عيب الحاجز الأذيني: الأعراض والتشخيص والعلاج

عيب الحاجز الأذيني هو وجود فتحة واحدة أو أكثر في الحاجز الأذيني تسمح بتدفق الدم من اليسار إلى اليمين، مما يسبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي وقصور القلب. تشمل الأعراض والعلامات عدم تحمل التمارين الرياضية، وضيق التنفس، والضعف، واضطراب النظم الأذيني. غالبًا ما يُسمع نفخة انقباضية خفيفة في الفراغ الوربي الثاني أو الثالث على يسار القص. يتم التشخيص عن طريق تخطيط صدى القلب. يشمل علاج عيب الحاجز الأذيني إغلاق العيب جراحيًا أو بالقسطرة. لا يلزم عادةً العلاج الوقائي من التهاب الشغاف.

تُمثل عيوب الحاجز الأذيني (ASD) ما يقارب 6-10% من عيوب القلب الخلقية. معظم الحالات معزولة ومتفرقة، ولكن بعضها يُعزى إلى متلازمة وراثية (مثل طفرات الكروموسوم 5، ومتلازمة هولت-أورام).

يمكن تصنيف عيب الحاجز الأذيني حسب الموقع: عيب الحاجز الثانوي [عيب في منطقة النافذة البيضاوية - في الجزء المركزي (أو الأوسط) من الحاجز بين الأذينين]، عيب الجيب الوريدي (عيب في الجزء الخلفي من الحاجز، بالقرب من فم الوريد الأجوف العلوي أو السفلي)، أو عيب أساسي [عيب في الأجزاء الأمامية السفلية من الحاجز، هو شكل من أشكال عيب الوسادة القلبية (الاتصال الأذيني البطيني)].

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

ماذا يحدث في حالة وجود عيب الحاجز الأذيني؟

عيب الحاجز الأذيني هو عيب يتميز بوجود اتصال بين الأذينين، والذي يتم من خلاله تفريغ الدم من اليسار إلى اليمين، وعلى عكس العيب بين البطينين، تحت تدرج ضغط أقل بكثير. يتجاوز الضغط في الأذين الأيسر الضغط في الأذين الأيمن بمقدار 8-10 ملم زئبق. عيب الحاجز الأذيني أكثر شيوعًا بمقدار 2-3 مرات لدى النساء منه لدى الرجال. اعتمادًا على الموقع التشريحي، تنقسم عيوب الحاجز الأذيني إلى أولية (في الجزء السفلي من الحاجز بين الأذينين فوق فتحات AV) وثانوية (عادةً ما تكون مركزية، ما يسمى عيوب الحفرة البيضاوية). تمثل ما يصل إلى 66٪. نتيجة لتفريغ الدم، يزداد الحمل الزائد على الأقسام اليمنى، ويتطور قصور القلب تدريجيًا (أبطأ من عيب الحاجز البطيني). إن غياب ارتفاع ضغط الدم الرئوي لفترات طويلة في عيب الحاجز الأذيني يتم تسهيله من خلال عدة عوامل: لا يوجد تأثير مباشر على الأوعية الرئوية للضغط المرتفع للبطين الأيسر (في حالة عيب الحاجز البطيني والقناة الشريانية السالكة، ينتقل الأخير مباشرة إلى أوعية الدورة الدموية الرئوية)، وقابلية تمدد الأقسام اليمنى من القلب كبيرة، وتتجلى القدرة الاحتياطية لأوعية الدورة الدموية الرئوية ومقاومتها المنخفضة.

لفهم التغيرات الديناميكية الدموية في عيوب الحاجز الأذيني (وغيرها من العيوب)، من الضروري فهم الديناميكية الدموية الطبيعية داخل القلب. في عيوب الحاجز الأذيني، يحدث التحويل من اليسار إلى اليمين أولاً. تُغلق معظم عيوب الحاجز الأذيني الصغيرة تلقائيًا خلال السنوات الأولى من الحياة. ومع ذلك، في العيوب الكبيرة، يُصبح الأذين والبطين الأيمن مُثقلين بالحجم، ويزداد ضغط الشريان الرئوي ومقاومة الأوعية الدموية الرئوية، ويتطور تضخم البطين الأيمن. لاحقًا، قد يحدث الرجفان الأذيني. في النهاية، قد يؤدي ارتفاع الضغط في حجرات القلب اليمنى إلى تحويل ثنائي الاتجاه وزرقة (انظر متلازمة آيزنمنغر).

