التصلب المتعدد

يتميز التصلب المتعدد بالمظهر في الدماغ والحبل الشوكي من البؤر المنتشرة من إزالة الميالين.

من بين الأعراض المميزة ، اضطرابات بصرية ومحرك للعين ، تنمل ، ضعف ، ضعف أجهزة الحوض والضعف الادراكي.

عادة ، يكون العجز العصبي متعدد ، مع التخلف عن السداد والتفاقم ، مما يؤدي تدريجيا إلى الإعاقة. تشخيص مرض التصلب المتعدد وضعت في وجود الهجوع والتفاقم، موضعيا لا يقل عن 2 منفصلة الاضطرابات العصبية التي تم تحديدها سريريا أو دور فعال، والتغيرات في التصوير بالرنين المغناطيسي أو غيرها من المعايير (اعتمادا على الشكاوى). علاج التصلب المتعدد: السكرية مع التفاقم ، مناعة للوقاية من التفاقم والعلاج من أعراض.

اقرأ أيضا: التصلب المتعدد: وجها لوجه

التصلب المتعدد هو السبب الأكثر شيوعًا لظاهرة إزالة الميالين المكتسبة من الجهاز العصبي المركزي ، والتي ، في الواقع ، هي عملية التهابية موجهة ضد المايلين في الدماغ والحبل الشوكي. كمرض شائع إلى حد ما في النصف الغربي من الكرة الأرضية وأوروبا ، يعد التصلب المتعدد أحد الأسباب الرئيسية للإعاقة في شوارع منتصف العمر وصغير السن. بالنسبة للأغلبية ، إن لم يكن لجميع المرضى ، فإن التصلب المتعدد هو مصدر لمعاناة جسدية وعاطفية كبيرة ، وبالنسبة للمجتمع ، فإنه يتسبب في ضرر اقتصادي واجتماعي كبير. في الولايات المتحدة ، يصيب التصلب المتعدد 300-400 ألف شخص. على الرغم من أن السبب الدقيق للMS غير معروف ويشفي تماما من المرض لا يمكن، في السنوات الأخيرة، والعوامل التي تؤثر على مسار المرض، مما يؤثر على عمليات إمراضي الكامنة وراء ذلك، وتكون قادرة على تحسين نوعية الحياة و الصحة.

[1], [2], [3]

علم الأوبئة من التصلب المتعدد

على الأرجح مع التصلب المتعدد (PC) آلية مناعية ، من المحتمل أن هناك عدوى (فيروس كامن مجهول) يسبب استجابة مناعية ثانوية. انتشار زيادة في بعض الأسر وبعض أنواع معينة من مركب التوافق النسيجي الرئيسي (HLA-DR2) يشهد على الاستعداد الوراثي. التصلب المتعدد أكثر شيوعًا في الأشخاص الذين قضوا أول 15 عامًا من الحياة في مناخ معتدل (1/2000) مقارنةً بالمدن الاستوائية (1/10000). يزيد من المخاطر والتدخين. الظهور الأول للمرض في سن 15-60 سنة ، عادة 20-40 سنة. النساء مريضات أكثر في كثير من الأحيان.

التصلب المتعدد - علم الأوبئة

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

أسباب التصلب المتعدد

ويحدد مجالات إزالة الميالين (وتسمى لويحات) داخل وحولها هناك تدمير دبق قليل التغصن، التهاب ماحول الأوعية، والتغيرات الكيميائية في مكونات الدهون البروتينات المايلين. ربما آفة محور عصبي ، ولكن يتم الاحتفاظ بما فيه الكفاية الهيئات الخلية والمحاور. الجهاز العصبي المركزي لويحات دباق الفبريني المنتشرة يتطور أولا في المادة البيضاء، وخاصة في الأعمدة الجانبية والخلفية (وخاصة في العمود الفقري العنقي)، والأعصاب البصرية، والمناطق المحيطة بالبطين. تؤثر على مسارات الدماغ المتوسط والجسر والمخيخ. المادة الرمادية في الدماغ والحبل الشوكي تعاني أقل.

