الآفات الكلوية في التهاب حول المشيمة العقدة

العقدي التهاب الشرايين - التهاب الأوعية الدموية الناخر بمشاركة الأساسي في عملية المرضية الشرايين متوسطة العيار، والذي تجلى سريريا من قبل الآفات التقدمية بسرعة التهابات ونقص تروية الأنسجة الناعمة والأعضاء الداخلية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

الأسباب التهاب عقيدية

وكان أول وصف التهاب الشرايين العقدي أولا في عام 1866 من قبل A. كوسماول وR. ماير على الرجل البالغ من العمر 27 عاما باعتباره أمراض جهازية مميتة مع حمى وآلام في البطن، وضعف العضلات، واعتلال الأعصاب والفشل الكلوي. الرجال التهاب الشرايين العقدي يتطور في 3-5 مرات أكثر من النساء - عادة ما تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عاما، على الرغم من أن يلاحظ هذا المرض أيضا في الأطفال وكبار السن. معدل الإصابة في المتوسط هو 0.7 حالة (0.2 إلى 1.0) لكل 100000 من السكان. يتطور التلف الكلوي في 64-80 ٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين العقدي.

يتطور التلف الكلوي في العديد من الالتهابات الوعائية المجموعية ، ولكن تواتر وطبيعة وشدة المرض تختلف باختلاف مستوى الضرر الذي يصيب سرير الأوعية الدموية في الكليتين.

• نادرا ما يتسبب التهاب الأوعية الدموية الكبيرة ، مثل التهاب الشرايين الزمني أو مرض تاكاسو ، في حدوث أمراض كلوية ملحوظة. في هذه الأمراض وارتفاع ضغط الدم وعائي كلوي يتطور بسبب الآفات من الشريان الأورطي في المنطقة من أفواه الشرايين الكلوية أو جذوع الرئيسية، مما أدى إلى تضييق التجويف الأوعية الدموية ونقص تروية الكلى.
• وتتميز السفن من العيار المتوسط التهاب الأوعية الدموية (التهاب الشرايين العقدي ومرض كاواساكي) من خلال الناخر التهاب الشرايين الرئيسية الحشوية (المساريقي، والكبد، التاجي، الكلى). على عكس التهاب الشرايين العقدي ، حيث يعتبر تلف الكلى هو العلامة الرئيسية ، فإن تطور أمراض الكلى ليس من سمات مرض كاوازاكي. عندما تؤثر التهاب الشرايين العقدي عادة العلبة الصغيرة الشريان ضمن الكلية، ولكن السفن عيار أصغر (الشرايين، الشعيرات الدموية، والأوردة) لا تزال سليمة. ولذلك ، فإن تطور التهاب كبيبات الكلى ليس نموذجيًا لهذا الالتهاب الوعائي الشامل.
• تطور التهاب كبيبات الكلى هو سمة من سمات التهاب الأوعية الدموية من الأوعية الصغيرة (الورم الحبيبي فيجنر ، التهاب الأوعية الدقيقة المجهرية ، فرفرية Schonlein - Henoch ، التهاب الأوعية الدموية بالتبريد الخلوي). مع هذا النوع من التهاب الأوعية الدموية تتأثر الأجزاء البعيدة من الشرايين، والشرايين التي تمر في (على سبيل المثال، قوس الفروع والشرايين بين الفصيصات)، الشرايين، الشعيرات الدموية، والأوردة. التهاب الأوعية الدموية من السفن الصغيرة والكبيرة يمكن أن تمتد إلى الشرايين متوسطة العيار الثقيل، ولكن التهاب الأوعية الدموية في الشرايين الكبيرة والمتوسطة الحجم السفن الصغيرة من عيار الشرايين لا تتأثر.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

طريقة تطور المرض

يتميز التهاب الشرايين العقدي من خلال تطوير التهاب الأوعية الدموية النخرية الشرايين من الشرايين العيار المتوسطة والصغيرة. ملامح إصابة الأوعية الدموية تجد تورط المتكرر من كل ثلاث طبقات من جدار الوعاء الدموي (التهاب الأوعية الشامل) الذي يؤدي إلى تشكيل تمدد الأوعية الدموية بسبب نخر بطريق، ومزيج من التغيرات الالتهابية الحادة مع المزمن (نخر فبريني وتسلل التهابات في جدار الأوعية الدموية، والخلايا انتشار miointimalnyh، والتليف، وأحيانا مع انسداد الأوعية ) ، مما يعكس مسار متموجة لهذه العملية.

