الورم الكوليستيرولي في الأذن الوسطى

في أغلب الأحيان، يُعرَّف الورم الكوليسترولي بأنه نوع من الكيسات البشروية يقع في الأذن الوسطى والنتوء الخشائي للعظم الصدغي للجمجمة. لذا، من الناحية النسيجية، فهو ليس ورمًا. ووفقًا للتصنيف الدولي للأمراض (ICD-10)، يُرمز لهذا التكوين المرضي في الأذن الوسطى بالرمز H71.

علم الأوبئة

وفقًا للخبراء من الأكاديمية الأوروبية لطب الأذن وطب الأعصاب (EAONO)، من بين أكثر من 20 مليون شخص حول العالم يعانون من أمراض التهابية مزمنة في الأذن، يعاني ما يصل إلى 25٪ من المرضى من ورم الكوليسترول. [ 1 ]

ويقدر معدل انتشار الورم الكوليسترولي المكتسب بنحو 95-98%، في حين يشكل الورم الخلقي ما نسبته 2-5% من الحالات.

يبلغ معدل الإصابة السنوي بهذه الكتلة في الأذن الوسطى ثلاثة لكل 100,000 طفل وتسعة لكل 100,000 بالغ. في الولايات المتحدة، أفادت إحدى الدراسات بوجود ستة أورام كوليسترولية لكل 100,000 شخص. بلغ متوسط عمر الأطفال الذين شُخِّصوا بالورم الكولسترولي المكتسب 9.7 سنوات. وتُعد أورام الكولسترول المكتسب أكثر شيوعًا لدى الذكور بنحو 1.4 مرة مقارنةً بالإناث. وقد وجدت دراسة إنجليزية زيادة في معدل الإصابة بالورم الكولسترولي في المناطق المحرومة اجتماعيًا واقتصاديًا، مما يشير إلى أن معدل الإصابة بالورم الكولسترولي المكتسب أعلى لدى المرضى ذوي الدخل المنخفض، على الرغم من الحاجة إلى مزيد من البحث في هذا المجال. [ 2 ]

الأسباب الأورام الصفراوية

من حيث الأصل، تنقسم الأورام الكوليسترولية إلى أولية (خلقية)، وثانوية (مكتسبة، تحدث في أي عمر) ومجهولة السبب (عندما يكون من المستحيل تحديد السبب بدقة). [ 3 ]

يذكر الخبراء الأسباب الرئيسية للشكل الثانوي الأكثر شيوعًا لهذا المرض مثل ثقب طبلة الأذن لأسباب التهابية أو رضية أو منشأ طبي؛ التهاب الأذن الوسطى النضحي والتهاب الأذن الوسطى القيحي، أو بشكل أكثر دقة، التهاب الأذن الوسطى القيحي المزمن.

من بين العوامل المسببة، يتم أيضًا تمييز الالتهاب القيحي في الأذن الوسطى، والذي يتطور في منطقة فوق طبلة الأذن (فوق طبلة الأذن - فوق طبلة الأذن) - التهاب فوق طبلة الأذن مع ورم كوليستيرولي.

في كثير من الأحيان، يكون الورم الكوليسترولي نتيجة لمشاكل في قناة السمع (قناة استاكيوس): وهو اضطراب في وظيفتها ناجم عن التهاب - التهاب قناة استاكيوس أو عدوى الأذن الوسطى والجيوب الأنفية.

الورم الكوليسترولي الخلقي تشخيص نادر. عادةً ما يتشكل الكيس الأولي في طبلة الأذن السليمة (غشاء الطبلة) في جزئها الضعيف التمدد (الجزء المترهل)، ولكنه قد يحدث في الأذن الوسطى (بالقرب من الناتئ القوقعي في تجويف الطبلة أو بالقرب من قناة استاكيوس)، وكذلك في عظام الجمجمة المجاورة. [ 4 ]

الورم الكوليسترولي الخلقي عند الأطفال هو تكوين بشراني غير متجانس يتشكل أثناء النمو داخل الرحم. في أكثر من نصف حالات الأطفال والمراهقين، يُكتشف هذا التكوين عند زيارة طبيب الأنف والأذن والحنجرة لتشخيص فقدان السمع.

