خلل أنبوبي

اعتلال الكلية ، ويتميز بشكل رئيسي بانتهاك عمليات النقل ، كقاعدة عامة ، مع وظيفة الترشيح الحفاظ على الكلى ، والخلل الأنبوبي.

الأسباب خلل أنبوبي

معظم الضعف الأنبوبي هو الأساسي ، يحدد جينيا. تظهر أعراض الخلل الأنبوبي عادة في مرحلة الطفولة. يحدث الخلل الأنبوبي المحدد وراثيًا بسبب طفرات تسبب تغيرات في بنية البروتينات الحاملة للأغشية ، والقصور الوظيفي للبروتينات الغشائية ، والتغيرات في حساسية الخلايا الظهارية الأنبوبية لعمل الهرمونات.

ومع ذلك ، في بعض الأمراض ، لوحظ خلل وظيفي ثانوي.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

إستمارات

تصنيف الخلل الأنبوبي

• بيلة سكرية.
• بيلة أمينوليدية :
  • aminoaciduria مع إفراز الأحماض الأمينية cystine أو dibasic؛
  • aminoaciduria مع إفراز الأحماض الأمينية المحايدة.
  • بِيلَةٌ إِصْبَارِيَّةٌ وَجِلْسِينِيَّة
  • aminoaciduria مع إفراز الأحماض الأمينية dicarboxylic.
• اضطرابات اعادة استيعاب الفوسفات.
• الحماض الأنبوبي الكلوي:
  • الأقرب.
  • القاصي.
• متلازمة فانكوني.
• مرض السكري الكلى الكاذب.
• خلل أنبوبي مع نقص بوتاسيوم الدم.

ينقسم ضعف الوظيفة الأنبوبية عن طريق التوطين - وهي المشاركة الأساسية للنبيبية القريبة أو البعيدة.

في تحديد الخلل الأنبوبي ، عادة ما يتم استدعاء مادة و / أو أيون نقله معطل (غلوكوز يوريا معزولة ، سيستيرينيا).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]