في معظم الحالات ممثلة الأولية الكلى أمراض الأوعية الدموية الآفة - ضمن الكلية التهاب الأوعية الدموية الشرايين المتوسطة عيار (قوس وفروعها، بين الفصوص) مع تطور نقص التروية، واحتشاء كلوي. هزيمة الكبيبات مع تطور التهاب كبيبات الكلى ، بما في ذلك النخر ، ليست مميزة ولا يلاحظ إلا في جزء صغير من المرضى.

[20], [21], [22], [23], [24]

الأعراض التهاب عقيدية

الأضرار الكلوية هي الأعراض الأكثر تكرارًا والأهمية من التهاب الشرايين العقدي. يتطور في 60-80 ٪ من المرضى ، ووفقا لبعض الكتاب ، في جميع المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين العقدي.

كقاعدة عامة ، يتم الجمع بين أعراض تلف الكلى مع علامات سريرية للضرر للأعضاء الأخرى ، ولكن يتم وصف المتغيرات من التهاب الشرايين العقدي مع تلف الكلى المعزول.

تتميز أعراض التهاب الشرايين العقدي بتعدد الأشكال الكبير. المرض ، كقاعدة عامة ، يبدأ تدريجيا. بداية الحاد هو سمة من التهاب الشرايين العقدي من أصل المخدرات. ظهور التهاب العقد العقيدية مع أعراض غير محددة: الحمى ،  ألم عضلي ، ألم مفصلي ، فقدان الوزن. تكون الحمى من النوع الخاطئ ، ولا تتوقف عند تناولها بالعقاقير المضادة للبكتيريا ويمكن أن تستمر من عدة أسابيع إلى 3-4 أشهر. ألم عضلي ، وهو عرض من أعراض تلف العضلات الدماغية ، وغالبا ما يظهر في عضلات الساق. تتطور متلازمة المفاصل في أكثر من نصف المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين العقدي ، وتجمع ، كقاعدة عامة ، مع ألم عضلي. يشعر معظم المرضى بالقلق إزاء  ألم  المفاصل الكبيرة في الأطراف السفلية ؛ وصف عدد صغير من المرضى التهاب المفاصل العابر. فقدان كتلة الجسم لوحظ في غالبية المرضى والوصول في بعض الحالات درجة دنف ليس فقط بمثابة علامة تشخيصية مهمة للمرض ، ولكن أيضا يدل على نشاطها العالي.

التشخيص التهاب عقيدية

تشخيص التهاب الشرايين العقدي لا يسبب صعوبات في ارتفاع المرض ، عندما يكون هناك مجموعة من التلف الكلوي مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني العالي مع انتهاكات الجهاز الهضمي والقلب والجهاز العصبي المحيطي. صعوبات في التشخيص ممكنة في المراحل المبكرة قبل تطور آفات الأعضاء الداخلية ومع مرض أحادي الصوديوم.

متى يجب استبعاد طبيعة polisindromnom المرض في المرضى الذين يعانون من حمى، ألم عضلي، وانخفاض ملحوظ في كتلة الجسم التهاب الشرايين العقدي، وتشخيص والتي يمكن التأكد شكليا مع  خزعة  من الجلد ورفرف العضلات الكشف عن علامات متوسطة التهاب panvaskulita والسفن الصغيرة، ولكن نظرا لطبيعة متجانسة من عملية إيجابية يتم ملاحظة النتيجة في ما لا يزيد عن 50 ٪ من المرضى.

