تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني

يتم تعريف تمدد الأذيني الأذيني الحاجز (الحاجز الحاجز) على أنه انتفاخ سكاني غير طبيعي للجدار الليفي العضلي الذي يفصل الغرف العلوية للقلب - الأذين الأيسر واليمين.

علم الأوبئة

تقدر نسبة تمدد الأوعية الدموية الحاجز الأذيني في عدد الأطفال بنسبة 1 ٪ وفي البالغين عند 1-2 ٪. ومع ذلك ، تشير الإحصاءات السريرية إلى أنها نتيجة عرضية في 1-2.5 ٪ من عامة السكان.

في 60 ٪ من الحالات ، يرتبط تمدد الأوعية الدموية الحاجز الأذيني بعيوب القلب ، وفي 30 ٪ من المرضى البالغين مثل تمدد الأوعية الدموية هو عيب هيكلي معزول. [1]

الأسباب تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني

في معظم الحالات ، يظهر تمدد الأوعية الدموية الأذينية على أنه تشوه خلقي للثقب الحاجز الأذيني ، الناشئ عن اضطراب في تشكيل طبقته الأولية (من Mesenchyme of Origin Origin) ، وكذلك في القلب (بين الأذين). غالبًا ما يتم ملاحظة تمدد الأوعية الدموية الحاجز الأذيني لدى الأطفال مع عيوب القلب الخلقية

في حالات الأمراض المتلازمة للأنسجة الضامة يمكن أن تكون تمدد الأذيني الأذيني الحاجز في المولود الجديد. بالإضافة إلى ذلك ، مع الأخذ في الاعتبار خصوصيات الدورة المشيمة أثناء التطور داخل الرحم ، فمن الممكن أيضًا في الجنين.

قد تحدث تمدد الأوعية الدموية الأذينية للأذينية كتشوه أولي يتضمن الحفرة المبيض أو الحاجز بأكمله ، أو قد يكون شذوذًا معزولًا. وغالبًا ما يتم دمجها مع الحالات الشاذة الهيكلية الأخرى للقلب.

أيضًا ، ترتبط أسباب هذا الانتفاخ الحاجز غير الطبيعي بين الأذين مع قلس الأبهر ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، مرض القلب التاجي ، واحتشاء (في وجود الخثاء داخل الأركال).

بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون تشكيل تمدد الأوعية الدموية الحاجز ثانويًا للبطين (يؤثر على كل من البطينين) قصور القلب ، الذي يتطور مع تضيق تحت الرئوي-تضييق الشريان الرئوي أسفل الصمام الرئوي. [2]

وفي مثل هذه الحالات ، يتم تشكيل تمدد الأوعية الدموية الحاجز الأذيني دون نزيف ، مما يعني أن المريض ليس لديه عيب في شكل نافذة بيضاوية يمكن من خلالها حدوث الالتفاف بين الفصوص. ووفقًا لبعض البيانات ، لوحظ عدم وجود تصريف في الدم في 25-40 ٪ من المرضى الذين يعانون من تمدد الأوعية الدموية الأذيني المشخص. [3]

عوامل الخطر

تعتبر عوامل الخطر لتشكيل تمدد الأوعية الدموية بين الحاجز::

• تضخم البطين الأيسر ؛
• اندماج الجانب الأيمن من القلب (البطين ، الأذين) ؛
• الخلقية tricuspid Valve Valve Amentalaly ؛
• الشذوذ في شكل خلقي نقل الشرايين الرئيسية ؛
• تضيق الأبهر مع ضعف ديناميكا الدم القلبية ؛
• الروماتيزم تضيق التاجي ؛
• عيب الجيوب الأنفية الأولية الأولية مع تجنب الدم من الجهازية إلى الدورة الدموية الصغيرة ، المرتبطة بالعودة الوريدية الرئوية غير الطبيعية (الشذوذ الخلقي لتقاطع الوريد الرئوي).