أعراض عيب الحاجز الأذيني

في معظم الحالات، يكون عيب الحاجز الأذيني الصغير بدون أعراض. يعيش معظم الأطفال المصابين بعيب الحاجز الأذيني حياة طبيعية، حتى أن بعضهم يمارس الرياضة. مع التقدم في السن، يظهر تدريجيًا إرهاق وضيق في التنفس أثناء المجهود البدني. لا يوجد زرقة. مع وجود عيب كبير، قد يُلاحظ عدم تحمل المجهود البدني وضيق في التنفس أثناء المجهود والضعف واضطرابات النظم الأذيني، وأحيانًا الشعور بخفقان القلب. يمكن أن يؤدي مرور الانصمامات الدقيقة من أوردة الدورة الدموية الجهازية عبر عيب الحاجز الأذيني (الانصمام المتناقض)، والذي غالبًا ما يكون مصحوبًا باضطرابات نظم القلب، إلى الانصمام الخثاري في أوعية الدماغ أو الأعضاء الأخرى. نادرًا ما تتطور متلازمة آيزنمنجر إذا لم يتم تشخيص عيب الحاجز الأذيني في الوقت المناسب.

يعاني مرضى عيب الحاجز الأذيني من تاريخ مرضي من التهاب الشعب الهوائية المتكرر، وأحيانًا الالتهاب الرئوي. غالبًا ما يعاني الأطفال في الأشهر والسنوات الأولى من العمر من مسار حاد لهذا العيب، مصحوبًا بضيق في التنفس، وتسارع في دقات القلب، وتأخر في النمو البدني، وتضخم في الكبد. بعد سنتين إلى ثلاث سنوات، قد تتحسن صحة المريض، وتختفي أعراض قصور القلب.

أثناء الاستماع للأطفال، عادةً ما يُسمع نفخة انقباضية (أو نفخة قذفية) في الحيز الوربي الثاني والثالث على اليسار، وتدرج شدتها 2-3/6، مع انقسام النغمة الثانية فوق الشريان الرئوي (أعلى اليسار على طول حافة القص). مع حدوث تحويلة دموية كبيرة من اليسار إلى اليمين، يُمكن سماع نفخة انبساطية منخفضة النبرة (بسبب زيادة تدفق الدم على الصمام ثلاثي الشرفات) على طول حافة القص في أسفل اليسار. قد لا تُسمع هذه البيانات السمعية لدى الرضع، حتى في حالة وجود عيب كبير. قد يُلاحظ نبض واضح في المنطقة الشرسوفية (للبطين الأيمن).

تشخيص عيب الحاجز الأذيني

يتم اقتراح التشخيص من خلال بيانات من الفحص البدني للقلب، وأشعة الصدر وتخطيط كهربية القلب، ويتم تأكيده من خلال تخطيط صدى القلب باستخدام دوبلر الملون.

لا تكون القسطرة القلبية عادة ضرورية إلا إذا كان هناك اشتباه في وجود عيوب قلبية مصاحبة.

أثناء الفحص السريري، يُكتشف وجود حدبة قلبية في سن متقدمة لدى الأطفال المصابين بتضخم القلب، ونادرًا ما يُكتشف ارتعاش انقباضي، ويشير وجوده إلى احتمال وجود عيب مصاحب (تضيق الشريان الرئوي، عيب الحاجز البطيني). يكون النبض القمي ضعيفًا، وليس منتشرًا. يمكن توسيع حدود الخمول النسبي للقلب في كلا الاتجاهين، ولكن على حساب الأجزاء اليمنى: الحافة اليسرى - بسبب نزوح البطين الأيمن المتضخم نحو اليسار، والحافة اليمنى - بسبب الأذين الأيمن.

