تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني

يتم تعريف تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني (الحاجز بين الأذينين) على أنه انتفاخ كيسي غير طبيعي في الجدار الليفي العضلي الذي يفصل بين الغرف العلوية للقلب - الأذين الأيسر والأيمن.

علم الأوبئة

تقدر نسبة حدوث تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني عند الأطفال بنسبة 1% وفي البالغين بنسبة 1-2%. ومع ذلك، تشير الإحصاءات السريرية إلى أنها نتيجة عرضية لدى 1-2.5% من عامة السكان.

في 60% من الحالات، يرتبط تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني بعيوب في القلب، وفي 30% من المرضى البالغين يكون تمدد الأوعية الدموية عيبًا هيكليًا معزولًا.[1]

الأسباب تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني

في معظم الحالات، يظهر تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني كتشوه خلقي في ثقبة الحاجز الأذيني الأولية، ينشأ من خلل في تكوين طبقتها الأولية (من اللحمة المتوسطة من أصل الشغاف)، وكذلك في عيب الحاجز الأذيني على شكل نافذة بيضاوية مفتوحة في القلب (بين الأذينين). غالبًا ما يتم ملاحظة تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني عند الأطفال بالاشتراك مع عيوب القلب الخلقية الأخرى ، ويلاحظ أيضًا تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني الخلقي في المتلازمات المحددة وراثيًا (مارفان، وإهلرز-دانلوس، وداون، وما إلى ذلك).

في حالات الأمراض المتلازمية للنسيج الضام، يمكن أن يكون تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني عند الأطفال حديثي الولادة. بالإضافة إلى ذلك، مع الأخذ في الاعتبار خصوصيات الدورة الدموية المشيمة أثناء التطور داخل الرحم، فمن الممكن أيضًا في الجنين.

قد يحدث تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني عند البالغين كتشوه أولي يشمل الحفرة البيضوية أو الحاجز بأكمله، أو قد يكون شذوذًا معزولًا. وغالبًا ما يتم دمجه أيضًا مع التشوهات الهيكلية الأخرى للقلب.

أيضًا، ترتبط أسباب هذا الانتفاخ غير الطبيعي للحاجز بين الأذينين بقلس الأبهر وارتفاع ضغط الدم الشرياني وأمراض القلب التاجية والاحتشاء (في وجود خثرة داخل الأذين).

بالإضافة إلى ذلك، قد يكون تكوين تمدد الأوعية الدموية في الحاجز ثانويًا لقصور القلب ثنائي البطين (الذي يؤثر على كلا البطينين) ، والذي يتطور مع تضيق تحت الرئة - تضييق الشريان الرئوي أسفل الصمام الرئوي.[2]

وفي مثل هذه الحالات يتكون تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني دون نزيف، مما يعني أن المريض ليس لديه عيب على شكل نافذة بيضاوية يمكن من خلالها إجراء المجازة بين الأذينين. ووفقا لبعض البيانات، لوحظ غياب إفراز الدم في 25-40٪ من المرضى الذين تم تشخيصهم بتمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني.[3]

عوامل الخطر

تعتبر عوامل الخطر لتكوين تمدد الأوعية الدموية بين الأذينين في الحاجز هي:

• تضخم البطين الايسر ؛
• نقص تنسج الجانب الأيمن من القلب (البطين، الأذين)؛
• شذوذ الصمام ثلاثي الشرفات الخلقي ;
• التشوهات في شكل تبديل خلقي للشرايين الرئيسية ;
• تضيق الأبهر مع ضعف ديناميكا الدم القلبية.
• تضيق الصمام التاجي الروماتيزمي .
• عيب الجيب الوريدي الأولي مع تحويل الدم من الدورة الدموية الجهازية إلى الدورة الدموية الصغيرة، ويرتبط بعودة وريدي رئوي غير طبيعي (شذوذ خلقي في تقاطع الوريد الرئوي).

