخلية شبيهة بالظهارية دون نخر مع نتائج ارتشاف أو التليف.

يتميز الساركويد بتكوين أورام حبيبية غير قلبية في واحد أو أكثر من الأعضاء والأنسجة ؛ المسببات غير معروفة. في معظم الأحيان تتأثر الرئتين والجهاز الليمفاوي ، ولكن يمكن أن يؤثر الساركويد على أي عضو. تختلف أعراض الساركويد في الرئتين من الغياب التام (المرض المحدود) إلى ضيق التنفس عند ممارسة التمارين ، ونادراً ، فشل الجهاز التنفسي أو غيره (وهو مرض شائع). عادة ما يشتبه في التشخيص لأول مرة مع تورطهم في عملية الرئة ويتم تأكيده عن طريق التصوير الشعاعي للصدر ، الخزعة واستبعاد الأسباب الأخرى للالتهاب الحبيبي. جلايكورتيكودز هي علاج الخط الأول. إن التكهن جيد جدا لشكل محدود من المرض ، لكنه غير موات لمرض أكثر شيوعا.

يصيب الساركويد في المقام الأول الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 سنة ، ولكن يحدث في بعض الأحيان عند الأطفال وكبار السن. في جميع أنحاء العالم ، يكون معدل انتشار المرض أكبر لدى الأمريكيين من أصل أفريقي وشمال أوروبا ، وخاصة من الدول الإسكندنافية. يبلغ معدل انتشار مرض الساركويد في العالم 20 لكل 100000 من السكان (في مختلف البلدان ، تتراوح الأرقام من 10 إلى 40). وتختلف مظاهر المرض على نطاق واسع ، تبعا للعرق والإثنية ، مع احتمال أن يكون لدى الأمريكيين من أصل أفريقي والبورتوريكيين مظاهر خارجية. لأسباب غير معروفة ، ساركويد في الرئتين هو أكثر شيوعا قليلا في النساء.
 
زيادة حدوث في فصل الشتاء وأوائل الربيع.

الساركويد في الرئة هو مرض جهازي تتأثر فيه الغدد اللمفاوية النَرِّيّة والرئتان والشعب الهوائية والأغشية المصلية والكبد والطحال والجلد والعظام وغيرها من الأعضاء.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

ما الذي يسبب ساركويد الرئة؟

ويعتقد أن الساركويد يتطور نتيجة لرد فعل التهابي للعامل البيئي في الأشخاص المستعدّين بشكل وراثي. جزء من المتوقع الالتهابات الفيروسية، البكتيرية والمتفطرات وغير العضوية (على سبيل المثال، الألومنيوم، الزركونيوم، التلك) والعضوية (على سبيل المثال، لقاح الصنوبر والمواد الطين) كما يطلق، ولكن هذا الافتراض لم يثبت حتى الان. مستضدات غير محدد تحفز الاستجابة المناعية الخلوية، والتي تتميز تراكم الخلايا الليمفاوية T والضامة، السيتوكينات الإفراج و chemokines وتشكيل حبيبية. في بعض الأحيان ، يشير تاريخ عائلي أو زيادة في المراضة في مجتمعات معينة إلى استعداد وراثي ، أو تأثيرات معينة ، أو ، أقل احتمالية ، للانتقال من شخص إلى آخر.

نتيجة العملية الالتهابية هو تشكيل noncaseating حبيبية - ميزة الساركويد. الورم الحبيبي - مجموعة من الخلايا وحيدة النواة والضامة التي متباينة في شبيه الظهارة والخلايا العملاقة متعددة النوى وتحيط بها الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما، الخلايا البدينة، الخلايا الليفية والكولاجين. عادة ما تكون موجودة حبيبية في الرئة والغدد الليمفاوية، ولكن يمكن شكلت في العديد من الأجهزة الأخرى، بما في ذلك الكبد والطحال والعينين والجيوب الأنفية والجلد والعظام والمفاصل والعضلات والهيكل العظمي والكلى والأعضاء التناسلية والقلب والغدة اللعابية والجهاز العصبي. تقع حبيبية في الرئة على طول الأوعية اللمفاوية، في معظم الأحيان في المناطق محيط بالقصيبة، تحت الجنبة وperilobulyarnyh.

