الجنف عند الأطفال

واحدة من أكثر أمراض العظام شيوعا - الجنف في الأطفال ، أو انحناء الجانبي للعمود الفقري ، جنبا إلى جنب مع الالتواء (وفقا لرمز ICD-10 M41). يتفاوت تواتر تشوهات العمود الفقري في العمود الفقري ، وفقًا لمؤلفين مختلفين ، من 3 إلى 7٪ ، مع 90٪ تمثل حصة الجنف مجهول السبب. يوجد الجنف لدى الأطفال في جميع الأعراق والجنسيات ، وفي أغلب الأحيان يعانون من الوجوه الأنثوية - تصل إلى 90٪.

[1], [2], [3]

علم الأوبئة من الجنف عند الأطفال

لا يمكن تحديد مدى انتشار أي حالة مرضية إلا من خلال فحص المسوحات من الجماهير الكبيرة من السكان. حدد عدد الأفراد في مجموعة من السكان الذين يعانون من تشوه جنفي في أي فترة زمنية واحدة. تم إجراء نوعين من الفحوصات: بناء على التصوير الشعاعي للصدر من أجل الفحص لمرض السل وفحص المدرسة. تراوح عدد المرضى الذين تم فحصهم من 10،000 إلى 2،500،000 شخص ، مع وتيرة الكشف عن تشوهات العمود الفقري (في الغالبية العظمى من الحالات كان الجنف مجهول السبب في الأطفال) تراوحت بين 1.0 إلى 1.7 ٪. في جميع الدراسات فقط تم أخذ التشوهات التي تتجاوز 10 ° كوب في الاعتبار.

هل انتشار الجنف في جميع أنحاء العالم؟ هل هناك أي اختلافات عرقية أو قومية أو جغرافية؟ في اليابان، استطلعنا 2000 طالب شيبا وكشف التشوه الهيكلي في 1.37٪ من الحالات، وجدت Takemitzu، التي شملتها الدراسة 6949 من تلاميذ المدارس هوكايدو الجنف في الأطفال هو 1.9٪ من الحالات. وجد سكوغلاند وميلر ، اللذان أجريا أبحاثًا في شمال النرويج ، أن الجنف لدى الأطفال في لابلاندانز في 0.5٪ من الحالات ، وفي بقية السكان بلغ 1.3٪.

وجد Dommisse في جنوب أفريقيا جنفًا عند الأطفال في 1.7٪ من الحالات في مسح شمل 50000 طفل أبيض في بريتوريا (90٪ من الجنف - مجهول السبب). Segil إلى جوهانسبرغ فحص الطلاب والسود قوقازي (البانتو) واكتشفت سلالة من 10 درجة أو أكثر في القوقازيين في 2.5٪ من الحالات، في حين أن زنجاني - فقط 0.03٪. سبان وآخرون. مسح 10،000 من تلاميذ المدارس 10-16 سنة في القدس. في تلاميذ المدارس اليهودية ، تم الكشف عن التشوه مرتين أكثر من اللغة العربية.

بالنسبة للعامل المسبب للمرض ، يصنف الجنف على النحو التالي.

• الجنف مجهول السبب في الأطفال ، أي جنف مجهول السبب.
• الجنف الخلقي عند الأطفال - على أساس التشوهات الخلقية للفقرات.
• الجنف لدى الأطفال المصابين بأمراض خلقية نظامية في الجهاز العضلي الهيكلي (متلازمة مارفان ، إهلرز-دانلوس وغيرها).
• جنف الشلالي في الأطفال ، بسبب شلل الأطفال المتقدم أو بعد الصدمة في العمود الفقري والنخاع الشوكي.
• الجنف العصبي في الأطفال ، والسبب من ذلك هو الأمراض التنكسية التصنع من العمود الفقري أو غيرها من الأمراض العصبية.
• إن تندب الجنف لدى الأطفال هو نتيجة حروق شديدة أو تدخلات جراحية واسعة النطاق على الصدر.

