عيب الحاجز البطيني: الأعراض والتشخيص والعلاج

يحدث عيب الحاجز البطيني في 15-20% من جميع عيوب القلب الخلقية. وحسب موقع العيب، تُميّز العيوب حول الغشائية (في الجزء الغشائي من الحاجز) والعيوب العضلية، من حيث الحجم - كبيرة وصغيرة.

توجد العيوب الكبيرة دائمًا في الجزء الغشائي من الحاجز، وتتجاوز أبعادها 1 سم (أي أكثر من نصف قطر فتحة الأبهر). يتم تحديد التغيرات الديناميكية الدموية في هذه الحالة من خلال درجة تحويل الدم من اليسار إلى اليمين. تعتمد شدة الحالة، كما هو الحال مع العيوب الأخرى مع تحويل الدم من اليسار إلى اليمين، بشكل مباشر على شدة ارتفاع ضغط الدم الرئوي. يتم تحديد شدة ارتفاع ضغط الدم الرئوي، بدورها، من خلال عاملين: فرط حجم الدم في الدورة الدموية الرئوية وضغط النقل (أي الضغط المنقول من الشريان الأورطي إلى الشريان الرئوي وفقًا لقانون الأوعية المتصلة)، حيث غالبًا ما توجد العيوب الكبيرة تحت الأبهر. يساهم موقع العيب تحت الأبهر في حقيقة أن نفاثة التفريغ تمارس تأثيرًا ديناميكيًا دمويًا على شرفات الأبهر، وتتلف الشغاف، مما يخلق ظروفًا لإضافة عملية معدية. يحدث ضخ الدم إلى البطين الأيمن، ثم إلى الشريان الرئوي، تحت ضغط عالٍ (يصل إلى ١٠٠ ملم زئبق). قد يؤدي التطور السريع لارتفاع ضغط الدم الرئوي لاحقًا إلى تدفق متقاطع، ثم تدفق عكسي عبر العيب.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

أعراض عيب الحاجز البطيني

يظهر هذا العيب في الأسابيع والأشهر الأولى من الحياة. وفي ثلث الحالات، يُسبب قصورًا قلبيًا حادًا لدى حديثي الولادة.

غالبًا ما يولد الأطفال المصابون بعيب الحاجز البطيني بوزن طبيعي، ثم يكتسبون وزنًا ضئيلًا. سبب تضخم البطينين من الدرجتين الأولى والثانية هو سوء التغذية المستمر (العامل الغذائي) واضطرابات الدورة الدموية (تدفق الدم من اليسار إلى اليمين يؤدي إلى نقص حجم الدم الرئوي). يتميز التعرق بخروج السوائل المحتبسة من الجلد وفرط التوتر العصبي الودي استجابةً لقصور القلب. يكون الجلد شاحبًا مع زرقة طفيفة في الأطراف. من الأعراض المبكرة لقصور القلب ضيق التنفس من النوع التسرعي بمشاركة العضلات الإضافية. غالبًا ما يكون هناك سعال وسواسي، والذي يشتد مع تغير وضع الجسم. يصاحب عيب الحاجز البطيني مع إفرازات شريانية وريدية كبيرة أزيز احتقاني، وغالبًا التهاب رئوي متكرر.

يكشف الفحص السريري للجهاز القلبي الوعائي بصريًا عن "حدبة" قلبية على شكل عارضة صدرية، ناتجة عن تضخم البطين الأيمن ("صدر ديفيس"). تكون النبضة القمية منتشرة ومكثفة؛ مما يُحدد وجود نبضة قلبية مرضية. يمكن رصد رعشة انقباضية في الفراغ الوربي الثالث والرابع على اليسار، مما يشير إلى وجود تحويلة دموية إلى البطين الأيمن. يُعد غياب الرعشة علامة على وجود تحويلة صغيرة في البداية أو انخفاضها بسبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي. تتوسع حدود البلادة القلبية النسبية في كلا الاتجاهين، وخاصةً إلى اليسار. تزداد الحدود اليمنى للبلادة القلبية النسبية بالقرع بما لا يزيد عن 1-1.5 سم، لأن التراكيب "الصلبة" للمنصف لا تُشكل عائقًا. يُسمع نفخة انقباضية خشنة ومزعجة، مرتبطة بالنغمة الأولى، مع وجود أقصى نقطة استماع في الحيز الوربي الثالث أو الرابع (أقل شيوعًا في الثاني أو الثالث) إلى يسار القص؛ يتم التأكيد على النغمة الثانية فوق الشريان الرئوي، وغالبًا ما تكون مقسمة.

في معظم الحالات، منذ الأيام أو الأشهر الأولى من الحياة، تظهر الصورة السريرية علامات فشل القلب الكلي: تضخم الكبد والطحال (في الأطفال في السنوات الأولى من الحياة، يتضخم الطحال بالاشتراك مع الكبد).

مع المسار الطبيعي للعيب، تتحسن حالة الأطفال ورفاهيتهم مع التقدم في السن بسبب انخفاض حجم العيب نسبة إلى الحجم الإجمالي المتزايد للقلب، الذي يغطي العيب بالصمام الأبهري.

