تصلب الجلد والضرر الكلوي

الجهازية تصلب الجلد - polisindromnoe أمراض المناعة الذاتية التي تتميز التليف التدريجي وعلى نطاق واسع الأوعية الدموية نوع المرض المسد اعتلال الأوعية الدقيقة الكامنة وراء تعميم رينود متلازمة والجلد والأعضاء الداخلية (الرئة والقلب والمعدة والكلى).

[1], [2], [3], [4], [5]

علم الأوبئة

يبلغ معدل حدوث تصلب الجلد الجهازي 1 حالة لكل 100000 نسمة. في الآونة الأخيرة ، كانت هناك زيادة في حدوث تصلب الجلد الجهازي ، والذي يرتبط مع كل من الزيادة الحقيقية في الإصابة ومع تحسن التشخيص. نادرا ما تتطور تصلب الجلد في مرحلة الطفولة ، مع تقدم العمر يزيد من وتيرتها. يتم تشخيص المرض الأكثر شيوعًا في عمر 30-50 عامًا. تعاني النساء في المتوسط 4 مرات أكثر من الرجال ، وفي سن الإنجاب - 15 مرة.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

طريقة تطور المرض

تصلب الجلد اعتلال الكلية هو علم الأمراض الأوعية الدموية في الكلى الناجمة عن الآفات انسداد الأوعية الدموية داخل الكلية، مما يؤدي إلى نقص تروية الأعضاء ويظهر ارتفاع ضغط الدم والفشل الكلوي متفاوتة الخطورة.

هناك نوعان من ضروب الكلى في تصلب الجلد الشامل - الحادة والمزمنة.

• اعتلال الكلية الحاد تصلب الجلد (SYN - صحيح تصلب الكلى وتصلب الجلد أزمة الكلى) -  الفشل الكلوي الحاد ، والتي وضعت في المرضى الذين يعانون من تصلب النظامية في حالة عدم وجود أسباب أخرى من اعتلال الكلية وتتدفق في معظم الحالات مع شديد، ارتفاع ضغط الدم الخبيث في بعض الأحيان.
• اعتلال الكلية المزمنة بالتصلب هو علم أمراض منخفض العرض ، يقوم على انخفاض في تدفق الدم الكلوي مع انخفاض لاحق في GFR. في المراحل المبكرة من هذا المرض ، يتم تأسيس هذا من خلال إزالة الكرياتينين الذاتية (اختبار ريبرغ) أو طرق النظائر. كقاعدة عامة ، يتم دمج انخفاض في GFR مع بروتينية بسيطة أو معتدلة ، في كثير من الأحيان مع ارتفاع ضغط الدم والعلامات الأولية للفشل الكلوي المزمن.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

الأعراض تصلب الجلد الجهازي

إصابة الكلى في التصلب الجهازي غالبا ما يتطور في المرضى الذين يعانون من شكل منتشر الجلدي من المرض، بالطبع التدريجي الحاد لها، في الفترة من 2 إلى 5 سنوات منذ البداية، على الرغم من أنه من الممكن تطوير اعتلال الكلية والمزمن بالطبع ببطء تدريجي من تصلب الجلد. أهم أعراض اعتلال الكلية تصلب الجلد -  بروتينية وارتفاع ضغط الدم والفشل الكلوي.

• بروتين البول هو نموذجي بالنسبة لمعظم المرضى الذين يعانون من تصلب النظامية مع تلف الكلى. كقاعدة عامة ، لا تتجاوز 1 جرام / يوم ، لا يرافقه تغير في الرواسب البولية ، وفي 50 ٪ من المرضى يتم الجمع بين ارتفاع ضغط الدم الشرياني و / أو ضعف كلوي. تتطور متلازمة الكلوية نادرا للغاية.

