إزالة الميالين

إن إزالة الميالين هي عملية مرضية تفقد فيها الألياف العصبية المايلينية الطبقة العازلة من المايلين. يتم استبدال الميلين ، مع phagocytosed مع الخلايا الدبقية الصغيرة والخلايا macrophages ، والخلايا النجمية في وقت لاحق ، من قبل الأنسجة الليفية (لويحات). إزالة الميالين يعطل سلوك الدافع على طول المسارات الموصلة للمادة البيضاء من الدماغ والنخاع الشوكي. لا تتأثر الأعصاب الطرفية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

إزالة الميالين من الأمراض ، التي هي سبب أمراض العيون:

• التهاب العصب البصري المعزول مع عدم وجود مظاهر سريرية من إزالة الميالين المعممة ، وغالبا ما تتطور في وقت لاحق ؛
• التصلب المتعدد هو الأكثر شيوعا ؛
• مرض داء الكلب (التهاب العصب البصري البصري) هو مرض نادر يحدث في أي عمر. يتصف بها التهاب العصب البصري الثنائي والتطور اللاحق لالتهاب النخاع المستعرض (إزالة الميالين في النخاع الشوكي) في غضون أيام أو أسابيع ؛
• داء شيلدر هو مرض نادر جدا ، يتطور باطراد ، يبدأ في سن العاشرة ويؤدي إلى الموت في غضون 1-2 سنوات. يمكن أن يحدث التهاب العصب الثنائي للعصب البصري دون احتمال التحسن.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

مظاهر العين

• وغالبا ما تلمس آفات المسار البصري الأعصاب البصرية وتؤدي إلى التهاب العصب البصري. يمكن أن يحدث إزالة الميالين في بعض الأحيان في منطقة chiasma ونادرا جدا في المسالك البصرية.
• يمكن أن تؤدي آفات جذع الدماغ إلى شلل العين الداخلي وشلل العين وآفات الأعصاب وعضلات الوجه الثلاثي التوائم والوجه والرأرأة.

التواصل من التهاب العصب البصري مع التصلب المتعدد. على الرغم من حقيقة أن بعض المرضى الذين يعانون من التهاب العصب البصري لا يعانون من مرض مجموعي مرتبط سريريا ، هناك علاقة وثيقة بين التهاب الأعصاب والتصلب المتعدد.

• المرضى الذين يعانون من التهاب العصب البصري والنتائج الطبيعية للدماغ الدماغي لديهم فرصة بنسبة 16 ٪ لتطوير مرض التصلب المتعدد في غضون 5 سنوات.
• في الحلقة الأولى من التهاب العصب البصري ، ما يقرب من 50 ٪ من المرضى الذين ليس لديهم أعراض أخرى للتصلب المتعدد لديهم علامات على إزالة الميالين وفقا ل MRI. هؤلاء المرضى لديهم مخاطر عالية من تطوير أعراض التصلب المتعدد في غضون 5-10 سنوات.
• يمكن الكشف عن علامات التهاب العصب البصري في 70 ٪ من حالات التصلب المتعدد المعمول بها.
• في المريض مع خطر التهاب العصب البصري لتطوير زيادة التصلب المتعدد في فصل الشتاء، عندما HLA-HC2 إيجابية وUhlolT ظاهرة (زيادة الأعراض مع زيادة درجة حرارة الجسم، ممارسة أو بعد حمام ساخن).

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

ميالينينجيشن العصب البصري

يظهر ضعف حيد الرؤية تحت الحاد. الهزيمة في وقت واحد من كلتا العينين أمر نادر الحدوث. الانزعاج في العين أو حوله - ظاهرة شائعة ، والتي غالبا ما تزيد مع حركة مقلة العين. الانزعاج يمكن أن يسبقه أو يرافقه ضعف بصري وعادة ما يستمر لعدة أيام. بعض المرضى لديهم ألم في المنطقة الأمامية وحنان مقل العيون.

الأعراض

• حدة البصر عادة ما بين 6/18 و 6/60 ، يمكن أن تقلل في بعض الأحيان إلى عدم وجود إدراك الضوء.
• قرص العصب البصري طبيعي في معظم الحالات (التهاب العصب العفوي). أقل بكثير في كثير من الأحيان - صورة الحليمات.
• على العين المزدوجة ، يمكن ملاحظة شحوب الجزء الزمني من القرص ، مما يشير إلى التهاب العصب البصري السابق.
• غالبًا ما يكون خلل الوظيفة أكثر وضوحًا مما يمكن توقعه عند مستوى معين من ضعف البصر.
• مظاهر أخرى من ضعف العصب البصري ، كما هو موضح سابقا.

عيوب مجال الرؤية

• في معظم الأحيان يكون هناك انخفاض منتشر في الحساسية وحدود 30 ، والفترة التالية في التردد هي عيوب altituminal و / أو arquate و scotoma المركزي.
• وغالبا ما يصاحب الاسكتلنديين بالاكتئاب العام.
• يمكن أيضا أن تكون التغييرات في مجال الرؤية للعين المزدوجة ، والتي لا تحتوي على علامات سريرية واضحة للمرض.

ل. تبدأ عملية استعادة الرؤية عادة من 2-3 أسابيع وتستمر لمدة 6 أشهر.

توقعات. ما يقرب من 75 ٪ من المرضى الذين استعادوا حدة البصر إلى 6/9 أو أكثر ؛ في 85 ٪ من الحالات الاسترداد إلى 6/12 أو أكثر ، حتى مع وجود انخفاض في حدة البصر خلال المرحلة الحادة قبل غياب إدراك الضوء. على الرغم من استعادة حدة البصر ، غالباً ما تظل الوظائف البصرية الأخرى (رؤية اللون والتباين وحساسية الضوء) مضطربة. يمكن أن تستمر عيوب حدقة الحدقة وضمور العصب البصري ، وخاصة إذا تكرر المرض.

علاج

شهادة

• مع فقدان معتدل للرؤية ، قد يكون العلاج غير ضروري.
• مع انخفاض في حدة البصر خلال مرض خفيف 1> قد العلاج 6/12 تسريع فترة الانتعاش لعدة أسابيع. وهذا أمر مهم في حالة الإصابات الثنائية الحادة ، التي تكون نادرة ، أو ضعف البصر في عين الزوج.

نظام الحكم

الحقن في الوريد من الميثيل سلفيدنات الصوديوم 1 غرام يوميا لمدة 3 أيام ، ثم - بريدنيزولون داخل 1 ملغ / كغ في
اليوم الواحد 11 يوما.

فعالية

• التأخير في تطوير مزيد من المظاهر العصبية ، سمة التصلب المتعدد ، لمدة 2 سنوات.
• تسريع استعادة الرؤية مع التهاب العصب البصري ، ولكن ليس حتى المستوى الأصلي.

هو بطلان وحيد عن طريق الفم مع المنشطات. ل لا يجلب فوائد ويضاعف تكرار الانتكاس من التهاب العصب البصري. الانترفيرون بيتا العضلي-لا في الحلقة الأولى من التهاب العصب البصري هو مفيد للتخفيف من المظاهر السريرية للإزالة الميالين في المرضى الذين يعانون من أعراض شديدة الخطورة من التصلب المتعدد، الذي يعرف عن وجود تغييرات تحت الإكلينيكي في الدماغ لا MPT.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]