تصنيف أنواع الجنف عن طريق توطين القوس الرئيسي (قمة الرأس) للانحناء.

• الصدر العلوي (قمة الانحناء: الفقرات الصدرية III-IV).
• الصدري (قمة الانحناء: VIII-IX فقرة صدريّة).
• Lumbosacral (قمة الانحناء: XI-XII فقرة الصدرية أو I أسفل الظهر).
• الفقرات القطنية (قمة الانحناء II-III الفقرات القطنية).
• الجمع (أو على شكل S) مع نفس القدر من الانحناء والتواء في كل من الأقواس الموجودة في أجزاء مختلفة من العمود الفقري ، لا يزيد الفرق في حجمه عن 10 °.

في اتجاه التحدب لقوس الانحناء ، يتم تمييز الجنف الأيسر والأيمن والجمع بين الأطفال (فهو يجمع بين منحنيين أساسيين متعددين للانحناء).

لتحديد شدة الجنف ، يتم استخدام تصنيف VD. Chaklin (1963) على أساس قياس زاوية انحناء القوس الرئيسي لتصوير شعاعي العمود الفقري شكلت في الإسقاط المباشر في مكانة المريض: درجة I - 1-10 درجة، درجة II - 11-30 درجة، ودرجة III - 31-60 درجة مئوية، IV درجة - أكثر من 60 درجة.

مثال على صياغة التشخيص: "الجنف الصدري الأيمن الجانب المجهول في الأطفال من الدرجة الثالثة".

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

المرضية من الجنف

الروابط الرئيسية المسببة للأمراض في تطور الجنف مجهول السبب هي الدور المرضي للفقرات في المستوى الأفقي ، والنزوح نحو لب اللب ، والعمود الفقري الجبهي والتواء الفقرات.

التصنيف الايسيولوجي للجنف

أولا - الجنف مجهول السبب في الأطفال

• الجنف الطفلي عند الأطفال (من الولادة إلى 3 سنوات).
  • Samorazreshayuscheesya.
  • تقدم.
• جنف الأحداث عند الأطفال (من 3 إلى 10 سنوات).
• جنف المراهقين عند الأطفال (أكثر من 10 سنوات).

II. الجنف العضلي العصبي

A. اعتلال الأعصاب الجنف عند الأطفال.

• 1. الجنف عند الأطفال على أساس هزيمة الحوض العصبي العضلي العلوي:
  • الشلل الدماغي:
  • تنكس فقري - مخيخي
    • داء فريدريك
    • مرض شروت ماري توث.
    • مرض روسي ليفي
  • تكهف النخاع.
  • تورم في النخاع الشوكي.
  • إصابة الحبل الشوكي.
  • أسباب أخرى.
• على أساس هزيمة الكتلة العصبية السفلى:
  • شلل الأطفال.
  • التهاب النخاع الفيروسي الآخر ؛
  • الصدمة.
  • ضمور عضلي فقري:
    • مرض فيرديج هوفمان
    • مرض كوغلبرغ-فيلاندر
    • myelomeningocele (شلل).
• الخلل في الفكر (متلازمة رايلي داي).

B. الجنف العضلي في الأطفال

• Artrogrippoz
• ضمور العضلات ،
• انخفاض ضغط الدم الخلقي ،
• myotonia dystrophic.

III. الجنف الخلقي عند الأطفال

أ. انتهاك التشكيل.

• فقرة الوتد.
• Polupozvonok.

ب. انتهاك التجزئة.

• جنف أحادي الجانب عند الأطفال.
• الجنف على الوجهين في الأطفال.

B. الشذوذات المختلطة.

IV. الورم العصبي الليفي.

V. علم أمراض النسيج المتوسط.

• متلازمة مارفان.
• متلازمة اهلرز دانلوس.

VI. أمراض الروماتويد.

• التهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي.