أعراض sarcoidosis من الرئتين

أعراض sarcoidosis من الرئتين تعتمد على توطين ومدى الآفة والتغير مع مرور الوقت ، بدءا من مغفرة عفوية لأمراض مزمنة أعراض. ولذلك ، هناك حاجة لفحص منتظم لتحديد الأعراض الجديدة في مختلف الأجهزة.

الأعراض الجهازية من الساركويد

نظام	تردد الاصابة	تعليقات
Pleuropulmonary (الرئتين ، غشاء الجنب)	> 90٪	يتم تكوين الأورام الحبيبية في الحواجز السنخية ، القصيبات الهوائية والشعب الهوائية ، مما يتسبب في تورط رئوي منتشر ؛ الشرايين الرئوية والأوردة هي أيضا تشارك في كثير من الأحيان بدون أعراض. حل بشكل عفوي في العديد من المرضى ، ولكن يمكن أن يسبب خلل وظيفي في الرئة ، مما يؤدي إلى تقييد النشاط البدني ، فشل الجهاز التنفسي والوفاة في عدد قليل من المرضى يؤدي إلى تطوير الانصبابية نضحي اللمفاوية ، وعادة ما تكون ثنائية
فاتر الهمة	90٪	العثور على جذور الرئتين أو المنصف في معظم المرضى عن طريق الصدفة خلال الصدر بالأشعة السينية. في حالات أخرى ، اعتلال عقد لمفية طفيف أو عنق الرحم
غي الكبد Splenic آخرون	40-75٪	عادة ما تكون بدون أعراض يتجلى في الزيادات المعتدلة في الاختبارات الكبدية الوظيفية ، وانخفاض في تراكم المخدرات في CT مع النقيض من ذلك نادرا ما يؤدي إلى ركود صفراوي مهم سريريا ، تليف الكبد من غير الواضح الفرق بين التهاب الساركويد والتهاب الكبد الحبيبي ، عندما يدمر الساركودية الكبد فقط عادة ما يحدث بشكل عَرَضي ، يتجلى بالألم في الربع العلوي الأيسر من البطن ، نقص الصفيحات ، اكتشاف غير متوقع على الأشعة السينية أو CT تقارير نادرة من أورام حبيبية معوية ، معوية نادرة في الأمعاء. يمكن أن يسبب اعتلال العقد اللمفاوية المساريقي ألم في البطن
هيئة الأفق	25٪	في معظم الأحيان ، التهاب القزحية مع ضعف البصر ، رهاب الضوء و lacrimation. يمكن أن يسبب العمى ، ولكن في كثير من الأحيان يتم حلها بشكل عفوي التهاب الملتحمة ، التهاب القزحية ، التهاب المشيمية الشبكية ، التهاب كيس الدمع ، ارتشاح الغدد الدمعية ، مما يؤدي إلى جفاف العين ، التهاب العصب البصري ، الجلوكوما وإعتام عدسة العين أيضا تحدث إشراك جهاز الرؤية في كثير من الأحيان بين الأميركيين الأفارقة واليابانيين للكشف المبكر عن الأمراض العينية ، يتم إجراء مسح مرة أو مرتين في السنة
الجهاز العضلي الهيكلي	50-80٪	مرض عديم الأعراض مع زيادة / عدم زيادة في الإنزيمات في معظم المرضى ؛ أحيانا اعتلال عضلي أو كتم حاد مع ضعف العضلات مفصل الكاحل ، والركبة ، والمعصم ، ومرفق الكوع - وهو الأكثر شيوعا توطين التهاب المفاصل. يمكن أن يسبب التهاب المفاصل المزمن مع تشوهات jakkoud أو dactylitis متلازمة ليفجرين هي ثالوث الأعراض ، بما في ذلك التهاب المفاصل المتعدد الحاد ، الحمام العقدي و اعتلال العقد اللمفية من جذور الرئتين. لديها ميزات مختلفة. أكثر شيوعا في الدول الاسكندنافية والأيرلندية ، وغالبا ما تكون حساسة لمضادات الالتهاب غير الستيروئيدية وغالبا ما يكون المصاب بها ذاتيا ؛ معدل الانتكاس المنخفض آفات عظمية أو كيسي. هشاشة