عوامل الخطر

في طب الأذن، ترتبط عوامل الخطر لتطور الورم الكوليسترولي عادةً بالأمراض المعدية الحادة والمزمنة المتكررة في الأذن الوسطى ؛ وثقب طبلة الأذن وأضرار أخرى بها ؛ وانسداد الأنابيب السمعية (غالبًا ما يُرى في المرضى الذين لديهم تاريخ من التهاب البلعوم الأنفي المزمن، أو التهاب الأنف التحسسي، أو اللحمية المتضخمة)؛ وبعض الإجراءات الأذنية (على سبيل المثال، تصريف الأذن الوسطى باستخدام أنابيب فغر الطبلة). [ 5 ]

هناك خطر متزايد للإصابة بهذا المرض عند الأطفال الذين يعانون من تشوهات نمو الأذن ، والتي تُلاحظ في المتلازمات الخلقية مثل تريشر كولينز، وكروزون، وجولدن هار، وتحدث أيضًا عند الأطفال المصابين بمتلازمة داون، ومتلازمة جيسنر كول، والحنك المشقوق.

طريقة تطور المرض

في المظهر، يبدو الورم الكوليسترولي كتكوين مرن أبيض لؤلؤي الشكل بيضاوي الشكل، وهو كيس رقيق الجدار يحتوي على طبقات من الكيراتين الشمعي أو الجبني (يسميها الأطباء بقايا الكيراتين). وداخل الورم الكوليسترولي الخلقي، توجد خلايا متقرنة من ظهارة حرشفية طبقية ذات أصل خارجي نسيجيًا. [ 6 ]

بدراسة الصورة السريرية وعلم أسباب وتطور هذا التكوين، يطرح أطباء الأذن والأعصاب نظريات مختلفة حول تكوين الورم الكوليسترولي.

وفقًا للرواية الأكثر إقناعًا، تُعزى آلية تكوّن الورم الكوليسترولي الخلقي إلى حركة غير طبيعية لخلايا الميزنشيم في الجزء الظهري من القمة العصبية أثناء تكوّن الأقواس البلعومية وأساسات الأذن الوسطى خلال مرحلة التكوّن الجنيني، أو أثناء تكوّن القناة السمعية وطبلة الأذن لدى الجنين في المراحل الأولى من الحمل. وتشير فرضية أخرى إلى اختراق خلايا الطبقة الخارجية الجنينية الخارجية والأديم المتوسط من السلى إلى تجويف الأذن الوسطى. [ 7 ]

تربط إحدى النظريات التي تفسر حدوث الأورام الكوليسترولية المكتسبة بين زيادة تقرن ظهارة الغشاء المخاطي للأذن الوسطى وتفاعل التهابي يؤدي إلى إطلاق إنزيم الأكسدة الحلقية-2، والإنترلوكينات، وعوامل نمو بطانة الأوعية الدموية، وعوامل نمو البشرة، مما يحفز تكاثر الخلايا الكيراتينية الظهارية. بالإضافة إلى ذلك، وجد الباحثون أن الامتصاص العظمي لعظيمات السمع في الأذن الوسطى أو عظم الخشاء أثناء تكوين الورم الكوليسترولي يحدث نتيجة لتأثير البروستاجلاندين، وإنزيمات الكولاجين، والليزوزومات، التي تُصنع بواسطة النسيج الضام (التحبيب) المتشكل حول هياكل العظام.

هناك نظرية أخرى مفادها أنه في حالات خلل وظيفة قناة استاكيوس، فإن الضغط السلبي في الأذن الوسطى يسحب طبلة الأذن إلى الداخل (باتجاه العظيمات السمعية) لتشكيل طية (تسمى جيب السحب) تمتلئ بخلايا ظهارية حرشفية متقشرة وتتحول إلى كيس.

تشير نظرية أخرى إلى أنه عندما يتم ثقب طبلة الأذن، فإن الظهارة الحرشفية التي تبطن القناة السمعية الخارجية تنتشر (تهاجر) إلى تجويف الأذن الوسطى، أي أنها تنمو على طول حواف عيب الغشاء.

الأعراض الأورام الصفراوية

وكما تظهر الممارسة السريرية، فإن الأورام الكوليسترولية، وخاصة الخلقية منها، يمكن أن تظل كامنة لفترة طويلة، وعادة ما تؤثر الأعراض التي تظهر على أذن واحدة فقط.

