فم الذئب

يعتبر شق الحنك خللاً خلقياً في النمو يظهر على شكل عدم إغلاق الأجزاء الصلبة واللينة من الحنك، مما يؤدي إلى اتصال بين التجويف الأنفي والفموي.

يحدث هذا العيب بسبب تأخر التحام الميكعة مع بروزات الفك العلوي. تصل نسبة حدوث هذا العيب إلى 0.1% لدى الأطفال حديثي الولادة.

قد يكون الشق كاملاً، حيث توجد منطقة غير متحدة بين الأجزاء الصلبة واللينة، أو غير كامل، حيث يُلاحظ وجود فتحة في الحنك فقط. من بين جميع الطفرات الخلقية، يُعتبر الحنك المشقوق شذوذاً شائعاً، ويُلاحظ أحياناً مع انقسام اللهاة.

تشمل أسباب الحنك المشقوق خللًا وراثيًا في جين TBX22. ومع ذلك، هناك عوامل تُسهم في تكوّن هذا الخلل، منها التأثيرات المُطفرة على الجنين، سواءً من البيئة الخارجية أو من جسم الأم الحامل. ويلعب التدخين وتعاطي الكحول والمخدرات أثناء الحمل دورًا خاصًا في حدوث هذه الطفرة.

لا تنسَ أيضًا أمراضًا مثل أمراض الغدد الصماء، واضطرابات التمثيل الغذائي، ونقص تناول حمض الفوليك. يزداد خطر الإصابة بالأمراض في حال إصابة المرأة الحامل بالتسمم، أو وجود أمراض معدية سابقة، أو إصابات نفسية أو ميكانيكية.

تجدر الإشارة إلى أن الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل، وهي الفترة التي يكون فيها الجنين أكثر عرضة للضرر، تشهد نمو هياكل جهاز الوجه والفكين. ويترك التأثير السلبي للعوامل الضارة خلال الأشهر الثلاثة الأولى أثرًا بالغًا على صحة الجنين.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

أسباب شق الحنك

على الرغم من الافتراضات المتعلقة بالمسار الجيني لتطور المرض، لا يزال من الشائع تحديد العوامل التي تزيد من خطر الإصابة به بشكل منفصل. على مدى سنوات طويلة من البحث، تم تحديد العديد من العوامل المهيئة. وتشمل هذه العوامل المسؤولية المشددة، عند ملاحظة حالات تطور المرض في العائلة. إذا كان أحد الوالدين في العائلة مصابًا بالحنك المشقوق، فإن خطر إصابة الطفل بهذا المرض يزداد سبعة أضعاف مقارنةً بالأطفال الآخرين.

إذا كان الوالدان يعانيان من هذا العيب النمائي، فإن احتمال إصابة الطفل بالحنك المشقوق يتراوح من 10% (إذا تم ملاحظة المرض لدى أحد الوالدين) إلى 50% (إذا كان كلاهما).

تكمن أسباب الحنك المشقوق أيضًا في نمط حياة المرأة الحامل، فالتدخين وشرب الكحول والمخدرات تؤثر سلبًا ليس فقط على تكوّن الحنك المشقوق، بل أيضًا على نمو الجسم ككل. تشير الإحصائيات إلى أن تدخين المرأة الحامل من سجائر واحدة إلى عشر سجائر يوميًا يزيد من احتمالية الإصابة بالحنك المشقوق بمقدار 30 ضعفًا. في الوقت نفسه، تزيد علبة سجائر واحدة من الخطر إلى 70%.

لا ينبغي إغفال الأمراض المعدية المختلفة، والالتهابات الرحمية، والأمراض المزمنة المصاحبة للأم الحامل، بما في ذلك الأمراض المنقولة جنسيًا. جميع هذه الحالات المرضية واضطرابات الأعضاء والأجهزة المذكورة تُشكل أساسًا لحدوث شق الحنك.

