تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني

يتم تعريف تمدد الأوعية الدموية الحاجزية الأذينية (الحاجز بين الأذينين) على أنه انتفاخ كيسي غير طبيعي في الجدار الليفي العضلي الذي يفصل بين الحجرتين العلويتين للقلب - الأذين الأيسر والأيمن.

علم الأوبئة

يُقدَّر معدل حدوث تمدد الأوعية الدموية الأذيني الحاجزي لدى الأطفال بنسبة 1%، وبين البالغين بنسبة 1-2%. ومع ذلك، تُشير الإحصاءات السريرية إلى أنه يُكتشف عرضيًا لدى 1-2.5% من عامة السكان.

في 60% من الحالات، يرتبط تمدد الأوعية الدموية الأذيني الحاجزي بعيوب في القلب، وفي 30% من المرضى البالغين يكون تمدد الأوعية الدموية هذا عيبًا هيكليًا معزولًا. [ 1 ]

الأسباب تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني

في معظم الحالات، يظهر تمدد الأوعية الدموية الأذيني الحاجزي كتشوه خلقي في الثقب الأولي للحاجز الأذيني، ناتج عن خلل في تكوين طبقته الأولية (من اللحمة المتوسطة ذات المنشأ الشغافي)، وكذلك في عيب الحاجز الأذيني على شكل نافذة بيضاوية مفتوحة في القلب (بين الأذينين). غالبًا ما يُلاحظ تمدد الأوعية الدموية الأذيني الحاجزي لدى الأطفال بالتزامن مع عيوب خلقية أخرى في القلب ، كما يُلاحظ في المتلازمات المحددة وراثيًا (مثل متلازمة مارفان، ومتلازمة إهلرز-دانلوس، ومتلازمة داون، وغيرها).

في حالات الأمراض المتلازمية في النسيج الضام، قد يُصاب حديثو الولادة بتمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني. بالإضافة إلى ذلك، ومع مراعاة خصائص الدورة الدموية المشيمية أثناء النمو داخل الرحم، من الممكن حدوث ذلك أيضًا لدى الجنين.

قد يحدث تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني لدى البالغين كتشوه أولي يصيب الحفرة البيضاوية أو الحاجز بأكمله، أو قد يكون شذوذًا معزولًا. كما أنه غالبًا ما يترافق مع تشوهات هيكلية أخرى في القلب.

كما أن أسباب هذا الانتفاخ الحاجزي غير الطبيعي بين الأذينين مرتبطة بقصور الأبهر وارتفاع ضغط الدم وأمراض القلب التاجية والنوبات القلبية (في وجود جلطات داخل الأذين).

بالإضافة إلى ذلك، قد يكون تكوين تمدد الأوعية الدموية الحاجزية ثانويًا لقصور القلب البطيني (الذي يؤثر على البطينين) ، والذي يتطور مع تضيق تحت الرئة - تضييق الشريان الرئوي أسفل الصمام الرئوي. [ 2 ]

وفي مثل هذه الحالات، يتشكل تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني دون نزيف، مما يعني عدم وجود عيب خلقي في شكل نافذة بيضاوية يمكن من خلالها إجراء عملية تحويل مسار بين الأذينين. ووفقًا لبعض البيانات، يُلاحظ غياب إفراز الدم لدى 25-40% من المرضى المُشخصين بتمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني. [ 3 ]

عوامل الخطر

تعتبر عوامل الخطر لتكوين تمدد الأوعية الدموية بين الأذينين هي:

• تضخم البطين الأيسر ؛
• نقص تنسج الجانب الأيمن من القلب (البطين والأذين)؛
• شذوذ الصمام ثلاثي الشرفات الخلقي ؛
• تشوهات في شكل انتقال خلقي للشرايين الرئيسية ؛
• تضيق الأبهر مع ضعف ديناميكا الدم في القلب؛
• تضيق الصمام التاجي الروماتيزمي ؛
• عيب الجيب الوريدي الأولي مع تحويل الدم من الدورة الدموية الجهازية إلى الدورة الدموية الصغرى، ويصاحب ذلك عودة وريدية رئوية غير طبيعية (تشوهات خلقية في تقاطع الوريد الرئوي).

