إزالة الميالين

إزالة الميالين عملية مرضية تفقد فيها الألياف العصبية الميالينية غلافها المياليني العازل. يُستبدل الميالين، الذي تُبلعه الخلايا الدبقية الصغيرة والبلعميات، ثم الخلايا النجمية، بأنسجة ليفية (لويحات). تُعطل إزالة الميالين توصيل النبضات على طول مسارات المادة البيضاء في الدماغ والحبل الشوكي، دون أن تتأثر الأعصاب الطرفية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

الأمراض المزيلة للميالين والتي تسبب أمراض العين:

• التهاب العصب البصري المعزول دون أي مظاهر سريرية لإزالة الميالين بشكل عام، والذي غالبا ما يتطور لاحقا؛
• التصلب المتعدد هو الأكثر شيوعا؛
• داء ديفك (التهاب العصب البصري) هو اضطراب نادر يمكن أن يحدث في أي عمر. يتميز بالتهاب العصب البصري الثنائي، يليه التهاب النخاع المستعرض (إزالة الميالين من الحبل الشوكي) في غضون أيام أو أسابيع.
• مرض شيلدر مرض نادر جدًا، يتطور بلا هوادة، وينتشر على نطاق واسع، ويبدأ قبل سن العاشرة، ويؤدي إلى الوفاة خلال سنة أو سنتين. قد يتطور التهاب العصب البصري الثنائي دون أي أمل في التحسن.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

مظاهر العين

• غالبًا ما تؤثر آفات المسار البصري على العصب البصري وتؤدي إلى التهاب العصب البصري. قد يحدث أحيانًا إزالة الميالين في منطقة التصالب البصري، ونادرًا جدًا في السبيل البصري.
• يمكن أن تؤدي آفات جذع الدماغ إلى شلل العين بين النوى وشلل النظرة، وآفات العصب المحرك للعين والعصب الثلاثي التوائم والعصب الوجهي والرعشة.

ارتباط التهاب العصب البصري بالتصلب المتعدد. على الرغم من أن بعض مرضى التهاب العصب البصري لا يعانون من مرض جهازي مرتبط به يمكن إثباته سريريًا، إلا أن هناك ارتباطًا وثيقًا بين التهاب العصب البصري والتصلب المتعدد.

• المرضى الذين يعانون من التهاب العصب البصري والذين تظهر نتائج تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي لديهم طبيعية لديهم فرصة بنسبة 16% للإصابة بالتصلب المتعدد في غضون 5 سنوات.
• في النوبة الأولى من التهاب العصب البصري، يُظهر ما يقارب 50% من المرضى الذين لا يعانون من أي أعراض أخرى للتصلب المتعدد أدلة على إزالة الميالين في صور الرنين المغناطيسي. هؤلاء المرضى معرضون لخطر كبير للإصابة بأعراض التصلب المتعدد خلال 5 إلى 10 سنوات.
• يمكن العثور على علامات التهاب العصب البصري في 70% من حالات التصلب المتعدد.
• عند المريض المصاب بالتهاب العصب البصري، يزداد خطر الإصابة بالتصلب المتعدد في فصل الشتاء، مع إيجابية HLA-OK2 وظاهرة UhlolT (زيادة الأعراض مع ارتفاع درجة حرارة الجسم أو المجهود البدني أو بعد حمام ساخن).

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

التهاب العصب البصري المزيل للميالين

يظهر على شكل ضعف بصري أحادي شبه حاد؛ ونادرًا ما يصيب كلتا العينين معًا. يُعدّ الشعور بعدم الراحة في العين أو حولها أمرًا شائعًا، وغالبًا ما يتفاقم مع حركة العين. قد يسبق هذا الشعور أو يصاحبه اضطرابات بصرية، وعادةً ما يستمر لعدة أيام. يعاني بعض المرضى من ألم في مقدمة العين وحساسية في العين.

أعراض

• تتراوح حدة البصر عادة بين 6/18 و 6/60، وقد تنخفض في بعض الأحيان إلى درجة عدم إدراك الضوء.
• يكون القرص البصري طبيعيًا في معظم الحالات (التهاب العصب خلف المقلة)؛ وفي حالات أقل بكثير - صورة التهاب الحليمات.
• وفي العين الأخرى، قد يلاحظ شحوب الجزء الصدغي من القرص، مما يشير إلى التهاب العصب البصري السابق.
• غالبًا ما يكون اضطراب عمى الألوان أكثر حدة مما هو متوقع بالنسبة لمستوى ضعف البصر.
• - مظاهر أخرى لخلل العصب البصري كما هو موضح سابقا.

عيوب المجال البصري

• المظهر الأكثر شيوعًا هو فقدان الإحساس المنتشر في منتصف الثلاثينيات من العمر، يليه عيوب في القزحية و/أو القوس والظلام المركزي.
• غالبًا ما تكون البقع الداكنة مصحوبة بالاكتئاب العام.
• وقد تكون هناك أيضًا تغيرات في مجال الرؤية في العين الأخرى، والتي لا تظهر عليها علامات سريرية واضحة للمرض.

الدورة. تبدأ عملية استعادة البصر عادةً خلال 2-3 أسابيع وتستمر لمدة 6 أشهر.

التشخيص. يستعيد حوالي 75% من المرضى حدة بصرهم إلى 6/9 أو أفضل؛ ويستعيد 85% منهم حدة بصرهم إلى 6/12 أو أفضل، حتى لو انخفضت حدة البصر خلال المرحلة الحادة إلى حد فقدان إدراك الضوء. على الرغم من استعادة حدة البصر، غالبًا ما تظل وظائف الرؤية الأخرى (رؤية الألوان، وحساسية التباين، وحساسية الضوء) ضعيفة. قد يستمر عيب الحدقة الوارد، وقد يتطور ضمور العصب البصري، خاصةً مع تكرار المرض.

علاج

دواعي الاستعمال

• في حالة فقدان البصر المعتدل، قد لا يكون العلاج ضروريًا.
• إذا انخفضت حدة البصر خلال شهر واحد من المرض بمقدار >6/12، يمكن للعلاج أن يُسرّع فترة التعافي لعدة أسابيع. هذا مهم في حالات الإصابات الثنائية الحادة، وهي نادرة، أو في حالات ضعف البصر في العين الأخرى.

وضع

الإعطاء الوريدي لسكسينات الصوديوم ميثيل بريدنيزولون 1 جرام يوميًا لمدة 3 أيام، ثم البريدنيزولون عن طريق الفم 1 ملجم / كجم يوميًا
لمدة 11 يومًا.

كفاءة

• إبطاء تطور المزيد من المظاهر العصبية المميزة لمرض التصلب المتعدد على مدى عامين.
• تسريع استعادة البصر في التهاب العصب البصري، ولكن ليس إلى المستوى الأصلي.

يُمنع استخدام العلاج الستيرويدي الفموي أحاديًا لعدم فائدته، كما أنه يُضاعف معدل تكرار التهاب العصب البصري. يُفيد حقن الإنترفيرون بيتا-لا العضلي خلال النوبة الأولى من التهاب العصب البصري في تخفيف الأعراض السريرية لإزالة الميالين لدى المرضى المعرضين لخطر الإصابة بالتصلب المتعدد، كما يتضح من وجود تغيرات دماغية دون سريرية في صور الرنين المغناطيسي.

[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]