من بين العوامل البيئية ذات التأثير السلبي، تجدر الإشارة إلى المخاطر المهنية التي قد يتعرض لها كلا الوالدين، إذ يعيشان في مناطق ملوثة بالإشعاعات الكيميائية أو الإشعاعية. علاوة على ذلك، يزداد احتمال الإصابة بتشوهات في منطقة الوجه والفكين، بالإضافة إلى تشوهات في أعضاء أخرى، خلال الحمل الأول بعد سن الخامسة والثلاثين. وتُعدّ عملية الحمل نفسها صعبة للغاية على المرأة، ناهيك عن المضاعفات المحتملة أثناء الولادة.

قد تشمل الأسباب اضطرابات التمثيل الغذائي مع تطور السمنة، وتناول الأدوية بجرعات عالية، وخاصةً تلك التي تُمنع أثناء الحمل. وتشمل العوامل المصاحبة نقص تناول حمض الفوليك، والتعرض لمواقف عصيبة تُسبب اضطرابًا في الحالة النفسية والعاطفية، وتسمم المرأة الحامل.

بأخذ هذه العوامل في الاعتبار، يُمكن الاستنتاج أن الطفرة قد تتشكل نتيجةً للآثار الضارة لعدد كبير من العوامل، بما في ذلك الانهيار العرضي. الجينات التي تم اكتشافها من خلال البحث مسؤولة فقط في 5% من الحالات، ولذلك يستمر البحث.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

علامات الحنك المشقوق

منذ لحظة الولادة، قد تُعقّد علامات شق الحنك عملية الولادة، إذ قد يتسرب السائل الأمينوسي من الجهاز التنفسي للطفل. تُسبب عملية التنفس صعوبات جمة للطفل، إذ يكاد يكون مصه مستحيلاً.

نتيجةً لذلك، لا يكتمل نمو الطفل بسبب نقص الأكسجين وتطور نقص الأكسجين في الدماغ. كما يُبطئ نقص التغذية الكافية نمو الطفل، مما يُهدد بتطور الكساح وتأخر نمو الأعضاء. يتخلف هؤلاء الأطفال عن أقرانهم، نظرًا لانخفاض مستوى نموهم البدني والعقلي.

تتطلب تغذية الطفل المصاب بتشوهات خلقية نهجًا خاصًا، إذ تتطلب ملعقة خاصة توضع على الزجاجة. وبالتالي، تتأثر قدرته على الكلام والسمع، مما يُضعف ثقة الطفل بنفسه بشكل كبير، ناهيك عن العيب البصري.

يُعقّد النمو غير السليم للأسنان عملية تكوين الكلام، ويُمثّل التلعثم الأنفي أحد أعراض اضطرابات الكلام. بسبب سوء المضغ، تُعطّل عملية المضغ، مما يُؤدي إلى عدم طحن الطعام جيدًا وسوء هضمه في المعدة.

يؤدي عيب الحنك إلى انتقال الهواء المستنشق بحرية من الأنف إلى تجويف الفم. ويلاحظ الأمر نفسه أثناء تناول الطعام، حيث يمكن أن تدخل السوائل والطعام إلى تجويف الأنف. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تتسرب السوائل إلى قناتي استاكيوس والجيوب الأنفية من خلال الشق، مما يسبب التهاب الأذن أو الجيوب الأنفية.

يحدث تطور أمراض الجهاز التنفسي المتكررة بسبب عدم تسخين الهواء وتنقيته أثناء مروره عبر الجهاز التنفسي العلوي.

الشفة الأرنبية والحنك المشقوق

تُسجَّل حالاتٌ كثيرةٌ لتشكُّل شفةٍ أرنبيةٍ موازيةٍ للحنك المشقوق. بالإضافة إلى شذوذ الشفة العليا، تُلاحَظ طفراتٌ أخرى في بنية الوجه والجهاز المسؤول عن الوظيفة السمعية.

تتكون الشفة الأرنبية والحنك المشقوق في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل، عندما تكتمل جميع الأعضاء. تُلاحظ تشوهات النمو عندما لا يكون هناك نسيج كافٍ للتكوين الطبيعي لهياكل الوجه، أو عندما لا ينمو بشكل سليم.

