مرض ويبل

مرض ويبل هو مرض نَائي نادر تسببه بكتيريا " تروثيرما ويبلي". الأعراض الرئيسية لمرض ويبل هي التهاب المفاصل وفقدان الوزن والإسهال. يتم تحديد التشخيص بواسطة خزعة من الأمعاء الدقيقة. يتكون علاج مرض ويبلز من تناول تريميثوبريم-سلفاميثازول على الأقل لمدة سنة واحدة.

يصيب مرض ويبل بشكل رئيسي الأشخاص ذوي البشرة البيضاء في عمر 30-60 سنة. على الرغم من أن هذا المرض يؤثر على العديد من الأعضاء (على سبيل المثال ، القلب ، الرئة ، الدماغ ، التجاويف المصلية ، المفاصل ، العيون ، الجهاز الهضمي) ، غالباً ما ينخرط الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة في العملية. قد يكون لدى المرضى عيوب مناعية خلوية معبر عنها بشكل ضعيف تؤهب لإصابة T. Whippelii. ما يقرب من 30 ٪ من المرضى لديهم HLAB27. 

ما الذي يسبب مرض ويبل

في عام 1992 ، تم تأسيس الطبيعة البكتيرية لمرض ويبل (Relman، Schmidt، MacDermott، 1992). كما حددت العوامل المعدية الأكتينوميات إيجابية الغرام Tropheryna whippelii. تم العثور على هذه البكتيريا إيجابية الجرام الصغيرة في المرحلة النشطة من المرض بأعداد كبيرة في الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة وغيرها من الأجهزة وتختفي بعد العلاج المضاد للبكتيريا المكثفة. يعد الاستعداد لتطوير عامل المرض انتهاكا لنظام المناعة من نشأة مختلفة.

أسباب مرض ويبل

أعراض مرض ويبل

تختلف الأعراض السريرية لمرض ويبل باختلاف الأعضاء والأنظمة المصابة. عادة ما تكون العلامات الأولى هي التهاب المفاصل والحمى. الأعراض المعوية لمرض ويبل (على سبيل المثال ، الإسهال المائي ، إسهال دهني ، ألم في البطن ، فقدان الشهية وفقدان الوزن) عادة ما تظهر في وقت لاحق ، في بعض الأحيان بعد عدة سنوات من الشكاوى الأولية. قد يكون هناك نزيف معوي أو كامن. يمكن أن يظهر سوء الامتصاص الحاد ويتم تشخيصه في المرضى في المراحل المتأخرة من الدورة السريرية. النتائج الأخرى للفحص تشمل زيادة تصبغ الجلد ، فقر الدم ، اعتلال العقد اللمفية ، السعال المزمن ، التهاب العضلات المتعدد ، الوذمة الطرفية وعلامات تلف الجهاز العصبي المركزي.

أعراض مرض ويبل 

تشخيص مرض ويبل

لا يمكن التحقق من التشخيص في المرضى الذين لا يعانون من أعراض واضحة من الجهاز الهضمي. يجب الاشتباه بمرض ويبل في الأشخاص القوقازيين في منتصف العمر المصابين بالتهاب المفاصل وآلام البطن والإسهال وفقدان الوزن أو غيرها من علامات سوء الامتصاص. يحتاج هؤلاء المرضى إلى إجراء تنظير في الجهاز الهضمي العلوي بواسطة خزعة من الأمعاء الدقيقة ؛ آفات الأمعاء محددة وتسمح بالتشخيص. تؤثر التغييرات الأكثر أهمية واستمرارية على الأجزاء القريبة من الأمعاء الدقيقة. يسمح لك الفحص المجهري الخفيف بتصوير الضامة المشوهة لـ PAS التي تشوه المعماري الشرير. إيجابية الغرام ، سلبية عندما تكون ملطخة بعصيات الصبغة الحمضية (T. Whippelii) محددة في صفيحتهم وفي البلاعم. ينصح المجهر الإلكتروني.

يجب أن يكون مرض ويبل متباينا مع عدوى معوية تسببها المتفطرات avium-intracellulare (MAI) ، التي لها علامات نسيجية مماثلة. ومع ذلك ، البقع MAI بشكل إيجابي عندما تعامل مع صبغة حمضية. قد يكون تفاعل سلسلة البوليميراز مفيدًا لتأكيد التشخيص.

تشخيص مرض ويبل 

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

علاج مرض ويبل

بدون علاج يتقدم مرض ويبل ويمكن أن يكون قاتلاً. فعالية مختلف المضادات الحيوية (مثل، التتراسيكلين، ميثوبريم-السلفاميثوكسازول، الكلورامفينيكول، الأمبيسلين، البنسلين، السيفالوسبورين). ينصح أحد المخططات: سيفترياكسون (2 ز / في يوميا) أو البروكائين (1.2 مليون U / م 1 مرات يوميا) أو البنسلين G (1،5-6 مليون وحدة دولية / في كل 6 ساعات) جنبا إلى جنب مع الستربتومايسين (1.0 غ / م 1 مرات يوميا لمدة 10-14 يوما) وميثوبريم-السلفاميثوكسازول (160/800 ملغ عن طريق الفم مرتين في اليوم لمدة سنة واحدة). المرضى الذين يعانون من حساسية من السلفوناميدات ، يمكن استبدال هذه الأدوية عن طريق الفم عن طريق البنسلين VK أو الأمبيسلين. يحدث التحسن السريري بسرعة ، يتم حل الحمى وآلام المفاصل بعد بضعة أيام. الأعراض المعوية لمرض ويبل تختفي عادة في غضون 1-4 أسابيع.

لا ينصح بعض المؤلفين بإجراء خزعات متكررة من الأمعاء الدقيقة ، بحجة أن البلاعم يمكن أن تستمر لعدة سنوات بعد العلاج. ومع ذلك ، يوصي مؤلفون آخرون بتكرار أخذ العينة بعد السنة الأولى من العلاج. في الحالة الأخيرة ، يعد الفحص المجهري الإلكتروني ضروريًا لتوثيق وجود العصيات (وليس مجرد الضامة). من الممكن حدوث انتكاسات المرض حتى بعد سنوات. إذا كان هناك شك في حدوث انتكاسة ، فمن الضروري أخذ خزعة من الأمعاء الدقيقة (بغض النظر عن تلف العضو أو النظام) للتحقق من وجود عصيات حرة.

علاج مرض ويبل