الجلدية	25٪	الحمامي العقدي: عقيدات حمراء صلبة على الأسطح الأمامية للساقين. في كثير من الأحيان بين الأوروبيين والبورتوريكيين والمكسيكيين ؛ عادة ما يستغرق 1-2 أشهر ؛ المفاصل المحيطة بها في كثير من الأحيان مع التهاب المفاصل (متلازمة ليفغرين) ؛ يمكن أن يكون علامة تنبؤية جيدة آفات جلدية غير محددة. تحدث البقع والحطاطات والعقيدات تحت الجلد ونقص تصبغ وفرط التصبغ بشكل متكرر الذئبة القطنية: البقع البارزة على الأنف والخدود والشفتين والأذنين. في كثير من الأحيان على الأميركيين الأفارقة والبورتوريكيين. غالبا ما ترتبط مع تليف الرئتين. علامة توقعية سيئة
العصبية	<10٪	اعتلال الأعصاب في الأعصاب القحفية ، خاصةً السابع (يؤدي إلى شلل العصب الوجهي) و 8 (فقدان السمع) للأزواج. أيضا ، الاعتلال العصبي المحيطي والاعتلال العصبي العصبي البصري شائعان. أي زوج من الأعصاب القحفية يمكن أن يتأثر إشراك الجهاز العصبي المركزي ، مع الآفات العقدية أو التهاب منتشر من الغشاء النخاعي ، هو نموذجي في المخيخ ومنطقة جذع الدماغ. مرض السكري الوهمي ، الكحة ، البلعوم ، البدانة ، اضطرابات الحرارة وتغيرات في الرغبة الجنسية
كلوي	10٪	فرط كالسيوم البول اللاأعراضي هو الأكثر شيوعا. التهاب الكلية الخلالي ؛ الفشل الكلوي المزمن الناجم عن تحصي الكلية والكلف الكلوي يتطلب زرع الكلى (غسيل الكلى أو الزرع) في بعض المرضى
قلبي	5٪	حالات القبض على الحاجز وعدم انتظام ضربات القلب هي الأكثر شيوعا ويمكن أن تسبب الموت المفاجئ. أيضا عدم كفاية القلب ممكن بسبب اعتلال عضلة القلب التقييدي (الابتدائي) أو ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي (ثانوي) خلل عابر في العضلات الحليمية ونادرا ما التهاب التامور في كثير من الأحيان باللغة اليابانية ، حيث اعتلال عضلة القلب هو السبب الأكثر شيوعا للوفاة من الساركويد
الصحة الإنجابية	نادرا	هناك بيانات عن آفة بطانة الرحم والمبيض والبربخ والخصيتين. لا يؤثر على الخصوبة. يمكن للمرض أن يهدأ أثناء الحمل ويتكرر بعد الولادة
تجويف الفم	<5٪	تورم اللا أعراض الغدد النكافية في معظم الأحيان. التهاب الغدة النكفية مع جفاف الفم هو ممكن أيضا. قد يكون أحد مكونات التهاب القرنية الجاف متلازمة هيرفورد (وتسمى أيضا حمى uveoparototid): التهاب العنبية ، تورم الغدة النكافية الثنائية ، شلل في الوجه والحمى المزمنة يمكن أن يتسبب الذئبة في التجويف الفموي في تشويه الحنك الصلب وتؤثر على الخدود واللسان واللثة
الجيوب الأنفية	<10٪	الالتهاب الحبيبي الحاد والمزمن للأغشية المخاطية للجيوب الأنفية ينتج عنه أعراض لا يمكن تمييزها عن التهاب الجيوب الأنفية التحسسي والإلتهاب المعدي البسيط. خزعة تؤكد التشخيص. أكثر شيوعا في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية
الغدد الصماء	نادرا	يمكن أن يتسبب تسلل منطقة الوطاء وساق الغدة النخامية في حدوث نوبات قلبية. يمكن أن يسبب تسلل الغدة الدرقية دون اختلال وظيفي ؛ قصور الدريق الثانوي بسبب فرط كالسيوم الدم
نفسي	10٪	يتطور الاكتئاب بشكل متكرر. من المشكوك فيه إذا كان هذا هو أول مظهر من مظاهر الساركويد ، فهو في كثير من الأحيان رد فعل على مسار طويل من المرض والانتكاسات المتكررة
أمراض الدم	<5-30٪	اللمفاويات. فقر الدم من مرض مزمن. فقر الدم الناجم عن ارتشاح نخاع عظمي حبيبي ، يؤدي في بعض الأحيان إلى قلة الكريات الشاملة. حبس الطحال مما يؤدي إلى نقص الصفيحات ؛ نقص الكريات البيض

 
على ما يبدو ، فإن معظم الحالات هي أعراض ، وبالتالي يبقى دون تشخيص. يحدث مرض الرئة في أكثر من 90 ٪ من المرضى البالغين الذين يعانون من الساركويد.

