الجنف عند الأطفال

يُعدّ الجنف (الانحناء الجانبي للعمود الفقري، المصحوب بالالتواء) أحد أكثر أمراض العظام شيوعًا لدى الأطفال (التصنيف الدولي للأمراض - ICD-10) (رمزه M41). تتراوح نسبة تشوهات العمود الفقري الناتجة عن الجنف، وفقًا لباحثين مختلفين، بين 3% و7%، 90% منها جنف مجهول السبب. يصيب الجنف الأطفال من جميع الأعراق والجنسيات، وهو أكثر شيوعًا لدى النساء بنسبة تصل إلى 90%.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

علم الأوبئة للجنف عند الأطفال

لا يمكن تحديد انتشار أي حالة مرضية إلا من خلال فحص أعداد كبيرة من السكان. هذا هو عدد الأفراد المصابين بتشوهات الجنف في أي وقت. أُجري نوعان من المسوحات: فحص السل باستخدام تصوير الصدر بالأشعة السينية، والفحص المدرسي. تراوح عدد الأشخاص الذين خضعوا للفحص بين 10,000 و2,500,000، مع معدل حدوث تشوهات العمود الفقري (وكانت الغالبية العظمى منها جنفًا مجهول السبب لدى الأطفال) بين 1.0% و1.7%. وقد أخذت جميع الدراسات في الاعتبار التشوهات التي تتجاوز 10 درجات فقط، وفقًا لكوب.

هل انتشار الجنف متساوٍ في جميع أنحاء العالم؟ هل هناك اختلافات عرقية أو وطنية أو جغرافية؟ في اليابان، وجدت دراسة أجريت على 2000 تلميذ في تشيبا تشوهات هيكلية في 1.37% من الحالات، ووجد تاكيميتزو، في دراسة أجريت على 6949 تلميذًا في هوكايدو، الجنف لدى الأطفال بنسبة 1.9%. ووجد سكوجلاند وميلر، اللذان أجريا دراسة في شمال النرويج، أن الجنف لدى الأطفال في لابس بنسبة 0.5% من الحالات، وفي بقية السكان بنسبة 1.3%.

في دراسة استقصائية شملت 50,000 طفل أبيض في بريتوريا، وجد دوميس في جنوب أفريقيا جنفًا لدى الأطفال بنسبة 1.7% (90% من حالات الجنف مجهولة السبب). أما سيجيل في جوهانسبرغ، فقد فحص أطفال المدارس من القوقازيين والزنوج (البانتو)، ووجد تشوهات بزاوية 10 درجات أو أكثر لدى 2.5% من القوقازيين، و0.03% فقط لدى الزنوج. أما سبان وآخرون، فقد فحصوا 10,000 طفل تتراوح أعمارهم بين 10 و16 عامًا في القدس. وقد رُصدت التشوهات لدى أطفال المدارس اليهود بمعدل ضعفي معدل اكتشافها لدى أطفال المدارس العرب.

وفقًا للعامل المسبب، يتم تصنيف الجنف على النحو التالي.

• الجنف مجهول السبب عند الأطفال، أي الجنف غير المعروف السبب.
• يحدث الجنف الخلقي عند الأطفال بسبب التشوهات الخلقية في الفقرات.
• الجنف عند الأطفال المصابين بأمراض خلقية جهازية في الجهاز العضلي الهيكلي (متلازمة مارفان، متلازمة إهلرز دانلوس، الخ).
• الجنف الشللي عند الأطفال، نتيجة لشلل الأطفال أو بعد إصابة في النخاع الشوكي.
• الجنف العصبي عند الأطفال، والذي يكون سببه أمراض تنكسية ضمورية في العمود الفقري أو أمراض عصبية أخرى.
• يحدث الجنف الندبى عند الأطفال نتيجة للحروق الشديدة أو التدخلات الجراحية المكثفة على أعضاء الصدر.

تصنيف أنواع الجنف حسب موقع القوس الرئيسي (القمة) للانحناء.