التصلب المتعدد - الأسباب والتسبب في المرض

[12], [13], [14]

أعراض التصلب المتعدد

لمرض التصلب المتعدد ، فإن الخلاصات وتفاقم النقص العصبي هي خاصية مميزة. يختلف تواتر التفاقم ، في المتوسط ، حوالي 3 مرات في السنة. الأعراض الأولية الأكثر شيوعًا هي تنمل في واحد أو أكثر من الأطراف ، والجذع أو جانب واحد من الوجه. ضعف أو البراعة في الذراع أو الساق واضطرابات بصرية (مثل العمى الجزئي والألم في عين واحدة retrobupbarnogo بسبب التهاب العصب، شفع يرجع إلى شلل في الأعصاب المحرك للعين، عتمة). أعراض أخرى متكررة في وقت مبكر من مرض التصلب المتعدد وتشمل خدر أو تعب من أطرافهم ، شذوذ في مشية وأعضاء الحوض ، والدوخة. هذه العلامات ، التي تشير إلى تورط الفسيفساء للجهاز العصبي المركزي ، قد تكون بالكاد ملحوظة. عندما ترتفع درجة الحرارة (الحرارة ، والحمام الساخن ، والحمى) ، يمكن أن تتفاقم الأعراض.

عادة ما يكون هناك انخفاض طفيف في الإدراك ، واللامبالاة ، وانخفاض في النقد والانتباه ، وكذلك الاضطرابات العاطفية ، بما في ذلك القدرة العاطفية ، والنشوة ، أو في كثير من الأحيان ، والاكتئاب. يمكن أن يكون الاكتئاب متفاعلًا أو يتطور بسبب تلف الدماغ. نوبات الصرع ممكنة.

الأعصاب القحفية

التهاب العصب البصري من جانب واحد (غير متماثل) نموذجي وشلل العين ثنائي العين. التهاب العصب البصري يؤدي إلى فقدان البصر (العمى من الماشية)، وآلام في العين، وتضييق أحيانا المجال البصري، ذمة حليمة العصب البصري، الجزئي أو الكامل خلل وارد الحدقة. شلل العين الداخلي هو نتيجة لآفة من الحويصلة الطولية الإنسية التي توحد نواة III ، VI أزواج من الأعصاب القحفية. في لمحة في تقريب طائرة أفقي من عين واحدة يتناقص ورأرأة أخرى تظهر. التقارب لا ينتهك. سريع، والتذبذبات منخفضة اتساع العين في البصر المباشر (معنق رأرأة) هي سمة من التصلب المتعدد، ولكن نادرة. الدوخة أمر شائع. خدر الوجه المتقطع من جانب واحد ، والألم (على غرار العصب الثلاثي التوائم) ، والشلل أو تشنج ممكن. قد يحدث خلل خفيف في التذوّق بسبب اضطرابات العصب البصري أو آفات المخيخ أو اضطرابات السيطرة القشرية. هزيمة الأعصاب الأخرى في الجمجمة غير معهود ، ولكن قد يعقد آفات الدماغ الجذعية.

[15], [16], [17], [18]

كرة المحرك

تتطور الشلل التشنجي الثنائي للأطراف ذات الغالبية السفلى عادةً نتيجة هزيمة المسارات القشرية على مستوى النخاع الشوكي. يتم زيادة ردود الفعل الوترية (الركبة وأخيل) ، وكثيراً ما يتم الكشف عن المنعكسات العضلية الباسطة (منعكس بابنسكي) وكتلة القدمين والرقبة. يمكن أن تؤدي اضطرابات المشي مع مرور الوقت إلى تعليق المريض على كرسي متحرك. في المراحل اللاحقة ، استجابة للمنبهات الحسية (على سبيل المثال ، لمسة أغطية السرير) ، ينشأ تشنج مؤلم للمثنية. آفات الدماغ يمكن أن تؤدي إلى شلل نصفي.

الهزة المكثفة - قد يتأرجح الطرف أثناء الحركة - يمكن أن يحاكي خلل تخييط المخيخ (حركات أطراف رخوة). هناك أيضا رعاش للراحة ، ولا سيما ملحوظ ، عندما يفقد رأسه دعم إضافي.

المخيخ

في المراحل البعيدة من التصلب المتعدد ، يؤدي رنح المخيخ والتشنج إلى عجز مستمر. من بين المظاهر الأخرى لمشاركة المخيخ ، و dysarthria ، ورفض الكلام (النطق البطيء مع تعثره في بداية الكلمة أو المقطع) ، والرعاش المتعمد والرأرأة ممكنة.

[19], [20], [21], [22], [23]

حساسية

سمة من تنمل وفقدان جزئي للحساسية من أي نوع (على سبيل المثال ، على اليدين أو القدمين). يمكن أن تحدث اضطرابات حسية مختلفة (على سبيل المثال ، حرقان أو ألم ، كما هو الحال مع صدمة كهربائية) بشكل عفوي أو استجابة لللمس ، خاصة عندما يتأثر الحبل الشوكي. مثال على ذلك هو أعراض Lermitt ، عندما ، مع ميل الرأس للأمام ، الألم من نوع الصدمة الكهربائية يشع من الأعلى إلى الأسفل على طول العمود الفقري وإلى الساقين. العلامات الموضوعية للاضطرابات الحسية عابرة.