VII. التشوهات الرضية.

• بعد الكسر.
• بعد الجراحة:
  1. Postlaminzktomichesky.
  2. Posttorakoplastiçeskiy.

VIII. الجنف عند الأطفال على أساس انكماش التوطين الخارجي.

• بعد الدبيلة.
• بعد الحروق.

IX. الحميدة العظمية الغضروفية في الأطفال.

• التقزم التصنعي.
• داء عديد السكاريد المخاطي (على سبيل المثال ، مرض Morquio).
• خلل التنسج التلقائي عفش.
• خلل التنسج المشاشي المتعدد.
• التقزم.

X. الجنف عند الأطفال على أساس التهاب العظم والنقي.

XI. الاضطرابات الأيضية.

• الكساح.
• خلل تكون العظم.
• Gomotsistinuriya.

XII. الجنف في الأطفال على أساس علم الأمراض من المفاصل القطنية العجزية ،

• Spondylolysis والانزلاق الفقاري.
• التشوهات الخلقية من المفاصل القطنية العجزية.

XIII. الجنف عند الأطفال على أساس الأورام.

• A. العمود الفقري.
  • osteoma- عظمية.
  • كثرة المنسجات X.
  • البعض.
• B. الحبل الشوكي.

مصطلح "مجهول السبب" الجنف فيما يتعلق بكل الكيانات المرض يعني أن الأصل منه في هذه المرحلة من تطور العلوم الطبية ما زال مجهولا. منذ أبقراط الأول الذي قاده وصف السريرية، واقترح جالينوس أن عددا من الشروط لتحديد تشوه في العمود الفقري (الجنف في الأطفال، حداب، قعس، strofoz)، مرت الألفية، ولكن ليس هناك نقطة واحدة للعرض على السبب الكامن وراء الجنف مجهول السبب. المقترحات والفرضيات التي طرحت من قبل العديد، بعضها عفا عليها الزمن (الجنف في فترة أطفال المدارس الجنف رخدي لدى الأطفال) ولا يستحقون أكثر من ذكر.

جعلت الدراسات على الهياكل الفقارية والفقيرية من الممكن الكشف عن العديد من التغيرات المورفولوجية والكيميائية في الأنسجة. ومع ذلك ، في أي حال من الأحوال كان هناك أي سبب ليقول بشكل قاطع أن الانحرافات المشار إليها من القاعدة هي السبب في تطور تشوه جنفي ، وليس نتيجة لشربه.

تم فحص الحالة الهرمونية للمرضى المصابين بالجنف بشكل متكرر - تم الكشف عن الانحرافات في أداء النظام الغدة النخامية والغدة الكظرية والقشرة الكظرية المناسبة ، تم الكشف عن التغيرات في محتوى الهرمونات الجنسية.

MG دودين التحقيق في المرضى الذين يعانون من الجنف محتوى هرمونات osteotropic من العمل المباشر (الكالسيتونين ، parathyre ، somatotropin وهرمون الكورتيزول). ولوحظت الدورة غير التقدمية للجنف مجهول السبب عند تركيزات عالية من الكورتيزول والباراثيرين. تطور الجنف لدى الأطفال في النسبة المعاكسة: نسبة عالية من الكالسيتونين والسوماتوتروبين. بواسطة M.G. دودين ، يتأثر نمو العمود الفقري بواسطة نظامين - العصبي والغدد الصماء. زيادة في تركيب الهرمونات يحفز نمو العمود الفقري ، مما يخلق ظروف غير مواتية للحبل الشوكي. وبسبب خصوصيات العلاقة التشريحية بين البنى العظمية للعمود الفقري والحبل الشوكي ، تنشأ حالة تكون فيها الأجزاء الأمامية من العمود الفقري أطول من الأجزاء الخلفية. يحدث التعويض عن هذه الحالة ، التي نشأت نتيجة لعدم توازن عمل الجهاز العصبي والغدد الصماء ، بسبب التواء الأجزاء الأمامية المطولة من العمود الفقري حول الأجزاء الخلفية القصيرة نسبياً. ومن الناحية السريرية والإشعاعية ، يتجلى ذلك في التواء الفقرات.