• الجزء العلوي من الصدر (قمة الانحناء: الفقرة الصدرية الثالثة والرابعة).
• صدري (قمة الانحناء: الفقرة الصدرية الثامنة إلى التاسعة).
• فقرات صدرية قطنية (قمة الانحناء: الفقرة الصدرية XI-XII أو الفقرة القطنية الأولى).
• قطني (قمة انحناء الفقرة القطنية الثانية والثالثة).
• مجتمعة (أو على شكل حرف S) بنفس مقدار الانحناء والالتواء في كلا القوسين الموجودين في أجزاء مختلفة من العمود الفقري، والفرق في الحجم لا يزيد عن 10 درجات.

اعتمادًا على اتجاه تحدب قوس الانحناء، يتم التمييز بين الجنف الأيسر والأيمن والمختلط عند الأطفال (يجمع بين قوسين انحناء رئيسيين مختلفين في الاتجاه).

لتحديد شدة الجنف، يتم استخدام تصنيف VD Chaklin (1963)، على أساس قياس زاوية القوس الرئيسي للانحناء على الأشعة السينية للعمود الفقري، التي اتخذت في إسقاط مباشر مع وقوف المريض: الدرجة الأولى - 1-10 درجة، الدرجة الثانية - 11-30 درجة، الدرجة الثالثة - 31-60 درجة، الدرجة الرابعة - أكثر من 60 درجة.

مثال على صياغة التشخيص: "الجنف الصدري الأيمن مجهول السبب عند الأطفال، الدرجة الثالثة".

[ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

مسببات مرض الجنف

الروابط المرضية الرئيسية في تطور الجنف مجهول السبب هي الدوران المرضي للفقرات في المستوى الأفقي، والنزوح نحو النواة اللبية، والميل الأمامي للعمود الفقري والالتواء في الفقرات.

التصنيف السببي للجنف

أولا: الجنف مجهول السبب عند الأطفال

• الجنف الطفولي عند الأطفال (من الولادة إلى 3 سنوات).
  • حل ذاتي.
  • تقدمي.
• الجنف عند الأطفال (من 3 إلى 10 سنوات).
• الجنف عند المراهقين والأطفال (أكبر من 10 سنوات).

II. الجنف العصبي العضلي

أ. الجنف العصبي عند الأطفال.

• 1. الجنف عند الأطفال بسبب تلف العصب الحركي العلوي:
  • الشلل الدماغي:
  • التنكس المخيخي الشوكي؛
    • مرض فريدريك؛
    • مرض شاركو-ماري-توث؛
    • مرض روسي ليفي؛
  • السيرنغومايليا؛
  • ورم في النخاع الشوكي؛
  • إصابة الحبل الشوكي؛
  • أسباب أخرى.
• بناءً على تلف الخلايا العصبية الحركية السفلية:
  • شلل الأطفال؛
  • التهاب النخاع الفيروسي الآخر؛
  • إصابة؛
  • ضمور العضلات الشوكي:
    • مرض فيردنيج-هوفمان؛
    • مرض كوجلبيرج-ويلاندر؛
    • الفتق السحائي النخاعي (الشللي).
• خلل في الجهاز العصبي اللاإرادي (متلازمة رايلي داي).

ب. الجنف العضلي عند الأطفال

• اعوجاج المفاصل
• ضمور العضلات،
• انخفاض ضغط الدم الخلقي،
• اعتلال عضلي ضموري.

ثالثًا. الجنف الخلقي عند الأطفال

أ. مخالفة التكوين.

• فقرة على شكل إسفين.
• نصف فقرة.

ب. انتهاك التجزئة.

• الجنف أحادي الجانب عند الأطفال.
• الجنف الثنائي عند الأطفال.

ب. الشذوذ المختلط.

رابعا. الورم العصبي الليفي.

V. أمراض الخلايا المتوسطة.

• متلازمة مارفان.
• متلازمة إهلرز دانلوس.

6. أمراض الروماتويد.

