متلازمة بروتون-سيكر

من بين العديد من الأمراض العصبية، تبرز متلازمة براون-سيكار، والتي تُسمى أيضًا متلازمة الشلل النصفي أو شلل براون-سيكار النصفي (من الكلمة اليونانية hemi - نصف). تحدث هذه المتلازمة نتيجة تلف أحادي الجانب في الحبل الشوكي، وخاصةً في العمود الفقري العنقي. [ 1 ]

يتم تصنيف المرض على أنه متلازمة شللية، وفي ICD-10 رمزه هو G83.81.

علم الأوبئة

تعتبر هذه المتلازمة حالة عصبية نادرة ولا تمثل أكثر من 4% من إجمالي إحصائيات إصابات الحبل الشوكي المسجلة من قبل منظمة الصحة العالمية. [ 2 ]، [ 3 ]

الأسباب متلازمة براون-سيكر

هناك أسباب مختلفة لمتلازمة تلف نصف النخاع الشوكي، وفي أغلب الأحيان يرتبط تلفها بـ:

• إصابة الحبل الشوكي الحادة أو النافذة ، كسر الفقرات في الرقبة أو الظهر؛
• الضغط المطول على الحبل الشوكي ؛
• الانزلاق الغضروفي ، وكذلك التهاب الفقرات العنقية (C1-C8)؛
• بروز القرص الفقري في نفس القسم؛ [ 4 ]
• ورم النخاع الشوكي، بما في ذلك الورم الوعائي والورم النخاعي؛
• الكيس العنكبوتي أو الكيس العقدي في العمود الفقري ؛
• فتق العمود الفقري داخل الجافية؛
• ورم دموي فوق الجافية في النخاع الشوكي على مستوى العمود الفقري الصدري (Th1-Th12)؛
• إزالة الميالين من جذور الأعصاب في العمود الفقري العنقي، بما في ذلك في المرضى الذين يعانون من التصلب المتعدد.

تشمل الأمراض التي تؤدي إلى تلف جزء من النخاع الشوكي مرض السل. ويُعتبر تطور متلازمة تشريح الشريان الفقري، التي ينخفض فيها تدفق الدم في الأوعية الشوكية مع تلف إقفاري - احتشاء النخاع الشوكي ، حالة نادرة للغاية. [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

عوامل الخطر

استنادا إلى الأسباب الرئيسية لمتلازمة الشلل النصفي، فإن عوامل الخطر لتطورها هي:

• الإصابات الناجمة عن طلقات نارية أو جروح سكاكين في الرقبة أو الظهر، أو السقوط من ارتفاع أو حوادث السيارات؛
• التغيرات المرضية في بنية العمود الفقري ذات الطبيعة التنكسية، وكذلك انحنائه الجانبي (الحداب)؛
• أورام النخاع الشوكي (الأولية أو النقيلية)؛
• العمليات الالتهابية في العمود الفقري؛
• النزيف في النخاع الشوكي الناجم عن تلف الأوعية الدموية؛
• العدوى البكتيرية أو الفيروسية مع تطور مرض السل، والزهري العصبي (الحزام الناري)، والتهاب السحايا، والقوباء المنطقية، وما إلى ذلك؛
• العلاج اليدوي والإشعاعي، والاستخدام طويل الأمد لمضادات التخثر.

طريقة تطور المرض

تنجم مسببات الشلل النصفي الشوكي عن اضطراب في انتقال النبضات العصبية العضلية بسبب تلف أحد جانبي النخاع الشوكي مع تدمير ألياف المسارات العصبية الجانبية: القشرية الشوكية (الهرمية)، والنخاعية المهادية (خارج الهرمية)، وكذلك المسار النخاعي الإنسي للأعمدة الظهرية.

ألياف المسارات العصبية الموصلة، المكونة من الخلايا العصبية الحركية والحسية وزوائدها (المحاور)، لا تتقاطع بشكل مستقيم، بل تتقاطع بشكل متكرر عند الانتقال إلى الجانب المقابل. هذا يعني أن تلف الحبل الشوكي أحادي الجانب، الذي يُسبب تطور متلازمة براون-سيكار، يؤدي إلى ظهور أعراضه في نفس الجانب الذي يحدث فيه تلف الألياف العصبية (أي في نفس الجانب)، وفي الجانب المقابل، أي في الجانب المقابل من الجسم.

في حال انقطاع انتقال الإشارات العصبية على طول المسار القشري الشوكي الجانبي، تُفقد الوظيفة الحركية. ويؤدي اضطراب التوصيل الحسي العصبي على طول المسارين الشوكي المهادي الجانبي والمسار النخاعي الأوسط إلى فقدان الإحساس بالألم - مع ألم مستمر، وحس عميق (إحساس ميكانيكي بوضعية الجسم وحركته) وأحاسيس اللمس، بما في ذلك درجة الحرارة - مع إحساس حراري واضح.

مزيد من المعلومات في المواد:

• المسارات الموصلة في الدماغ والحبل الشوكي
• بنية الجهاز العصبي

الأعراض متلازمة براون-سيكر

تبعًا لموقع إصابة الحبل الشوكي، تُصنف متلازمة براون-سيكار إلى نوعين: أيمن وأيسر. ووفقًا للأعراض السريرية، يكون الشكل غير مكتمل (مقلوب) وغير مكتمل (جزئي)؛ ويُعاني معظم المرضى من شكل غير مكتمل.

