ورم ويلمز - نظرة عامة على المعلومات

تمت تسمية ورم ويلمز على اسم الجراح الألماني ماكس ويلمز (1867-1918)، الذي نشر لأول مرة وصفًا لسبع حالات من هذا الورم عند الأطفال في عام 1899.

علم الأوبئة لورم ويلمز

يُمثل ورم ويلمز 5.8% من جميع الأورام الخبيثة لدى الأطفال. ويبلغ معدل الإصابة به 7.20 حالة لكل 100,000 طفل. ويبلغ متوسط عمر المصابين 36 شهرًا للأولاد و43 شهرًا للبنات. ويُسجل أعلى معدل إصابة بين سن سنتين و4 سنوات. وفي الفئة العمرية دون سن 5 سنوات، يحتل هذا الورم المرتبة الثالثة والرابعة من حيث معدل الإصابة، حيث يُمثل حوالي نصف جميع الأورام المُكتشفة لدى الأطفال في هذا العمر. وتتساوى نسبة الإصابة بين الأولاد والبنات.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

أسباب ورم ويلمز ومسبباته

في 60% من الحالات، يكون ورم ويلمز نتيجةً لطفرة جسدية، بينما تُسبب 40% من أورام ويلمز طفرات وراثية. تُعد طفرات الجينات الكابتة المتنحية WT1 وWT2 وp53، الموجودة في الكروموسوم 11، ذات أهمية بالغة في تطور هذا الورم. ووفقًا لنظرية كنودسون ذات المرحلتين للتسرطن، يمكن اعتبار آلية بدء ورم ويلمز طفرةً في الخلية الجرثومية، ثم تغيرًا في الجين البديل في الكروموسوم المتماثل. بالإضافة إلى الانحرافات مجهولة السبب، قد يكون ورم ويلمز مظهرًا لمتلازمات وراثية مثل متلازمة بيكويث-فيدمان، ومتلازمة واجر (ورم ويلمز، وانعدام القزحية، وتشوهات الجهاز البولي التناسلي، والتخلف العقلي)، وتضخم النصف، ومتلازمة دينيس-دراش (اضطرابات الخنوثة، واعتلال الكلية، وورم ويلمز)، ومتلازمة لي فراوميني.

أسباب ورم ويلمز ومسبباته

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

أعراض ورم ويلمز

أكثر أعراض ورم ويلمز شيوعًا لدى الأطفال هو ظهور ورم ملموس بدون أعراض (61.6%). غالبًا ما يُكتشف الورم أثناء فحص الطفل دون أي شكاوى (9.2%). بالإضافة إلى ذلك، من المحتمل ظهور بيلة دموية كبيرة (15.1%)، وإمساك (4.3%)، وفقدان الوزن (3.8%)، والتهاب المسالك البولية (3.2%)، وإسهال (3.2%). من الأعراض النادرة لورم ويلمز لدى الأطفال: الغثيان، والتقيؤ، والألم، وظهور فتق بطني مع ورم كبير، وارتفاع ضغط الدم.

أعراض وتشخيص ورم ويلمز

علاج ورم ويلمز

يتم تحقيق أفضل النتائج باتباع نهج متعدد الوسائط، يشمل الجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي. يخضع جميع المرضى لاستئصال الكلية والعلاج المثبط للخلايا.

لا يزال التسلسل الأمثل للجراحة والعلاج الكيميائي مثيرا للجدل.

يُجرى العلاج الإشعاعي كعلاج مساعد، مع ارتفاع معدل انتشار الورم، بالإضافة إلى وجود عوامل غير مواتية لتطور المرض. تُحدد خوارزميات العلاج بناءً على مرحلة المرض وتضخم الورم.

في أمريكا الشمالية، يتم علاج ورم ويلمز باستئصال الكلية فورًا، متبوعًا بالعلاج الكيميائي مع أو بدون العلاج الإشعاعي بعد الجراحة.

علاج ورم ويلمز