التحويل الكامل للشرايين الرئيسية: الأعراض والتشخيص والعلاج

يُعدّ تبديل الشرايين الكبرى أكثر عيوب القلب الخلقية شيوعًا من النوع الأزرق لدى الأطفال في الأشهر الأولى من العمر. ويُمثل ما بين 12% و20% من جميع تشوهات القلب الخلقية. أما لدى الأطفال الأكبر سنًا، فنظرًا لارتفاع معدل الوفيات، يكون معدل حدوث هذا العيب أقل بكثير. ويُعدّ تبديل الشرايين الكبرى أكثر شيوعًا لدى الأولاد بمرتين إلى ثلاث مرات.

يحدث تبديل الأوعية الدموية الكبرى عند خروج الشريان الأورطي من البطين الأيمن وخروج الشريان الرئوي من البطين الأيسر، مما يؤدي إلى وجود جهازين دوريين مستقلين ومتوازيين - رئوي وجهازي. تشمل الأعراض بشكل رئيسي زرقة الجلد وعلامات قصور القلب. تعتمد تغيرات سماع القلب على وجود عيوب خلقية مصاحبة. يعتمد التشخيص على تخطيط صدى القلب أو قسطرة القلب. العلاج الجذري هو التصحيح الجراحي. يُنصح بالوقاية من التهاب الشغاف.

في حالة تبديل الشرايين الكبرى، يتفرع الشريان الأورطي من البطين الأيمن، ويتفرع الشريان الرئوي من الأيسر. ونتيجة لذلك، يحمل الشريان الأورطي الدم الوريدي عبر الدورة الدموية الجهازية، ويحمل الدم الشرياني المؤكسج عبر الدورة الدموية الرئوية. ويتكون دورتان منفصلتان. إذا كان هناك اتصال بينهما (عيب في الحاجز بين البطينين أو بين الأذينين، أو قناة أبهرية مفتوحة، أو نافذة بيضاوية مفتوحة)، يكون الطفل قابلاً للحياة. تعتمد درجة نقص الأكسجة وحجم التدفق المتقاطع على حجم الاتصالات. ومن الممكن حدوث مزيج من هذا العيب مع تضيق الشريان الرئوي، وفي هذه الحالة لا يوجد فرط حجم الدم في الدورة الدموية الرئوية، وتظهر شكاوى من نوبات ضيق التنفس، مماثلة لتلك الموجودة في رباعية فالو. يتميز فرط حجم الدم في الدورة الدموية الرئوية بشكاوى من الالتهاب الرئوي الاحتقاني المتكرر.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

أعراض تبديل الشرايين الكبرى

يتطور زرقة ملحوظة خلال ساعات من الولادة، وتتطور بسرعة إلى حُماض أيضي نتيجةً لانخفاض أكسجة الأنسجة. تكون الزرقة أقل حدةً لدى المرضى المصابين بعيب خلقي كبير في الحاجز البطيني، أو قناة شريانية سالكة، أو كليهما، ولكن قد تظهر علامات وأعراض قصور القلب خلال الأسابيع الثلاثة إلى الستة الأولى من الحياة (مثل: تسرع التنفس، وضيق التنفس، وتسرع القلب، والتعرق الغزير، وعدم اكتساب الوزن). باستثناء الزرقة المعممة، تكون نتائج الفحص السريري عادية. قد لا تُسمع نفخات قلبية إلا في حال وجود عيوب خلقية مصاحبة. يكون صوت القلب الثاني منفردًا وعاليًا.

تشخيص تبديل الشرايين الكبرى

في معظم الحالات، يُشخَّص العيب الخلقي عند الولادة بزرقة منتشرة (زرقة الحديد الزهر) وضيق تنفس شديد. لا يظهر الضجيج دائمًا في الأيام الأولى، وهو يتوافق مع موقع الاتصال المصاحب. يُكتشف الرجفان الانقباضي بالجس. يتجلى تضخم القلب بتكوين "حدبة قلبية" تقريبًا منذ الأيام الأولى من الحياة.

