ورم صفراوي في الأذن الوسطى

في أغلب الأحيان ، يُعرَّف الورم الصفراوي بأنه نوع من كيس البشرة الموضعي في الأذن الوسطى وعملية الخشاء للعظم الصدغي للجمجمة. لذلك فهو ليس ورمًا نسجيًا. وفقًا لـ ICD-10 ، فإن هذا التكوين المرضي للأذن الوسطى له الرمز H71.

علم الأوبئة

وفقًا لخبراء من الأكاديمية الأوروبية لطب الأذن وطب الجهاز العصبي (EAONO) ، على مستوى العالم ، من بين أكثر من 20 مليون شخص يعانون من أمراض الأذن الالتهابية المزمنة ، يعاني ما يصل إلى 25٪ من المرضى من الورم الكوليسترول. [1]

يقدر انتشار الورم الكوليسترول المكتسب بنسبة 95-98٪. نصيب الحسابات الخلقية 2-5٪ من الحالات.

إحصائيات الكشف السنوي عن هذا التكوين في الأذن الوسطى: لـ 100 ألف طفل - في المتوسط ثلاث حالات وتسع حالات لنفس العدد من البالغين. في الولايات المتحدة ، أبلغت إحدى الدراسات عن ستة أورام كوليستيرونية لكل 100.000 شخص. كان متوسط عمر الأطفال الذين تم تشخيص إصابتهم بالورم الكوليسترول المكتسب 9.7 سنوات. من المرجح أن تحدث الأورام الصفراوية المكتسبة لدى الرجال أكثر بنحو 1.4 مرة من النساء. أظهرت إحدى الدراسات في المملكة المتحدة حدوث زيادة في الإصابة بالورم الكوليسترول في المناطق المحرومة اجتماعيًا واقتصاديًا ، مما يشير إلى أن معدل الإصابة بالورم الكوليسترول المكتسب أعلى بين المرضى ذوي الدخل المنخفض ، على الرغم من الحاجة إلى مزيد من البحث في هذا المجال. [2]

الأسباب الأورام الصفراوية

حسب الأصل ، تنقسم الأورام الصفراوية إلى أولي (خلقي) ، وثانوي (مكتسب ، يتشكل في أي عمر) ومجهول السبب (عندما يكون من المستحيل تحديد المسببات الدقيقة). [3]

يسمي الخبراء الأسباب الرئيسية للشكل الثانوي الأكثر شيوعًا لهذه الحالة المرضية على أنها  ثقب في غشاء  الطبلة من المسببات الالتهابية أو الرضحية أو علاجي المنشأ ؛ التهاب الأذن الوسطى النضحي والتهاب الأذن الوسطى صديدي  ، وبصورة أدق ،  التهاب الأذن الوسطى القيحي المزمن .

من بين العوامل المسببة ، يتم تمييز التهاب صديدي في الأذن الوسطى أيضًا ، والذي يتطور في المنطقة الحمامية (الظهارة-الغارية) - التهاب الظهارة مع الورم الكوليسترول.

غالبًا ما يكون الورم الكوليسترول نتيجة مشاكل في  القناة السمعية (Eustachian) : انتهاك لوظيفتها بسبب التهاب - التهاب الأذن الوسطى -  التهاب الأذن الوسطى  أو التهابات الأذن الوسطى والجيوب الأنفية.

الشكل الخلقي للورم الكوليسترول هو تشخيص نادر إلى حد ما. يتشكل التكوين الكيسي الأولي لغشاء طبلي سليم (غشاء طبلة الأذن) ، كقاعدة عامة ، في جزءه الضعيف الممتد (بارس رخوة) ، ولكن يمكن أن يحدث في الأذن الوسطى (بالقرب من عملية القوقعة في تجويف الطبلة أو بالقرب من قناة استاكيوس) وكذلك في العظام المجاورة للجمجمة. [4]

الورم الكوليسترول الخلقي عند الطفل هو تكوين بشري غير متجانس يتكون أثناء النمو داخل الرحم. في أكثر من نصف الحالات عند الأطفال والمراهقين ، يتم الكشف عن مثل هذا التعليم عند الاتصال بأخصائي الأذن والأنف والحنجرة لفقدان السمع.