الحبل الشوكي.

يؤدي استخدام الحبل الشوكي إلى تعطيل أعضاء الحوض (على سبيل المثال ، الحوافز الحتمية أو التأخير أو سلس البول). الإمساك ، ضعف الانتصاب لدى الرجال والتخدير في الأعضاء التناسلية لدى النساء ممكن.

البصري ( مرض ديفيتش) - البديل من التصلب المتعدد - الحاد، التهاب العصب البصري الثنائي أحيانا جنبا إلى جنب مع إزالة الميالين في الحبل الشوكي العنقي أو الصدري. يؤدي إلى فقدان الرؤية والخطاطيف. خيار آخر هو ضعف المحرك المعزول بسبب إصابة الحبل الشوكي دون عجز عصبي آخر (اعتلال النخاعي التقدمي).

التصلب المتعدد - الأعراض

تشخيص التصلب المتعدد

يجب الاشتباه بالتصلب المتعدد في التهاب العصب البصري ، شلل العين الداخلي وأعراض أخرى متوافقة مع التصلب المتعدد ، خاصة إذا كان العجز متعدد البؤر أو متقطع. تتطلب معظم المعايير التشخيصية لمرض التصلب المتعدد حدوث التفاقم والتأخر في الأمعاء ، وكذلك بيانات موضوعية تشير إلى وجود اثنين أو أكثر من الآفات البؤرية للجهاز العصبي المركزي. إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس وأحيانا الحبل الشوكي. إذا لم تكن بيانات التصوير بالرنين المغناطيسي والصورة السريرية مقنعة ، فقد يتطلب الأمر إجراء فحص إضافي لتقديم عرض موضوعي لعدسات البؤر. عادة ما يتم البدء بتحليل CSF ، وإذا لزم الأمر ، فقد أثارنا الإمكانات.

التصوير بالرنين المغناطيسي هو الأسلوب الأكثر حساسية من عدم التصور. إنه يسمح بالقضاء على الأمراض التي يمكن أن تتحول إلى التصلب المتعدد. من بينها ، الآفات غير الميالين في منطقة انتقال الحبل الشوكي إلى مستطيل (على سبيل المثال ، الأكياس تحت العنكبوتية والأورام في المنطقة من فتحة القذالي الكبيرة). يساعد تحسين التباين مع الجادولينيوم على تمييز الالتهاب النشط من لويحات قديمة. بدلا من ذلك ، CT مع تباين ممكن. يمكن زيادة حساسية التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي عن طريق إعادة تقديم التباين وتأخر المسح.

عادة ، يتم زيادة محتوى IgG فيما يتعلق بالبروتين (القاعدة <11 ٪) ، الزلال (المعيار <27 ٪) وغيرها من المعالم في CSF. يرتبط مستوى IgG مع شدة المرض. عادةً ما يكشف الترحيل الكهربائي CSF في الأجاروز عن مجموعة من مجموعات oligoclonal. في مرحلة إزالة الميالين النشطة ، يمكن أن يزيد البروتين الرئيسي من المايلين. يمكن زيادة محتوى الخلايا الليمفاوية والبروتين في السائل النخاعي.

غالباً ما تكون طريقة إثارة الجهد (فترات الاستجابات الكامنة للتحفيز الحسي) لتشخيص التصلب المتعدد أكثر حساسية من الشكاوى. تكشف الإمكانات المحرضة عن آفات دماغية كامنة (على سبيل المثال ، في بؤر مؤكد فقط في الحبل الشوكي). في بعض الأحيان يتم تقييم احتمالات الحسية الجسدية ، بما في ذلك على مستوى جذع الدماغ. اختبارات الدم الروتينية تستثني أحيانًا ، على سبيل المثال ، الذئبة الحمامية الجهازية ، مرض لايم ، إلخ.

التصلب المتعدد - التشخيص

[24], [25], [26], [27], [28],

علاج التصلب المتعدد

الهدف من العلاج هو تقليل مدة التفاقم والحد من تواتر وشدة الشكاوى. خاصة القدرة على المشي. في التفاقم، مما يؤدي إلى نقص الهدف (على سبيل المثال، وفقدان الرؤية، وقوة أو التنسيق) تعين دورات قصيرة السكرية (بريدنيزولون 60-100 ملغ ص 1 مرة / يوم مع تقليل جرعات لمدة 2-3 أسابيع، بريدنيزولون الميثيل 500-1000 ملغ بالوريد 1 مرة / يوم لمدة 3-5 أيام). Cotricosteroids يمكن أن تقصر مدة الهجوم الحاد ، ولكن لا تعطي تأثير دائم. ومع ذلك ، يمكن لميثيل بريدنيزولون تأخير تطور التهاب العصب الحاد في الأعصاب البصرية.