الأطفال الخدج لديهم ضعف خطر تمدد الأوعية الأذيني الحاجز من الرضع الخدج. [4]

طريقة تطور المرض

يعد التطور داخل الرحم للقلب البشري المكون من أربع غرف عبارة عن عملية معقدة تتضمن العديد من الأنسجة الوسيطة ذات الأصول الجنينية المختلفة التي تخضع لإعادة تشكيلها ، والتي يتم تنظيمها من قبل عدد من الجينات المعبر عنها (بما في ذلك جين TGF-β-لتحويل مستقبلات عامل النمو ، جينات من عوامل النسخ TBX5 ، TBX20 ، SOX9 ، GATA4 ، NKX2.5. التشكل من الحاجز والصمامات معقد بالمثل.

تُعزى آلية انتفاخ الحاجز الأذيني إلى إضعافها بسبب الطفرات الوراثية التي تؤثر على الأنسجة الضامة ، أي الاضطرابات في إنتاج البروتينات الليفية للمصفوفة بين الخلايا (الكولاجين والإيلاستين) ، مما يقلل من قوة ومرونة الحاجز. يفسر إضعاف الحاجز تشكيل نتوءه ووجود عيوب في شكل فتحة بيضاوية.

كما أظهرت الدراسات ، فإن التسبب في تمدد الأوعية الدموية في هذا التوطين يرجع إلى اختلاف كبير في ضغط تدفق الدم في الأذين الأيمن واليسرى: زيادة الضغط في الأذين الأيمن يؤدي إلى هبوط (منتفخ) من جميع أو جزء من الحاجز الأيمن في الأذين الأيسر ، ومع زيادة ضغط تدفق الدم في الأذيني اليسرى - إلى المنتفخ من الجدار العلوي الأيمن. وكلما ارتفعت التدرج في الضغط داخل الأركال ، كلما كان تمدد الأوعية الدموية أكبر.

حتى في حديثي الولادة ذوي الضعف الهيكلي الخلقي للأنسجة الحاجز الأذينية ، يعتبر الخبراء وجود تشوهات الدورة الدموية المستمرة لتكون عاملاً حاسمًا في تكوين تمدد الأوعية الدموية.

يبلغ متوسط حجم الانتفاخ لدى الأطفال 4.5-5 مم ، بينما يتراوح في البالغين من 8 ملم إلى 15 مم أو أكثر. [5]

الأعراض تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني

في كثير من الأحيان ، تمدد الأوعية الدموية الأذينية الصغيرة بدون أعراض سريريًا. ولكن في حالة توسيعها ، قد تتجلى العلامات الأولى من قبل الجنرال مع ضيق التنفس وعدم انتظام دقات القلب أثناء الجهد البدني.

قد تكون هناك أيضًا أعراض مثل زيادة التعب ؛ نبضات سريعة أو غير منتظمة ؛ وتورم الساقين أو القدمين أو منطقة البطن في الجسم. [6]

يتم تمييز أنواع تمدد الأوعية الدموية الحاجز الأذيني ، وفقًا للتصنيف الدولي ، وفقًا لاتجاه حركتها خلال دورة التنفسي القلبية:

• يتم تعريف تمدد الأوعية الدموية الأذينية من النوع 1R إذا كان الانتفاخ يقع فقط في الأذين الأيمن ؛
• نوع 2L تمدد الأوعية الدموية يعني انتفاخ في الأذين الأيسر.
• اكتب 3RL - عندما ينتفخ الجزء الأكبر من تمدد الأوعية الدموية في الأذين الأيمن والجزء الأصغر في الأذين الأيسر ؛
• النوع 4LR - إذا تم توجيه الرحلة القصوى لتمدد الأوعية الدموية إلى الأذين الأيسر مع رحلة أقل إلى الأذين الأيمن ؛
• يتم تعريف تمدد الأوعية الدموية من النوع 5 على أنه انتفاخ ثنائي متساوي من كلا الأذينين.

اقرأ أيضًا - تمدد الأوعية الدموية القلبية الحادة والمزمنة: البطين ، الحاجز ، postinfarct ، الخلقية

المضاعفات والنتائج

يضعف تمدد الأذيني الأذيني الحاجز وظيفة القلب ، وترتبط مضاعفاته وعواقبه بخطر الجلطات الجدارية ، وزيادة حالات الانسداد الشرياني المحيطي ، واحتمال حدوث هجمات نقص تروية عابرة أو سكتة دماغية - مع انسداد محتمل للحياة من تدفق الدم إلى الدماغ.