في حالة وجود عيب في الحاجز البطيني في الجزء العضلي (داء تولوتشينوف-روجر)، لا توجد أي شكاوى. لا توجد أي أعراض سريرية للعيب، باستثناء صوت كشط انقباضي متوسط الشدة يُسمع في الفراغ بين الضلعين الرابع والخامس. لا يُصدر الصوت من هذه النقطة، وقد تنخفض شدته عند الوقوف. لا يُصاب المريض بارتفاع ضغط الدم الرئوي، ومن الممكن أن ينغلق العيب تلقائيًا.

مضاعفات عيب الحاجز البطيني

من مضاعفات عيب الحاجز البطيني متلازمة آيزنمنغر، التي تتميز بارتفاع ملحوظ في الضغط في الشريان الرئوي، عندما يصبح مساويًا لضغط الشريان الأورطي أو يتجاوزه. في هذه الحالة الديناميكية الدموية، قد يضعف صوت العيب الرئيسي (صوت التحويلة) أو يختفي تمامًا، وتزداد حدة النغمة الثانية على الشريان الرئوي، مكتسبةً غالبًا لونًا معدنيًا. قد تخضع أوعية الدورة الدموية الرئوية لتغيرات مورفولوجية، فتتصلب - وتحدث المرحلة التصلبية من ارتفاع ضغط الدم الرئوي. قد يتغير اتجاه تصريف الدم: يبدأ الدم بالتحول من اليمين إلى اليسار، ويتحول العيب الشاحب إلى عيب أزرق. غالبًا ما تحدث هذه الحالة مع الاكتشاف المتأخر للعيب، في مساره الطبيعي، أي في حال عدم إجراء جراحة قلبية في الوقت المناسب. مع تطور متلازمة آيزنمنغر، يصبح المرضى المصابون بأمراض القلب الخلقية غير قادرين على إجراء الجراحة.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

كيف يتم التعرف على عيب الحاجز البطيني؟

يُظهر تخطيط كهربية القلب انحرافًا نحو اليمين في المحور الكهربائي للقلب، وهي علامات على زيادة الحمل البطيني المشترك. غالبًا ما يرتبط ظهور علامات تضخم البطين الأيمن في يسار الصدر بارتفاع ضغط الدم الرئوي (أكثر من 50 ملم زئبق).

يكشف فحص الأشعة السينية عن فرط حجم الدم في الدورة الدموية الرئوية، أي زيادة في حجم القلب بسبب البطينين والأذينين. كما يُكتشف انتفاخ في قوس الشريان الرئوي على طول محيط القلب الأيسر.

العلامة التشخيصية الرئيسية هي التصوير المباشر للعيب باستخدام تخطيط صدى القلب. يسمح فحص القلب على عدة مقاطع بتحديد حجم العيوب وموقعها وعددها. وباستخدام تخطيط دوبلر، يتم تحديد حجم التصريف.

فقدت قسطرة القلب وتخطيط القلب أهميتهما في حالات عيوب الحاجز البطيني البسيطة. وتُستخدم هذه الدراسات عند الحاجة إلى توضيح حالة الدورة الدموية الرئوية في حالات ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

يجب إجراء التشخيص التفريقي مع جميع العيوب التي قد تتعقد بسبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

علاج عيب الحاجز البطيني

تُحدد أساليب العلاج بناءً على أهمية الديناميكية الدموية للعيب والتشخيص المعروف. يُنصح مرضى قصور القلب ببدء العلاج المحافظ باستخدام مدرات البول وجليكوسيدات القلب. عادةً، لا يخضع الأطفال في النصف الثاني من العمر، والذين يعانون من عيوب صغيرة في الحاجز البطيني دون ظهور علامات قصور القلب، أو ارتفاع ضغط الدم الرئوي أو تأخر النمو، للجراحة. يُنصح بالجراحة في حالات ارتفاع ضغط الدم الرئوي وتأخر النمو البدني. في هذه الحالات، تُجرى الجراحة بدءًا من النصف الأول من العمر. بالنسبة للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن عام واحد، تُنصح بالجراحة إذا كانت نسبة تدفق الدم الرئوي إلى الدم الجهازي أكثر من 2:1. في سن أكبر، عادةً ما تُجرى قسطرة القلب لتوضيح دواعي تصحيح العيب.

في حالة العيوب الكبيرة، يلزم إجراء جراحة قلب مفتوح باستخدام الدورة الدموية الاصطناعية في أقرب وقت ممكن (في مرحلة الرضاعة أو الطفولة المبكرة). تُجرى الجراحة التجميلية باستخدام رقعة خارجية من غشاء التامور عبر الأذين (بدون بضع البطين، أي مع الحد الأدنى من صدمة عضلة القلب).

يُجرى التدخل التلطيفي (تضييق الشريان الرئوي للحد من تدفق الدم الرئوي) فقط في حالة وجود عيوب وتشوهات مصاحبة تُعقّد عملية تصحيح العيب. العملية الجراحية المُفضّلة هي إغلاق العيب باستخدام الدورة الدموية الاصطناعية. يزداد خطر الجراحة لدى الأطفال دون سن 3 أشهر في حالة وجود عيوب متعددة في الحاجز البطيني أو تشوهات نمو خطيرة مصاحبة في أعضاء وأجهزة أخرى. في السنوات الأخيرة، ازدادت شعبية إغلاق عيب الحاجز البطيني عبر القسطرة باستخدام جهاز أمبلاتزر. والغرض الرئيسي من هذا الإجراء هو عيوب عضلية متعددة.