يصبح الاختلال الوظيفي في الجهاز العصبي والغدد الصماء هو الآلية المحركة لتطوير الجنف مجهول السبب ووفقًا لنظرية سيفاسلك. ويستند إلى خلل في الجهاز العصبي الودي. ونتيجة لذلك ، فإن احتقان النصف الأيسر من الصدر يتطور ، ونتيجة لذلك يبدأ نمو الأضلاع على هذا الجانب بسرعة. إنه النمو غير المتماثل للأضلاع التي تسبب تشوهًا إجماليًا في الصدر والعمود الفقري. يؤكد سيفاستيك على أنه بالنسبة إلى تشوه القفص الصدري في الصدر ، فإن الجنف الموجود في الأطفال يكون ثانويًا.

في السنوات الأخيرة ، هناك تقارير عن طبيعة الأسرة من الجنف مجهول السبب. في دراسات مختلفة ، تم اقتراح نماذج لوراثة الجنف مجهول السبب: الوراثة متعددة العوامل ، المرتبطة بالجنس ، والوراثة الجسمية السائدة للمرض مع اختراق غير مكتمل للأنماط الجينية. وقد بذلت عدة محاولات لتحديد الجين المسؤول عن تطور الجنف مجهول السبب. تم النظر إلى الجينات الهيكلية لمكونات المصفوفة خارج الخلية كمقدمة: الإيلاستين والكولاجين والفيبرين. ومع ذلك ، لم تظهر أي من الجينات أي التزام للجنس المسؤول عن تطور المرض. وبالتالي ، فإن آليات وراثة الجنف مجهول السبب لم يتم تحديدها بعد.

من المعروف أن هناك اختلافات جنسية في مظهر هذا المرض. يتم تشخيصها في الفتيات في كثير من الأحيان أكثر من الأولاد.

نسبة الجنسين بين المرضى الذين يعانون من الجنف مجهول السبب يختلف من 2: 1 إلى 18: 1. وعلاوة على ذلك ، يزيد تعدد الأشكال مع زيادة شدة المرض. هذا يجعل من تحليل وراثة الجنف مجهول السبب صعبة للغاية.

وقد أظهرت الدراسات أن نقاء الجنف مجهول السبب في جميع مجموعات الأقارب أعلى بكثير من متوسط عدد السكان. هذا يؤكد على البيانات المعروفة عن تجميع الأسرة لعلم الأمراض التي تمت دراستها. بالإضافة إلى ذلك ، اتضح أن تواتر الجنف بين أخوات المثيلات هو أعلى مما هو بين الأخوة. هذا يتفق أيضا مع البيانات المعروفة. في الوقت نفسه ، لم تكن هناك فروق ذات دلالة إحصائية في حدوث الجنف مجهول السبب في الآباء والأمهات من probands.

وأظهر تحليل الفصل أن الميراث أعرب (درجة II-IV) أشكال الجنف يمكن وصفها من حيث جسمية مهيمنة mayorgennoy نموذج diallel مع المورثات انتفاذ غير مكتملة اعتمادا على نوع الجنس والسن. وفي الوقت نفسه ، فإن اختراق الأنماط الجينية التي تحمل أليلًا متحولًا يبلغ ضعف ما لدى الفتيات من الأولاد. هذا يتفق مع البيانات المعروفة عن حدوث الجنف مجهول السبب في الأطفال. إذا فشلت مايورغا لإثبات وجود درجة عالية من الموثوقية، فإنه يمكن توقع أن المزيد من الدراسات وموقعه وايجاد وسيلة للتأثير على مايورغا بهدف منع تطور عملية المرضية.