• التهاب المفاصل الروماتويدي عند الأطفال.

7. التشوهات الرضحية.

• بعد الكسر.
• بعد الجراحة:
  1. ما بعد استئصال الصفيحة الفقرية.
  2. ما بعد جراحة الصدر التجميلية.

8. الجنف عند الأطفال بسبب تقلصات موضعية خارج الفقرات.

• بعد الإصابة بالدبيلة.
• بعد الحروق.

IX. الجنف العظمي الغضروفي عند الأطفال.

• التقزم الضموري.
• داء عديد السكاريد المخاطي (مثل مرض موركيو).
• خلل التنسج الفقاري المشاشى.
• خلل التنسج المشاشى المتعدد.
• خلل تنسج العظم الغضروفي.

X. الجنف عند الأطفال بسبب التهاب العظم والنقي.

الحادي عشر. الاضطرابات الأيضية.

• الكساح.
• خلل تنسج العظم.
• بيلة هوموسيستينية.

XII. الجنف عند الأطفال بسبب أمراض المفصل القطني العجزي،

• الانزلاق الفقاري والانزلاق الفقاري.
• التشوهات الخلقية في المفصل القطني العجزي.

XIII. الجنف عند الأطفال بسبب الأورام.

• أ. العمود الفقري.
  • ورم عظمي.
  • الهستيوسيتوز إكس.
  • آخر.
• ب. الحبل الشوكي.

إن مصطلح "مجهول السبب" المُطبّق على الجنف كحالة تصنيفية يعني أن أصله في هذه المرحلة من تطور العلوم الطبية لا يزال مجهولاً. منذ أن وضع أبقراط أول وصف سريري، واقترح جالينوس عددًا من المصطلحات لتعريف تشوهات العمود الفقري (الجنف عند الأطفال، والحداب، والقعس، والضمور)، مرت آلاف السنين، ولكن لا توجد وجهة نظر واحدة حول السبب الجذري للجنف مجهول السبب. طُرحت العديد من المقترحات والفرضيات، بعضها عفا عليه الزمن (الجنف عند الأطفال في سن المدرسة، والجنف الرخي عند الأطفال) ولا يستحق أكثر من ذكر.

كشفت دراسات الهياكل الفقرية والفقرية المحيطة بها عن تغيرات مورفولوجية وكيميائية عديدة في الأنسجة. ومع ذلك، لم يكن هناك أي مبرر للتأكيد القاطع على أن الانحرافات الملحوظة عن القاعدة كانت سببًا لتطور تشوه العمود الفقري، وليست نتيجة لشرب الكحول.

تمت دراسة الحالة الهرمونية لمرضى الجنف بشكل متكرر - تم العثور على انحرافات في عمل نظام الغدة النخامية الكظرية وقشرة الغدة الكظرية نفسها، وتم تحديد التغييرات في محتوى الهرمونات الجنسية.

قام الدكتور إم جي دودين بدراسة محتوى الهرمونات العظمية المباشرة المفعول (الكالسيتونين، وهرمون الغدة الدرقية، والسوماتوتروبين، والكورتيزول) لدى مرضى الجنف. لوحظ مسار غير تقدمي للجنف مجهول السبب مع تركيزات عالية من الكورتيزول وهرمون الغدة الدرقية. يتطور الجنف لدى الأطفال بنسبة معاكسة: ارتفاع محتوى الكالسيتونين والسوماتوتروبين. وفقًا للدكتور إم جي دودين، يؤثر نظامان على نمو العمود الفقري - الجهاز العصبي والجهاز الغدد الصماء. يحفز زيادة تخليق الهرمونات نمو العمود الفقري، مما يخلق ظروفًا غير مواتية للحبل الشوكي. نظرًا لخصائص العلاقات التشريحية بين الهياكل العظمية للعمود الفقري والحبل الشوكي، تنشأ حالة تكون فيها الأقسام الأمامية من العمود الفقري أطول من الأقسام الخلفية. يحدث تعويض هذه الحالة، الناتجة عن اختلال في وظائف الجهازين العصبي والغدد الصماء، نتيجة التواء الأجزاء الأمامية الطويلة من العمود الفقري حول الأجزاء الخلفية القصيرة نسبيًا. ويتجلى ذلك سريريًا وشعاعيًا بالتواء الفقرات.