الشفة الأرنبية هي شق في الشفة العليا، يشبه بصريًا فتحة ضيقة في الجلد. في بعض الحالات، يمتد عدم الانغلاق إلى منطقة الأنف وعظام الفك العلوي واللثة.

قد يشمل عيب الحنك، أو ما يُسمى بالحنك المشقوق، الأجزاء الصلبة واللينة في العملية المرضية. تتركز هذه التشوهات على جانب واحد أو كلا جانبي تجويف الفم. ونظرًا لأن تكوّن الحنك والشفتين يُلاحظ بشكل منفصل، فقد تُلاحظ التشوهات النمائية معًا أو بشكل منفصل عن الحنك المشقوق.

تُعتبر طفرة الشفة الأرنبية رابع أكثر التشوهات النمائية الخلقية شيوعًا. لا تزال أسباب هذه الشذوذات النمائية المشتركة مجهولة، وبالتالي لا توجد وسائل وقائية لمنع حدوثها. يُعتقد أن العوامل الوراثية، إلى جانب العوامل البيئية، تلعب دورًا في تكوّن الشفة الأرنبية ذات الجزء الذئبي. ويزداد خطر الإصابة لدى الأطفال بشكل خاص إذا وُجدت هذه الطفرة لدى الوالدين أو الأقارب.

بالإضافة إلى ذلك، هناك خطرٌ مُحدَّد عند استخدام المرأة الحامل لبعض الأدوية. فهي تزيد من احتمالية حدوث نموٍّ غير طبيعيٍّ للشفة والحنك. من بين هذه الأدوية، تجدر الإشارة إلى مضادات الالتهاب غير الستيرويدية، والأدوية التي تشمل الأكيوتان، بالإضافة إلى مُثبِّطات الخلايا المُستخدمة في علاج السرطان، مثل الميثوتريكسات. كما يُمكن أن تُحفِّز الفيروسات أو مواد كيميائية أخرى ظهور طفرةٍ جينيةٍ لدى الجنين. وفي كثيرٍ من الأحيان، قد تكون هذه الطفرات أحد مظاهر المرض.

شق الحنك عند الأطفال

في معظم الحالات، يُعدّ الحنك المشقوق مرضًا خلقيًا يُسبب العديد من المشاكل لدى الأطفال. ينشأ الحنك المشقوق أثناء النمو داخل الرحم، وخاصةً في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل. أحيانًا، تحدث طفرة في الحنك المشقوق مصحوبة بتشوّه الشفة الأرنبية.

بناءً على شدة العملية المرضية، تُميّز أربعة أنواع من الأمراض. وهكذا، قد تظهر الطفرة على شكل عدم إغلاق الجزء الرخو من الحنك، أو رخو مع الجزء الصلب، أو عدم إغلاق المنطقتين تمامًا على جانب واحد أو كليهما.

عند تشخيص الطفرة، يكفي الطبيب إجراء فحص بصري وتقييم شدة الحالة، وخاصةً ضعف وظائف التنفس والكلام والبلع. بالإضافة إلى ذلك، وبمساعدة أساليب التشخيص الآلي، يُؤكد التشخيص، ويُحدد فقدان السمع، وتشوهات في بنية الجمجمة، وانسداد الممرات الأنفية، والعديد من العيوب الأخرى.

في حوالي 75% من الحالات، يُعدّ شق الحنك لدى الأطفال الشذوذ النمائي الوحيد. ومع ذلك، في حال وجوده، يُنصح ببدء العلاج في أقرب وقت ممكن لتجنب تضرر الأعضاء والأجهزة الأخرى.

شق الحنك عند الأطفال حديثي الولادة

بما أن الشفة الأرنبية لدى حديثي الولادة ليست نادرة، بل قد تصاحبها أحيانًا عيوب خلقية أخرى، يسعى العلماء حول العالم إلى تحديد الجينات التي تُسبب هذه الطفرة. حاليًا، لا يُعرف سوى ثلاثة جينات مسؤولة عن هذا الخلل الخلقي في النمو. ومع ذلك، من بين جميع الحالات، لا تلعب هذه الجينات دورًا رئيسيًا إلا في 5% فقط، أما في الـ 95% المتبقية، فيُلاحظ الخلل في جينات أخرى.