في حالة الورم الكوليسترولي المكتسب، تكون العلامات الأولى هي سيلان الأذن المستمر أو الدوري - إفرازات مائية من الأذن، والتي قد تكون قيحية (ذات رائحة كريهة) في حالة وجود عدوى، وأحيانًا دموية. في حالات التهاب الأذن الوسطى المتقدم، قد يكون هناك ألم في الأذن. [ 8 ]

ومع نمو التكوين الكيسي، تتوسع قائمة شكاوى المريض وتشمل:

• الشعور بعدم الراحة والضغط في إحدى الأذنين؛
• طنين الأذن (ضوضاء أو رنين مستمر في الأذن)؛
• صداع؛
• دوخة؛
• ألم في الأذن أو خلف الأذن؛
• ضعف السمع من جانب واحد (فقدان السمع)؛
• ضعف العضلات في جانب واحد من الوجه (في حالات نادرة).

تختلف شدة الأعراض، وقد يعاني بعض المرضى من انزعاج بسيط في الأذن.

بالإضافة إلى جميع الأعراض المذكورة، عندما يصل الورم الكوليسترولي في الزاوية المخيخية الجسرية إلى حجم كبير، يتم ملاحظة تقلص لا إرادي لعضلات الوجه وشلل تدريجي للعصب الوجهي.

إستمارات

هناك أيضًا أنواع مختلفة من الورم الكوليسترولي بناءً على موقع تكوّنه. نادرًا ما يُشخّص الورم الكوليسترولي في الأذن الخارجية، ولكنه قد ينتشر إلى طبلة الأذن أو الأذن الوسطى أو الناتئ الخُشَّائي، كما يُحتمل أن يُؤدِّي إلى تلف قناة العصب الوجهي الموجودة في العظم الصدغي.

الورم الكوليسترولي في القناة السمعية الخارجية هو عبارة عن كتلة كيسية في منطقة قشرة العظام التالفة في جدار الجزء العظمي من القناة السمعية الخارجية (القناة السمعية الخارجية).

الورم الكوليسترولي في الأذن الوسطى أو الورم الكوليسترولي في تجويف الطبلة (الذي يقع في وسط الأذن الوسطى - بين طبلة الأذن والأذن الداخلية) هو في معظم الحالات أحد مضاعفات التهاب الأذن المزمن.

يحدث الورم الكوليسترولي الخلقي في العظم الصدغي في الناتئ الخشائي (processus mastoideus) أو في الجزء الطبلي الرقيق (pars tympanica) الملتحم به، مما يحد من القناة السمعية الخارجية والفتحة السمعية. إذا تشكلت كيسة في ناتئ العظم الصدغي للجمجمة، الواقع خلف صيوان الأذن، ويحتوي على تجاويف هوائية، فيتم تشخيص الورم الكوليسترولي في الناتئ الخشائي.

يقع تجويف الأذن الوسطى مع غشاء الطبلة في الجزء الصخري من العظم الصدغي، والذي يُسمى هرمًا نظرًا لشكله المثلثي. جزء من سطحه الأمامي هو الجدار العلوي (سقف) تجويف الطبلة. وهذا هو المكان الذي يمكن أن يتشكل فيه الورم الكوليسترولي في هرم العظم الصدغي، أي جزؤه الصخري (pars petrosa). أما الورم الكوليسترولي في قمة هرم العظم الصدغي، فيعني وجوده في السطح الأمامي المتجه لأعلى من الهرم، حيث تقع نصف قناة قناة استاكيوس.

يفصل الجدار العلوي لتجويف الطبلة في الأذن الوسطى عن التجويف القحفي، وإذا تشكلت ورم كوليستيرولي في الأذن الوسطى أو انتشر هرم العظم الصدغي إلى الدماغ - من خلال الأجنحة السفلية للحفرة القحفية الوسطى - فقد نلاحظ ورم كوليستيرولي دماغي، يصنفه الخبراء على أنه من المضاعفات داخل الجمجمة الأذنية.

وورم الكوليسترول في الزاوية المخيخية الجسرية هو تكوين خلقي ينمو ببطء في الفراغ المملوء بالسائل الدماغي الشوكي بين جذع الدماغ والمخيخ والسطح الخلفي للعظم الصدغي.