الأطفال المبتسرون لديهم ضعف خطر الإصابة بتمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني مقارنة بالأطفال المبتسرين.[4]

طريقة تطور المرض

إن التطور داخل الرحم لقلب الإنسان المكون من أربع غرف هو عملية معقدة تنطوي على العديد من الأنسجة الوسيطة من أصول جنينية مختلفة تخضع لإعادة التشكيل، والتي ينظمها عدد من الجينات المعبر عنها (بما في ذلك TGF-β - جين تحويل مستقبل عامل النمو، وجينات عوامل النسخ TBX5، TBX20، SOX9، GATA4، NKX2.5، وما إلى ذلك). إن تشكل الحاجز والصمامات معقد بالمثل.

تعزى آلية انتفاخ الحاجز الأذيني إلى ضعفه بسبب الطفرات الجينية التي تؤثر على النسيج الضام، أي اضطرابات في إنتاج البروتينات الليفية للمصفوفة بين الخلايا (الكولاجين والإيلاستين)، مما يقلل من قوة ومرونة الحاجز بين الأذينين. ضعف الحاجز يفسر تكوين نتوءه ووجود عيوب على شكل فتحة بيضاوية.

كما أظهرت الدراسات، فإن التسبب في تمدد الأوعية الدموية في هذا التوطين يرجع إلى اختلاف كبير في ضغط تدفق الدم في الأذين الأيمن والأيسر: زيادة الضغط في الأذين الأيمن يؤدي إلى هبوط (انتفاخ) كل أو جزء من الحاجز بين الأذينين إلى الأذين الأيسر، ومع زيادة ضغط تدفق الدم في الأذين الأيسر - إلى انتفاخ الجدار في الغرفة العلوية اليمنى للقلب. وكلما زاد تدرج الضغط داخل الأذين، زاد حجم تمدد الأوعية الدموية.

حتى عند الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من ضعف بنيوي خلقي في أنسجة الحاجز الأذيني، يعتبر الخبراء أن وجود تشوهات الدورة الدموية المستمرة هو العامل الحاسم في تكوين تمدد الأوعية الدموية.

ويبلغ حجم الانتفاخ عند الأطفال في المتوسط ​​4.5-5 ملم، بينما يتراوح عند البالغين من 8 ملم إلى 15 ملم أو أكثر.[5]

الأعراض تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني

في كثير من الأحيان، يكون تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني الصغير بدون أعراض سريريًا. ولكن في حالة تضخمها، قد تتجلى العلامات الأولى من خلال الشعور بالضيق العام مع ضيق التنفس وعدم انتظام دقات القلب أثناء المجهود البدني.

قد تكون هناك أيضًا أعراض مثل زيادة التعب. ضربات القلب السريعة أو غير المنتظمة. وتورم الساقين أو القدمين أو منطقة البطن في الجسم.[6]

وتتميز أنواع تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني حسب التصنيف العالمي حسب اتجاه حركتها خلال الدورة القلبية التنفسية:

• يتم تعريف تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني من النوع 1R إذا كان الانتفاخ موجودًا في الأذين الأيمن فقط؛
• تمدد الأوعية الدموية من النوع 2L يعني انتفاخًا في الأذين الأيسر؛
• النوع 3RL - عندما ينتفخ الجزء الأكبر من تمدد الأوعية الدموية في الأذين الأيمن والجزء الأصغر في الأذين الأيسر؛
• النوع 4LR - إذا كان أقصى انحراف لتمدد الأوعية الدموية موجهًا إلى الأذين الأيسر مع انحراف أقل إلى الأذين الأيمن؛
• يتم تعريف تمدد الأوعية الدموية من النوع 5 على أنه انتفاخ ثنائي على مسافة متساوية من كلا الأذينين.

اقرأ أيضًا - تمدد الأوعية الدموية القلبية الحادة والمزمنة: البطين، الحاجز، ما بعد الاحتشاء، الخلقي

المضاعفات والنتائج

تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني يعطل وظيفة القلب، وترتبط مضاعفاته وعواقبه بخطر جلطات الجدار، وزيادة حدوث انسداد الشرايين المحيطية، واحتمال حدوث نوبات نقص تروية عابرة أو سكتة دماغية - مع احتمالية انسداد تدفق الدم إلى الجسم مما يهدد الحياة. الدماغ.