يُصبح خلل وظائف الجهازين العصبي والغدد الصماء مُحفّزًا لتطور الجنف مجهول السبب، ووفقًا لنظرية سيفاستيك، يقوم هذا المرض على خلل في الجهاز العصبي الودي. ونتيجةً لذلك، يحدث احتقان في النصف الأيسر من الصدر، مما يؤدي إلى نمو سريع للأضلاع على هذا الجانب. ويُسبب النمو غير المتماثل للأضلاع تشوهًا واضحًا في الصدر والعمود الفقري. ويُؤكد سيفاستيك أن الجنف نفسه عند الأطفال ثانويٌّ فيما يتعلق بتشوه القفص الصدري في الصدر.

في السنوات الأخيرة، تزايدت التقارير حول الطبيعة العائلية للجنف مجهول السبب. واقترحت دراسات مختلفة نماذج لوراثة الجنف مجهول السبب: متعدد العوامل، مرتبط بالجنس، وراثة جسمية سائدة مع عدم اكتمال اختراق الأنماط الجينية. بُذلت محاولات عديدة لتحديد الجين المسؤول عن تطور الجنف مجهول السبب. واعتُبرت الجينات الهيكلية لمكونات المصفوفة خارج الخلية: الإيلاستين والكولاجين والفيبريلين، مرشحة لذلك. ومع ذلك، لم يُظهر أيٌّ من الجينات وراثةً مرتبطة بالجنس مسؤولة عن تطور المرض. وبالتالي، لم تُحدد آليات وراثة الجنف مجهول السبب بعد.

من المعروف أن هناك اختلافات بين الجنسين في ظهور هذا المرض، إذ يُشخَّص لدى الفتيات أكثر بكثير من الأولاد.

تتراوح نسبة الجنس بين مرضى الجنف مجهول السبب بين ٢:١ و١٨:١. علاوة على ذلك، يزداد تعدد الأشكال الجينية مع ازدياد شدة المرض، مما يجعل تحليل وراثة الجنف مجهول السبب صعبًا للغاية.

أظهرت الدراسات أن نقاء الجنف مجهول السبب لدى جميع فئات الأقارب أعلى بكثير من متوسط السكان. وهذا يؤكد البيانات المتوفرة حول التجميع العائلي للمرض قيد الدراسة. إضافةً إلى ذلك، اتضح أن معدل الإصابة بالجنف بين أخوات المرضى أعلى منه بين الإخوة، وهو ما يتوافق تمامًا مع البيانات المتوفرة. في الوقت نفسه، لم تُعثر على فروق جوهرية في معدل الإصابة بالجنف مجهول السبب لدى آباء وأمهات المرضى.

أظهر تحليل الفصل أن وراثة الأشكال الشديدة (الدرجتان الثانية والرابعة) من الجنف يمكن وصفها في إطار نموذج ثنائي الصبغيات الجسدية السائدة للجين الرئيسي، مع نفاذ غير مكتمل للأنماط الجينية تبعًا للجنس والعمر. في الوقت نفسه، يكون نفاذ الأنماط الجينية الحاملة للأليل الطافر أعلى بمرتين تقريبًا لدى الفتيات منه لدى الأولاد. وهذا يتوافق تمامًا مع البيانات المعروفة حول معدل انتشار الجنف مجهول السبب لدى الأطفال. إذا أمكن إثبات وجود الجين الرئيسي بدرجة عالية من اليقين، فمن المتوقع أن تُحدد الدراسات الإضافية موقعه وتجد طريقة للتأثير عليه لمنع تطور العملية المرضية.