يقوم المتخصصون بتحديد مراحل الورم الكوليسترولي في الأذن الوسطى: الورم الكوليسترولي في الجزء المترهل (الجزء الممتد بشكل ضعيف من غشاء الطبلة)، الورم الكوليسترولي في الجزء الممتد (الجزء المتوتر)؛ الورم الكوليسترولي الخلقي والثانوي (مع ثقب غشاء الطبلة).

في المرحلة الأولى، يتمركز الورم الكوليسترولي في مكان واحد؛ في المرحلة الثانية، قد يتأثر هيكلان أو أكثر؛ في المرحلة الثالثة، تحدث مضاعفات خارج الجمجمة؛ يتم تحديد المرحلة الرابعة من خلال انتشار التكوين داخل الجمجمة. [ 9 ]

المضاعفات والنتائج

يمكن أن يؤدي النمو العدواني للكوليسترول - بما في ذلك الخلقي - إلى عواقب ومضاعفات خطيرة:

• تدمير سلسلة العظيمات السمعية مع ضعف السمع (فقدان السمع التوصيلي أو المختلط)؛
• تدمير جدار الجزء العظمي من القناة السمعية الخارجية وتآكل جدران تجويف الطبلة؛
• تطور العملية الالتهابية وانتشارها إلى المناطق المحيطة، بما في ذلك الأذن الداخلية (المتاهة). نتيجةً لاختراق الورم الكوليسترولي للمتاهة، قد يحدث التهابها (التهاب المتاهة)، بالإضافة إلى ناسور الأذن الداخلية.
• يمكن أن يؤدي انتشار التكوين خارج الأذن إلى:
• انسداد تجويف الناتئ الخشائي للعظم الصدغي، والذي يكون مليئا بالتهابه - التهاب الخشاء ؛
• تخثر الجيب الكهفي في الأم الجافية في الدماغ؛
• تطور التهاب السحايا القيحي؛
• خراج داخل الجمجمة (فوق الجافية أو تحت الجافية)؛
• خراج المخ.

التشخيص الأورام الصفراوية

يتم التشخيص السريري للورم الكوليسترولي أثناء الفحص الشامل للأذن.

ولتحقيق هذه الغاية، يتم استخدام التشخيصات الآلية:

• تنظير الأذن وتنظير الأذن المجهري؛
• أشعة سينية على الأذن والعظم الصدغي ؛
• قياس طبلة الأذن.

يتم إجراء اختبار السمع (باستخدام قياس السمع أو قياس المعاوقة).

يتطلب اكتشاف الورم الكوليسترولي أو تأكيده بصريًا إجراء تصوير مقطعي محوسب أو تصوير بالرنين المغناطيسي. في حال الاشتباه بالورم الكوليسترولي، يجب على جميع المرضى الخضوع لتصوير بالرنين المغناطيسي الموزون بالانتشار. يظهر الورم الكوليسترولي كمنطقة شديدة السطوع (ساطعة) في التصوير بالرنين المغناطيسي (في الصور الموزونة T2 في المستويين الأمامي والمحوري).

يُصوَّر الورم الكوليسترولي في الأذن الوسطى على التصوير المقطعي المحوسب كتراكم واضح المعالم لأنسجة رخوة متجانسة (منخفضة الكثافة) في تجويف الأذن الوسطى، ولكن نظرًا لضعف دقة التصوير المقطعي المحوسب، يكاد يكون من المستحيل تمييزه عن الأنسجة الحبيبية المحيطة به. مع ذلك، يُظهر التصوير المقطعي المحوسب جميع التغيرات العظمية، بما في ذلك عيوب عظيمات السمع وتآكل العظم الصدغي، لذا يُعد هذا الفحص ضروريًا للتخطيط لعملية جراحية لإزالة هذا التكوين.

من الصعب التمييز بين الورم الكوليسترولي الخلقي والورم الكوليسترولي المكتسب، لذلك يعتمد التشخيص في المقام الأول على التاريخ المرضي والعلامات السريرية.

تشخيص متباين

من الأهمية بمكان التشخيص التفريقي لورم الكوليسترول مع التقرن والورم التآكلي في القناة السمعية الخارجية، والورم التصلبي وورم الغدة في الأذن الوسطى، والحبيبات الحمضية، وتصلب الأذن والطبلة، والورم الكبيبي في تجويف الطبلة، والورم السحائي خارج الرحم، وسرطان الخلايا الحرشفية.

