أعراض ورم ويلمز وتشخيصه

أكثر أعراض ورم ويلمز شيوعًا لدى الأطفال هو ظهور ورم ملموس بدون أعراض (61.6%). غالبًا ما يُكتشف الورم أثناء فحص الطفل دون أي شكاوى (9.2%). بالإضافة إلى ذلك، من الممكن ظهور بيلة دموية كبيرة (15.1%)، وإمساك (4.3%)، وفقدان الوزن (3.8%)، والتهاب المسالك البولية (3.2%)، وإسهال (3.2%). من الأعراض النادرة لورم ويلمز لدى الأطفال: الغثيان، والتقيؤ، والألم، وظهور فتق بطني مع ورم كبير، وارتفاع ضغط الدم.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

تشخيص ورم ويلمز

يجب أن يشمل تقييم الطفل الذي يشتبه في إصابته بورم ويلمز إجراء اختبارات معملية ودراسات إشعاعية.

[ 6 ]

التشخيص المختبري لورم ويلمز

• تعداد الدم الكامل ؛
• فحص الدم الكيميائي الحيوي، بما في ذلك تحديد تركيز الكرياتينين واليوريا والكهارل والكالسيوم في مصل الدم؛
• تقييم مخطط تخثر الدم؛
• تحليل البول العام؛
• دراسة خلوية وراثية للكشف عن حذف الجين 11p13 في متلازمة WAGR، وتكرار الأليل الأبوي 11p15 في متلازمة بيكويث-ويدمان، وتحور جين WT1 في متلازمة دينيس-درايش.

التشخيص الآلي لورم ويلمز

• - الموجات فوق الصوتية على الكلى والأوعية الكلوية والوريد الأجوف السفلي والأعضاء البطنية.
• - التصوير المقطعي المحوسب للبطن والصدر.
• يساعد التصوير المقطعي المحوسب لتجويف البطن على توضيح انتماء العضو للورم، وحالة الغدد الليمفاوية في الحيز خلف الصفاق وتجويف البطن، والكلى المقابلة (للآفات الثنائية)، والوريد الأجوف الكلوي والسفلي (للتخثر الوريدي للورم) والكبد (لاستبعاد النقائل).
• - التصوير المقطعي المحوسب لتجويف الصدر (إذا كشف التصوير المقطعي المحوسب عن آفات رئوية بؤرية لا يمكن اكتشافها في التصوير الشعاعي، فيجب التوصية بأخذ خزعة من الآفات العقدية).
• أشعة سينية للرئتين (4 مجالات) تهدف إلى تحديد النقائل (يظهر للمرضى الذين يعانون من نقائل في الرئتين، والذين تم تصويرهم بالأشعة السينية، تعرض جميع الرئتين للإشعاع).

يُعدّ التأكيد النسيجي لتشخيص ورم ويلمز إلزاميًا. في أمريكا الشمالية، يخضع المرضى المشتبه بإصابتهم بورم ويلمز لاستئصال كلوي فوري مع خزعة عقدة ليمفاوية إقليمية، وفقًا للبرامج السريرية للمجموعة الوطنية لدراسة أورام ويلمز. لا يُعدّ تشريح العقدة الليمفاوية الإقليمية معيارًا إلزاميًا، ولكن بعض الباحثين يقومون بإزالة العقد الليمفاوية الإقليمية بشكل روتيني لدى جميع المرضى. في أمريكا الشمالية، يُجرى استئصال الكلية الفوري فقط للمرضى المصابين بأورام ثنائية. في المقابل، تُجري معظم المراكز الأوروبية تشخيصًا سريريًا بناءً على بيانات التصوير فقط. تُقدّم المراكز السريرية في أوروبا، الأعضاء في الجمعية الدولية لأورام الأطفال (SIOP)، العلاج الكيميائي لجميع المرضى قبل استئصال الكلية.

لا يُنصح بإجراء خزعة عبر الجلد للتأكد من التشخيص، حيث يمكن أن تؤدي إلى تطور مضاعفات غير مرغوب فيها وتفاقم مسار المرض.

يحتاج المرضى الذين لديهم نتائج سلبية لأشعة الصدر ونتائج إيجابية للتصوير المقطعي المحوسب إلى خزعة من الآفات البؤرية وتأكيد طبيعتها النقيلية، حيث يمكن للتغيرات المرضية في أنسجة الرئة (داء الهستوبلازما، الانخماص الرئوي، الأورام الكاذبة، العقد اللمفاوية داخل الرئة، الالتهاب الرئوي) أن تحفز نقائل ورم ويلمز إلى الرئتين.