عوامل الخطر

في طب الأذن ، ترتبط عوامل الخطر لتطور الورم الكوليسترول بالأمراض المعدية الحادة والمزمنة المتكررة  في الأذن الوسطى ؛ انثقاب وأضرار أخرى  في غشاء الطبلة ؛ انتهاك سالكية الأنابيب السمعية (غالبًا مع تاريخ من التهاب البلعوم الأنفي المزمن أو التهاب الأنف التحسسي أو الزوائد الأنفية المتضخمة) ؛ بعض إجراءات طب الأذن (على سبيل المثال ، تصريف الأذن الوسطى بأنابيب فغر الطبلة). [5]

يزداد خطر الإصابة بهذا المرض عند الأطفال الذين يعانون من  تشوهات الأذن ، والتي لوحظت في المتلازمات الخلقية لـ Treacher Collins و Cruson و Goldenhar ، وتحدث أيضًا عند الأطفال المصابين بمتلازمة داون ومتلازمة جيسنر كول  والحنك المشقوق .

طريقة تطور المرض

في المظهر ، تكون الأورام الصفراوية عبارة عن تكوين مرن مائل للصفرة البيضاء على شكل بيضاوي - كيس رقيق الجدران يحتوي على شظايا كيراتين شمعية أو صلبة (تسمى حطام الكيراتين من قبل الأطباء). وداخل الورم الصفراوي الخلقي ، تم العثور على الخلايا المتقرنة من ظهارة حرشفية طبقية من أصل خارجي. [6]

لاستكشاف العيادة ، المسببات والتسبب في هذا التكوين ، طرح أطباء الأذن وأخصائيي طب الأذن نظريات مختلفة لتشكيل الورم الكوليسترول. 

وفقًا للنسخة الأكثر إقناعًا ، فإن آلية تكوين الورم الصفراوي الخلقي ترجع إلى الحركة غير الطبيعية للخلايا في اللحمة المتوسطة للقمة العصبية الظهرية أثناء إنشاء الأقواس البلعومية وبداية الأذن الوسطى أثناء التطور الجنيني أو أثناء تكوين قناة الأذن والغشاء الطبلي للجنين في بداية الحمل. تقترح فرضية أخرى تغلغل خلايا الأديم خارج الجنين والأديم المتوسط للسلى في مساحة الأذن الوسطى. [7]

تتعلق إحدى النظريات التي تشرح ظهور الكوليسترول المكتسب بزيادة التقرن في ظهارة الغشاء المخاطي للأذن الوسطى مع تفاعل التهابي يؤدي إلى إطلاق إنزيمات الأكسدة الحلقية -2 ، والإنترلوكينات ، وعوامل نمو البطانة الوعائية ونمو البشرة ، مما يحفز تكاثر الخلايا الكيراتينية الظهارية. بالإضافة إلى ذلك ، وجد الباحثون أن ارتشاف ترقق العظم للعظام السمعية في الأذن الوسطى أو عظم عملية الخشاء أثناء تكوين الورم الصفراوي يحدث بسبب عمل البروستاجلاندين والإنزيمات المحللة للكولاجين والليزوزومات ، والتي يتم تصنيعها عن طريق الضامة (التحبيب) تشكلت الأنسجة بالقرب من الهياكل العظمية.

وفقًا لنظرية أخرى ، في حالات الخلل الوظيفي لقناة استاكيوس ، يؤدي الضغط السلبي في الأذن الوسطى إلى سحب الغشاء الطبلي إلى الداخل (إلى العظم السمعي) لتشكيل ثنية (تسمى جيب التراجع) ، والتي تمتلئ بخلايا منفصلة من الظهارة الحرشفية الكيراتينية. ويتحول إلى كيس.

تشير نظرية أخرى إلى أنه عندما يكون الغشاء الطبلي مثقوبًا ، فإن الظهارة الحرشفية التي تبطن القناة السمعية الخارجية تنتشر (تهاجر) إلى تجويف الأذن الوسطى ، أي أنها تنمو على طول حواف عيب الغشاء.

الأعراض الأورام الصفراوية

كما تظهر الممارسة السريرية ، يمكن أن تكون الأورام الصفراوية ، وخاصة الخلقية منها ، كامنة لفترة طويلة ، وعادة ما تتعلق الأعراض الناشئة بأذن واحدة فقط.

