شذوذ الصمام ثلاثي الشرف (شذوذ إبشتاين): الأعراض والتشخيص والعلاج
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
ايبشتاين الشذوذ (ثلاثي الشرف صمام شذوذ) - خلقي شذوذ صمام ثلاثي الشرف، تتميز الزنانير تعويض (معظم الحاجز في كثير من الأحيان والخلفي) في تجويف البطين الأيمن، مما أدى إلى atrializovannoy تشكيل البطين الأيمن. نتيجة لازاحة صمامات الصمام ثلاثي الشرف ، ينقسم تجويف البطين الأيمن إلى قسمين. مثل البطين الأيمن ، فقط الجزء السفلي ، الموجود تحت الصمام ، ويتألف من التقسيم التربيقي والإخراج ، وظائف. مع وجود تغيرات معتدلة في الصمامات والقلس ، تكون اضطرابات الدورة الدموية في حدها الأدنى ، ويمكن أن يكون العيب عديم الأعراض لفترة طويلة. احتمال خروج الدم من عيب الحاجز بين الأذينين أو من خلال نافذة بيضاوية مفتوحة. هذا يسبب أعراض نقص الأكسجة الشرياني. حجم الزائد من القلب الصحيح يؤدي إلى انتفاخ الحاجز بين البطينين إلى اليسار، مما يحد من ملء البطين الأيسر قد تتطور قصور القلب الاحتقاني. في تشخيص عيب الطبيعية يعتمد على درجة من خلل في صمام ثلاثي الشرف، فضلا عن درجة من نقص تنسج البطين الأيمن. نحو ربع الأطفال يموتون خلال الشهر الأول من الحياة، والمرضى غير تديرها سبب الوفاة يصبح قصور القلب التدريجي. تواتر العيب هو 0.4 ٪ بين جميع التشوهات الخلقية في القلب. الحالات الأسرية من شذوذ إبشتاين ممكنة.
أعراض شذوذ صمام ثلاثي الشرف (شذوذ إبشتاين) يعتمد على درجة اضطراب الدورة الدموية. في ظل وجود الأذيني الحاجز عيب ميزة الرائدة يصبح زرقة، من شدة والذي يعتمد على الضغط في الأذين الأيمن وحجم الدم تفريغها من خلال رسالة الأذيني. مع مرور الوقت ، تزداد أعراض فشل القلب ، ويقلل التسامح مع النشاط البدني. ممكن تشكيل سنام القلب بسبب الحجم الكبير للأذين الأيمن والبطين الأيمن. التغييرات المعرفية ليست مشرقة. عند ظهور قصور الثلاثي الشرف nontransversal نفخة الانقباضي auscultated في وجود تضيق الفتحة الأذينية البطينية اليمنى mezodiastolichesky بدء الانقباض أو الضوضاء في الحافة اليمنى من القص. تزداد شدة الضوضاء في المرحلة الشهيق ، مما يدل على ارتباطها مع آفة الصمام ثلاثي الشرف. مع توسع كبير في الأذين الأيمن والبطين ، هناك انتهاكات لإيقاع القلب. تم الكشف عن عدم انتظام دقات القلب فوق البطيني الانتيابي في 25-50 ٪ من المرضى ، متلازمة وولف باركنسون وايت - في 14 ٪.
غالباً ما يساعد فحص تخطيط القلب الكهربائي في تشخيص شذوذ إبشتاين. وكقاعدة عامة ، ينحرف المحور الكهربائي للقلب بشكل حاد إلى اليمين ، وتظهر عليه علامات حصار غير مكتمل أو كامل للساق اليمنى للحزمة بسعة منخفضة للأسنان R و S.
على القلب الصخري للصدر ، القلب له تكوين كروي ، ويرجع ذلك أساسا إلى الأذين الأيمن والجزء "الأصيل" من البطين الأيمن. النمط الرئوي طبيعي أو ضعيف.
مع تخطيط صدى القلب في إسقاط أربعة غرف ، يتم رسم الانتباه إلى إزاحة رفرف الحاجز في تجويف البطين الأيمن. وتكتشف نافذة بيضاوية مفتوحة أو عيب في الحاجز الأذيني في 85٪ من الحالات. بمساعدة تخطيط صدى القلب دوبلر ، يتم الكشف عن حجم القصور ثلاثي الشرف.
يتم إجراء قسطرة القلب لتقييم السرير الرئوي والفحص الكهربائي الكهربية لاضطرابات نظم القلب.
علاج شذوذ الصمام ثلاثي الشرف (شذوذ إبشتاين)
المرضى الذين يعانون من قلس معتدل أو ثانوي ثلاثي الشرفات يحتاجون إلى مراقبة مستمرة لأخصائي القلب ، التحكم الكهربائي. يشار العلاج الجراحي لفشل القلب ، نقص أكسجين الدم ، صهر اضطرابات ضربات القلب.
[ما الذي يجب فحصه؟
كيف تفحص؟
Использованная литература