إصابة الكلى بالتهاب حوائط الشريان حول العقدة

التهاب الشرايين العقدي هو التهاب وعائي نخري مع تورط رئيسي للشرايين متوسطة الحجم في العملية المرضية، ويتجلى سريريًا من خلال الضرر الالتهابي والإقفاري سريع التقدم للأنسجة الرخوة والأعضاء الداخلية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

الأسباب التهاب حوائط الشريان حول الشريان العقدية

وُصف التهاب الشرايين العقدي المتعدد لأول مرة عام ١٨٦٦ من قِبل أ. كوسماول و ر. ماير لدى رجل يبلغ من العمر ٢٧ عامًا كمرض جهازي مميت مصحوب بحمى، ومتلازمة ألم بطني، وضعف عضلي، واعتلال أعصاب متعدد، وتلف كلوي. يُصاب الرجال بالتهاب الشرايين العقدي المتعدد بنسبة تتراوح بين ٣ و٥ مرات أكثر من النساء، وعادةً ما تتراوح أعمارهم بين ٣٠ و٥٠ عامًا، مع أن المرض يُلاحظ أيضًا لدى الأطفال وكبار السن. يبلغ متوسط الإصابة ٠.٧ حالة (٠.٢ إلى ١.٠) لكل ١٠٠,٠٠٠ نسمة. ويُصاب ٦٤-٨٠٪ من مرضى التهاب الشرايين العقدي المتعدد بتلف كلوي.

يتطور تلف الكلى في العديد من التهابات الأوعية الدموية الجهازية، ولكن تواترها وطبيعتها وشدتها تختلف اعتمادًا على مستوى الضرر الذي يلحق بالأوعية الدموية الكلوية.

• نادرًا ما تُسبب التهابات الأوعية الدموية الكبيرة، مثل التهاب الشريان الصدغي أو مرض تاكاياسو، أمراضًا كلوية خطيرة. في هذه الأمراض، يتطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني الكلوي الوعائي نتيجة تلف الشريان الأورطي في منطقة فتحات الشرايين الكلوية أو جذوعها الرئيسية، مما يؤدي إلى تضيق تجويف الأوعية الدموية ونقص تروية الكلى.
• يتميز التهاب الأوعية الدموية متوسطة الحجم (التهاب الشرايين العقدي المتعدد ومرض كاواساكي) بالتهاب نخري في الشرايين الحشوية الرئيسية (المساريقي، الكبدي، التاجي، الكلوي). بخلاف التهاب الشرايين العقدي المتعدد، الذي يُعدّ تلف الكلى العرض الرئيسي له، فإن تطور أمراض الكلى ليس من السمات المميزة لمرض كاواساكي. في التهاب الشرايين العقدي المتعدد، عادةً ما تتأثر الشرايين الكلوية الصغيرة، بينما تبقى الأوعية الدموية الأصغر حجمًا (الشرينات، الشعيرات الدموية، الأوردة) سليمة. لذلك، فإن تطور التهاب كبيبات الكلى ليس من السمات المميزة لهذا النوع من التهاب الأوعية الدموية الجهازي.
• يُعدّ تطور التهاب كبيبات الكلى نموذجيًا لالتهاب الأوعية الدموية الصغيرة (داء الحبيبات الفيجينر، التهاب الأوعية الدموية المجهري، فرفرية هينوخ-شونلاين، التهاب الأوعية الدموية ذو الغلوبولين البردي). في هذا النوع من التهاب الأوعية الدموية، تتأثر الأجزاء البعيدة من الشرايين التي تمر عبر الشرايين الصغيرة (مثل فروع الشرايين المقوسة وبين الفصيصات)، والشرايين الصغيرة، والشعيرات الدموية، والأوردة. يمكن أن ينتشر التهاب الأوعية الدموية الصغيرة والكبيرة إلى الشرايين متوسطة الحجم، ولكن في التهاب الأوعية الدموية الكبيرة والمتوسطة، لا تتأثر الأوعية ذات العيار الأصغر من الشرايين.