يؤدي الحنك المشقوق إلى العديد من المشاكل منذ لحظة الولادة. حتى أثناء المخاض، هناك خطر من تسرب السائل الأمنيوسي إلى الجهاز التنفسي. بالإضافة إلى ذلك، تحدث اضطرابات في وظيفة التنفس نفسها وعملية مص الثدي، مما يؤدي إلى تأخر نمو الطفل وعدم اكتسابه وزنًا كافيًا لعمره. يعاني الدماغ من نقص الأكسجين، أي نقص إمدادات الأكسجين نتيجةً لضعف التنفس، مما يؤدي إلى تأخر النمو البدني والعقلي. تتم تغذية هؤلاء الأطفال بملعقة خاصة توضع على الزجاجة.

يؤثر الحنك المشقوق على عملية الهضم والتنفس وتطور الكلام والوظيفة السمعية، كما أنه سبب انخفاض ثقة الطفل بنفسه. ويحدث ضعف الكلام نتيجة نمو غير طبيعي للأسنان، والذي يتجلى في بحة أنفية مفتوحة.

يُصاب الأطفال غالبًا بأمراض الجهاز التنفسي، لأن الهواء الذي يدخل الجهاز التنفسي يكون باردًا وغير مُرطّب وغير نقي. إضافةً إلى ذلك، يخرج الهواء المُستنشق بحرية عبر الأنف، وتدخل الأطعمة أيضًا إلى التجويف الأنفي من خلال هذا العيب، مما يؤدي إلى التهاب الجيوب الأنفية المتكرر.

متلازمة شق الحنك

يحدث تكوّن فجوة بين الأجزاء الصلبة واللينة من الحنك أثناء الحمل، وخاصةً في الأشهر الثلاثة الأولى. قد يكون هذا الخلل النمائي هو المرض الوحيد لدى الطفل أو علامة سريرية لمرض آخر. لذلك، يمكن ملاحظة الحنك المشقوق في متلازمات مثل متلازمة ستيكلر أو متلازمة لويز-ديتز.

تُسبب متلازمة الحنك المشقوق اضطرابات في العديد من وظائف الجسم. وبالتالي، من خلال فجوة الحنك، يمكن للطعام والسوائل أن تتسرب بحرية إلى الأنف أثناء الرضاعة، مما يُسبب التهاب الجيوب الأنفية. ويؤدي دخول الطعام إلى قناة استاكيوس إلى حدوث مضاعفات مثل التهاب الأذن.

كما تتعطل عملية الهضم بسبب سوء تكوين العضّة نتيجةً لضعف نمو الأسنان. يحتاج الطفل إلى تغذية خاصة، إذ إن الرضاعة الطبيعية في فترة حديثي الولادة أو استخدام ملعقة عادية لا يسمحان له ببلع الطعام.

أما بالنسبة لوظيفة الجهاز التنفسي، فإن عملية الاستنشاق لا توفر الأكسجين الكافي للرئتين، مما يؤدي إلى نقص الأكسجين في الدماغ وتطور المضاعفات. إضافةً إلى ذلك، يدخل الهواء غير المرطب وغير المنقى وغير الدافئ مباشرةً إلى الجهاز التنفسي، مما يُسهم في حدوث التهابات متكررة.

وعلى الرغم من خطورة الحالة، فمن الممكن استعادة الوظائف المتضررة بمساعدة التدخل الجراحي ومزيد من عمل معالج النطق وطبيب الأنف والأذن والحنجرة وطبيب الأعصاب مع الطفل.

تشخيص شق الحنك

بما أن الشذوذ النمائي يتشكل في الرحم، عند تكوين الأعضاء والأجهزة وتطورها، يُجرى التشخيص المبكر لشق الحنك أثناء الحمل، عند بلوغ الحمل 14-16 أسبوعًا. تخضع كل امرأة حامل لفحص بالموجات فوق الصوتية بشكل روتيني عند تسجيل الحمل، والذي يُظهر الجنين وتشوهات النمو الموجودة (إن وجدت). تُكرر هذه الفحوصات بشكل دوري طوال فترة الحمل، نظرًا لعدم إمكانية اكتشاف جميع الطفرات خلال الفحص الأول بالموجات فوق الصوتية.