في حالة الورم الصفراوي المكتسب ، تتجلى العلامات الأولى من خلال ثرثرة مستمرة أو دورية - إفرازات مائية من الأذن ، والتي ، في حالة وجود عدوى ، يمكن أن تكون قيحية (برائحة كريهة) ، وأحيانًا دموية. مع التهاب الأذن الوسطى المتقدم ، قد يكون هناك ألم في الأذن. [8]

مع زيادة التكوين الكيسي ، تتوسع قائمة شكاوى المرضى وتشمل:

• شعور بعدم الراحة والضغط في أذن واحدة ؛
• طنين الأذن (ضجيج مستمر أو رنين في الأذن) ؛
• صداع الراس؛
• دوخة؛
• ألم في الأذن أو خلف الأذن.
• نقص السمع من جانب واحد (ضعف السمع) ؛
• ضعف العضلات في جانب واحد من الوجه (في حالات نادرة)

ومع ذلك ، تختلف شدة الأعراض ، وقد يعاني بعض المرضى من انزعاج خفيف في الأذن.

بالإضافة إلى جميع الأعراض المذكورة ، مع وجود ورم صفراوي بزاوية المخيخ ، والذي وصل إلى حجم كبير ، هناك تقلص لا إرادي في عضلات الوجه وشلل تدريجي  في العصب الوجهي .

إستمارات

هناك أنواع من الورم الكوليسترول ومكان تكونها. نادرا ما يتم تشخيص ورم صفراوي في الأذن الخارجية ، ولكن يمكن أن ينتشر إلى الغشاء الطبلي أو الأذن الوسطى أو عملية الخشاء ، ومن الممكن أيضًا إتلاف قناة العصب الوجهي الموجود في العظم الصدغي (os الصدغي).

الورم الصفراوي في القناة السمعية الخارجية هو كتلة كيسية في منطقة القشرة التالفة للعظم في جدار الجزء العظمي من القناة السمعية الخارجية (الصماخ الخارجي).

يعتبر الورم الصفراوي في الأذن الوسطى أو الورم الصفراوي في التجويف الطبلي (الذي يقع في وسط الأذن الوسطى - بين طبلة الأذن والأذن الداخلية) في معظم الحالات أحد مضاعفات التهاب الأذن الوسطى المزمن.

يحدث الورم الكوليسترول الخلقي في العظم الصدغي في عملية الخشاء (عملية الخشاء) أو في الجزء الطبلي الرقيق (بارس الطبلة) الملتحم به ، مما يحد من القناة السمعية الخارجية والفتحة السمعية. إذا تم تشكيل تكوين كيسي في عملية العظم الصدغي للجمجمة الموجود خلف الأُذَيْن ووجود تجاويف هوائية ، يتم تشخيص الورم الصفراوي الخشاء.

يقع تجويف الأذن الوسطى مع الغشاء الطبلي في الجزء الصخري (الصخري) من العظم الصدغي ، والذي ، بسبب شكله الثلاثي ، كان يسمى الهرم. جزء من سطحه الأمامي هو الجدار العلوي (السقف) للتجويف الطبلي. وهذا هو المكان الذي يمكن أن يتشكل فيه الورم الصفراوي في الهرم العظمي الصدغي ، أي الجزء الصخري (بارس بتروسا). والورم الكوليسترول لقمة الهرم العظمي الصدغي يعني توطينه في السطح الأمامي للهرم المواجه لأعلى ، حيث توجد قناة شبه قناة استاكيوس.

يفصل الجدار العلوي للتجويف الطبلي للأذن الوسطى عن التجويف القحفي ، وإذا كان الورم الصفراوي المتكون في الأذن الوسطى أو في هرم العظم الصدغي ينتشر إلى الدماغ - من خلال إيليترا الحفرة القحفية الوسطى - المخ يمكن ملاحظة الورم الكوليسترول ، والذي ينسبه الخبراء إلى مضاعفات داخل الجمجمة.

والورم الكوليسترول لزاوية المخيخ هو تكوين خلقي ينمو ببطء في الفراغ المليء بالسائل النخاعي بين جذع الدماغ والمخيخ والسطح الخلفي للعظم الصدغي.

يحدد المتخصصون مراحل الورم الكوليسترول في الأذن الوسطى: الورم الصفراوي بارس الرخوة (جزء ممدود بشكل فضفاض من الغشاء الطبلي) ، ورم صفراوي في الجزء المشدود (بارس تينسا) ؛ ورم صفراوي خلقي وثانوي (مع ثقب في غشاء الطبلة).