العلاج بالمناعة يقلل من وتيرة التفاقم ويمكن أن يؤخر خطر الإعاقة. بين الأدوية immunomodulating beta 1b 8 مليون ME تحت الجلد كل يومين ، interferon-beta 1a 6 مليون ME أسبوعياً في العضل. الآثار الجانبية: أعراض تشبه أعراض الإنفلونزا ، والاكتئاب (ينخفض في نهاية المطاف) ، وظهور الأجسام المضادة تحييد بعد أشهر من العلاج و cytopenia. يمكنك استخدام أسيتات glatiramer 20 ملغ تحت الجلد مرة واحدة في اليوم. الانترفيرون بيتا وglatiramer خلات لم يتم المثبطة للمناعة، في حين تتقدم تدريجيا PC يمكن أن تساعد المناعة mitoxantrone 12 ملغ / م ² عن طريق الوريد كل 3 أشهر خلال العام. Natalizumab - الأجسام المضادة لألفا ₄ - intergrin - يمنع مرور الكريات البيض عبر حاجز الدم في الدماغ ؛ مع دفعات شهرية أنه يساعد على الحد من وتيرة التفاقم وظهور آفات جديدة، ولكن قبولها في السوق مع وقف التنفيذ لحين الانتهاء من دراسته بسبب اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمية. إذا كان العلاج المناعي غير فعال ، يمكن أن يساعد إعطاء الجلوبيولين المناعي الوريدي شهريًا. عندما أعرب، يتم استخدام التصلب المتعدد التدريجي الأدوية المثبطة للمناعة (ميثوتريكسات، الآزوثيوبرين كبت، سيكلوفوسفاميد، cladribine أقراص)، ولكن مبرر لاستخدامها لا يزال موضع نقاش.

عندما التشنج وصفه باكلوفين، وزيادة الجرعة تدريجيا من 10 إلى 20 ملغ شفويا 3-4 مرات / يوم أو 4-8 تيزانيدين ملغ فمويا 3 مرات / يوم. التدريب على المشي والتمارين البدنية فعالة. الأعصاب الألم جابابنتين 100-600 ملغ عن طريق الفم ثلاث مرات / يوم، بديل - مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات (على سبيل المثال، أميتريبتيلين، 25-75 ملغ شفويا في وقت النوم إذا الأميتريبتيلين تتسبب في آثار جانبية مضادة، وديسيبرامين 25-100 ملغ من الداخل قبل النوم)، كاربامازيبين 200 ملغ شفويا 3 مرات / يوم و المواد الأفيونية. بالنسبة لانتهاكات وظائف أعضاء الحوض ، يعتمد العلاج على آليتها المحددة.

يتم تشجيع المساعدة ودعمها. وحتى في مراحل متقدمة ، تظهر عضلات التدريب والقلب تمارين بدنية منتظمة (دراجة تمارين ، مضمار جري ، سباحة). أنها تقلل التشنج ، وتساعد على منع تطور التقلصات وتكون مفيدة نفسيا. يجب على المرضى ، إن أمكن ، الحفاظ على نمط حياة نشط ، ولكن تجنب العمل الزائد والسخونة الزائدة. التطعيمات لا تزيد من خطر التفاقم. يحتاج المرضى الضعفاء إلى منع التقرحات وعدوى المسالك البولية. في بعض الأحيان ، هناك حاجة إلى تقويض ذاتي متقطع للمثانة.

• علاج التفاقم من التصلب المتعدد
• الانترفيرون والتصلب المتعدد
• علاج أعراض التصلب المتعدد

توقعات لمرض التصلب المتعدد

مسار المرض لا يمكن التنبؤ بها وقابلة للتغيير. في كثير من الأحيان ، عادة عندما يكون المرض أول ظهور له مع التهاب العصب البصري ، يمكن أن تستمر مغفرة أكثر من 10 سنوات. وفي حالات أخرى ، لا سيما في الرجال الذين أصيبوا بالمرض في منتصف العمر ، هناك تواترات متكررة تؤدي إلى الإعاقة. مسار المرض يمكن تسريع التدخين. يتم تقليل العمر المتوقع فقط في الحالات الأكثر شدة.

[29], [30]