بالإضافة إلى ذلك، يُساعد على التحكم في نمو الجنين وتطوره، وهو أمر بالغ الأهمية. مع ذلك، لا يُمكن تشخيص الحنك المشقوق دائمًا في هذه المرحلة، ولا يُمكن تحديد شدته إلا بعد ولادة الطفل.

يتم إجراء التشخيص الدقيق بعد فحص الطبيب لبلعوم الطفل بعد الولادة. غالبًا ما يكون هناك خلل مشترك، حيث يوجد بالإضافة إلى الحنك المشقوق شفة أرنبية، ولكن لا داعي للقلق، إذ يمكن إخفاء العيوب عن طريق الجراحة حتى قبل ظهور المضاعفات.

[ 8 ]، [ 9 ]

علاج شق الحنك

منذ زمن طويل، يُعالَج شق الحنك جراحيًا، حيث يُغلَق بشكل فعال الحافة السنخية، وهي عيب في الشفة العليا، ثم تُجرى جراحة تجميلية للحنك العلوي. ومع ذلك، بالإضافة إلى الجراحة، يلزم الاستعانة بأخصائيي النطق، وأطباء الأنف والأذن والحنجرة، وأطباء الأطفال، وأطباء الأعصاب، والعديد من المتخصصين الآخرين لاستعادة الوظائف المعطلة ومنع حدوث مضاعفات جديدة.

قبل العملية، يواجه الأطفال حديثي الولادة صعوبة في مص الثدي، لذلك يتم استخدام سدادات خاصة لمنع دخول الطعام والسوائل إلى الممرات الأنفية.

بالطبع، تتطلب العملية خبرة واسعة من جراحي الوجه والفكين، نظرًا لصغر حجم فم الطفل، مما يُعقّد التدخل الجراحي. في هذه الحالة، تُفضّل عملية رأب الحنك، حيث تُخاط الحنك الرخو. يُسمح بإجراء هذه العملية في عمر 8 أشهر.

في بعض الحالات، يُجرى العلاج الجراحي باستخدام عدة عمليات. وحسب شدة الاضطراب النمائي، يمكن إجراء التدخل الجراحي بعد عام أو في عمر 5-7 سنوات.

بعد العملية الأولى، سيُلاحظ تحسن ملحوظ، مما يُعيد عملية التنفس والهضم إلى طبيعتها. وفي المستقبل، يُزال العيب البصري بمساعدة الجراحة التجميلية، مما يُعزز ثقة الطفل بنفسه. ومع ذلك، بعد العملية، يلزم العلاج لدى أخصائي نطق وطبيب أسنان وأخصائي أنف وأذن وحنجرة للتخلص من المضاعفات واضطرابات الوظائف الناتجة عن هذه الحالة المرضية.

جراحة شق الحنك

لاستعادة البنية الطبيعية للناتئ السنخي والشفة، تُجرى جراحة تجميلية للحنك. تُجرى عملية الحنك المشقوق بعد ستة أشهر على الأكثر، وتستغرق عملية إعادة التأهيل حوالي خمس سنوات. يُنصح بإجراء العمليات على مراحل، حيث يضمن التدخل الجراحي الأول إزالة العيب، مما يسمح باستعادة وظائف الجهاز التنفسي والهضمي، ثم يلزم إجراء عمليات أخرى لتصحيح العيب البصري.

العلاج في الوقت المناسب يُجنّب مضاعفات خطيرة، مثل تلف الدماغ الناتج عن نقص الأكسجين في الأنسجة. بعد الجراحة، يلزم استشارة أخصائي النطق، وطبيب الأسنان، وطبيب الأعصاب، وطبيب الأنف والأذن والحنجرة، وغيرهم من الأخصائيين لاستعادة الوظائف الفسيولوجية.

