عيب الحاجز بين البطينين: الأعراض والتشخيص والعلاج

يحدث عيب الحاجز بين البطينين في 15-20 ٪ من الحالات من جميع عيوب القلب الخلقية. اعتمادا على توطين العيب ، تتميز الأغشية المحيطة (في الجزء الغشائي من الحاجز) والعيوب العضلية ، في الحجم - كبيرها وصغيرها.

عيوب كبيرة تقع دائما في الجزء الغشائي القسم، أبعاد تتجاوز 1 سم (أي أكثر من نصف قطر الشريان الأورطي). تحدد التغيرات الديناميكية الدموية في هذه الحالة درجة تفريغ الدم من اليسار إلى اليمين. على شدة الحالة، كما في حالة وجود عيوب أخرى مع تصريف الدم من اليسار إلى اليمين، ويعتمد على شدة ارتفاع ضغط الدم الرئوي. من شدة ارتفاع ضغط الدم الرئوي، بدوره، يتم تحديدها من قبل اثنين من العوامل: فرط حجم الدم والدورة الدموية الرئوية ونقل الضغط (أي ضغط تنتقل من الشريان الأورطي إلى الشريان الرئوي وفقا للقانون من السفن التواصل)، والعيوب الكبيرة وغالبا ما تقع podaortalno. Podaortalnoe عيب موقع يضمن إعادة طائرة لها تأثير الدورة الدموية في النشرة الأبهر، والضرر البطانة، وخلق الظروف للانضمام لعملية المعدية. يحدث تصريف الدم في البطين الأيمن ، ثم إلى نظام الشريان الرئوي تحت ضغط مرتفع (حتى 100 ملم زئبق). يمكن أن يؤدي التطور السريع لفرط ضغط الدم الرئوي لاحقًا إلى تقاطع ، ومن ثم تفريغ عكسي عبر العيب.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

أعراض عيب الحاجز بين البطينين

يتجلى الرذيلة في الأسابيع والأشهر الأولى من الحياة. في الثلث من الحالات ، فإنه يحدد تطور قصور القلب الحاد في الأطفال حديثي الولادة.

الأطفال الذين لديهم عيب في الحاجز بين البطينين يولدون في كثير من الأحيان بوزن الجسم الطبيعي ، ومن ثم يزداد وزنهم سوءًا. السبب في انخفاض مستوى I-II هو سوء التغذية المستمر (عامل غذائي) و اضطراب الدورة الدموية (يؤدي تفريغ الدم من اليسار إلى اليمين إلى نقص حجم الدم في الدورة الدموية الصغيرة). يتميز التعرق بسبب تخصيص الجلد المتأخر و hypersympathicotonia ردا على قصور القلب. الجلد شاحب مع زرقة محيطية صغيرة. أقرب أعراض قصور القلب هو ضيق النفس من خلال نوع من tachypnea مع إشراك العضلات المساعدة. في كثير من الأحيان يكون هناك سعال مهووس ، والذي يزداد عندما يتغير موضع الجسم. ويرافق عيب الحاجز بين البطينين مع إفراز شرياني وريدي كبير أزيز في حالة ركود ، وغالبا ما يتكرر الالتهاب الرئوي.

الفحص البدني للنظام القلب والأوعية الدموية إلى بصريا كشف عارضة bisternalny القلب "سنام"، التي تشكلت نتيجة للزيادة من البطين الأيمن ( "الثدي ديفيس"). القوة الدافعة المنتشرة ، تم الكشف عن ضربات القلب المرضية. يمكنك الكشف عن الانقباضي غضب في الفضاء وربي الثالث أو الرابع إلى اليسار، مما يدل على تصريف الدم إلى البطين الأيمن. عدم وجود غضب هو علامة على تصريف صغير في البداية أو انخفاضه بسبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي. يتم توسيع حدود بلادة القلب النسبية في كلا الاتجاهين ، وخاصة إلى اليسار. الحدود الأيمن من القلب بلادة زيادة قرع النسبية بما لا يزيد عن 1-1.5 سم، كما هياكل "الصعبة" من المنصف لا تخلق عقبات. Auscultated تنقية الخشنة الضوضاء لهجة الانقباضي المرتبطة I هجة أقصى نقطة الاستماع في الفضاء وربي الثالث أو الرابع (أقل من الثلث الثاني) إلى يسار عظمة القص، II لهجة أكثر من الشريان الرئوي حدته، وغالبا ما مظللة.

في معظم الحالات ، من الأيام الأولى أو الأشهر من الحياة في الصورة السريرية ، يتم التعبير عن علامات قصور القلب الكلي: زيادة في الكبد والطحال (في الأطفال في السنوات الأولى من العمر ، يزيد الطحال مع الكبد).

مع المسار الطبيعي للمرض ، تتحسن حالة الأطفال ورفاههم مع التقدم في العمر ، بسبب انخفاض حجم العيب فيما يتعلق بالحجم الكلي المتزايد للقلب ، وتغطية العيب مع الصمام الأبهري.

مع وجود خلل في الحاجز بين البطينين في الجزء العضلي (مرض Tolochinov- روجر) ، لا توجد شكاوى. المظاهر السريرية للخلل غائبة ، باستثناء تجريف النفخة الانقباضية ذات الكثافة المتوسطة ، والتي تسمع في الفضاء الوربي الرابع إلى الخامس. من هذه النقطة لا يتم تنفيذ الضجيج ، يمكن أن تنخفض شدته في وضع الوقوف. ارتفاع ضغط الدم الرئوي لا يتطور ، قد يكون هناك إغلاق عفوي من العيب.