في المرحلة الأولى ، يتم وضع الورم الصفراوي في مكان واحد ؛ في المرحلة الثانية ، يمكن أن يتأثر هيكلان أو أكثر ؛ في المرحلة الثالثة ، هناك مضاعفات خارج الجمجمة. يتم تحديد المرحلة الرابعة من خلال انتشار التعليم داخل الجمجمة. [9]

المضاعفات والنتائج

النمو العنيف للورم الكوليسترول - بما في ذلك الورم الخلقي - يمكن أن يسبب عواقب ومضاعفات خطيرة:

• تدمير سلسلة العظيمات السمعية مع  ضعف السمع  (فقدان السمع التوصيلي أو المختلط) ؛
• تدمير جدار الجزء العظمي من القناة السمعية الخارجية وتآكل جدران التجويف الطبلي ؛
• تطور العملية الالتهابية وانتشارها إلى المناطق المحيطة بما في ذلك الأذن الداخلية (التيه). بسبب تغلغل الورم الصفراوي في المتاهة ، يمكن أن يحدث التهاب (التهاب تيه الأذن) ، وكذلك ناسور (ناسور) في الأذن الداخلية.
• انتشار الكتلة خارج الأذن يمكن أن يؤدي إلى:
• انسداد غار (الكهف) لعملية الخشاء من العظم الصدغي ، وهو محفوف بالتهاب -  التهاب الخشاء ؛
• تجلط الجيوب الكهفية للأم الجافية في الدماغ.
• تطور التهاب السحايا القيحي.
• خراج داخل الجمجمة (فوق الجافية أو تحت الجافية) ؛
• خراج الدماغ .

التشخيص الأورام الصفراوية

يتم إجراء التشخيص السريري للورم الكوليسترول خلال فحص شامل  للأذن .

لهذا ، يتم استخدام أدوات التشخيص:

• تنظير الأذن وتنظير  الأذن.
• الأشعة السينية للأذن والعظم الصدغي .
• قياس الطبلة .

يتم  إجراء اختبار السمع  (باستخدام قياس السمع أو اختبار المعاوقة).

يتطلب الكشف أو التأكيد البصري للورم الكوليسترول التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي. في حالة الاشتباه في الورم الكوليسترول ، يجب أن يخضع جميع المرضى للتصوير بالرنين المغناطيسي الموزون بالانتشار يبدو الورم الصفراوي على التصوير بالرنين المغناطيسي (على الصور الموزونة على شكل T2 في المستويين الأمامي والمحوري) وكأنه منطقة شديدة الكثافة (ساطعة).

ويتم تصور الورم الصفراوي في الأذن الوسطى على التصوير المقطعي المحوسب على أنه تراكم محدد بشكل حاد للأنسجة الرخوة المتجانسة (كثافة منخفضة) في تجويف الأذن الوسطى ، ولكن نظرًا لخصوصية منخفضة من التصوير المقطعي ، يكاد يكون من المستحيل تمييزه عن الحبيبات الأنسجة المحيطة بهياكل العظام. ومع ذلك ، يُظهر التصوير المقطعي المحوسب جميع التغيرات العظمية ، بما في ذلك عيوب العظام السمعية وتآكل العظم الصدغي ، لذا فإن هذا الفحص ضروري للتخطيط لعملية لإزالة هذا التكوين.

من الصعب التمييز بين الورم الصفراوي الخلقي والورم الكوليسترول المكتسب ، لذا فإن التشخيص ، أولاً وقبل كل شيء ، يأخذ في الاعتبار التاريخ والعلامات السريرية.