[10], [11], [12], [13], [14]

كيف يتم تشخيص الجنف عند الأطفال؟

في طب الأطفال المرضى والتشخيص في الوقت المناسب الأسمى من الجنف مجهول السبب. هذا المرض العظام الثقيلة، وهو ما يعبر عنه في تشوه متعددة الطائرة من العمود الفقري والصدر. اسم "مجهول السبب" يعني يعرف العلم الحديث السبب الأصلي للمرض. ومع ذلك، لعبت دورا هاما في قابلية لهذا النوع من الجنف علامات مختلفة من النمو الشاذ الهيكل العظمي، وعلى الجمع: نقص تنسج من فقرات، انتهاكا للتجزئة، والنمو الشاذ العظام القطنية العجزية العمود الفقري، تنسج أو عدم التوازن في الثاني عشر زوجا من الأضلاع، والتنمية غير طبيعي للأسنان والعض، والتباين في و الانحراف من الجمجمة، وشقة وغيرها. لفحص عصبي دقيق تحديد الانحرافات في ردود الفعل العضلات والأوتار، والتي قد تشير إلى مي عمليات odisplasticheskih. تحديد هذه العلامات تشير إلى طبيعة خلل التنسج الجنف مجهول السبب.

يتطلب التفسير الكامل لتشخيص "الجنف عند الأطفال" تعريف المسببات ، وتوطين واتجاه قوس تقوس العمود الفقري ، وكذلك شدة الجنف.

فحص الأشعة السينية

يتم إجراء التصوير الشعاعي للعمود الفقري في إسقاط مستقيم وأمامي. في وضع الوقوف. بواسطة الأشعة تحدد توطين انحناء القوس، ويقاس حجمه، ودرجة دوران المرضية (من أقواس قاعدة الإسقاط فقرة)، وشكل وهيكل هيئات الفقري والأقراص الفقرية كشف علامات خلل التنسج العظام تقييم درجة هشاشة العظام، عمر العظام (في درجة نواتئ الجسم التحجر فقرات) لتحديد التكهن بالمسار الإضافي للمرض. يتم إجراء أبحاث وظيفية بالأشعة السينية لتحديد استقرار أو تشوه التشوه. ومن المهم أيضا أن نعرف لتحديد تشخيص المرض ومؤشرات لمزيد من العلاج.

التشخيص التفريقي

الجنف مجهول السبب الأولي في الأطفال يجب أولا أن تكون متباينة من موقف غير صحيح في الطائرة الأمامية. وهكذا ميزة أساسية - وجود الجنف دوران المرضية الفقري والتواء، وسريريا - حدوث سنام الساحلي وأسطوانات العضلات. وبالإضافة إلى ذلك، يجب أن الجنف مجهول السبب عند الأطفال ترسم مع تشوهات العمود الفقري الناجمة عن الأمراض الأخرى: الجنف الخلقي في الأطفال الذين يعانون من الجنف العصبية، الجنف بعد ندبة جراحية في الصدر والحروق، والجنف في النظام خلفية الأمراض الوراثية.

الجنف الخلقي يتطور نتيجة للعيوب النمائية في الفقرات ، التي تحدد بشكل شعاعي.

الشذوذ الأكثر شيوعا هو فقرات على شكل إسفين الجانبي ونصف فقرة. يمكن العثور عليها في أي جزء من العمود الفقري ، ولكن في أكثر الأحيان في المرحلة الانتقالية ، فهي مفردة ومتعددة. في بعض الأحيان يتم دمج هذا الشذوذ مع تشوهات أخرى في الفقرات والحبل الشوكي. إذا كان hemivertebrae الجانبية من جهة، وانحناء تتحول بسرعة إلى شديدة، تقدمية بسرعة، وهناك مؤشرات عن العلاج الجراحي لهذا التشوه يمكن أن يسبب اضطرابات الحركة العصبية بسبب ضغط من الحبل الشوكي.