يكشف تخطيط كهربية القلب عن انحراف المحور الكهربائي للقلب نحو اليمين، وعلامات زيادة الحمل على البطين الأيمن، وتضخم عضلة القلب (موجة T موجبة في أسلاك الصدر اليمنى). في حال وجود عيوب كبيرة في الحاجز بين البطينين، تظهر علامات زيادة الحمل على البطين الأيسر.

في صورة الأشعة، قد يكون نمط الرئة طبيعيًا (مع وجود اتصالات صغيرة)، أو مُحسّنًا (مع اتصالات كبيرة)، أو مُستنزفًا (بالتزامن مع تضيق الشريان الرئوي). يتخذ ظل القلب شكلًا بيضاويًا ("بيضة مستلقية على جانبها").

يعتمد التشخيص بتخطيط صدى القلب على تحديد شكل البطينين والأوعية الرئيسية الممتدة منهما. ومن السمات المميزة وجود مسارين متوازيين لتدفق الدم من البطينين والوعائين في بروز المحور الطويل للبطين الأيسر.

لقد فقدت قسطرة القلب وتخطيط القلب أهميتهما في الآونة الأخيرة؛ حيث يتم استخدامهما لإجراء عملية راشكيند وتشخيص عيوب القلب المصاحبة المعقدة.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

علاج التحويل الكامل للشرايين الكبرى

في فترة ما قبل الجراحة، يُجرى علاجٌ محافظٌ لقصور القلب. يُستخدم حقن البروستاجلاندين من المجموعة E لتحسين سالكية القناة الشريانية المفتوحة؛ وللغرض نفسه، يُجرى شقّ الحاجز الأذيني بالبالون المغلق (إجراء راشكيند) لزيادة الاتصال بين الأذينين. يُجرى الإجراء تحت مراقبة الأشعة السينية، أو في الظروف الحديثة، في وحدة العناية المركزة تحت مراقبة الموجات فوق الصوتية. يُتيح إجراء الإجراء دون تنبيب تنشيط المريض بسرعة.

في حالة تبديل الشرايين الكبرى المصحوب بنقص تأكسج شديد، يُشار إلى التصحيح الجراحي. يُجرى العلاج الجراحي عادةً في وقت مبكر، في الشهر الأول من العمر. هناك خياران رئيسيان للعلاج الجراحي: تحويل تدفق الدم على مستوى الأذينين وتحويل تدفق الدم على مستوى الشرايين الكبرى. يتم إجراء تحويل تدفق الدم على مستوى الأذينين عن طريق قطع رقعة على شكل حرف Y من غشاء التامور الغريب، حيث يُخاط أحد طرفيها بحيث يتم توجيه الدم الوريدي من الوريد الأجوف السفلي عبر الاتصال الأذيني البطيني إلى البطين الأيسر. من خلال الجزء المتبقي من الأذين، يأتي الدم الشرياني من الأوردة الرئوية عبر الصمام ثلاثي الشرفات إلى البطين الأيمن وإلى الشريان الأورطي. في حالة التبديل الأذيني، يظل البطين الأيمن البطين الجهازي. وبما أنه غير مصمم من الناحية التطورية للعمل تحت ضغط مرتفع، فإن وظيفته الضخية ووظيفة الصمام ثلاثي الشرفات تتدهور تدريجيًا، مما لا يسمح لنا بالأمل في الحصول على نتيجة جيدة على المدى الطويل.

يُعدّ تحويل تدفق الدم على مستوى الشرايين الرئيسية عمليةً جذريةً تمامًا، حيث يُخاط الشريان الأورطي والشريان الرئوي بالبطينين المقابلين (إلى اليسار واليمين على التوالي). تكمن تعقيدات العملية في الحاجة إلى رأب الأوعية التاجية. تُجرى العملية تحت تأثير الدورة الدموية الاصطناعية وخفض درجة حرارة الجسم بشكل عميق (تُخفّض درجة حرارة المستقيم إلى 18 درجة مئوية).