[ 8 ]، [ 9 ]

طريقة تطور المرض

يتميز التهاب الشرايين العقدي المتعدد بتطور التهاب وعائي نخري قطعي في الشرايين متوسطة وصغيرة الحجم. ومن سمات تلف الأوعية الدموية الإصابة المتكررة لجميع طبقات جدار الوعاء الدموي الثلاث (التهاب الأوعية الدموية الشامل)، مما يؤدي إلى تكوين تمددات الأوعية الدموية بسبب النخر عبر الجدار، ومزيج من التغيرات الالتهابية الحادة والمزمنة (النخر الفبريني والتسلل الالتهابي لجدار الأوعية الدموية، وتكاثر خلايا البطانة العضلية، والتليف، مع انسداد الأوعية الدموية أحيانًا)، مما يعكس المسار الموجي للعملية.

في الغالبية العظمى من الحالات، يتمثل مرض الكلى في تلف وعائي أولي - التهاب وعائي في الشرايين الكلوية متوسطة العيار (القوس وفروعه، بين الفصوص) مع تطور نقص التروية واحتشاءات الكلى. أما تلف الكبيبات المصاحب لالتهاب كبيبات الكلى، بما في ذلك النخر، فليس شائعًا، ولا يُلاحظ إلا لدى نسبة قليلة من المرضى.

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

الأعراض التهاب حوائط الشريان حول الشريان العقدية

يُعد تلف الكلى العرض الأكثر شيوعًا وأهمية من الناحية التشخيصية لالتهاب الشرايين العقدي المتعدد. ويصيب 60-80% من المرضى، ووفقًا لبعض الباحثين، يصيب جميع مرضى التهاب الشرايين العقدي المتعدد دون استثناء.

وكقاعدة عامة، تترافق أعراض تلف الكلى مع العلامات السريرية لتلف أعضاء أخرى، ومع ذلك، فقد تم وصف متغيرات التهاب الشرايين العقدي مع تلف الكلى المعزول.

تتميز أعراض التهاب الشرايين العقدي المتعدد بتعدد أشكال واضح. يبدأ المرض عادةً تدريجيًا. البداية الحادة نموذجية لالتهاب الشرايين العقدي المتعدد الناجم عن الأدوية. يبدأ التهاب الشرايين العقدي حول الشريان بأعراض غير محددة: الحمى، وآلام العضلات ، وآلام المفاصل، وفقدان الوزن. تكون الحمى من النوع غير المنتظم، ولا تخف بالعلاج بالأدوية المضادة للبكتيريا، ويمكن أن تستمر من عدة أسابيع إلى 3-4 أشهر. يظهر الألم العضلي، وهو أحد أعراض تلف العضلات الإقفاري، غالبًا في عضلات الساق. تتطور متلازمة المفاصل لدى أكثر من نصف مرضى التهاب الشرايين العقدي المتعدد، وعادةً ما تكون مصحوبة بألم عضلي. غالبًا ما يعاني المرضى من ألم مفصلي في المفاصل الكبيرة في الأطراف السفلية؛ ويُوصف التهاب المفاصل العابر لدى عدد قليل من المرضى. يُعد فقدان الوزن، الذي يُلاحظ لدى معظم المرضى ويصل إلى درجة الهزال في بعض الحالات، ليس فقط علامة تشخيصية مهمة للمرض، ولكنه يشير أيضًا إلى نشاطه العالي.

التشخيص التهاب حوائط الشريان حول الشريان العقدية

لا يُسبب تشخيص التهاب الشرايين العقدي المتعدد صعوبات في ذروة المرض، عند وجود مزيج من تلف الكلى وارتفاع ضغط الدم الشرياني واضطرابات في الجهاز الهضمي والقلب والجهاز العصبي المحيطي. قد تُواجه صعوبات في التشخيص في المراحل المبكرة قبل ظهور تلف الأعضاء الداخلية، وفي حالة مسار المرض الأحادي.

في حالة الطبيعة المتعددة المتلازمات للمرض لدى المرضى الذين يعانون من الحمى وآلام العضلات وفقدان الوزن بشكل كبير، من الضروري استبعاد التهاب الشرايين العقدي، والذي يمكن تأكيد تشخيصه مورفولوجيًا عن طريق خزعة من رفرف الجلد والعضلات من خلال الكشف عن علامات التهاب الأوعية الدموية النخري للأوعية المتوسطة والصغيرة؛ ومع ذلك، بسبب الطبيعة البؤرية للعملية، لا يتم ملاحظة نتيجة إيجابية في أكثر من 50٪ من المرضى.