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]

كيف يتم التعرف على الجنف عند الأطفال؟

في ممارسة طب الأطفال، يُعدّ التشخيص المبكر للجنف مجهول السبب ذا أهمية قصوى. وهو مرض عظمي حاد، يُعبّر عنه بتشوّه متعدد المستويات في العمود الفقري والصدر. يشير مصطلح "مجهول السبب" إلى سببٍ غير معروف للمرض في العلم الحديث. ومع ذلك، تلعب علاماتٌ مُختلفة لخلل تنسج الهيكل العظمي، ومجموعها، دورًا هامًا في الاستعداد للإصابة بهذا النوع من الجنف: نقص تنسج الفقرات، واختلال تجزؤها، وخلل تنسج عظام العمود الفقري القطني العجزي، وتأخر نمو الزوج الثاني عشر من الأضلاع أو عدم تناسقه، وتشوهات في نمو الأسنان والعضة، وعدم تناسق وانحرافات في نمو الجمجمة، والقدم المسطحة، وغيرها. يكشف الفحص العصبي الدقيق عن انحرافات في ردود الفعل الوترية العضلية، والتي قد تُشير إلى عمليات خلل التنسج النخاعي. يُتيح لنا اكتشاف هذه العلامات الحديث عن الطبيعة الخللية للجنف مجهول السبب.

يتطلب التفسير الكامل لتشخيص الجنف عند الأطفال تحديد السبب وموقع واتجاه قوس انحناء العمود الفقري، وكذلك شدة الجنف.

فحص الأشعة السينية

يُجرى تصوير العمود الفقري بالأشعة السينية في وضعية الوقوف، سواءً بإسقاطات مباشرة أو جانبية. تُستخدم الأشعة السينية لتحديد موضع قوس الانحناء، وقياس حجمه، ودرجة الدوران المرضي (وفقًا لإسقاط قواعد أقواس الفقرات)، وشكل وبنية أجسام الفقرات والأقراص الفقرية، وتحديد علامات خلل التنسج في نمو أنسجة العظام، وتقييم درجة هشاشة العظام، وعمر العظام (وفقًا لدرجة تعظم نتوءات أجسام الفقرات)، وذلك لتحديد مسار المرض. يُجرى فحص وظيفي بالأشعة السينية لتحديد مدى استقرار التشوه أو حركته. من المهم أيضًا معرفة ذلك لتحديد مسار المرض ومؤشرات العلاج اللاحق.

التشخيص التفريقي

يجب التمييز بين الجنف مجهول السبب الأولي لدى الأطفال واضطرابات الوضعية في المستوى الأمامي. السمة المميزة الرئيسية هي وجود دوران والتواء مرضي للفقرات في الجنف، وسريريًا - ظهور حدبة ضلعية وحافّة عضلية. بالإضافة إلى ذلك، يجب التمييز بين الجنف مجهول السبب لدى الأطفال وتشوهات العمود الفقري الناتجة عن أمراض أخرى: الجنف الخلقي لدى الأطفال، والجنف العصبي، والجنف الندبيّ بعد جراحة الصدر والحروق، والجنف على خلفية أمراض وراثية جهازية.

يتطور الجنف الخلقي نتيجة لتشوهات في الفقرات، والتي يتم تحديدها شعاعيًا.

أكثر التشوهات شيوعًا هي الفقرات الإسفينية الجانبية وأنصاف الفقرات. يمكن العثور عليها في أي جزء من العمود الفقري، ولكن أكثر شيوعًا في الفقرات الانتقالية، ويمكن أن تكون مفردة أو متعددة. أحيانًا، يصاحب هذا التشوه تشوهات أخرى في الفقرات والحبل الشوكي. إذا كانت أنصاف الفقرات الجانبية على جانب واحد، يصبح الانحناء واضحًا بسرعة، ويتطور بسرعة، وهناك مؤشرات للعلاج الجراحي، لأن هذا التشوه قد يؤدي إلى اضطرابات حركية عصبية بسبب انضغاط الحبل الشوكي.