علاج او معاملة الأورام الصفراوية

لتخفيف الالتهاب في حالات الورم الكوليسترولي الثانوي، يُجرى العلاج، والذي يشمل تنظيف الأذن، وتناول المضادات الحيوية، واستخدام قطرات الأذن. جميع التفاصيل في المنشورات.

• المضادات الحيوية لعلاج التهاب الأذن
• قطرات لعلاج التهاب الأذن
• علاج التهاب الأذن القيحي المزمن في المستشفى والمنزل
• العلاج الطبيعي لالتهاب الأذن الوسطى

لا يوجد دواء يمكنه إزالة هذا التكوين، لذا فإن الطريقة الوحيدة هي العلاج الجراحي، ويتم تحديد تكتيكاته حسب مرحلة المرض في وقت الجراحة.

الطريقة المعتادة لإزالة الورم الكوليسترولي هي استئصال الخشاء (فتح الخلايا الهوائية للنتوء الخشائي للعظم الصدغي). الإجراء الجراحي المجهري القياسي هو استئصال الخشاء من القناة السفلية (ممنوع استخدامه للأطفال) - وهو استئصال خشاء جذري معدّل مع إزالة الجدار العظمي للقناة السمعية الخارجية (يتطلب أيضًا إعادة بناء طبلة الأذن). وهناك تقنية أخرى وهي استئصال الخشاء من القناة العلوية، والذي يزيل جميع المناطق الهوائية من النتوء الخشائي مع الحفاظ على الجدار الخلفي للقناة السمعية. [ 10 ]

وفي الوقت نفسه، يستطيع الجراحون إجراء عملية جراحية لطبلة الأذن - ترميم طبلة الأذن (باستخدام غضروف أو أنسجة عضلية من جزء آخر من الأذن).

يشمل فحص عملية إزالة الورم الكوليسترولي تصويرًا بالأشعة السينية والتصوير المقطعي المحوسب للأذن والعظم الصدغي، وتخطيط كهربية القلب. كما يلزم إجراء فحوصات دم (عامة، وكيميائية حيوية، وتخثر).

كم تستغرق عملية إزالة الورم الكوليسترولي؟ متوسط مدة هذه العملية، التي تُجرى تحت التخدير العام، يتراوح بين ساعتين وثلاث ساعات.

في فترة ما بعد الجراحة (لعدة أسابيع)، يجب على المرضى عدم إزالة الضمادة (حتى الحصول على إذن الطبيب)؛ يوصى بالنوم مع رفع الرأس (سيؤدي هذا إلى تقليل التورم وتحسين تدفق الإفرازات من تجويف الأذن)؛ يجب تجنب الماء في الأذن التي أجريت لها العملية، والنشاط البدني والسفر الجوي. [ 11 ]

في كثير من الأحيان، حتى العملية الجراحية الناجحة لا تكون قادرة على منع تكرار الورم الكوليسترولي، والذي يُلاحظ في 15-18% من الحالات لدى البالغين وفي 27-35% من الحالات لدى الأطفال.

مع مراعاة ذلك، بعد 6-12 شهرًا من الجراحة، تُجرى عملية مراجعة بعد إزالة الورم الكوليسترولي، إما جراحيًا أو باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي. ووفقًا لبعض البيانات، في حوالي 5% من الحالات، تكون هناك حاجة لإعادة العملية. [ 12 ]

الوقاية

من المستحيل منع تكوين الورم الكوليسترولي الخلقي، والوقاية من تكوين البشرة الثانوي في الأذن الوسطى هو الكشف في الوقت المناسب عن أمراضها الالتهابية وعلاجها.

توقعات

بشكل عام، يعتمد تشخيص الورم الكوليسترولي على موقعه، وسلوكه، ومرحلة تطوره، وعمر المريض.

في أغلب الأحيان، يمكن إزالة هذا التكوين، لكن نموه غير المنضبط قد يسبب مشاكل خطيرة، في المقام الأول فيما يتعلق بالسمع.

عند سؤال المختصين عما إذا كان الورم الكوليسترولي يُمنح إعاقة، أجابوا بما يلي: هذا التشخيص غير مدرج في قائمة الإعاقة، ولكن هناك إعاقة سمعية، بما في ذلك ضعف السمع من الدرجة الثالثة، شريطة ألا يكفي تعويضها بسماعة أذن لممارسة النشاط المهني الكامل.