مراحل ساركويد الرئة

مرحلة	تعريف	تردد من العفوية عفوية
0	تصوير شعاعي طبيعي	المغفرة المعتادة لا يوجد ارتباط مع التوقعات
1	اعتلال العقد اللمفاوية الثنائية للجذور والعقد الليمفاوية الرئوية والوسطى دون تطفّل متني	60-80٪
2	اعتلال العقد اللمفاوية الثنائية للجذور / المنصف مع ارتشاح خلالي (عادةً ما تكون الحقول الرئوية العليا)	50-65٪
3	تنتشر خلالي منتشر دون اعتلال adenopathy من الجذور	<30٪
4	تليف منتشر ، غالبًا ما يكون مرتبطًا بتشكيلات حاملة ليفية ، جرّ القصبات الهوائية ، خراجات الجر	0٪

يمكن أن تشمل أعراض الساركويد في الرئتين ضيق التنفس والسعال وعدم الراحة في الصدر والأزيز. التعب ، والضيق ، والضعف ، وفقدان الشهية ، وفقدان الوزن وزيادة طفيفة في درجة حرارة الجسم تحدث أيضا في كثير من الأحيان. الساركويد هو سبب متكرر للحمى غير معروف المنشأ. غالبا ما تكون العلامة الوحيدة هي اعتلال العقد اللمفاوية ، وتضخم العقد الليمفاوية ، ولكنها غير مؤلمة. المظاهر الجهازية تسبب أعراضًا مختلفة من الساركويد ، والتي تختلف تبعاً للعرق والجنس والعمر. من المرجح أن يتأثر الناس الزنوج بالعيون والكبد ونخاع العظام والعقد اللمفاوية الطرفية والجلد (ولكن ليس العقيدات الحمامية). في النساء ، غالبا ما يحدث الحمامي العقدة ويشارك في الجهاز العصبي أو العينين. في الرجال والمرضى الأكبر سنا ، فرط كالسيوم الدم أكثر شيوعا. في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 4 سنوات ، المظاهر الأكثر شيوعا هي التهاب المفاصل والطفح الجلدي والتهاب القزحية. في هذه الفئة العمرية ، يمكن الخلط بين الساركويد والتهاب المفاصل الروماتويدي.

تصنيف الساركويد الرئوي

التصنيف الأكثر شيوعا ويمكن الوصول إليها من ساركويد الرئة هو تصنيف K. وورم.

لسوء الحظ ، في تصنيف الجذور ، لا تنعكس جميع الجوانب السريرية للساركويد. على وجه الخصوص ، لا يوجد أي مؤشر على إمكانية الجمع بين مظاهر الرئة وخارج الرئة من الساركويد ، لا ينعكس نشاط العملية المرضية. في هذا الصدد ، يستحق تصنيف AG Khomenko الكثير من الاهتمام.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

تصنيف ساركويد الجهاز التنفسي (K. ورم ، 1958)

• أنا عزل معزول من الغدد الليمفاوية داخل المفصل (اعتلال العقد اللمفية المنصفية)
• II آفة مشتركة من الغدد الليمفاوية داخل الرحم والرئتين
  • II-A تقوية نمط الرئة وتشوهه الشبكي (نمط مفرط ومجهد في القاعدتين السفلية والسفلية للرئتين)
  • II-B الظل البؤري الصغير المشترك الثنائي في الرئتين (نوع miliary)
  • II-B التقليدية الثنائية متوسطة المدى الظلال (3-5 مم في القطر) في الرئتين
  • II-D الثنائي البؤري المشترك الثنائي البؤري (قطر 9 ملم وأكبر) في الرئتين
• III الجمع بين اعتلال عقد لمفية المنصف مع تليف واضح منتشر وتشكيلات كبيرة للصرف:
  • III-A في الأجزاء السفلية من الرئتين
  • III-B في الأجزاء العليا والمتوسطة من الرئتين

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

تشخيص الساركويد الرئوي

غالبا ما يشتبه الساركويد في الرئة عندما يكشف التصوير الشعاعي للصدر عن غير قصد عن اعتلال العقد اللمفية من جذور الرئة. هذه التغيرات هي الإشارات الإشعاعية الأكثر انتشارًا للمرض ، وهي أيضًا علامات تكهن بالمغفرة التلقائية في المرضى الذين يعانون من تورط الرئة. لذلك ، يجب أن تكون الأشعة السينية للصدر هي أول اختبار إذا لم يتم إجراؤها في المرضى الذين يعانون من الساركويد المشتبه.