تُجرى العملية بطريقة رأب الشفرين، وتحديدًا بطريقة ليمبرغ. تُعتبر هذه الجراحة الأكثر فعاليةً حاليًا. إذا وُجد، بالإضافة إلى هذه الحالة المرضية، عيبٌ مثل الشفة الأرنبية، تُجرى العملية بطريقة رأب الشفة.

لوحظ تأثير إيجابي لعملية رأب المسالك البولية لدى 95% من المرضى. في فترة ما بعد الجراحة، يُنصح بالراحة التامة في الفراش خلال الأيام القليلة الأولى، وتناول الطعام المهروس، وشرب الكثير من السوائل القلوية. يُنصح بالمضمضة بمحلول برمنجنات البوتاسيوم بعد الأكل. كما يُنصح بنفخ البالونات 3-4 مرات يوميًا، وبدءًا من الأسبوع الثالث، يُنصح بممارسة تمارين خاصة وتدليك الحنك الرخو.

للوقاية من عدوى جرح ما بعد الجراحة، يجب تناول مضادات البكتيريا لمدة 7 أيام، ولتخفيف حدة الألم، يُنصح باستخدام مسكنات الألم. بعد جراحة رأب المسالك البولية، قد تبقى ندبة على الوجه.

الوقاية من شق الحنك

لم تُطوَّر بعدُ وقاية فعّالة من شق الحنك، إذ لا توجد أساليب تؤثر على المعلومات الوراثية. مع ذلك، يُمكن، باتباع بعض التوصيات، تقليل خطر تشوهات النمو لدى الجنين.

عند التخطيط للحمل، يُنصح بإجراء فحص شامل لتحديد موانع الحمل الحالية. يتعلق هذا بالأمراض المعدية، بالإضافة إلى أمراض الأعضاء، التي قد تؤثر سلبًا على نمو الجنين.

قبل الحمل، من الضروري تناول حمض الفوليك بجرعة 400 ميكروجرام، وعند حدوث الحمل يجب زيادة الجرعة إلى 600 ميكروجرام.

من الشروط الإلزامية الامتناع عن تناول الأدوية الممنوعة أثناء الحمل. إذا احتاجت المرأة إلى تناول أي أدوية باستمرار، مثل أدوية خفض ضغط الدم أو خفض سكر الدم، فعلى الطبيب اختيار الأدوية والجرعات الأمثل لتجنب الآثار السلبية على الجنين.

تشمل الوقاية أيضًا الامتناع عن الكحول والمخدرات والتدخين. كما ينبغي على المرأة الاهتمام بالمشي في الهواء الطلق، وتجنب المواقف العصيبة، والحصول على قسط كافٍ من النوم.

تشخيص شق الحنك

في معظم الحالات، يكون تشخيص الحنك المشقوق إيجابيًا، شريطة إجراء تدخل جراحي. يُغلق هذا العيب في الحنك ويستعيد وظائف الجهاز التنفسي والهضمي. يتطلب الأمر متابعة علاجية من قِبل معالج نطق، وأخصائي أنف وأذن وحنجرة، وطبيب أعصاب، وطبيب أسنان، لتجنب المضاعفات المرتبطة بهذا الاضطراب النمائي.

بالطبع، تستغرق دورة العلاج أكثر من عام، لكن في النهاية يصبح الطفل مثل أقرانه، مما يزيد من ثقته بنفسه. تُزيل العملية الأولى العيب، بينما تهدف العمليات اللاحقة إلى تصحيح التشوهات البصرية.

إذا اكتُشفت إصابة الجنين بشق في الحنك أثناء الحمل، فمن الضروري طمأنة الأم الحامل وتوضيح سهولة علاج هذا العيب، وأن التشخيص مُرضٍ. حتى في حالة وجود مرض مُشترك مع شفة أرنبية، لن يختلف الطفل، بمساعدة التدخل الجراحي، عن غيره من الأطفال جسديًا ونفسيًا.

لا يُشكل شق الحنك خطرًا على حياة الطفل، شريطة توفير العلاج والمساعدة في الوقت المناسب أثناء المخاض. يتطلب هذا الخلل النمائي نهجًا علاجيًا خاصًا لمدة خمس سنوات، مما يضمن في النهاية النتيجة المرجوة.

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]