إذا كانت نصفي الفقرات تقع على جانبين متقابلين أو اندمج نصفي الفقرة مع الفقرة المتطورة بشكل طبيعي أعلاه وأسفل (أي يتم تشكيل كتلة عظمية)، فإن مسار الجنف في مثل هذه الحالات يكون أكثر ملاءمة.

[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]

كيف يتم علاج الجنف عند الأطفال؟

يهدف العلاج المحافظ للجنف إلى منع تفاقم تشوه العمود الفقري. مبادئ العلاج: تخفيف الحمل المحوري على العمود الفقري وبناء مشد عضلي قوي باستخدام أساليب العلاج الطبيعي. الجمباز العلاجي - وهو مجموعة خاصة من التمارين تتوافق مع التشخيص الفردي - يُجرى في البداية في العيادات الخارجية، تحت إشراف أخصائي العلاج الطبيعي، ثم في المنزل لمدة 30-40 دقيقة. يُنصح بتدليك عضلات الظهر والبطن (2-3 جلسات سنويًا لمدة 15 جلسة). يُنصح بالسباحة المنتظمة بأسلوب "سباحة الصدر". يشمل العلاج الطبيعي الرحلان الكهربائي للأدوية لتحسين تغذية الحبل الشوكي والعظام والأنسجة الرخوة المحيطة بالفقرات في منطقة القوس الرئيسي للانحناء، والتحفيز العضلي الكهربائي على الجانب المحدب من التشوه. لتخفيف الحمل على العمود الفقري، يمكن استخدام مشدات تقويم العظام الجاهزة عند الحاجة. لعلاج الجنف التدريجي، يتم حاليًا استخدام مشدات تصحيحية من نوع Cheneau في الممارسة العالمية.

يتم إجراء العلاج المحافظ الشامل في عيادة محلية، أو في رياض الأطفال المتخصصة أو المدارس الداخلية، أو في مصحات الأطفال الذين يعانون من اضطرابات وأمراض في الجهاز العضلي الهيكلي.

العلاج الجراحي للجنف

يهدف هذا العلاج إلى تصحيح تشوه العمود الفقري إلى أقصى حد ممكن، وتثبيته مدى الحياة في ظل توازن طبيعي للجسم. أما العلاج الجراحي، فيُستخدم فيه تقنيات متنوعة، حسب موقع الانحناء وشدته (بما في ذلك استخدام الهياكل المعدنية التصحيحية والتثبيت العظمي للعمود الفقري).

العمر الأمثل للعلاج الجراحي هو 15-16 سنة، عندما تكون إمكانات النمو منخفضة ويكون خطر فقدان التصحيح ضئيلاً.

كيفية الوقاية من الجنف عند الأطفال؟

نظرًا لعدم وضوح سبب الجنف، لا توجد وقاية محددة. ومع ذلك، إذا وُجد لدى الطفل اضطراب في وضعية الظهر، يُنصح بجلسات تمارين علاجية، وتدليك عام لتقوية العمود الفقري، والسباحة بانتظام. في فصول ما قبل المدرسة والصفوف المدرسية، يجب على المعلمين مراقبة الطفل للحفاظ على وضعية صحيحة.

ما هو تشخيص الجنف عند الأطفال؟

يعتمد تشخيص مسار الجنف على مجموعة من العلامات السريرية والإشعاعية والسجلية. كلما ظهر الجنف مبكرًا لدى الأطفال، ازداد مساره تقدمًا. يُعد الجنف الصدري أقل شيوعًا من الجنف القطني. يتطور الجنف لدى الأطفال بشكل أكبر خلال فترة البلوغ، وبعد انتهاء نمو العمود الفقري (التعظم الكامل للنتوءات الفقرية)، يستقر الانحناء.

الجنف مجهول السبب عند الأطفال هو مرض وراثي في حالات نادرة (6-8%).

مع العلاج المحافظ المناسب، والذي يتم تنفيذه حتى اكتمال نمو الطفل، يكون تشخيص الجنف عند الأطفال أكثر ملاءمة.