نظرًا لأن تواجد الرئة متكرر جدًا ، فإن التصوير الشعاعي للصدر عادةً ما يستبعد التشخيص. في الحالات التي لا يزال يشتبه المرض، على الرغم من الصدر طبيعي أشعة X، فمن الضروري إجراء الفحص الصدر CT مع ارتفاع القرار، والتي هي أكثر حساسية للكشف عن الجذور العقد اللمفية في الرئتين والمنصف. النتائج CT في مراحل لاحقة (II-IV) تشمل سماكة من المفاصل الرئوية والشعب الهوائية. تغيير جذري للأقسام بين الخلايا ؛ تسلل من نوع الزجاج بلوري. العقيدات متني ، الخراجات أو تجاويف ، و / أو الجر الشعب الهوائية.

عندما يتم اقتراح مرض الساركويد على أساس نتائج الدراسات التصورية ، يتم تأكيد التشخيص من خلال الكشف عن أورام حبيبية غير قاسية على الخزعة والقضاء على الأسباب البديلة للمرض الحبيبي. من أجل التشخيص ، من الضروري اختيار الموقع المناسب للخزعة ، واستبعاد الأسباب الأخرى للمرض الحبيبي وتحديد شدة المرض وانتشاره من أجل تقييم الحاجة إلى العلاج.

يمكن تحديد مواقع الخزعة عن طريق الفحص الجسدي والجس: الغدد الليمفاوية الطرفية ،
والآفات الجلدية والملتحمة متوفرة بسهولة للخزعة. ومع ذلك ، في المرضى الذين يعانون من اعتلال العقد اللمفية داخل الصدر ، يفضل الخزعة transbronchial القصبات الشعبية ، لأن الحساسية تصل إلى 90 ٪ عندما يقوم بها خبير من ذوي الخبرة. يمكن أن يوفر تنظير المهبل بالفيديو إمكانية الوصول إلى أنسجة الرئة عندما تكون الخزعة عبر القصبات القصبية القصبية غير مفيدة. في بعض الأحيان يتم إجراء تنظير المنصف إذا كان اعتلال العقد اللمفية للجذور أو المنصف موجودًا في حالة عدم وجود تسلل رئوي ، خاصة إذا كانت الأورام اللمفاوية تتطلب تشخيصًا تفريقيًا. ومع ذلك ، حتى في المرضى الذين يعانون من اعتلال عقد لمفية فقط في المنصف ، وفقا لأشعة X أو CT ، الخزعات transbronchial غالبا ما تكون تشخيصية. تعتبر خزعة الرئة المفتوحة طريقة أخرى للحصول على الأنسجة ، ولكنها تتطلب تخديرًا عامًا ونادًا ما يتم إجراؤها. قد تكون النتائج الإكلينيكية والإشعاعية دقيقة بما فيه الكفاية للتشخيص في المرحلة الأولى أو الثانية ، عندما تكون الخزعة غير ممكنة.

القضاء على التشخيصات الأخرى إلزامي ، خاصة عندما تكون أعراض ساركويد الرئة وعلامات التصوير الشعاعي ضئيلة ، لأن الالتهاب الحبيبي يمكن أن يكون سببه العديد من الأمراض الأخرى. يجب زرع نسيج الخزعة على الفطر والمتفطرات. ينبغي تحليل ساللة المخاطر المهنية (السليكات والبريليوم) والعوامل البيئية (القش المتسحق والدواجن وغيرها من مسببات المستضدات لالتهاب الرئة من فرط الحساسية) ؛ وقد أجريت اختبارات للمضادات المعدية (السل ، فطار الكرواني ، داء النوسجات). في أقرب وقت ممكن ، يجب أن يتم تسليم عينات السل الجلدي مع التحكم في الحساسية.