مضاعفات عيب الحاجز بين البطينين

تعقيد عيب الحاجز بين البطينين هو متلازمة Aizenmenger ، التي تتميز بزيادة كبيرة في الضغط في الشريان الرئوي ، عندما يصبح مساويا للضغط في الشريان الأورطي أو يتجاوزه. في هذا الوضع الدورة الدموية ، قد تهدأ ضجيج العيب الأساسي (ضجيج التصريف) أو تختفي تمامًا ، تزداد لهجة النغمة الثانية على الشريان الرئوي ، وغالباً ما تحصل على نغمة "معدنية" للصوت. يمكن لأوعية دائرة صغيرة من الدورة الدموية أن تخضع لتغيرات شكلية ، لتصلب - المرحلة الصلعية من ارتفاع ضغط الدم الرئوي تحدث. يمكن أن يتغير اتجاه تصريف الدم: يبدأ الدم في التفريغ من اليمين إلى اليسار ، ويتحول الرذيلة من النوع الشاحب إلى عيب أزرق. في أغلب الأحيان ، يحدث موقف مماثل عند الكشف المتأخر عن عيب ، مع تدفقه الطبيعي ، أي في غياب الرعاية القلبية في الوقت المناسب. مع تطور متلازمة Aizenmenger ، يصبح المرضى الذين يعانون من أمراض القلب الخلقية غير قابل للعمل.

[8], [9], [10], [11], [12],

كيف يتم التعرف على عيب الحاجز بين البطينين؟

على ECG ، انحراف المحور الكهربائي للقلب إلى اليمين ، علامات الجمع بين الحمل الزائد من البطينين. وغالبا ما يرتبط ظهور علامات تضخم البطين الأيمن في الصدري الأيسر مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي (أكثر من 50 ملم زئبق).

الفحص الإشعاعي يسمح لنا بتحديد فرط الدم في الدائرة الصغيرة للدورة الدموية ، وزيادة حجم القلب بسبب البطينين والأذينين. كشف تورم الشريان الرئوي على طول محيط القلب الأيسر.

الميزة التشخيصية الرئيسية هي التصور المباشر للخلل بمساعدة تخطيط صدى القلب. يتيح لك مسح القلب في عدة أقسام تحديد حجم وموقع وعدد العيوب. باستخدام تعيين Doppler ، يتم تعيين قيمة إعادة الضبط.

لقد فقدت القسطرة القلبية وعلم شغاف القلب مع عيوب بسيطة من الحاجز بين البطاريات أهميتها. يتم عرض الأبحاث ، إذا كان من الضروري تحديد حالة لدائرة صغيرة من الدورة الدموية عند ارتفاع ضغط الدم الرئوي العالي.

يجب إجراء التشخيص التفريقي مع جميع العيوب التي يمكن أن تكون معقدة بسبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

علاج عيب الحاجز بين البطينين

تكتيكات العلاج تحديد أهمية الدورة الدموية من العيب والتشخيص المعروف. في المرضى الذين يعانون من قصور في القلب ، فمن المستحسن أن تبدأ العلاج المحافظ مع مدرات البول وجليكوسيدات القلب. أطفال من النصف الثاني من الحياة مع عيوب صغيرة من الحاجز بين البطين دون علامات قصور القلب ، دون ارتفاع ضغط الدم الرئوي أو التطور المتأخر ، كقاعدة عامة ، لا تعمل. يشار إلى التدخل الجراحي لارتفاع ضغط الدم الرئوي وتأخر النمو البدني. في هذه الحالات ، يتم تنفيذ العملية من النصف الأول من الحياة. يُشار إلى الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن سنة من الجراحة بنسبة تدفق الدم الرئوي والنظامية أكثر من 2: 1. في كبار السن ، وعادة ما يتم تنفيذ قثطرة القلب لتوضيح مؤشرات لتصحيح العيب.

بالنسبة للعيوب الكبيرة ، من الضروري إجراء عملية جراحية في القلب المفتوح في ظروف الدورة الدموية الاصطناعية في أقرب وقت ممكن (خلال فترة الرضاعة أو في مرحلة الطفولة المبكرة). قم بإخراج البلاستيك مع رقعة من الكزينات ، باستخدام الوصول عبر الأذيني (بدون البطين ، أي مع الحد الأدنى من الصدمة القلوية).

يتم تنفيذ التدخلات الملطفة (تضيق الشريان الرئوي للحد من تدفق الدم الرئوي) فقط في وجود العيوب المصاحبة والشذوذ التي تجعل من الصعب تصحيح العيب. عملية الاختيار هي إغلاق العيب في ظروف الدورة الدموية الاصطناعية. يزيد خطر الجراحة عند الأطفال حتى 3 أشهر في وجود عيوب متعددة للحاجز بين البطينين أو التشوهات الخطيرة المرتبطة بها في تطوير الأجهزة والأنظمة الأخرى. في السنوات الأخيرة ، ازدادت شعبية تقنية إغلاق القسطرة لعيب الحاجز بين البطينين بمساعدة عتمة Amplatzer occluder. المؤشر الرئيسي لهذا الإجراء هو عيوب العضلات المتعددة.