العلامة السمعية الرئيسية التي تُشير إلى وجود عيب في الحاجز الأذيني هي نفخة انقباضية متوسطة الشدة، غير خشنة، بدون توصيل واضح، تقع في الفراغ الوربي الثاني أو الثالث على اليسار بالقرب من عظم القص، وتُسمع بشكل أفضل في حالة الاستقامة. هناك رأي واحد حول أصل النفخة الانقباضية: ترتبط بتضيق وظيفي في الشريان الرئوي، والذي يحدث بسبب زيادة تدفق الدم مع ثبات الحلقة الليفية للصمام الرئوي. مع زيادة الضغط في الشريان الرئوي، تظهر نغمة ثانية وتزداد فوق الشريان الرئوي.

مع تطور قصور الصمام ثلاثي الشرف النسبي، يزداد الحمل الزائد على الأذين، وقد يحدث اضطراب نظم القلب. يُظهر تخطيط كهربية القلب عادةً انحرافًا نحو اليمين في المحور الكهربائي للقلب يصل إلى +90...+120. علامات الحمل الزائد على البطين الأيمن غير محددة: انسداد غير كامل في فرع الحزمة الأيمن على شكل rSR في القطب V1. مع ارتفاع ضغط الشريان الرئوي وزيادة الحمل على البطين الأيمن، تزداد سعة موجة R. كما تُكتشف علامات الحمل الزائد على الأذين الأيمن.

لا توجد علامات إشعاعية محددة لهذا العيب. يُكتشف ازدياد في نمط الرئة. تُحدد التغيرات في حجم القلب في صورة الأشعة السينية بناءً على حجم المجازة. تُظهر الإسقاطات المائلة تضخم القلب بسبب الحجرتين الأيمنتين. يكشف تصوير الصدر بالأشعة السينية عن تضخم في القلب مع توسع في الأذين الأيمن والبطين الأيمن، واتساع في ظل الشريان الرئوي، وزيادة في نمط الرئة.

يتيح تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد عبر الصدر الكشف المباشر عن انقطاع إشارة الصدى في منطقة الحاجز بين الأذينين. يختلف قطر عيب الحاجز بين الأذينين المُحدد بتخطيط صدى القلب دائمًا تقريبًا عن قطره المُقاس أثناء الجراحة، وذلك بسبب تمدد القلب نتيجةً لتدفق الدم (أثناء الجراحة، يكون القلب مُسترخيًا ومُفرغًا). لذلك، يُمكن قياس هياكل الأنسجة الثابتة بدقة عالية، بينما تُقاس المعلمات المُتغيرة (مثل قطر الفتحة أو التجويف) دائمًا بخطأ مُعين.

فقدت قسطرة القلب وتخطيط القلب الوعائي أهميتهما في تشخيص عيب الحاجز الأذيني. يُنصح باستخدام هذه الطرق فقط عند الحاجة لقياس دقيق لحجم التصريف من خلال العيب أو درجة ارتفاع ضغط الدم الرئوي (لدى كبار السن)، وكذلك لتشخيص الأمراض المصاحبة (مثل التصريف غير الطبيعي للأوردة الرئوية).

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

التشخيص التفريقي لعيب الحاجز الأذيني

يُجرى التشخيص التفريقي لعيب الحاجز الأذيني الثانوي بشكل أساسي عند سماع نفخة انقباضية وظيفية عند قاعدة القلب. تضعف هذه النفخة عند الوقوف، ولا تتضخم حجرات القلب اليمنى، كما أن انسداد الحزمة اليمنى غير الكامل ليس شائعًا. في كثير من الأحيان، يجب التمييز بين عيب الحاجز الأذيني وأمراض أخرى مثل تضيق الشريان الرئوي المعزول، ومتلازمة فالو، واضطراب التصريف الوريدي الرئوي، وعيب الحاجز البطيني ، وتشوه الصمام ثلاثي الشرفات (شذوذ إبشتاين).