يتم تقييم شدة المرض عن طريق وظيفة الرئة وبيانات قياس نبضات القلب. غالباً ما تكون نتائج اختبارات وظائف الرئة طبيعية في المراحل المبكرة ، ولكنها توضح القدرة على الحد من انتشار أول أكسيد الكربون (DL ^) في المراحل المتقدمة من المرض. أيضا ، هناك في بعض الأحيان عرقلة تدفق الهواء ، والتي يمكن أن تشير إلى تورط الغشاء المخاطي الشعب الهوائية. عادة ما يكون قياس التأكسج النبضي طبيعيا عند قياسه عند الراحة ، ولكن يمكن أن يظهر اضطراب التشبع أثناء التمرين مع مشاركة الرئة على نطاق أوسع. تحليل التركيب الغازي للدم الشرياني أثناء الراحة وأثناء التمرين يكون أكثر حساسية من قياس التأكسج النبضي.

اختبارات الفحص الموصى بها للكشف عن الأمراض خارج الرئة وتشمل تخطيط القلب ، فحص طب العيون مع مصباح الشق والاختبارات الكلوية والكبدية الروتينية. قد يكون تخطيط صدى القلب ، والتصوير الدماغي ، والبزل القطني ، وتصوير العظام أو الرنين النووي المغنطيسي ، و electromyography مفيدًا عندما تشير الأعراض إلى تورط القلب ، أو الجهاز العصبي ، أو مرض الروماتيزم. عادة لا ينصح CT من التجويف البطني مع radiocontrast ، ولكن يمكن أن تكشف عن علامات على إشراك الكبد أو الطحال في شكل زيادة في حجم الأعضاء وآفات زيادة شدة.

تلعب الاختبارات المعملية دورًا إضافيًا في تحديد التشخيص وتوضيح مدى انتشار أضرار الأعضاء. إن تركيبة الدم ، والكهارل (بما في ذلك الكالسيوم ) ، ونيتروجين اليوريا في الدم ، والكرياتينين والاختبارات الكبدية الوظيفية ، عادة ما توفر معلومات مفيدة من حيث الكشف عن آفات خارج الرحم. يمكن أن تكشف معادلة الدم فقر الدم ، فرط الحمضات أو الكريات البيض. يمكن زيادة الكالسيوم في المصل بسبب إنتاج نظائرها من فيتامين د بواسطة البلاعم النشطة. يمكن زيادة نتروجين اليوريا في الدم والكرياتينين والاختبارات الوظيفية للكبد في الساركويد الكلوي والكبدي. يمكن زيادة البروتين الكلي بسبب فرط غاماغلوبولين الدم. زيادة ESR هو غير محدد. ينصح دراسة الكالسيوم في البول اليومي لاستبعاد فرط كالسيوم البول ، حتى في المرضى الذين يعانون من مستويات المصل الطبيعي. تشير أيضًا التركيزات المرتفعة لأنزيم أنجيوتنسين المصل (ACE) إلى الساركويد ، ولكنها ليست محددة ؛ وربما يتم تخفيض تركيز في التعامل مع المرضى مثبطات ACE، أو زيادة في مجموعة متنوعة من الظروف الأخرى (على سبيل المثال، فرط نشاط الغدة الدرقية، مرض جوشر، السحار ، والعدوى الفطرية، وفرط الحساسية التهاب رئوي). يمكن دراسة مستوى ACE يكون مفيدا في السيطرة على نشاط المرض والاستجابة للعلاج في المرضى الذين يعانون من sarcoidosis مؤكدة. زيادة مستوى ACE في السائل الدماغي الشوكي يمكن أن يساعد في تشخيص الساركويد في الجهاز العصبي المركزي.

وتشمل الدراسات الإضافية الأخرى غسل القصبات ومسح الغاليوم. نتائج الدراسة قصبي سنخي غسيل تختلف إلى حد كبير، ولكن اللمفاويات (الخلايا الليمفاوية> 10٪) و / أو نسبة CD4 + / CD8 + في السائل غسل هي تشخيص أكثر من 3.5 في سياق السريري المناسب. ومع ذلك ، فإن عدم وجود هذه التغييرات لا يستبعد الساركويد.

المسح الضوئي مع الغاليوم من الكائن الحي كله يمكن أن يعطي معلومات مفيدة في غياب تأكيد الأنسجة. متماثل زيادة الامتصاص في العقد الليمفاوية المنصفية والقاعدية (علامة اللمبدة) وفي الغدد اللعابية والنكفية والغدد اللعابية (سمة الباندا) خاصة مميزة للساركويد. النتيجة السلبية في المرضى الذين يتلقون بريدنيزولون ليست مفيدة.