الأطفال الخدج معرضون لخطر الإصابة بتمدد الأوعية الدموية الأذيني أكثر بمرتين من الأطفال الخدج. [ 4 ]

طريقة تطور المرض

يُعدّ نمو القلب البشري رباعي الحجرات داخل الرحم عمليةً معقدةً تتضمن إعادة تشكيل عدة أنسجة ميزانشيمية من أصول جنينية مختلفة، تُنظّمها مجموعةٌ من الجينات المُعبّر عنها (بما في ذلك جين TGF-β لمستقبل عامل النمو المُحوّل، وجينات عوامل النسخ TBX5، وTBX20، وSOX9، وGATA4، وNKX2.5، وغيرها). كما أن تكوّن الحواجز والصمامات معقدٌ بنفس القدر.

تُعزى آلية بروز الحاجز الأذيني إلى ضعفه الناتج عن طفرات جينية تؤثر على النسيج الضام، أي اضطرابات في إنتاج البروتينات الليفية في المصفوفة بين الخلايا (الكولاجين والإيلاستين)، مما يُقلل من قوة ومرونة الحاجز بين الأذينين. يُفسر ضعف الحاجز بروزه ووجود عيوب على شكل فتحة بيضاوية.

كما أظهرت الدراسات، فإن آلية تطور تمدد الأوعية الدموية في هذا الموقع تعود إلى اختلاف كبير في ضغط تدفق الدم بين الأذينين الأيمن والأيسر: فزيادة الضغط في الأذين الأيمن تؤدي إلى بروز (انتفاخ) الحاجز بين الأذينين كليًا أو جزئيًا إلى الأذين الأيسر، ومع زيادة ضغط تدفق الدم في الأذين الأيسر، يؤدي ذلك إلى بروز الجدار إلى الحجرة العلوية اليمنى للقلب. وكلما ارتفع تفاوت الضغط داخل الأذين، زاد حجم تمدد الأوعية الدموية.

حتى في الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من ضعف هيكلي خلقي في أنسجة الحاجز الأذيني، يعتبر الخبراء وجود تشوهات هيموديناميكية مستمرة كعامل حاسم في تكوين تمدد الأوعية الدموية.

ويبلغ متوسط حجم الانتفاخ عند الأطفال 4.5-5 ملم، بينما يتراوح عند البالغين من 8 ملم إلى 15 ملم أو أكثر. [ 5 ]

الأعراض تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني

في كثير من الأحيان، لا تظهر أعراض سريرية على تمدد الأوعية الدموية الأذيني الحاجزي الصغير. ولكن في حالة تضخمه، قد تظهر أولى علاماته على شكل شعور عام بالضيق وضيق التنفس وتسرع القلب أثناء بذل مجهود بدني.

وقد تكون هناك أيضًا أعراض مثل زيادة التعب، وسرعة ضربات القلب أو عدم انتظامها، وتورم الساقين أو القدمين أو منطقة البطن من الجسم. [ 6 ]

يتم تمييز أنواع تمدد الأوعية الدموية الأذيني الحاجزي حسب التصنيف الدولي حسب اتجاه حركته أثناء الدورة القلبية التنفسية:

• يتم تعريف تمدد الأوعية الدموية الأذيني من النوع 1R إذا كان الانتفاخ يقع فقط في الأذين الأيمن؛
• تمدد الأوعية الدموية من النوع 2L يعني انتفاخًا في الأذين الأيسر؛
• النوع 3RL - عندما ينتفخ الجزء الأكبر من تمدد الأوعية الدموية في الأذين الأيمن والجزء الأصغر في الأذين الأيسر؛
• النوع 4LR - إذا كان الحد الأقصى لرحلة تمدد الأوعية الدموية موجهًا إلى الأذين الأيسر مع رحلة أقل إلى الأذين الأيمن؛
• يتم تعريف تمدد الأوعية الدموية من النوع الخامس على أنه انتفاخ ثنائي البعد عن كلا الأذينين.

اقرأ أيضًا - تمدد الأوعية الدموية القلبية الحاد والمزمن: البطيني، الحاجزي، ما بعد الاحتشاء، الخلقي

المضاعفات والنتائج

يؤدي تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني إلى تعطيل وظيفة القلب، وترتبط مضاعفاته وعواقبه بخطر تجلط الدم في الجدار، وزيادة حالات الانسداد الشرياني المحيطي، واحتمال الإصابة بنوبات نقص تروية عابرة أو سكتة دماغية - مع انسداد تدفق الدم إلى الدماغ والذي قد يهدد الحياة.