العلامات الأولى لهذه المتلازمة هي: فقدان الإحساس بالألم والحرارة واللمس الخفيف والاهتزاز وموضع مفاصل الساق - أسفل منطقة تغيير النخاع الشوكي (على نفس جانب الجسم).

تعكس الأعراض السريرية الرئيسية ضررًا نصفيًا في النخاع الشوكي وتتجلى على النحو التالي:

• فقدان الوظيفة الحركية - شلل نصفي مترهل (تشنجي) أو شلل نصفي (شلل نصفي) مع ضعف الطرف السفلي على نفس الجانب؛
• فقدان الإحساس بالألم ورد الفعل الأخمصي وحساسية درجة الحرارة في الجانب المقابل (أسفل المنطقة المصابة)؛
• ضعف تنسيق الحركات - الرنح؛
• فقدان السيطرة على المثانة والأمعاء.

المضاعفات والنتائج

ترتبط المضاعفات المحتملة بفقدان الحساسية (مما يزيد من خطر الإصابة بالجروح والحروق) والضعف - انخفاض توتر العضلات، والذي يمكن أن يؤدي في ظل ظروف الحركة المحدودة إلى ضمورها.

وتحدث العواقب الأكثر خطورة عندما يتطور المرض إلى الشلل الكامل.

التشخيص متلازمة براون-سيكر

يلعب التشخيص المبكر دورًا حيويًا في منع العواقب غير القابلة للإصلاح لمتلازمة الشلل النصفي.

يقوم أطباء الأعصاب بفحص المريض، ودراسة ردود الفعل - العميقة والسطحية، وتقييم درجة الاضطرابات الوظيفية والعصبية.

قد تكون الاختبارات المعملية - اختبارات الدم الكيميائية الحيوية والمناعية، وكذلك اختبارات السائل النخاعي - مطلوبة في الحالات المعقدة (الأصل غير الرضحي للمتلازمة) وتوضيح التشخيص.

الطريقة التشخيصية الرئيسية هي التشخيص الآلي: الأشعة السينية للعمود الفقري والحبل الشوكي ، التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري ، تخطيط كهربية العصب ، تصوير النخاع المقطعي المحوسب.

تشخيص متباين

يتضمن التشخيص التفريقي أمراض الخلايا العصبية الحركية (وخاصة التصلب الجانبي الضموري)، وضمور العضلات الشوكية التدريجي، والاعتلالات العصبية الحركية الحسية الوراثية، وخلل التنسج المخيخي الشوكي، ومتلازمات ميلز وهورنر، والتصلب المتعدد، [ 9 ] وجميعمتلازمات التناوب المرتبطة بالحبل الشوكي تقريبًا ، والسكتة الدماغية. [ 10 ]

علاج او معاملة متلازمة براون-سيكر

العلاج القياسي لشلل براون-سيكوارد النصفي هو علاج السبب الكامن، بعد تحديده بوضوح. يمكن استخدام الأدوية لتخفيف أو تخفيف شدة بعض الأعراض.

وعلى الرغم من استخدام جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات في الممارسة العملية، إلا أن فعاليتها لا تزال مثيرة للجدل.

في متلازمة براون سيكوارد، المرتبطة سببيًا بالتصلب المتعدد، يتم استخدام منبه مناعي، B-immunoferon 1a.

في حالة متلازمة براون سيكوارد الناجمة عن انزلاق غضروفي عنقي، يتم استخدام العلاج الجراحي: استئصال القرص، تثبيت الفقرات، استئصال الصفيحة الفقرية.

ويتم علاج الورم الدموي فوق الجافية في النخاع الشوكي عن طريق تصريفه جراحيًا. ويُنصح بإجراء جراحة تخفيف الضغط للمرضى الذين يعانون من صدمة أو ورم أو خراج يسبب ضغطًا على النخاع الشوكي. [ 11 ]، [ 12 ]

يحتاج جميع مرضى متلازمة براون-سيكوارد إلى إعادة تأهيل شاملة، تُساعد على استعادة المهارات الحركية جزئيًا (بفضل الحفاظ على وظائف المحاور الحركية النازلة في مسارات الأعصاب الموصلة). ولتحقيق ذلك، تُستخدم إجراءات علاج طبيعي متنوعة، بالإضافة إلى العلاج الحركي باستخدام جهاز مشي آلي يدعم وزن الجسم.

الوقاية

لا توجد إجراءات وقائية خاصة لمنع إصابة الحبل الشوكي من جانب واحد مع تطور متلازمة الشلل النصفي.

توقعات

في متلازمة براون-سيكار، يختلف التشخيص تبعًا لسببها ودرجة المظاهر السريرية، وهو ليس جيدًا فيما يتعلق بالتحسن الوظيفي. يتعافى أكثر من نصف مرضى متلازمة براون-سيكار بشكل جيد، ويستعيد معظم مرضى ما بعد الصدمة وظائفهم الحركية. يتباطأ التعافي على مدى ثلاثة إلى ستة أشهر، وقد يستغرق التعافي العصبي الدائم ما يصل إلى عامين. [ 13 ] إذا كان العجز عند مستوى يؤثر على الأمعاء والمثانة، يمكن للمرضى استعادة وظائفهم في 90% من الحالات. يستعيد معظم المرضى بعض القوة في الأطراف السفلية، ويستعيد معظمهم القدرة على المشي الوظيفي. عند وجود فقدان للحركة، يكون التعافي أسرع في الجانب المقابل وأبطأ في الجانب المماثل.