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

علاج ساركويد الرئوية

منذ الساركويد الرئوي غالبا ما تزول عفويا، المرضى الذين يعانون أعراض والمرضى الذين يعانون من أعراض خفيفة لا تتطلب العلاج، على الرغم من أنها يجب فحص بانتظام لضعف محتمل. ويمكن أن تشمل مراقبة هؤلاء المرضى دراسات التصوير الشعاعي الدوري، اختبارات وظائف الرئة (بما في ذلك الانتشارية) والآفات خارج الصدر علامات (على سبيل المثال، دراسة القياسية الكلى والكبد). بغض النظر عن مرحلة المرض، والعلاج المطلوبة المرضى الذين يعانون من تفاقم أعراض النشاط قيود، تميز المرضية أو تدهور وظائف الرئة، والتغيرات مقلقة على أشعة X (التجويف، والتليف مجمعة تشكيل، أعراض ارتفاع ضغط الدم arteriapnoy الرئوي)، مما يؤثر على القلب والجهاز والعيون العصبي والكلى أو فشل الكبد أو آفات تشوهات في الجلد والمفاصل.

يقام علاج الساركويد الرئوي من قبل السكرية. بروتوكول قياسي - بريدنيزون بجرعة من 0.3 إلى 1 مغ / كغ شفويا 1 مرات يوميا اعتمادا على شدة الأعراض والتغيير. وتستخدم وسائط بالتناوب الاستقبال أيضا (على سبيل المثال، 40-60 ملغ من بريدنيزون شفويا sugki 1 مرات يوميا). نادرا ما تتجاوز الجرعة 40 ملغ يوميا. ولكن قد يتطلب زيادة الجرعات لعلاج المضاعفات لدى المرضى الذين يعانون من أمراض العين والقلب أو آفات عصبية. وعادة ما لوحظ استجابة للعلاج في غضون 2-4 أسابيع، لذلك يمكن للأعراض الساركويد الرئة، ونتائج التصوير الشعاعي الصدر وظائف الرئة إعادة تقييم بعد 4 و 12 أسبوعا. يمكن أن تستجيب الحالات المزمنة والبكمية ببطء أكبر. يتم تخفيض جرعات لجرعة الصيانة (على سبيل المثال، بريدنيزون <10 ملغ يوميا، وإذا أمكن) بعد ظهور الاستجابة للعلاج، وتستمر المعالجة لمدة 12 شهرا على الأقل في حالة حدوث الانتعاش. المدة المثلى للعلاج غير معروفة. الجرعات المبكرة يمكن أن تؤدي إلى الانتكاس. يتم على مراحل استخدام المخدرات بها، إذا أي رد فعل أو مشكوك فيه. السكرية قد يكون في نهاية المطاف ألغيت في معظم المرضى، ولكن بسبب انتكاس يحدث في 50٪ من الحالات، ينبغي أن يكون هناك متابعة الامتحانات، وعادة كل 3-6 أشهر. يجب استئناف العلاج من داء الساركويد الرئوي مع السكرية في انتكاسة للأعراض وعلامات، بما في ذلك ضيق التنفس، ألم مفصلي، حمى، فشل الكبد، وعدم انتظام ضربات القلب، وأعراض الجهاز العصبي المركزي، فرط كالسيوم الدم، وأمراض العين، وعدم وجود رقابة من قبل وكلاء محليين والآفات الجلدية مشوهة.

البيانات المتعلقة باستخدام السكرية استنشاقه في الساركويد الرئوي هو مختلط، ولكن تشير بعض الدراسات إلى أن هذا الطريق الإدارة قد يقلل من السعال في المرضى الذين يعانون من آفات داخل القصبة. يمكن أن تكون جلايكورتيكودس محلية مفيدة في بعض حالات الآفات الجلدية والعين.