اختيار نظام علاجي وجرعات من العقاقير تعرف العلامات السريرية والمخبرية للأمراض النشط (الحمى، وفقدان الوزن، وشذوذ بروتين الدم، وزيادة معدل الترسيب)، وشدة ومعدل التقدم من الضرر الداخلي جهاز (الكلى والجهاز العصبي والجهاز الهضمي)، شدة ارتفاع ضغط الدم، وجود HBV تكرار نشط .

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

علاج او معاملة التهاب عقيدية

لعلاج المرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين العقيدية المثالية مزيج من جلايكورتيكيدات والتخثر.

• في الفترة الحادة من المرض ، قبل تطوير الآفات الحشوية ، تدار بريدنيزولون بجرعة 30-40 ملغ / يوم. يجب أن يبدأ علاج المرضى الذين يعانون من أضرار شديدة في الأعضاء الداخلية باستخدام علاج النبض مع ميثيلبريدنيسولون: 1000 ملغ عن طريق الوريد مرة واحدة في اليوم لمدة 3 أيام. ثم ، يتم إعطاء بريدنيزولون شفويا بجرعة 1 ملغم / كغم من وزن الجسم يوميا.
• بعد أن وصلت الاثر السريري: تطبيع درجة حرارة الجسم، وألم عضلي تخفيض، ومنع فقدان وزن الجسم، وانخفاض في ESR (متوسط لمدة 4 أسابيع) - تقليل الجرعة تدريجيا من بريدنيزولون (5 ملغ في 2 أسابيع) لجرعة الصيانة من 5-10 ملغ / يوم، التي يجب أن تؤخذ 12 شهرا.
• في وجود ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، وخاصة الخبيثة ، فمن الضروري تقليل الجرعة الأولية من بريدنيزولون إلى 15-20 ملغ / يوم وتسريع ذلك للحد من.

توقعات

يعتمد التكهن على طبيعة الضرر الذي يلحق بالأعضاء الداخلية ، وتوقيت البداية وطبيعة العلاج. قبل استخدام مثبطات المناعة ، كان متوسط العمر المتوقع للمرضى 3 أشهر ، معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات - 10 ٪. وكان مسار المرض في معظم الحالات مدوياً. بعد إدخال العلاج الحاد الجلوكوكورتيكويد ، ارتفع معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات إلى 55 ٪ ، وبعد إضافة التخلاء (الأزاثيوبرين وسيكلوفوسفاميد) إلى العلاج ، تصل إلى 80 ٪. متوسط العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من التهاب الشرايين العقدي هو حاليا أكثر من 12 عاما.

يتفاقم تشخيص المرض في وجود عدوى فيروس التهاب الكبد البائي ، بداية المرض فوق سن الخمسين ، مع التشخيص المبكر. العوامل النذير الفقيرة المرتبطة ارتفاع معدل الوفيات، والنظر بروتينية تزيد من 1 غ / يوم، القصور الكلوي مع مستوى الكرياتينين في الدم أكثر من 140 بمول / لتر، وفشل القلب والجهاز الهضمي والجهاز العصبي المركزي.

لوحظ أعلى معدل وفيات في السنة الأولى من المرض ، عندما يكون هناك نشاط عالي من التهاب الأوعية الدموية. الأسباب الرئيسية للوفاة في هذه الفترة هي الفشل الكلوي التدريجي، ومضاعفات ارتفاع ضغط الدم الخبيث (فشل البطين الأيسر الحاد والسكتة الدماغية)، واحتشاء عضلة القلب كما koronariita ذلك، نزيف من الجهاز الهضمي. وفي مرحلة لاحقة، ومعدل الوفيات المرتبطة التدريجي الفشل الكلوي المزمن، وفشل في الدورة الدموية بسبب أمراض القلب وارتفاع ضغط الدم الشديد، احتشاء عضلة القلب.

[32], [33], [34], [35]