العلامات التشخيصية الرئيسية لورم ويلمز لدى الأطفال هي ورم غير متجانس أو صلب في الكلى، مع شوائب كيسية ومناطق قليلة الكثافة. يتميز الورم بمحيط واضح دون أي علامات على تسلل الأنسجة المحيطة. من السمات المميزة له: تدمير وتشوه ونزوح الكؤوس الكلوية والحوض. عند استخدام حقنة التباين الوريدية، يُلاحظ زيادة في عدم تجانس بنية الورم في التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي. تُعد علامات النزيف داخل الورم شائعة (27% من الحالات). على العكس من ذلك، نادرًا ما تُكتشف التكلسات (حوالي 8% من الحالات).

التشخيص التفريقي لورم ويلمز

عند الأطفال، من الضروري التمييز بين ورم ويلمز وورم الخلايا العصبية: بالإضافة إلى ذلك، يتم إجراء تشخيص تفريقي مع الورم اللمفاوي، والورم المسخي، والورم الكلوي الكيسي، والورم الدموي، والدمامل الكلوية، والتهاب الحويضة والكلية الحبيبي الأصفر.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

مضاعفات ورم ويلمز

تبلغ نسبة حدوث مضاعفات ما بعد الجراحة 12.7%. أكثر مضاعفات ورم ويلمز شيوعًا هي انسداد الأمعاء الدقيقة (5.1%)، والنزيف (1.9%)، وتقيح الجروح (1.9%). قد يؤدي العلاج الإضافي بعد استئصال الكلية إلى تلف بعض الأعضاء (القلب، الرئتين، الكبد، العظام، الغدد التناسلية). قد يُحفز كلٌّ من العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي تطور أورام ثانوية.

يُعد الفشل الكلوي المزمن لدى المرضى الذين عولجوا من ورم ويلمز نادرًا. ويسهل تطوره إزالة النسيج الكلوي السليم، بالإضافة إلى العلاج الإشعاعي بعد الجراحة.

قد يؤدي تناول التتراسيكلينات إلى حدوث قصور القلب الاحتقاني، مما يتطلب مراقبة القلب لدى المرضى الذين يتلقون الدوكسوروبيسين.

قد يكون الحصول على رئات من مرضى مصابين بنقائل رئوية معقدًا بسبب تطور التصلب الرئوي وفشل الجهاز التنفسي. قد تنخفض السعة الكلية والحيوية للرئتين بعد التعرض للإشعاع بنسبة 50-70% عن مستواها الأولي.

تنجم سمية الكبد الناتجة عن علاج ورم ويلمز عن عاملين: الإشعاع وإعطاء الداكتينوميسين. تتراوح نسبة حدوث اختلال وظائف الكبد بين 2.8% و14.3%. في بعض الحالات، قد يُصاب المريض بتخثر وريدي كبدي حاد، مما يؤدي إلى ظهور أعراض مماثلة.

يؤدي تشعيع تجويف البطن إلى تغيرات تصلبية في الغدد الجنسية، وبالتالي إلى انخفاض الخصوبة بعد سن الإنجاب. كما يُسهّل استخدام الأدوية المؤلكلة تطور القصور الهرموني في الغدد الجنسية.

يرتبط التعرض للإشعاع في البطن أيضًا بضعف نمو العظام، وخاصة في العمود الفقري، مما يتسبب في تطور الجنف.

يزيد العلاج الكيميائي، بما في ذلك الدوكسوروبيسين والداكتينوميسين والفينكريستين، بالإضافة إلى الإشعاع، من خطر الإصابة بالأورام الخبيثة الثانوية. بعد 15 عامًا من التشخيص، يبلغ احتمال الإصابة بورم ثانوي 1.6 درجة مئوية، بينما يزيد علاج ورم ويلمز المتكرر هذا الرقم بمقدار 4-5 مرات.

أكثر مواقع الانتكاسات شيوعًا هي الرئتان. بالإضافة إلى ذلك، من المحتمل حدوث تلف في قاع الكلية المُستأصلة (ربع حالات الانتكاس).

العظام والدماغ هي مواقع شائعة للتكرار في المرضى الذين لديهم متغيرات الورم النسيجية المواتية.

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]