ما يقرب من 10٪ من المرضى الذين يحتاجون إلى العلاج، ومقاومة للجرعات مقبولة السكرية وتحتاج لتعيين دورة ستة اختبار الميثوتريكسيت، بدءا من تناوله عن طريق الفم الأسبوعية من 2.5 ملغ تليها زيادة تصل إلى 10-15 ملغ في الأسبوع، حيث يتم الحفاظ على المحتوى الكرية البيضاء من الدم في > 3000 / ميكرولتر. أولا ، يتم تعيين الميثوتريكسيت والجلايكورتيكويد في وقت واحد. بعد 8 أسابيع يمكن تقليل جرعة الجلوكوكورتيكويد ، وفي كثير من الحالات ، يتم إلغاؤها. ومع ذلك ، قد تحدث الاستجابة القصوى لميثوتريكسات بعد 6-12 شهرا. في مثل هذه الحالات ، يجب أن تقل جرعة البردنيزولون ببطء أكبر. يجب إجراء اختبارات الدم المتسلسلة واختبارات إنزيمات الكبد أولاً كل أسبوع إلى أسبوعين ثم كل 4 إلى 6 أسابيع بمجرد الحصول على جرعة ثابتة. يوصى بحمض الفوليك (1 ملغ مرة واحدة في اليوم) للمرضى الذين يتناولون الميثوتريكسيت.

تظهر فعالية الأدوية الأخرى في عدد قليل من المرضى الذين لديهم مقاومة للجلايكورتيكود أو الذين لديهم أحداث سلبية. وتشمل هذه الأدوية الآزوثيوبرين سيكلوفوسفاميد، الكلوراميوسيل، الكلوروكين أو هيدروكسي، الثاليدومايد، وinfleksimab pentoksifilin.

هيدروكسي كلوروكين شفويا 200 ملغ 3 مرات في اليوم يمكن أن تكون فعالة مثل الجلوكوكورتيكويد ، لعلاج تشوهات الآفات الجلدية في الساركويد وجاذبية فرط كالسيوم البول. على الرغم من أن الأدوية المثبطة للمناعة غالباً ما تكون أكثر فعالية في الحالات المقاومة ، فإن الانتكاس غالباً ما يحدث بعد التوقف عن العلاج.

لا توجد أدوية متاحة تمنع باستمرار التليف الرئوي.

زرع الرئة هو خيار للمرضى الذين يعانون من إصابة الرئة الطرفية ، على الرغم من أن المرض يمكن أن تتكرر في الجهاز المزروع.

ما هو تشخيص ساركويد الرئة؟

على الرغم من أن الانتعاش التلقائي يحدث في كثير من الأحيان ، فإن شدة المرض ومظاهره متغيرة للغاية ، والعديد من المرضى يحتاجون إلى دورات متكررة من الجلايكورتيكويد. وبالتالي ، فإن المراقبة المنتظمة لتحديد الانتكاسات إلزامية. ما يقرب من 90 ٪ من المرضى الذين يعانون من الانتعاش العفوي تطوير في غضون أول 2 سنوات بعد التشخيص. أقل من 10 ٪ من هؤلاء المرضى قد ينتكس بعد 2 سنوات. المرضى الذين لا يتطور لديهم المرض خلال عامين من المحتمل أن يكون لديهم مرض مزمن.
 
يعتبر ساركويد الرئة مزمنا في 30 ٪ من المرضى ، و 10-20 ٪ من المرض له مسار ثابت. الساركويد مميت بنسبة 1-5 ٪ من المرضى. يعد التليف الرئوي مع فشل الجهاز التنفسي هو السبب الأكثر شيوعًا للوفاة في جميع أنحاء العالم ، يليه نزف رئوي ناجم عن داء الرشاشيات. ومع ذلك ، في اليابان ، فإن السبب الأكثر شيوعا للوفاة هو اعتلال عضلة القلب الارتشاحي ، والذي يسبب قصور القلب وعدم انتظام ضربات القلب.

التكهن هو أسوأ للمرضى الذين يعانون من ساركويد خارج الرئة وبالنسبة لأولئك من سباق Negroid. يحدث انتعاش في 89٪ و 76٪ Europeoids المرضى السود دون مرض خارج الصدر وEuropeoids 70٪ و 46٪ من المرضى السود بمظاهر خارج الصدر. وجود الحمامي العقدة والتهاب المفاصل الحاد هو علامة على التكهن مواتية. التهاب القزحية، الذئبة بيرنا، فرط كالسيوم الدم المزمن، neurosarcoidosis، كلاس كلوي وأمراض عضلة القلب وتلف الرئة واسع - أعراض سلبية النذير من الساركويد الرئوي. ولكن كشفت فارق كبير في النتيجة على المدى الطويل في المرضى المعالجة وغير المعالجة، وبعد نهاية العلاج في كثير من الأحيان الانتكاس.