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

علاج عيب الحاجز الأذيني

معظم العيوب الصغيرة (أقل من 3 مم) تنغلق تلقائيًا؛ حوالي 80% من العيوب التي يتراوح قطرها بين 3 و8 مم تنغلق تلقائيًا بحلول الشهر الثامن عشر. مع ذلك، لا تنغلق عيوب الحاجز الأذيني الأولية وعيوب الجيب الوريدي تلقائيًا.

إذا كان العيب صغيرًا وبدون أعراض، يُتابع الطفل بتخطيط صدى القلب سنويًا. ولأن هؤلاء الأطفال معرضون لخطر الانسداد المتناقض، توصي بعض المراكز باستخدام القسطرة لإغلاق العيب (مثل جهاز أمبلاتزر لإغلاق الحاجز الأذيني، أو جهاز كارديوسيل) حتى في العيوب البسيطة. مع ذلك، لا تُستخدم هذه الأجهزة في عيوب الحاجز الأذيني الأولية أو عيوب الجيب الوريدي، نظرًا لقربها من هياكل مهمة.

في حالة قصور القلب، يهدف العلاج إلى تقليل فرط حجم الدم في الدورة الدموية الرئوية وزيادة تدفق الدم العكسي عبر القلب الأيسر. تُوصف مدرات البول وجليكوسيدات القلب. يُنصح بالجراحة في حالات تفاقم قصور القلب، وتأخر النمو البدني، والالتهاب الرئوي المتكرر. يُنصح بإجراء الجراحة وفقًا لديناميكية الدم إذا كانت نسبة تدفق الدم الرئوي إلى الدم الجهازي 2:1، وهو أمر ممكن حتى مع وجود أعراض سريرية طفيفة. بناءً على هذه الخاصية، يمكن وصف عيب الحاجز الأذيني بأنه عيب "خفي". يتكون التصحيح الجراحي التقليدي من خياطة العيب أو جراحته التجميلية من خلال شق الصدر باستخدام الدورة الدموية الاصطناعية. في العقد الماضي، تطورت بشكل مكثف طرق إغلاق العيوب داخل الأوعية الدموية باستخدام أجهزة خاصة - أجهزة إغلاق الأوعية الدموية. يتم إجراء العملية عن طريق ثقب الأوعية الدموية الطرفية، ثم توصيل "مظلة" أو "جهاز زر" خاص إلى العيب. هناك عدد من القيود التشريحية لهذا الإجراء: التدخل داخل الأوعية الدموية ممكن فقط في حالة وجود عيب ثانوي في الحاجز الأذيني يصل حجمه إلى 25-40 ملم، ويقع بعيدًا بما فيه الكفاية عن الجيب التاجي، والصمامات الأذينية البطينية، وفتحات الوريد الرئوي والوريد الأجوف.

يُعالَج المرضى الذين يعانون من عيوب متوسطة إلى كبيرة (نسبة تدفق الدم الرئوي إلى الدم الجهازي أكبر من 1.5:1) بإغلاق العيب، عادةً بين عمر سنتين وست سنوات. يُفضَّل الإغلاق بالقسطرة إذا كان للعيب خصائص تشريحية مناسبة وكان قطره أقل من 13 مم. وإلا، يُوصى بالإغلاق الجراحي. مع إغلاق العيب في مرحلة الطفولة، تقترب نسبة الوفيات حول الجراحة من الصفر، ويكون معدل البقاء على قيد الحياة هو المتوسط العام. تُستخدم مدرات البول، والديجوكسين، ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين قبل إغلاق العيب لدى المرضى الذين يعانون من عيوب كبيرة وقصور في القلب.

إذا كان المريض يعاني من عيب الحاجز الأذيني الأولي، فيجب إجراء العلاج الوقائي من التهاب الشغاف؛ أما في العيوب الثانوية والعيوب في منطقة الجيب الوريدي، فلا يُنصح بإجراء العلاج الوقائي من التهاب الشغاف.