يتم تحديد اختيار النظام العلاجي وجرعات الدواء من خلال العلامات السريرية والمخبرية لنشاط المرض (الحمى، فقدان الوزن، خلل بروتين الدم، زيادة معدل ترسيب كريات الدم الحمراء)، شدة ومعدل تطور الضرر للأعضاء الداخلية (الكلى، الجهاز العصبي، الجهاز الهضمي)، شدة ارتفاع ضغط الدم الشرياني، ووجود تكاثر نشط لفيروس التهاب الكبد B.

[ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]

علاج او معاملة التهاب حوائط الشريان حول الشريان العقدية

بالنسبة لعلاج المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين العقدي المتعدد، فإن الجمع بين الجلوكوكورتيكويدات والمضادات الخلوية هو الحل الأمثل.

• في المرحلة الحادة من المرض، وقبل ظهور الآفات الحشوية، يُوصف بريدنيزولون بجرعة 30-40 ملغ يوميًا. يبدأ علاج المرضى الذين يعانون من تلف شديد في الأعضاء الداخلية بجرعة نبضية من ميثيل بريدنيزولون: 1000 ملغ عن طريق الوريد مرة واحدة يوميًا لمدة 3 أيام. ثم يُوصف بريدنيزولون عن طريق الفم بجرعة 1 ملغ/كغ من وزن الجسم يوميًا.
• بعد تحقيق التأثير السريري: تطبيع درجة حرارة الجسم، تقليل آلام العضلات، توقف فقدان الوزن، تقليل معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (في المتوسط خلال 4 أسابيع) - يتم تقليل جرعة بريدنيزولون تدريجيًا (5 ملغ كل أسبوعين) إلى جرعة صيانة تتراوح من 5-10 ملغ / يوم، والتي يجب تناولها لمدة 12 شهرًا.
• في حالة وجود ارتفاع ضغط الدم الشرياني، وخاصة الخبيث، من الضروري تقليل الجرعة الأولية من بريدنيزولون إلى 15-20 ملغ / يوم وتقليلها بسرعة.

توقعات

يعتمد التشخيص على طبيعة الضرر الذي يلحق بالأعضاء الداخلية، ووقت ظهوره، وطبيعة العلاج. قبل استخدام مثبطات المناعة، كان متوسط العمر المتوقع للمرضى 3 أشهر، ونسبة البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 10%. كان مسار المرض سريعًا في معظم الحالات. بعد استخدام العلاج الأحادي بالجلوكوكورتيكويدات، ارتفع معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات إلى 55%، وبعد إضافة مثبطات الخلايا (آزاثيوبرين وسيكلوفوسفاميد) إلى العلاج، ارتفع إلى 80%. يتجاوز متوسط العمر المتوقع لمرضى التهاب الشرايين العقدي حاليًا 12 عامًا.

يتفاقم تشخيص المرض في حال الإصابة بعدوى فيروس التهاب الكبد ب، وظهور المرض في سن الخمسين وما فوق، مع التشخيص المبكر. تشمل العوامل غير المواتية المرتبطة بارتفاع معدل الوفيات: ارتفاع مستوى البروتين في البول لأكثر من غرام واحد يوميًا، والفشل الكلوي مع ارتفاع مستوى الكرياتينين في الدم لأكثر من 140 ميكرومول/لتر، وتلف القلب والجهاز الهضمي والجهاز العصبي المركزي.

يُلاحظ أعلى معدل وفيات في السنة الأولى من المرض، مع ارتفاع نشاط التهاب الأوعية الدموية. الأسباب الرئيسية للوفاة في هذه الفترة هي الفشل الكلوي التدريجي، ومضاعفات ارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث (قصور البطين الأيسر الحاد، والسكتة الدماغية)، واحتشاء عضلة القلب نتيجة التهاب الشريان التاجي، ونزيف الجهاز الهضمي. في المراحل اللاحقة، يرتبط معدل الوفيات بالفشل الكلوي المزمن التدريجي، وقصور الدورة الدموية الناجم عن تلف القلب، وارتفاع ضغط الدم الشرياني الشديد، واحتشاء عضلة القلب.

[ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]