إذا كانت الفقرة شبه الفقرية تقع على جوانب متقابلة أو في الصمامات شبه الفقرية مع الفقرات المذكورة أعلاه أو أقل من الطبيعي عادة (أي ، أشكال كتلة العظام) ، فإن دورة الجنف في مثل هذه الحالات تكون أكثر ملاءمة.

[15], [16], [17], [18], [19]

كيف يتم علاج الجنف عند الأطفال؟

الهدف من العلاج المحافظ من الجنف هو الحفاظ على تشوه العمود الفقري من مزيد من التقدم. مبادئ العلاج: التفريغ المحوري للعمود الفقري وخلق مشد عضلي قوي بسبب استخدام طرق العلاج الفيزيائية. تم تنفيذ الجمباز العلاجي - مجموعة خاصة من التمارين ، المقابلة للتشخيص الفردي ، لأول مرة في العيادة الخارجية ، تحت إشراف منهجي LFK ، ومن ثم في المنزل لمدة 30-40 دقيقة. تعيين تدليك عضلات الظهر والبطن (2-3 دورات في السنة لمدة 15 جلسة). يوصي أسلوب السباحة العادية "الصدر". ويشمل العلاج الطبيعي الكهربائي من الأدوية لتحسين اغتذاء من الحبل الشوكي والعظام والأنسجة اللينة okolovertebralnyh قوس الرئيسي في انحناء، والضغط الكهربائي على الجانب المحدب. لتفريغ العمود الفقري ، عند الضرورة ، يمكنك استخدام الكورسيهات العظمية الجاهزة. لعلاج الجنف التقدمي ، يتم استخدام الكورسيهات العلاجية لنوع Chenot حاليًا في الممارسة العالمية.

يتم تنفيذ العلاج المحافظ المعقد في عياده في مكان السكن ، في رياض الأطفال المتخصصة أو المدارس الداخلية ، في مصحة للأطفال الذين يعانون من اضطرابات وأمراض الجهاز العضلي الهيكلي.

العلاج الجراحي للجنف

هدفه هو أقصى تصحيح ممكن للعمود الفقري المشوه واستقراره مدى الحياة في ظروف التوازن الطبيعي للجذع. للعلاج الجراحي ، يتم استخدام تقنيات مختلفة اعتمادا على توطين وشدة الانحناء (بما في ذلك استخدام الهياكل المعدنية التصحيحية وتثبيت الورم العظمي للعمود الفقري).

العمر الأمثل للعلاج الجراحي هو 15-16 سنة ، عندما تنخفض إمكانات النمو ويقل خطر فقدان التصحيح إلى الحد الأدنى.

كيفية الوقاية من الجنف عند الأطفال؟

نظرا لغموض سبب الجنف ، لا يوجد الوقاية المحددة. ومع ذلك ، إذا كان الطفل قد انتهكت الموقف ، فإنه يدل على سلوك دورات من العلاج التمريضي ، والتدليك التصالحية والسباحة العادية. في الفصول الدراسية في مؤسسات ومدارس ما قبل المدرسة ، يجب على المعلمين مراقبة الطفل من حيث الحفاظ على الوضع الصحيح.

ما التكهن بوجود الجنف عند الأطفال؟

يعتمد تشخيص مسار الجنف على مجموع العلامات المرضية والسريرية والإشعاعية. في وقت سابق يتجلى الجنف لأول مرة في الأطفال ، وأكثر اكتسابها. الجنف الصدري هو أقل مواتاة من الجنف القطني. يتقدم الجنف عند الأطفال قدر الإمكان في سن البلوغ ، وبعد نهاية نمو العمود الفقري (التحجر الكامل لأبوفيس الفقاريات) ، يستقر الانحناء.

الجنف مجهول السبب في الأطفال ورثت في حالات نادرة (6-8 ٪).

مع العلاج المحافظ المناسب الذي تم إجراؤه قبل نمو الطفل ، فإن الجنف لدى الأطفال يكون أكثر ملاءمة.