في تمدد الأوعية الدموية مع تحويل الدم بين الأذينين من اليسار إلى اليمين، يزداد الضغط في الأذين الأيمن والدائرة الصغيرة للدورة الدموية، مما يؤدي في النهاية إلى تضخم البطين الأيمن مع الرجفان الأذيني الانتيابي والرجفان الأذيني، بالإضافة إلى تضخم القلب الأيمن وارتفاع ضغط الدم الرئوي.

عندما يرتفع الضغط في الأذين الأيمن في البداية، يتم ضخ الدم من اليمين إلى اليسار، مما يؤدي في النهاية إلى قصور القلب المزمن. [ 7 ]

التشخيص تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني

يبدأ التشخيص بالتاريخ الكامل والتاريخ العائلي والفحص البدني للمرضى.

يتم إجراء الفحوصات المخبرية اللازمة، بما في ذلك: فحوصات الدم السريرية وعدد الصفائح الدموية، واختبارات إنزيمات الكبد، وتحليل البول.

تشمل التشخيصات الآلية تصوير الصدر بالأشعة السينية، وتخطيط كهربية القلب، والموجات فوق الصوتية للقلب - تخطيط صدى القلب عبر الصدر، وتصوير الأوعية الدموية المقطعي المحوسب،واختبارات القلب الآلية الأخرى.

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع ورم دموي في الحاجز الأذيني، والورم المخاطي، وكيس الإكينوكوكوس، والتشوهات والأورام القلبية، والتشوهات التاجية، وما إلى ذلك.

انظر - تمدد الأوعية الدموية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

علاج او معاملة تمدد الأوعية الدموية في الحاجز الأذيني

في حالة تمدد الأوعية الدموية بدون أعراض أو في حالة عدم وجود مضاعفات، يكون العلاج الرئيسي هو العلاج المحافظ مع المراقبة الدقيقة للمرضى.

في الأطفال حديثي الولادة - مع ديناميكا دموية طبيعية - في عمر 1-1.5 سنة، يحدث إغلاق تلقائي للفتحة بين الأذينين، وتتراجع معظم انتفاخات الجدار بين الأذينين.

ما هي الأدوية المستخدمة في العلاج الطبي للمرضى الذين يعانون من تمدد الأوعية الدموية الأذيني الحاجزي المصحوب بأعراض؟

أولاً، يتم وصف الأدوية المضادة لاضطراب النظم من مجموعة حاصرات بيتا، والتي تشمل نيبيفولول أو نيبيكور ، ميتوبرولول، أميودارون وأدوية أخرى لعلاج اضطراب النظم.

لتجنب تجلط الدم يتم استخدام مضادات التخثر أو مضادات التكتل أي الأدوية التي تمنع تجلط الدم بما في ذلك الأسبرين.

في حالة ارتفاع ضغط الدم الشديد يجب تناول أدوية خفض ضغط الدم ، وإذا ظهرت علامات تدهور في القلب يصف الطبيب أدوية للوقاية من قصور القلب وعلاجه.

عند الضرورة، وحسب سبب تمدد الأوعية الدموية وحجمه وشدته وخطر حدوث مضاعفات، يُجرى العلاج الجراحي باستخدام تقنيات متنوعة. وتشمل هذه التقنيات استئصال الانتفاخ بالخياطة أو إغلاق العيب برقعة التامور في الجراحة المفتوحة (وهي الطريقة المُفضّلة في حال وجود خطر تجلط دموي جهازي)، بالإضافة إلى إصلاح الحاجز الأذيني بالطعوم أو التعزيز بسدادات.

اقرأ أيضًا - علاج تمدد الأوعية الدموية

الوقاية

وبما أن تمدد الأوعية الدموية الأذيني في معظم الحالات هو نتيجة لعيوبه وعيوب القلب الخلقية، فلا يوجد ما يمنع تشكله.

توقعات

يتم تحديد اعتماد تشخيص تمدد الأوعية الدموية الأذيني الحاجزي لكل مريض على سبب تكوينه ووجود المضاعفات، وخاصة الأكثر شدة - السكتة الدماغية.