تشخيص متباين

التشخيص التفريقي للورم الكوليسترول مع التقرن والورم التآكلي للقناة السمعية الخارجية ، والتصلب والورم الحميد في الأذن الوسطى ، والورم الحبيبي اليوزيني ، وتصلب الأذن والطبلة ، والورم الوعائي الكبيبي في التجويف الطبلي ، والورم السحائي المنتبذ ، وسرطان الخلايا الحرشفية له أهمية كبيرة

علاج او معاملة الأورام الصفراوية

لقمع الالتهاب في حالات الورم الكوليسترول الثانوي ، يشمل العلاج تنظيف الأذن واستخدام المضادات الحيوية وقطرات الأذن. كل التفاصيل في المنشورات:

• المضادات الحيوية لالتهاب الأذن الوسطى
• قطرات لالتهاب الأذن الوسطى
• علاج التهاب الأذن الوسطى القيحي المزمن في المستشفى والمنزل
• العلاج الطبيعي لالتهاب الأذن الوسطى

لا يوجد دواء يمكنه إزالة هذا التكوين ، وبالتالي فإن الطريقة الوحيدة هي العلاج الجراحي ، حيث يتم تحديد تكتيكاته حسب مرحلة المرض وقت العملية.

عادة ، عن طريق استئصال الخشاء (فتح الخلايا الهوائية لعملية الخشاء في العظم الصدغي) ، تتم إزالة الورم الصفراوي. إجراء الجراحة المجهرية المعياري هو استئصال الخشاء من أسفل الجدار (يُمنع استخدامه للأطفال) - استئصال الخشاء الجذري المعدل مع إزالة الجدار العظمي للقناة السمعية الخارجية (يتطلب أيضًا إعادة بناء الغشاء الطبلي). تقنية أخرى هي استئصال الخشاء فوق جدار القناة ، حيث يتم إزالة جميع الأجزاء الهوائية من عملية الخشاء مع الحفاظ على الجدار الخلفي لقناة الأذن. [10]

في الوقت نفسه ، يمكن للجراحين إجراء عملية رأب الطبلة - ترميم الغشاء الطبلي (الغضروف أو النسيج العضلي لجزء آخر من الأذن).

يتكون الفحص الخاص بعملية استئصال الورم الكوليسترول من الأشعة السينية والأشعة المقطعية للأذن والعظم الصدغي وتخطيط القلب. من الضروري أيضًا اجتياز اختبارات الدم (عام ، الكيمياء الحيوية ، للتخثر).

كم من الوقت يستغرق لإزالة الورم الكوليسترول؟ متوسط مدة هذه الجراحة ، التي تجرى تحت التخدير العام ، من ساعتين إلى ثلاث ساعات.

في فترة ما بعد الجراحة (لعدة أسابيع) ، يجب على المرضى عدم إزالة الضمادة (حتى إذن الطبيب) ؛ يوصى بالنوم ورأسك مرفوع (سيؤدي ذلك إلى تقليل التورم وتحسين تدفق الإفرازات من تجويف الأذن) ؛ تجنب دخول الماء إلى الأذن التي خضعت لعملية جراحية وممارسة الرياضة والطيران. [11]

في كثير من الأحيان ، حتى العملية التي يتم إجراؤها بنجاح غير قادرة على منع تكرار الورم الكوليسترول ، والذي يحدث في 15-18٪ من الحالات عند البالغين وفي 27-35٪ من الحالات عند الأطفال.

مع الأخذ في الاعتبار ، بعد 6-12 شهرًا من الجراحة ، يتم إجراء مراجعة بعد إزالة الورم الصفراوي - عن طريق الجراحة أو باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي. وفقًا لبعض التقارير ، في حوالي 5٪ من الحالات ، هناك حاجة لعملية ثانية. [12]

الوقاية

من المستحيل منع تكوين ورم صفراوي خلقي ، والوقاية من تكوين البشرة الثانوية للأذن الوسطى هو الكشف في الوقت المناسب عن أمراضها الالتهابية وعلاجها.

توقعات

بشكل عام ، يعتمد تشخيص الورم الكوليسترول على موقعه وعلم السلوك ومرحلة تطوره وعمر المريض.

دائمًا تقريبًا ، يمكن إزالة هذا التكوين ، لكن زيادته غير المنضبطة يمكن أن تسبب مشاكل خطيرة ، في المقام الأول في السمع.

عندما يُسأل الخبراء عما إذا كانت الإعاقة مصابة بالورم الكوليسترول ، يجيب الخبراء على النحو التالي. لم يتم تضمين هذا التشخيص في القائمة التي تمنح الحق في تسجيل الإعاقة ، ولكن هناك إعاقة سمعية ، بما في ذلك نقص السمع من الدرجة الثالثة ، بشرط أن يكون تعويضه بمساعدة السمع غير كافٍ للنشاط المهني الكامل.