في تمدد الأوعية الدموية ذات التجويف بين الدم من اليسار إلى اليمين ، يزداد الضغط في الأذين الأيمن ودائرة صغيرة من الدورة الدموية ، مما يؤدي في النهاية إلى توسيع البطين الأيمن مع الرجفان الأذيني الأذيني والرجفان الأذيني ، وكذلك تضخم القلب الأيمن و

عندما يتم رفع الضغط في الأذين الأيمن في البداية ، يتم إلقاء الدم من اليمين إلى اليسار ، مما يؤدي في النهاية إلى فشل القلب المزمن. [7]

التشخيص تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني

يبدأ التشخيص بتاريخ كامل ، وتاريخ الأسرة ، والفحص البدني للمرضى.

يتم إجراء الاختبارات المعملية للاختبارات المختبرية ، بما في ذلك: اختبارات الدم السريرية وعدد الصفائح الدموية ، واختبارات إنزيم الكبد ، وتحليل البول.

تشمل التشخيصات الآلية الأشعة السينية الصدر ، ECG ، الموجات فوق الصوتية للقلب-عبر الصدر تخطيط صدى القلب ، تصوير الأوعية المقطعية وغيرها من التصوير القلبي اختبار القلب.

يتم إجراء التشخيص التفاضلي مع ورم دموي الحاجز الأذيني ، والميوما ، وكيس المكورات الصوتية ، والتشوهات القلبية والأورام ، والشذوذ التاجي ، وما إلى ذلك.

انظر - تمدد الأوعية الدموية: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج

علاج او معاملة تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني

في تمدد الأوعية الدموية بدون أعراض أو في غياب المضاعفات ، يكون العلاج الرئيسي متحفظًا مع مراقبة وثيقة للمرضى.

في حديثي الولادة - مع الديناميكا الدورة الدموية العادية - في سن 1-1.5 سنة ، يحدث الإغلاق التلقائي من الفتحة بين الأبعاد ، ومعظم الانتفاخات الجدران بين الأذين.

ما هي الأدوية المستخدمة في الإدارة الطبية للمرضى الذين يعانون من تمدد الأوعية الدموية الأذيني الأذيني؟

أولاً ، يتم وصف الأدوية المضادة للتشكل لمجموعة β-adrenoblocker ، والتي تشمل nebivolol أو nebicor ، metoprolol ، amiodarone وغيرها من الأدوية

لتجنب جلطات الدم أو مضادات التخثر أو مضادات الإضراب ، أي يتم استخدام أدوية تمنع جلطات الدم ، بما في ذلك الأسبرين.

في حالة ارتفاع ضغط الدم الشرياني الشديد ، خذ حبوب ضغط الدم المرتفعة ، وإذا كانت هناك علامات على تدهور أطباء القلب يصفون أدوية لمنع وتصحيح قصور القلب.

إذا لزم الأمر ، اعتمادًا على مسببات ، حجمها ، شدة الأعراض وخطر مضاعفات تمدد الأوعية الدموية ، يتم إجراء العلاج الجراحي باستخدام تقنيات مختلفة. لا تشمل هذه فقط استئصال الانتفاخ مع خياطة أو إغلاق العيب باستخدام تصحيح تامور في الجراحة المفتوحة (الطريقة المفضلة إذا كان هناك خطر تجلط الدم الجهازي) ، ولكن أيضًا إصلاح الحاجز الأذيني مع الطعوم أو التعزيز مع الأغطية.

اقرأ أيضًا - علاج تمدد الأوعية الدموية

الوقاية

نظرًا لأن تمدد الأوعية الدموية في معظم الحالات هو نتيجة لعيوبها وعيوب القلب الخلقية ، لا يوجد أي منع من تكوينه.

توقعات

يتم تحديد اعتماد تشخيص تمدد الأوعية الدموية الأذيني لكل مريض بسبب سبب تكوينه ووجود المضاعفات ، وخاصة أشد السكتة الدماغية.