تصلب الجلد الحقيقي الكلى

الكلى تصلب الجلد الحقيقي هو أشد مظاهر اعتلال الكلية مرض تصلب الجلد. يتطور في 10-15 ٪ من المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي ، عادة في السنوات الخمس الأولى من بداية المرض ، في كثير من الأحيان في موسم البرد. عامل الخطر الرئيسي لتطويره هو شكل جلدي منتشر من تصلب الجلد مع مسار تقدمي (التطور السريع للآفات الجلدية في غضون عدة أشهر). عوامل الخطر إضافية - سن الشيخوخة والشيخوخة ، والجنس من الذكور ، الذين ينتمون إلى سباق Negroid. هم أيضا غير مواتين للتنبؤ اعتلال الكلية الحاد تصلب الجلد.

التشخيص تصلب الجلد الجهازي

في دراسة مختبرية في المرضى الذين يعانون من تصلب النظامية قد تكشف عن فقر الدم، وزيادة معتدلة في ESR، زيادة عدد الكريات البيضاء أو نقص الكريات البيض، فرط بروتينات الدم مع فرط غاما غلوبولين الدم، ومستويات مرتفعة من بروتين سي التفاعلي والفيبرينوجين.

تظهر الدراسات المناعية عاملًا نوويًا (في 80٪ من المرضى) ، وهو عامل روماتويدي (بشكل رئيسي في مرضى متلازمة سجوجرن) وأضداد "تصلب الجلد".

وتشمل هذه:

• antitopizomeraznye (التي كانت تسمى سابقًا بـ HT-Scl-70) ، تم اكتشافها بشكل أساسي في شكل جلدي منتشر للتصلب الجهازي.
• المضاد للمضاد - في 70-80 ٪ من المرضى الذين يعانون من شكل محدود من تصلب الجهازية ؛
• مضادات الرنا البلمرة - ترتبط بارتفاع معدل حدوث تلف الكلى.

[21], [22], [23], [24], [25]

علاج او معاملة تصلب الجلد الجهازي

مع آفة malosimptomnom من الكلى ، لاحظت في غالبية المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازية ، في حالة الضغط الشرياني العادي ، يمكن تجنب المعالجة الخاصة. تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني المعتدل بمثابة مؤشر لبداية العلاج الخافضة للضغط. الأدوية المختارة هي مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE) التي تمنع نشاط الرينين البلازمي في التصلب الكلوي.

من الممكن وصف أي دواء من هذه المجموعة بجرعات تضمن تطبيع ضغط الدم. في حالة الأحداث السلبية (السعال، وقلة الكريات) باستخدام مثبطات ACE ينبغي أن تدار حاصرات بيتا، حاصرات قنوات الكالسيوم بطيئة مفيد في أشكال تؤخر، حاصرات ألفا، و مدرات البول في توليفات مختلفة.

توقعات

يعتمد التكهن بتصلب الجلد الجهازي بشكل رئيسي على شدة التغيرات الوعائية في الأعضاء. هزيمة الكلى ، بعد هزيمة القلب والرئتين ، هو عامل النذير غير المواتية. والتشخيص الأكثر خطورة هو مع تطور اعتلال الكلية الحاد في مرض تصلب الجلد ، والذي لا يزال السبب الرئيسي للوفاة في تصلب الجلد الجهازي. حوالي 60 ٪ من المرضى الذين يعانون من هذا النوع من اعتلال الكلية الجلدي يحتاجون إلى غسيل الكلى المؤقت (يتم تعريفه على أنه غسيل كلى يؤدى أقل من 3 أشهر) في وقت أكبر شدة للعملية.

في معظم المرضى، وهناك استعادة وظيفة الكلى، ولكن حوالي 20٪ منها يتم الاحتفاظ القصور الكلوي المعتدل الذي يرتبط بسوء التشخيص (الموت المبكر أو غسيل الكلى المبرمج). وتشمل العوامل السلبية الأخرى النذير الذكورة، كبار السن، وفشل القلب تصلب الجلد، وعدم القدرة على التحكم في ضغط الدم خلال 72 ساعة بعد ظهور الحالات الحادة، ومستويات الكرياتينين في الدم أكثر من 3 ملغ / دل مسبق لتطوير الكلى تصلب صحيح. تصلب الجلد، ويتميز اعتلال الكلية المزمن عن طريق التشخيص الجيد، ولكن حتى مع هذا التجسيد الكلوي المرضى آفة العمر المتوقع أقل من ذلك المرضى دون اعتلال الكلية.