في تمدد الأوعية الدموية مع تحويل الدم بين الأذينين من اليسار إلى اليمين، يزداد الضغط في الأذين الأيمن والدائرة الصغيرة للدورة الدموية، مما يؤدي في النهاية إلى تضخم البطين الأيمن مع الرجفان الأذيني الانتيابي والرجفان الأذيني، بالإضافة إلى تضخم القلب في الجانب الأيمن والرئوي ارتفاع ضغط الدم .

عندما يرتفع الضغط في الأذين الأيمن في البداية، يتم تفريغ الدم من اليمين إلى اليسار، مما يؤدي في النهاية إلى قصور القلب المزمن.[7]

التشخيص تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني

يبدأ التشخيص بالتاريخ الكامل والتاريخ العائلي والفحص البدني للمرضى.

يتم إجراء الفحوصات المخبرية لإجراء الفحوصات المخبرية، بما في ذلك: اختبارات الدم السريرية وتعداد الصفائح الدموية، واختبارات إنزيمات الكبد، وتحليل البول.

تشمل التشخيصات الآلية الأشعة السينية للصدر، تخطيط القلب، الموجات فوق الصوتية للقلب - تخطيط صدى القلب عبر الصدر ، تصوير الأوعية المقطعية وغيرها من اختبارات القلب الآلية .

يتم إجراء التشخيص التفريقي لورم دموي في الحاجز الأذيني، والورم المخاطي، وكيس المشوكات، وتشوهات القلب والأورام، والشذوذات التاجية، وما إلى ذلك.

انظر - تمدد الأوعية الدموية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

علاج او معاملة تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني

في حالة تمدد الأوعية الدموية بدون أعراض أو في حالة عدم وجود مضاعفات، يكون العلاج الرئيسي محافظًا مع المراقبة الدقيقة للمرضى.

عند الأطفال حديثي الولادة - مع ديناميكا الدم الطبيعية - بعمر 1-1.5 سنة، يحدث إغلاق تلقائي للفتحة بين الأذينين، ومعظم انتفاخات الجدار بين الأذينين ملتوية.

ما هي الأدوية المستخدمة في الإدارة الطبية للمرضى الذين يعانون من تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني؟

أولاً، يتم وصف الأدوية المضادة لاضطراب النظم من مجموعة β-adrenoblocker، والتي تشمل Nebivolol أو Nebicor ، Metoprolol، Amiodarone وغيرها من أدوية عدم انتظام ضربات القلب .

لتجنب تجلط الدم، يتم استخدام مضادات التخثر أو مضادات التجميع، أي الأدوية التي تمنع تجلط الدم ، بما في ذلك الأسبرين.

في حالة ارتفاع ضغط الدم الشرياني الشديد تناول حبوب ارتفاع ضغط الدم ، وإذا ظهرت علامات تدهور القلب يصف الأطباء أدوية لمنع وتصحيح فشل القلب .

إذا لزم الأمر، اعتمادًا على المسببات وحجم وشدة الأعراض وخطر حدوث مضاعفات تمدد الأوعية الدموية، يتم إجراء العلاج الجراحي باستخدام تقنيات مختلفة. لا تشمل هذه الإجراءات فقط استئصال الانتفاخ بالخياطة أو إغلاق العيب باستخدام رقعة التامور في الجراحة المفتوحة (الطريقة المفضلة إذا كان هناك خطر الإصابة بتجلط الدم الجهازي)، ولكن أيضًا إصلاح الحاجز الأذيني باستخدام الطعوم أو التعزيز باستخدام مواد الانسداد.

إقرأ أيضاً – علاج تمدد الأوعية الدموية

الوقاية

نظرًا لأن تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني يكون في معظم الحالات نتيجة لعيوبه وعيوب القلب الخلقية، فلا يوجد منع لتكوينه.

توقعات

يتم تحديد اعتماد تشخيص تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني لكل مريض من خلال سبب تكوينه ووجود مضاعفات، على وجه الخصوص، أشد السكتة الدماغية.